Convulsiones en la infancia

Dra. Inés Caro Kahn

Neurólogo Pediatra
INSN
 Tópicos a tratar:……
• Crisis paroxística:
• Definición
• Tipos de crisis
• Epilepsia:
• Clasificación etiológica
• Clasificación semiológica
• Tratamiento
• Convulsiones febriles:
• Definición
• Clasificación
• Tratamiento
Crisis paroxísticas
 Crisis
Definición
Fenómeno Paroxístico

Epiléptico No Epiléptico

Descarga anormal y No actividad neuronal anormal

excesiva de un grupo de Disfunción cerebral de origen diverso
neuronas
Espasmo del sollozo
Sincope
•Inicio brusco
Terror Nocturno
•Breve duración
Onanismo
•Con o sin perdida conciencia
• Trastornos motores
• Alteraciones
autonómicas
Crisis paroxísticas no
epilepticas
TPNE: Mioclono benigno infancia
Crisis epileptica
 Crisis No Epilépticas
(TPNE)
BENIGNAS

ERROR DIAGNÓSTICO

Costo social Limitación vida cotidiana

Medicación prolongada Efectos adversos
Costo económico Exámenes auxiliares

 1/3 niños con sospecha de epilepsia ,evaluados con video EEG tienen eventos no epilépticos
 Crisis
Historia Clínica
CIRCUNSTANCIAS
ALTERACION DE
CONCIENCIA Y DESENCADENANTES
RECUPERACION

LA ANAMNESIS ES LA
ANTECEDENTES MAS IMPORTANTE
PRENATALES, GUIA
PERINATALES Y
POSTNATALES CARACTERISTICAS

DURACION
ANTECEDENTES
SINTOMAS FAMILIARES
ASOCIADOS
Crisis sintomáticas agudas
 Definición
• Crisis provocadas o sintomáticas agudas
• Daño agudo: sistémico, metabólico o toxico
• Infección SNC, infarto cerebral, trauma.
Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la
ILAE ( 1992)
Epilepsia
 Definición
• Crisis no provocadas
• Remotas sintomáticas: Lesión perinatal
• Sintomáticas Progresivas: Neurodegenerativas
• Etiología desconocida
Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la
ILAE ( 1992)
 Crisis Epiléptica no provocada
Epilepsia

• Presencia de por lo menos 2 crisis no provocadas

separadas por un intervalo de 24 horas o
• Por lo menos una crisis en un paciente con
alteración persistente en el cerebro que aumenta la
probabilidad de crisis futuras
• Con las consecuencias neurobiológicas, cognitivas,
psicológicas y sociales asociados

• ILAE 1992
 Epilepsia
Nueva Clasificación Etiológica
• Epilepsia causa genética
• Idiopática
• Con Gen reconocido
• O Probablemente genético
• Epilepsias estructurales / metabólicas
• Sintomáticas
• Epilepsias de causa desconocida
• Criptogénica o probablemente sintomática
 Epilepsia causa genética

Esclerosis tuberosa
• Una de las principales causas de
Epilepsia Genética
• Síndrome Neurocutáneo,
Autosómico Dominante.
• Afectación multisistémica: piel,
corazón
• Epilepsia refractaria a
anticonvulsivantes
• Gen: Mutación en el gen TSC1 o
TSC2.
 Epilepsia estructural o metabólica:

Lisencefalia Displasia cortical

a. Infecciones
b. Trauma
c. Infarto cerebral
d. Neoplasias
e. Esclerosis mesial temporal
f. Neurodegenerativo
g. Lesiones tóxico, metabólicas
Heterotopías
h. Lesiones Perinatales
i. Malformaciones cerebrales
j. S. Neurocutáneos
k. Errores Innatos del Metabolismo
l. Otros

Thurman et al Epilepsia 2011

Inés Caro-Kahn
 Epilepsia
de causa desconocida o no determinada:

Microdelecciones
 Epilepsia
Clasificación según tipo de crisis:
Crises
epilépticas

Parciales Generalizadas

Parciales simples Ausencias

• Crisis parciales: las primeras manifestaciones
clínicas y EEG indican la activación inicial de un
Parciales
Mioclónicas sistema de neuronas limitado a una parte de un
complejas
hemisferio cerebral

Con generalización Atónicas

secundária (Astáticas)

Tónicas

Clónicas • Crisis generalizadas:los primeros signos clínicos

indican la participación inicial de ambos
hemisferios
Tónico-clónicas ILAE Commission. Epilepsia 1981;22:489-501
 Crisis Parciales simples

• Sin perdida de la conciencia

• El paciente cuenta sus crisis
• Motoras: Sacudidas de una
extremidad
• Parietales: Sensoriales:
Parestesias
• Occipitales: Amaurosis,
destellos
 Crisis Parciales Complejas

• Mirada fija.
• Perdida parcial de la
conciencia.
• Automatismos gestuales,
manuales y orales.
• Comportamiento
hipermotor (tronco y
miembros).
• Episodios bizarros que
confunden con eventos no
epilépticos.
 Crisis Generalizadas Tónico Clónicas
• 1ra fase: TONICA
• Perdida brusca de
conciencia, caída brusca,
rigidez generalizada, apnea,
cianosis, trismus
• 2da fase: CLONICA
• Sacudidas generalizadas
• 3ra fase: RELAJACION
• Relajación esfínteres,
vómitos, sialorrea,
broncorrea
• 4ta fase: POSICTAL
• Confusión, cefalea,
somnolencia, dolores
musculares
 Crisis Generalizadas Tónica

• Posturas de extensión y
rigidez del cuerpo
• Con apnea y desviación
hacia arriba de los ojos
• Daño estructural
• Diferenciar de
opistótonos, postura de
descerebración
 Crisis Generalizadas Clónica

• Focales:
• Movimientos clónicos lentos ( 1 a 3 sacudidas/segundo)
• Repetidos e irregulares
• De uno o ambos miembros de un solo lado del cuerpo
• Infarto, hemorragia cerebral, neurocisticercosis
• Multifocal:
• Migratorios, primero en un miembro luego en el otro
• EHI
• Generalizadas
 Crisis Generalizadas Atónicas

• Perdida brusca del tono muscular.

• Caída brusca de la cabeza.
• Caída brusca con flacidez generalizada.
• Asociado a crisis resistentes a anticonvulsivantes.
• Como el Síndrome de Lennox Gastau.

https://www.youtube.com/watch?v=kQUbKBOZuFg
 Crisis Generalizada Ausencias

• Detención de la actividad
• Se queda con la mirada perdida
• Luego reinicia su actividad sin confusión posictal
• Lo desencadena la Hiperventilación
• Naturaleza benigna
• Genético. AD

https://www.youtube.com/watch?v=z_ukT6XqGSE
 Crisis Generalizada Mioclónicas

• Contracción muscular
breve (sobresalto)
• A veces asociada a
enfermedades
neurodegenerativas
• En espasmos
infantiles: Síndrome
de West
 Tratamiento de la Epilepsia
Anticonvulsivantes (FAE): Selección
• Factores:
• Eficacia:
• Interacciones medicamentosas: Nuevos FAE menos
interacciones.
• Tolerabilidad: Nuevos FAE mejor tolerados.
• Costo: Nuevos antiepilépticos mas costosos.
Asconape JJ. Neurol Clin. 2010
 Tratamiento de la Epilepsia
Anticonvulsivantes (FAE)
Barbitúricos: Fenobarbital
• Actúa sobre el receptor GABA, aumentando la inhibición mediada
por el neurotransmisor.
• Fenobarbital: dosis de mantenimiento 3 a 5/Kg/día.
Hidantoinas:
• Inactiva canales de sodio
• Dosis de mantenimiento: 5 a 7 /kg/día.
• Fosfenitoina: Puede utilizar por vía IM
Benzodiacepinas:
• Aumentan el flujo de iones cloro por apertura del receptor
GABAa.
• Diazepam, clonazepam y también el lorazepam y nitrazepam
clobazam.
 Tratamiento de la Epilepsia
Anticonvulsivantes (FAE)
Carbamazepina
• Inactiva canales de sodio
• Dosis : 10 a 20 mg/kg/día
• Indicación: Crisis focales
Valproato sódico
• Inactiva canales de sodio
• Dosis 30 a 70 mg/kg/día
• Riesgo : Hepatotoxicidad, plaquetopenia
• Indicación: Crisis Generalizadas
 Tratamiento de la Epilepsia
Nuevos anticonvulsivantes
• Topiramato
• Lamotrigina
• Levitiracetam
• Vigabatrina
• Lacosamida
• Rufinamida
 Tratamiento de la Epilepsia
Status epiléptico
Repetición o
persistencia de crisis
epilepticas > 30
minutos sin
recuperación de
conciencia

Si

Diazepan 0.3-0.5 mg/ kg /dosis

Persisten > 5 m

Si
Fenitoina 20 mg/kg/ bolo puede repetirse

Persisten

Si
Fenobarbital 20 mg /kg/ bolo hasta 40 mg / Kg bolo

Valproato 0
mg(kg/dosis
Si
Estatus epiléptico
refractario

Midazolan infusion continua Ventilación asistida

Pentotal
 Tratamiento de la Epilepsia
Status epiléptico
Status epiléptico refractario

Midazolan infusion continua Pentotal Ventilación asistida

Persisten

Si

Status epiléptico
Súper refractario

Corticoides Inmunoglobulina Dieta Cetogénica

 Tratamiento de la Epilepsia
Dieta Cetogénica
• 20-30% de los casos de epilepsia resistente a los
anticonvulsivantes a pesar de los nuevos fármacos antiepilépticos
(Guerrini R; Lancet 2006)

• Dieta: Proporción 4:1: grasas : proteínas + hidratos de carbono

• Mecanismo no claro . (Huffman J, Curr Neurol Neurosci Rep. 2006)

• Mejora transmisiones sinápticas inhibitorias en el hipocampo, lo

que impide la propagación de las convulsiones. (Xu XP,. Zhonghua Er Ke Za Zhi.
2006)

• Dependiente de la edad : A menor edad mejor efecto

antiepiléptico. (Bough KJ,. Epilepsy Res. 1999
 Tratamiento de la Epilepsia
Cirugía
• Epilepsia intratable.
• Falta de respuesta a por lo menos dos fármacos antiepilépticos (FAE)
durante al menos un período de dos años.
• 50% epilepsia remediable quirúrgicamente.

Megaencefalia Encefalitis de Rassmussen

 Tratamiento de la Epilepsia
Estimulación del nervio vago

• Utilizando el sistema Cyberonics

• Aprobado por los EE.UU. Food and Drug Administration
(FDA), en 1997
• Tratamiento adyuvante para pacientes mayores de 12 años,
con epilepsia focal médicamente resistente.
Convulsiones Febriles
 Convulsiones Febriles
Definición

• Convulsión asociada a una enfermedad febril, en ausencia

de infección del sistema nervioso central o desequilibrio
electrolítico grave en niños mayores de 1 mes de edad sin
convulsiones afebriles previas
Commission on Epidemiology and Prognosis. International
League Against Epilepsy. Epilepsia. 1993

• Convulsión con fiebre sin evidencia de infección en el SNC,

en niños de 3-6 meses a 5 años de edad
American Academy of Pediatrics. Pediatrics 1996

• Pico de incidencia: 18 a 22 meses

 Convulsiones Febriles
Genética
• Historia familiar:
• 25-40%
• Pariente de primer o segundo grado
• Elevada concordancia en gemelos monocigóticos y no en
dicigóticos
• Gen:
• Cromosoma 19p y cromosoma 8q13-21
• Virus:
• Asociada con Virus Herpes Humano 6 (HV6)
• Influenza
 Convulsiones Febriles
Clasificación

1. Convulsión Febriles simples: 70-75%

2. Convulsiones Febriles Complejas: 9-35%

3. Status convulsivo febril: Mas de 30 minutos

 Convulsión Febril simple

• Crisis generalizada tónico clónica

• Dura menos de 15 minutos en 24 horas

• Sin antecedentes de riesgo perinatal

• Desarrollo psicomotor normal

• Antecedentes familiares de Convulsión Febril

 Convulsión Febril Compleja

• Crisis focales o hallazgos focales en el posictal

• Dura mas de 15 minutos

• Retraso Psicomotor

• Antecedentes familiares de epilepsia

• Sin antecedentes perinatales de riesgo

 Convulsiones Febriles
Recidiva

• Tasa global de recidiva:

• 30%

• Predictores de recurrencia:
• CF complejas
• Historia familiar positiva
• Aparición menores de 12 meses
• Temperatura menos de 40 grados
Jones T, Jacobsen SJ. Int J Med Sci. 2007
 Convulsiones Febriles
Tratamiento
• Convulsión febril simple:
• Convencer de la condición benigna de la CF
• Medios físicos con baño de esponja tibio, 15 minutos
• Antipiréticos
• Tratamiento de la causa subyacente de la fiebre
• Postura adecuada (decúbito lateral, con extensión de la cabeza, vías
respiratorias abiertas
• Diazepam rectal manera buena y fiable para tratamiento
ambulatorio, utilizar con mucho cuidado y en manos de padres o
cuidadores bien entrenados

Camfield CS, Camfield PR, Smith E, et al. Home use of rectal

diazepam to prevent status epilepticus in children with
convulsive disorders. J Child Neurol. 1989
 Convulsiones Febriles
Tratamiento

• Convulsión febril compleja:

• Tratamiento intermitente: En el momento de la fiebre

• Diazepam oral o rectal. cada 8 horas desde el inicio de una
enfermedad febril.

• Tratamiento continuo:
• Valproato de sodio. Toxicidad hepática.
 Esclerosis del lóbulo temporal

• Forma de epilepsia refractaria

• Antecedente de convulsiones febriles en la primera infancia.
• Evento es seguido por una fase latente , promedio 8-11 años
• El período de latencia termina con el inicio de las convulsiones no
provocadas: Epilepsia
• No está claro hasta qué punto los primeros ataques febriles contribuyen
a epileptogénesis.
• Las convulsiones febriles prolongadas : Status Convulsivo Febril: Mas de
30 minutos conducen a lesión cerebral siendo el hipocampo es el mas
más susceptible.
 Síndrome de Dravet

• Forma de Epilepsia Refractaria

• Ocurre por mutación en los canales de sodio dependientes de voltaje

donde hay una pérdida completa de la función codificada por el gen
SCN1A

• Asociado con epilepsia mioclónica grave de la infancia (SMEI)

• Epilepsia que inicia con convulsiones febriles ( 6 meses de edad)

seguidos de convulsiones afebriles (Epilepsia), ataxia, deterioro
cognitivo, resistentes a los medicamentos actuales.
 Vacunas

• Potencial eventos adversos con vacunas de virus vivos

• Vacuna MMR: Sarampión, Paperas y rubeola a una a 2 semanas después

de la vacunación.

• Convulsiones febriles: de 25 a 34 por 100 000 vacunados y de dos a tres

veces mayor riesgo relativo.
 Gracias
pcmeicar@upc.edu.pe