KONTEN PEMBAHASAN

1. URTIKARIA DAN ANGIOEDEMA (4A)

2. ERUPSI OBAT MAKULOPAPULA (4A)
3. FIX DRUG ERUPTION (4A)
4. STEVENS JOHNSON SYNDROME(3B)
5. TOXIC EPIDERMAL NECROLITIC(3B)
URTIKARIA & ANGIOE
DEMA
 Sekilas tentang antihistamin
 Terapi awal untuk urikaria idiopatk kronis & urtikaria fisik

 Bermanfaat dlm mengobati kondisi lain dgn histamin-driven pruritus

 Pengobatan dermatitis atopik (fakta terbatas)

 Populasi pasien khusus tertentu (anak2,usia lanjut,gang.ginjal&hati m

embthkan penyesuaian dosis)

 Kontraindikasi (pasien glaukoma sudut sempit/MAOI)

 AH2 dpt mjd tambahan AH1 pd kasus yg sulit disembuhkan -> urtika
ria idiopathik kronis, angioedema & pruritus
histamin
• Amine dengan berat rendah molekuler yang bera
sal dari L-histidine yang diproduksi di seluruh tub
uh.

• Melalui 4 reseptor :
Reseptor H1
Reseptor H2
Reseptor H3
Reseptor H4
 Mekanisme kerja ah-1
Kotak 229-1 FARMAKOLOGI DASAR DARI ANTIHISTAMIN

•Baik H1 dan H2 adalah agonis terbalik yang reversibel mengikat dan menstabilkan
bentuk tidak aktif dari reseptor histamin,sehingga mendukung keadaan tidak aktif.

•Generasi pertama H1 adalah relatif lipofilik, yang meningkatkan sawar darah otak
dan menyebabkan sedasi.

•Generasi kedua, non sedasi H1 selektif mengikat ke reseptor H1 perifer dan memiliki
efek sistem saraf pusat sedikit.

•H1 dapat berinteraksi dengan obat lain yang dimetabolisme oleh sistem hepatik
sitokrom P450.

•Uji double blind, placebo terkontrol menunjukkan tidak ada bukti perkembangan
toleransi atau takipilaksis dalam penekanan tes kulit reaktivitas oleh H1.

•Penekanan dari reaktivitas tes kulit dapat diamati hingga 7 hari setelah
penghentian secara teratur digunakan sedatif antihistamin H1.
Generasi pertama antihistamin dibagi ke dala
m 6 kelompok berdasarkan struktur kimia:
(1) etilenediamin,
(2) ethanolamin,
(3) alkilamin,
(4) fenotiazin,
(5) piperazin,
(6) piperidin

Keberadaan beberapa aromatik/cincin-cincin

heterosiklik & pengganti alkyl me↑an lipofilisit
as senyawa ini memungkinkan penetrasi dr saw
ar darah otak
Sedatif Rendah,Generasi Ke-II Antihistami
n H1

>>> diberikan sekali atau dua kali sehari

mencapai puncak konsentrasi plasma dalam dua

waktu paruh interval ini dapat bervariasi diantara
obat dan individu yang berbeda

umumnya mencapai konsentrasi yang lebih tinggi

dalam kulit dibandingkan generasi pertama

dosis tunggal dapat menekan reaksi urtika dan e

ritema dari 1 sampai 24 jam
 Aturan dosis ah-1
TABEL 229-1 ATURAN DOSIS UNTUK ANTIHISTAMIN H1

Obat Rumus Dosis Kondisi membutuhkan

Penyesuaian dosis

Generasi pertama H1

Klorfeniramin 2-,4-,8-,12-mg Dewasa:4mg tid,qid; Gangguan hati

Tablet 8-12mg bid
2mg/5mL sirup Umur 6-11 tahun: 2
mg q4-6jam

Siproheptadin 4-mg tablet Dewasa:4mg tid,qid Gangguan hati

2mg/5mL sirup Umur 7-14 tahun: 4
mg bid,tid

Difenhidramin 25-,50-mg tablet Dewasa:25-50mg q4- Gangguan Hati

6jam
12,5mg/5mL sirup
50 mg/15 mL sirup Umur: 6-12tahun:
12,5-25mg q4-6jam
6,25 mg/5mL sirup
12,5mg/5mL sirup Umur:<6tahun:6,25-
12,5mg q4-6jam
Hidroksisin 10-,25-50-,100- Umur ≥6tahun:25-50 Gangguan Hati
mg tablet mg q6-8jam atau qhs
10mg/5mL sirup Umur <6tahun:25-50
mg qd

Tripelennamin 25-,50-,100-mg Dewasa:25-50mg q4- Gangguan Hati

Tablet 6jam
Generasi kedua Antihistamin H1

Akrivastina 8-mg tablet Dewasa:8m Gangguan Ginjal

Azelastin 2-mg tablet Dewasa:2-4mg bid Gangguan hati dan Ginjal

0.1% nasal spray Umur :6-12 tahun;1-2
mg bid
2 Spray/nostril bid

Cetrizin 5-,10-mg tablet Umur ≥6tahun:5-10 Gangguan hati dan ginjal

mg qd
5mg/mL sirup Umur 2-6 tahun:5mg qd
Umur 6 bl-2th:2,5mg qd

Desloratadine 2,5-5-mg tablet Umur ≥12tahun:5mg Gangguan hati dan ginjal

qd
5mg/mL sirup Umur 6-12 tahun:2,5
mg qd
Umur 1-6 tahun:1,25
mg qd
Umur 6-12bulan:1
mg qd

Ebastinb 10-mg tablet Umur≥6tahun:10-20 Gangguan ginjal

mg qd
Umur 6-12 tahun:5
mg qd
Umur 2-5 tahun:2,5
Fexofenadin 30-,60-,120-,180- Umur≥12tahun:60 Gangguan ginjal
mg tablet mg qd,bid;120-180
mg qd
Umur 6-12 tahun:30
mg qd,bid

Levocetrizin 5-mg tablet Umur ≥6tahun:5mg Gangguan ginjal dan hati

qd

Loratadin 10-mg tablet Umur ≥6tahun:10mg Gangguan ginjal dan hati

qd
5mg/mL suspensi Umur 2-9 tahun:5mg
qd

Mizolastinb 10-mg tablet Dewasa:10mg qd Gangguan hati

a
Kombinasi dosis tetap hanya tersedia di amerika serikat dengan pseudoefedrin hidroklorida,120mg
b
Saat ini tidak tersedia di amerika serikat
Obat
Aturan dosis ah-2
Formula Dosis Kondisi yang
Membutuhkan
Penyesuaian
Dosis
Simetidin 100-,200-, 300-, 400-, Dewasa: 400-800 mg Gangguan ginjal
800-mg tablet bid atau hati
300 mg/5 mL syrup
200 mg/20mL syrup
Ranitidin 75-, 150-, 300-mg Dewasa: 75-150 mg Gangguan
tablet bid ginjal
15 mg/mL syrup Anak: 5-10 mg/kg/hari
150-mg granules dibagi dalam dua dosis
Famotidine 10-, 20-, 40-mg tablet Dewasa: 20-40 mg bid Gangguan
40 mg/5 mL syrup Usia 1-16 tahun: 1 ginjal
mg/kg/hari
Dibagi dalam dua
dosis, sampai 40 mg
bid
Nizatidin 150-, 300-mg kapsul Usia >(lbh dari sama Gangguan
15-mg/5-mL syrup dengan, cuma gk da ginjal
simbolnya di tab gw)
12 tahun: 150 mg qd,
bid
ERUPSI MAKULOPAP
ULAR
FIXED DRUG ERUPTIO
NS
Histopatologi

• pola reaksi likenoid dengan perubaha

n vaskuolar yang jelas dan bentukan C
ivatte body

• Limfosit menyebar ke epidermis

• Infiltrat inflamasi mengaburkan batas

dermoepidermal
• Infiltrasi meluas ke bagian t
engah dan atas epidermis

• kematian sel keratinosit di

atas lapisan basal
 PERBEDAAN DENGAN ERITEMA MULTIFORME

Pada Fixed drug eruptions terdapat :

•perluasan lebih dalam dari infiltrat

•adanya beberapa sel netrofil
•tampak lebih jelas adanya inkontinensi melanin
Fixed Drug Eru Erupsi alergi obat yang bila berulang akan timbul lesi
pada tempat yang sama
ption
Lesi muncul 30 menit hingga 8 jam setelah
pemberian obat, sensasi rasa panas, manife
stasi sistemik jarang

Lesi soliter, makula eritematosa  plak edemat

osa, pruritus

(dimana saja pada permukaan kulit), )Bibir, telapak tang

an, glans penis, inguinal, perianal

Tipe eksematosa, necrotizing, cellulitis-like, dalmation dog like,

urticarial linear, wandering, butterfly rash like, erythema dyschr
omicum perstands like
 Lesi FDE yang menetap lama setelah resolusi klinis ditandai dengan jumlah
sel CD8+ signifikan dengan sel memori efektor fenotip

• berperan dalam memori imunologis

• menjelaskan rekurensi lesi pada tempat yang sama

Keratinosit pada lesi kulit FDE

•peningkatan ekspresi pada ICAM-1 dan HLA- B22, HLA A30 B13 peningkat
an ekspresi ICAM-1  migrasi limfosit T ke sel epidermis dan mengakibatk
an kerusakan
Tersering : fenolftalein, barbiturat, sulfonamid, tetrasikli
n, NSAID
 MANIFESTASI KLINIS

PUSTAKA KASUS

Lesi pada FDE berupa makula oval ata

u bulat, berwarna merah atau keunguan
, berbatas tegas,

seiring dengan waktu lesi bisa menjadi
bula, mengalami deskuamasi atau menj
adi krusta.
Lesi awal biasanya soliter
Lesi pada FDE jika menyembuh akan
meninggalkan bercak hiperpigmentasi p
ost inflamasi
Gejala lokal FDE meliputi rasa gatal da
n rasa terbakar,
 Erosi multipel Makula eritema da
n violaceous multipel, batas tegas
bentuk bulat sampai oval
 Bula multipel, bentuk bulat sampa
i oval,berisi cairan serus dan dind
ing kendor.
 gatal (+)
 lesi di bibir (-)
 Lesi di genitalia (-)
 Panas badan (-), pembesaran KG
B(-)

Jarang dijumpai gejala sistemik

tidak dijumpai adanya pembesaran kel

enjar getah bening regional
 Muncul lesi 30 menit, 8 jam setelah konsumsi obat

PADA KASUS

• 3 hari sebelumnya mengkomsumsi amoksisilin paracetamol.

• Riwayat keluhan yang sama 3 tahun beberapa jam setelah mengkonsumsi antibiotik
 DIAGNOSIS

FDE Anamnesis, gambaran klinis riwayat perjalanan penyakit yang lengkap,

termasuk pola gejala klinis, jenis obat, dosis, waktu dan lama perjalanan sert
a riwayat alergi obat sebelumnya penting untuk membuat diagnosis.

Pemeriksaan penunjangLaboratorium dapat dilakukan pemeriksaan

penunjang diagnosis berupa biopsi kulit
 Uji tempel Prosedur yang tidak berbahaya, tidak dianjurkan melakuka
n uji tempel selama erupsi masih aktif

Uji provokasi oral  Mencetuskan tanda dan gejala klinis yang lebih ringa
n dengan pemberian obat dosis kecil biasanya 1/10 dari obat penyebab
 DIAGNOSIS BANDING
ERITEMA MULTIFORME
-penyakit episodik pada kulit yang melib
atkan membran mukus.
-Penyakit ini ditandai dengan erupsi plei
morfik,  makula eritematosa, papul, ve
sikel
- lesi target dimana bula berada diatas l
esi makulopapula yang eritema
- Lesi cenderung simetris, dengan predil
eksi pada ekstrimitas terutama pada tan
gan.
FDE
Lesi makula oval atau bulat, berwarna m
erah atau keunguan, berbatas tegas,
Lesi bisa menjadi bula, mengalami deskua
masi atau menjadi krusta.
Lesi awal biasanya soliter
Gejala lokal FDE meliputi rasa gatal dan ra
sa terbakar,
Jarang dijumpai gejala sistemik
tidak dijumpai adanya pembesaran KGB re
gional
 HISTOPATOLOGI
PUSTAKA
 pola reaksi likenoid dgn perubahan va
kuolar yg jelas
Lesi awal spongiosis epidermal dan
banyak eosinofil pada dermis
Keratinosit mengalami degenerasi
 adanya inkontinensia melanin
KASUS
 Epidermis tampak mengalami reak
si spongiosis sedang dan likenoid.
 Dermis tampak terdiri dari jaringan
ikat fibrokolagen dengan adnexa ku
lit, tampak sebukan sel radang, limf
osit, sedikit polimorfonuklear dan e
osinofil.
 Tampak pula inkontinensia melanos
it pada dermis.
 PENATALAKSANAAN

PUSTAKA KASUS

Menghentikan penggunaan obat yang

diduga sebagai penyebab.  Eliminasi obat yang di curigai (a
moksisilin, parasetamol)
kortikosteroid masih kontroversial, pa  Pasien diberikan infus NaCl 0,9%
da reaksi kulit yang berat kebanyakan d 20 tetes/menit
okter memilih prednison dengan memul
ai dosis 1-2 mg/ Kgbb/ hari.
 Obat metilprednisolon tablet 8 mg
 antihistamin sistemik meringankan setiap 8 jam intra oral
gejala berupa rasa gatal pada lesi.
 CTM tablet 4 mg setiap 8 jam intra
topikal lesi basah dapat diberikan ko
oral
mpres secara terbuka NaCl 0,9% atau d
engan larutan antiseptik ringan misalny
a larutan permanganas kalikus 1:10.000  Kompres terbuka dengan Nacl 0,9
. % 3x @15 menit pada lesi basah d
an bula.
 lesi kering pemberian kortikosteroid t
opikal mengurangi gejala.
 PROGNOSIS

PUSTAKA KASUS

 Pasien telah mendapatkan

penanganan yang tepat d
an tidak didapatkan penyu
umumnya baik lit prognosis pasien ini a
dalah dubius ad bonam.
anamnesis yang cermat tenta
 Pemberian informasi tenta
ng konsumsi obat dan riwayat l
ng jenis obat serta golong
esi kulit yang berulang pada te
annya sebagai penyebab s
mpat yang sama sangat pentin
angat penting dapat dic
g dalam penentuan diagnosis p
egah pajanan ulang yang
ada FDE.
memungkinkan terjadinya
FDE.
 SIMPULAN

• Telah dilaporkan fixed drug eruption tipe bulosa general

isata yang dicurigai disebabkan oleh amoksisilin dan para
setamol pada seorang wanita usia 72 tahun.

• Penegakkan diagnosis  berdasarkan anamnesis, pemeri

ksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.

• Pasien menunjukkan perbaikkan klinis dengan terapi stero

id oral metilprednisolon dan antihistamin oral dan terapi t
opikal dengan kompres terbuka menggunakan NaCl 0,9%.

• Prognosis pada pasien  dubius ad bonam.

Epidermis tampak mengalami reaksi spongiosis sedang (panah hijau). Pada dermis tam
pak adanya inkontinensia sel-sel melanosit (panah merah)
Epidermis tampak mengalami reaksi likenoid (panah merah)
Eritema Multiforme
Gejala khas  bentuk iris (target le
sion)
terdiri dari 3 bagian
bagian tengah berupa vesikel atau
eritema yang keungu-unguan,dikeli
lingi oleh lingkaran konsentris yang
pucat dan kemudian lingkaran yang
merah
Perbandingan EM minor, EM mayor dan SSJ
 Etiologi...
• Infeksi bakteri dan virus
• Neoplastik
• Herpes simpleks tipe 1 paling sering pada tipe minor
• Mycoplasma pneumoniae lebih sering pada tipe berat
• Obat-obatan  lebih sering pada tipe berat
• Epstein Barr Virus
• Sitomegalovirus
• Lyme disease
• Sifilis
• Orf
• Moluskum
• Berbagai infeksi dermatofita,sporotrikosis, infeksi brucella,penyakit Kikuchi,
infeksi Gardnerella Vaginalis, HTLV-1, Hepatitis B
• Imunisasi vaksi hepatitis B, vaksin varicella, vaksin antrax, vaksin DPT
Histopatologi
Terdapat tiga tipe :
Tipe epidermal,dermal dan campuran

•Tipe epidermal kerusakan epidermis luas yan

g nyata
•Tipe dermal edema papiler dermal yang men
garah pada vesikulasi subepidermal
 • Sel mati yang melibatkan keratinosit
didalam dan diatas dari lapisan basal.
Lesi awal • Infiltrat dari limfosit cenderung men
gaburkan perbatasan dermoepiderm
al
Eritema multiforme dengan v
esikulasi subepidermal awal.

Pola basket wave

EPIDERMAL NECROLY
SIS
Toxic epidermal necrolysis (TEN), Stevens-Johnson syndrome (SJS)
Reaksi mukokutaneus mengancam nyawa
 nekrosis luas, pelepasan epidermis

Stevens dan Johnson Lyell (1956)

Persamaan
Klinis
Histopatologi
Faktor risiko EPIDERMAL NEC
Obat penyebab ROLYSIS
Mekanisme

Perbedaan
Luas permukaan tub
uh yang terkena
 EPIDEMIOLOGI
SSJ : 1 dari 6 kasus/juta orang-tahun
TEN : 0.4-1.2 kasus/juta orang-tahun

Semua usia
Wanita >
Risiko lebih besar : HIV, penyakit vaskuler kolagen, kanker
 ETIOLOGI
Risiko tinggi, rendah, diragukan, tidak berisiko
OBAT 8 minggu pertama terapi

>> anak-anak
AGEN INF
Infeksi Mycoplasma pneumoniae, penyakit virus, i
EKSI munisasi

Setelah transplantasi sumsum tulang belakang

SEBAB LA Bentuk ekstrim graft-versus-host disease akut
IN Radioterapi yang bersamaan dengan obat anti epil
epsi (fenitoin, fenobarbital, karbamazepin)
 PATOGENESIS
Reaksi sitotoksik yg dimediasi sel  apoptosis keratinosit
Sel-sel sitotoksik pada lesi awal
sel T natural killer (NKT) dan limfosit T CD8+ drug-specific; monosit/makrofag dan granulosit

Amplifikasi oleh sitokin Granulysin

Faktor pengaktivasi death recepto
rs pada membran sel
(anti TNFα dan Fas-L solubel)
 apoptosis keratinosit
Konsentrasi tinggi pada cairan bula  lbh tin
ggi dpd perforin, granzim B, Fas-L
Hanya granulysin, dan beberapa bagian kecil
perforin yang mampu mematikan keratinosit
manusia secara invitro
Konsentrasi Fas-L tsb tidak dapat mematikan
keratinosit manusia

Blokade granulysin sbg tujuan terapi

 …… patogenesis
Patogenesis tahap awal dan intermediet ??

Regulasi respon imun abnormal

Kerentanan genetik

Suku Han Cina dari Taiwan

HLA-B*1502 - EN∞karbamazepin
HLA-B*5801 - EN∞alopurinol
 GAMBARAN KLINIS
Diagnosis epidermal necrolysis

Area permukaan tubuh < 10% Area permukaan tubuh > 10%

Perkembangan perlahan Kadar bikarbonat serum < 20 mM

Tidak ada penanda kepar Kadar urea serum > 10 mM
ahan Kadar glukosa serum > 14mM
Frekuensi pernafaan > 20
pO2 < 80 mmHg
atau perkembangan yang cepat

Stabil Berkembang Pindahkan ke pusat spesialis

Bangsal medis um
um

Pengamatan lanjutan sistemik

Risiko tinggi sekuele serius
(kulit, mata, genitalia, mulut, psikis)
 ANAMNESIS
Onset : 8 minggu (umumnya 4-30 hari) setelah paparan obat pertama
Kasus jarang : onset dalam beberapa jam  reaksi sebelumnya dan rechallenge d
engan obat yang sama

Lesi mukokutaneu
Gejala non spesifik
s

Demam, nyeri kepala, rin Keterlibatan membran mukosa

itis, batuk, malaise Eksantema

1/3 1/3
1/3
Dimulai de Dimulai den
Dimulai de
ngan gejal gan keterlib
ngan eksan
a non spesi atan mukos
tema
fik a
 LESI KULIT
Wajah, trunkus bagian atas, dan bagian proksimal ekstremitas  simetris (e
Lokasi
ktremitas distal, tungkai : umumnya tidak terkena)
Distribusi  dapat meluas ke seluruh tubuh dalam beberapa jam-hari

Awal : makula eritema, merah dusky, purpurik, bentuk ireguler  progre

sif berkonfluen
Lesi target atipikal (+)
Tanda nikolsky (+)
Bula berdinding kendur  menyebar dengan tekanan, mudah pecah
Epidermis yang nekrotik mudah terlepas dengan tekanan titik atau traum
a friksi  area luas yang terpapar, merah, dan terkadang dermis yang oozin
g
 …… lesi kulit

Berdasarkan total area epidermis yang terlepas at

au dapat terlepas (Nikolsky positif)

<10% BSA 10-30% BSA >30% BSA

SJS Overlap SJS-TEN TEN
KETERLIBATAN MEMBRAN MUKOSA
90% kasus : hampir selalu didapatkan keterlibatan membran mukosa (mi
nimal pada 2 lokasi)
 Sebelum atau sesudah erupsi kulit

MUKOSA BIBI Erosi hemoragik yang nyeri, dilapisi pseudomembran pu

R tih keabuan dan krusta  gangguan menelan (+)

80% penderita : lesi konjungtiva (+)

Nyeri, fotofobia, lakrimasi, merah, dan kotoran mata
MATA Berat : defek ulserasi kornea, uveitis anterior, dan ko
njungtivitis purulen

GENITAL Erosi genital  keluhan genital sangat nyeri

KUKU Kuku terlepas (kasus yang berat)

GEJALA EKSTRAKUTANEUS
Demam tinggi, nyeri, dan lemah
Keterlibatan organ dalam : paru-paru, saluran cerna

Paru-paru (pada 25% penderita)

Manifestasi utama : RR ↑, batuk
Gambaran radiografi awal saat MRS normal  dapat cepat berkemba
ng menjadi lesi interstisial  ARDS
∞ prognosis buruk

Saluran gastrointestinal
Lebih jarang
Nekrosis epitel esofagus, usus halus, atau usus besar – perforasi usus
Manifestasi : diare profus disertai malabsorbsi, melena

Ginjal
Pernah dilaporkan
Proteinuria, mikroalbuminuria, hematuria, dan azotemia
 LABORATORIUM
Tidak terdapat pemeriksaan lab yang dapat menunjang diagnosis EN
 Pemeriksaan lab : untuk evaluasi keparahan

Pemeriksaan frekuensi pernafasan,

oksigenasi darah Kehilangan cairan transdermal masif  k
etidakseimbangan elektrolit, hipoalbumin
Neutropenia emia, hipoproteinemia, insufisiensi ginjal,
azotemia prerenal
Enzim hati dan amilase ↑

Kadar bikarbonat serum <20 mM

Peningkatan kadar nitrogen urea

Kadar glukosa darah di atas 14 mM

 HISTOPATOLOGI
Indikasi pemeriksaan histopatologi dan imunofluoresensi : jika dipertimb
angkan diagnosis alternatif lainnya

Keratinosit apoptotik pada la

pisan suprabasal  cepat berub
ah menjadi nekrosis seluruh ket
ebalan  pelepasan sub epider
mal

Infiltrat sel mononuklear seda

ng yang padat pada papila derm
is, >>limfosit (CD8+ dan makrof
ag)
DIAGNOSIS BANDING
 KOMPLIKASI DAN SEKUELE
Komplikasi fase akut paling sering : sepsis
Patogen tersering : Staphylococcus aureus dan Pseudomonas
1/3 kultur darah = enterobakteria  translokasi bakteri

EN akan berlangsung sebagai penyakit kronis

Komplikasi of
Stres pasca Hipo dan/atau hi
talmologi lam
trauma perpigmentasi
bat

Kuku Mulut Vulva dan vagina

Setelah melewati EN
pemeriksaan klinis lanjutan beberapa minggu setelah keluar rumah sakit d
an pada 1 tahun kemudian
PROGNOSIS DAN PERJALANAN KLINIS
Pelepasan epidermis berkemb
ang selama 5-7 hari

Waktu :beberapa hari-minggu

Tergantung derajat keparahan penyakit d
Fase plateau an KU sebelumnya
∞ reepitelisasi progresif
Dapat terjadi kompikasi yang mengancam
nyawa : sepsis, kegagalan organ sistemik
…… prognosis dan perjalanan klinis
Angka mortalitas
SJS : 5-12%
TEN : >30%

Prognosis
Tidak dipengaruhi tipe atau dosis obat penyebab, HIV
 Prognosis berdasarkan SCORTEN
TERAPI

Jika ragu : semua obat-obata

n yang tidak menopang nyaw
a sebaiknya dihentikan
(>> dlm 8 mgg)
 TERAPI SIMTOMATIS
Ruangan non spesialistik
(hanya untuk keterlibatan kulit t Unit perawatan intensif ata
erbatas, SCORTEN 0-1, penyakit u pusat luka bakar
yang tidak cepat berkembang)

Perawatan suportif
Pemeliharaan keseimbangan hemodinamik
Pencegahan komplikasi yang mengancam nyawa
Penggantian cairan sesegera mungkin dan disesuaikan setiap hari
Suhu lingkungan
Penggunaan tempat tidur air-fluidized
Tunjangan nutrisi dini melalui nasigastric tube
Kultur bakteri dan jamur dari spesimen kulit, darah dan urine
Antibiotik jika dicurigai terjadi infeksi secara klnis
Debridemen epidermis nekrotik secara luas dan agresif : tdk direkomendasikan
Perawatan mata : Emolien, tetes mata antibiotik atau antiseptik, vit A, pelepasan sinekia
Perawatan mulut : dibasuh dengan cairan antiseptik atau anti jamur
TERAPI SPESIFIK PADA STADIUM AKUT
Masih kontroversi
Mencegah perluasan penyakit jika diberikan selama fase awal
KORTIKOSTEROID Tidak menghentikan progresi penyakit, ∞ peningkatan mortalitas d
an efek samping

Berdasar hipotesis bahwa kematian sel yang dimediasi oleh Fas dap
IMUNOGLOBULIN at menghambat aktivitas anti-Fas yang terdapat pada kumpulan kom
INTRAVENA ersial Ig manusia normal
Bukan standar perawatan

Agen imunosupresif
SIKLOSPORIN A Aktivasi sitokin Th2, hambatan mekanisme sitotoksik CD8+, dan efe
k anti apoptotik Fas-L, nuclear factor-κβ, dan TNF-α

PLASMAFARESIS Rasionalisasi : untuk menghilangkan obat penyebab, metabolitnya,

HEMODIALISIS atau mediator inflamasi seperti sitokin-sitokin

Telah berhasil pada beberapa kasus

Karena RCT terdahulu tentang thalidomid (agen anti TNF) harus dih
AGEN ANTI TNF entikan karena peningkatan morbiditas yang signifikan  perhatian k
husus terapi EN
 TERAPI SEKUELE
Sekuele mata
Lensa sklera yang permeabel udara
Graft stem cells autolog dari limbus kontralateral atau mukosa mulut

Perubahan pigmentasi pada kulit

Fotoproteksi
Laser kosmetik
 PENCEGAHAN
Pencegahan prim
er
Hanya pada populasi yang memil
iki hubungan kuat antara penanda
genetik-risiko EN
HLAB*1502 dan EN yang diinduk
si oleh karbamazepin
Pencegahan seku
nder
Untuk penderita yang pernah me
ngalami EN
Tujuan : evaluasi obat penyebab
Tes invitro, tes tempel

FDA : isu rekomendasi untuk me

nguji HLAB*1502 penderita keturu
nan Asia sebelum diresepkan karba
mazepin