Anda di halaman 1dari 38

REFRAT

Pembimbing:
dr. Ratna Lusiawati, Sp.P, M.Kes.
dr. Nia Marina Premesti, Sp.P, M.Kes

Afrizal Ardiyanto, S.Ked J510170035


Deby Hapsari, S.Ked J510170038
Efa Anggraini, S.Ked J510170019
Efi Dian Pramastuti, S.Ked J510170045
Irfan Halim Perdana, S.Ked J510170093
Interstitial
Lung Disease
(ILD)

Penyakit Paru
Interstisial
Definisi

Penyakit paru interstisial (PPI) atau intestitial


lung disease (ILD) adalah kelompok berbagai
penyakit yang melibatkan dinding alveolus,
jaringan sekitar alveolus dan jaringan
penunjang lain di paru-paru
Etiologi
– Penyebab PPI meliputi penyakit respirasi (misalnya
pneumonia, sarkoidosis), penyakit autoimun, obat-obat
dan terapi (misalnya bleomisin, oksigen, radiasi) dan faktor-
faktor lingkungan pekerjaan
Penyakit paru interstisial

Kelompok ini terdiri dari lebih 150 penyakit antara lain :


• Fibrosis paru idiopatik,
• sarkoidosis,
• pneumonitis hipersensitivitas,
• pneumonitis radiasi,
• pneumonia eosinofilik,
• histiositosis X paru,
• Limfangioleiomio-matosis,
• tuberous sclerosus,
• serta berbagai kelainan paru akibat penyakit paru vaskuler kolagen
Penggolongan

Diketahui penyebabnya
• Penyakit paru kerja dan lingkungan termasuk
inhalasi debu inorganik, organik, gas beracun dan
iritatif

Tidak diketahui penyebabnya


• fibrosis, paru idiopatik, sarkoidosis, pneumonitis
hipersensitivitas dan penyakit vaskuler kolagen
Secara umum ILD dapat dibagi
dalam 5 klasifikasi klinis yaitu

Berhubungan dengan penyakit vaskular kolagen (Collagen vascular associated)

Akibat pengaruh obat atau radiasi

Primary or unclassified diasease related

Akibat pengaruh pekerjaan atau lingkungan

Penyakit fibrosis idiopatik (Idiopathic fibrotic disorders).


Adapun klasifikasi PPI secara
rinci adalah sebagai berikut:
A. Collagen vascular diseases associated

B. Drug and treatment induced

C. Primary or unclassified disease related

D. Occupational and environmental exposure related

E. Idiopathic fibrotic disorders


Patogenesis

Bukanlah keganasan

Bukan penyakit infeksi

Perlukaan dinding epitel  peradangan dinding alveolus/alveolitis

Peradanganmeluas ke jaringan dan pembuluh darafibrosis

Jaringan parut & distorsi gangguan pertukaran gas dan ventilasi


Diagnosis

Pemeriksaan Pemeriksaan
Anamnesis
fisik penunjang
Anamnesis
Riwayat pekerjaan
Eksplorasi RPS

Riwayat obat-obatan

Riwayat disfagia
atau aspirasi
Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik pada sistem


pernapasan seringkali tidak
menolong penegakkan diagnosis.
Sebaliknya temuan fisik di luar
toraks sering membantu
memperjelas penyakit yang terjadi.
Skleroderma dan sindrom
Sarkoidosis
CREST

limfadenopati sklerodaktili

hepatosplenomegali Fenomena raynaud

Kelainan saraf pusat disertai Diabetes


Lesi telengiektasia
insipidus atau disfungsi kelenjar anterior

Artritis
Skleroderma dan
Polimiositis sindrom vaskuler
kolagen
• Nyeri otot • iridosiklitis
• Kelemahan otot • Uveitis/konjungtivitis
proksimal
Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan laboratorium pada dugaan PPI


harus meliputi
• pemeriksaan darah perifer lengkap, hiting jenis
leukosit, laju endap darah, fungsi ginjal dan fungsi hati,
elektrolit (Na, K, Cl, Ca),
• urinalisis dan tes penapisan untuk penyakit vaskular
kolagen.
• Apabila diperlukan dapat juga diperiksa kadar
Angiotensin Converting Enzyme (ACE) dan Creatinin
Kinase (CK)
Radiologi
Kelainan dominan di apex :
Kelainan dominan ditengah dan dibawah :
a. Sarkoidosis
a. FPI
b. Bariliosis
b. Karsinomatosis limfangitik
c. Granulomatosis sel Langerhans
c. Pneumonia eosinofilik subakut
d.Fibrosis kistik
d. Asbestosis
e. Silikosis
e. Sklerodema
f. Ankylosing spondilitis
f. stritis reumatoid
Tes Fungsi Paru

menunjukkan penurunan maximal


voluntary ventilation (MVV) yang lebih
besar dari penurunan maximal voluntary
pressure = MIP) sehubungan dengan
kelemahan otot. Bila terdapat kelainan
obstruktif saluran napas, harus dipikirkan
adanya PPOK, asma atau bronkiektasis
yang menyertai PPI
Selain itu bisa juga dengan prosedur
video-assisted thoracoscopy (VATS)
Untuk mendapatkan hasil jaringan
yang relatif lebih mahal dari biopsi
Diagnosis pasti ILD adalah dengan yang terbaik, biopsi dilakukan
transbronkial maupun dengan
biopsi paru. dengan open lung biopsy yang
pemeriksaan bronchoalveolar
mortaliti dan morbiditinya tinggi.
lavage (BAL) yang merupakan
pendekatan diagnostik lain dari ILD.
Contoh
Penyakit Paru Interstitial
Fibrosis paru idiopatik

Fibrosis paru idiopatik atau cryptogenic fibrosing


alveolitis (CFA/IPF) adalah salah suatu penyakit ILD
yang etiologinya tidak diketahui, walaupun ada
bentuk IPF yang diturunkan (bentuk familial),
karena itu sebelum menegakkan diagnosis IPF
perlu disingkirkan penyebab fibrosis paru seperti
sarkoidosis, eosinophilic granuloma, penyakit
vaskular kolagen, fibrosis paru akibat infeksi,
aspirasi kronik, dan obat-obatan.
Gejala Klinis

Jari tabuh terdapat pada sepertiga dari seluruh


Fibrosis paru idiopatik (FPI) sering juga disebut
pasien, gambaran klinik lain pada stadium lanjut
Cryptogenic Fibrosing Alveolitis (CFA). Gambaran
dapat ditemui sianosis, kor pulmonale, P2 (bunyi
umum FPI adalah batuk tak produktif, sesak yang
jantung kedua dari katup pulmonalis jantung)
progresif, ronki kering di akhir inspirasi, terutama
mengeras. Gambaran foto toraks menunjukkan
di basal paru (walaupun pada stadium lanjut bisa
bayangan retikular atau retikulonodular di bagian
sampai ke apeks).
bawah kedua paru. Ukuran paru biasanya mengecil
Tatalaksana

Kortikosteroid dimulai dari 1-1,5 mg/kgBB/hari


(40-80mg) prednison selama 2-4 bulan,
selanjutnya diturunkan secara bertahap (tapering
off). Lamanya waktu tapering hingga kini tidak ada
penelitian bakunya, namun umumnya hingga
mencapai 6 bulan. Prednisolon dapat pula
diberikan dengan dosis 0,8 dari prednison dengan
jangka waktu yang sama. Bila ada responnya, maka
hasil baru tampak setelah 2-3 bulan.
Sarkoidosis

Sarkoidosis adalah penyakit inflamasi


multiorgan yang etiologi/antigen
penyebabnya belum diketahui,
• Dari semua organ, sarkodiosis paru dan kelenjar
limfe intratoraks adalah yang tersering.
• Berbeda dengan granuloma karena
tuberkulosis, granuloma pada sarkoidosis tidak
ditemukan perkejuan
Etiologi

Faktor Gangguan Faktor


genetic imun lingkungan
Manifestasi Klinis

batuk dan sesak napas.


Batuk umumnya tidak
produktif dan bisa berat.
keadaan akut dimana
Sesak napas biasanya dapat ditemukan alergi
terjadi eritema
progresif perlahan-lahan. kulit yang menyebabkan
nodosum, dan adenopati
Bila batuk produktif negatif palsu pada uji
hilus yang disebut
biasanya suda terjadi yang didasarkan pada
dengan sindrom Sjorgen
fibrokistik yang hipersensitivitas tipe
yang biasanya disertai
merupakan suatu lambat, termasuk uji
dengan demam,
keadaan yang tuberculin
poliartritis, uveitis.
berhubungan dengan
bronkiektasis dan infeksi
berulang
Tatalaksana

Prednison dapat diberikan 40 mg/hari selama


2 minggu lalu diturunkan 5 mg/hari setiap 2
minggu hingga mencapai 15 mg/hari. Dosis 15
mg/hari dipertahankan hingga 6-8 bulan, lalu
diturunkan lagi 2,5 mg/hari tiap 2-4 minggu
sampai obat dapat dihentikan. Selama dosis
obat diturunkan bertahap dan evaluasi
kemungkinan kekambuhan
Pneumonitis hipersensitivitas

– HP atau extrinsic allergic alveolitis (EAA) suatu sindrom


akibat inhalasi antigen berulang terutama partikel organik
seperti bakteri termofilik, protein avian, jamur dan bahan
kimia.
Manifestasi Klinis

• Sesak nafas
• Batuk kering
• Mialgia
• Menggigil
• Sakit kepala
• malaise
Penegakan diagnosis
Kriteria mayor Kriteria minor
1. Ada bukti paparan antigen 1. Ronki kedua basal paru
yang sesuai, baik dari 2. Kapasitas difusi paru
anamnesis maupun menurun
pemeriksaan antibodi 3. Hipoksemia arteri, baik
serum karena latihan atau saat
2. Gejala yang sesuai dengan istirahat
PH 4. Kelaianan histologi paru
3. Kelainan radiologi atau yang sesuai dengan PH
histologi yang sesuai PH 5. Adanya peningkatan suhu,
lekosit, perubahan radiologi
atau peningkatan gradient
alveolar-arteri (ditandai
dengan penurunan PaO2)
setelah adanya paparan
alamiah dengan antigen
yang diduga
6. Limfositosis dari cairan
lavase bronkus
Semua kriteria mayor harus
terpenuhi dan 4 kriteria minor
Tatalaksana

Prednisolon sering
digunakan pada PH
dengan dosis 40-60 mg/
hari sampai 2 minggu
lalu diturunkan bertahap
dalam waktu 1-2 bulan
Pneumonitis radiasi

– Pneumonitis radiasi sering terjadi pada radioterapi


keganasan. Pada keganasan, kemoterapi seringkali juga
menimbulkan efek toksik pada paru-paru sehingga
kombinasi radio-kemoterapi akan meningkatkan resiko
perlukaan paru
Manifestasi klinis

– Batuk
– Demam
– Sesak nafas
Tatalaksana

– Antitusif seperti kodein


– Banyak minum
Penyakit paru interstitial akibat penyakit vaskular
kolagen

– Disfungsi otot pernapasan, pneumonia aspirasi, vaskulitis


paru, hipertensi pulmonar, bronkiolitis, bronkiolitis
obliterans, efusi pleura, penyakit paru interstitial (PPI),
hingga nodul di parenkim paru bisa terjadi pada penyakit
vaskular kolagen
SLE ( PLA dan PPI LUPUS)
• PLA  sesak nafas, ronki, leukositosis, peningkatan
LED dan infiltrate alveolar bilateral pada rontgen
• PPI LUPUS  sesak nafas yang perlahann memberat,
batuk dan gambaran infiltrate pada kedua paru
• Tx : kortikosteroid /siklofosfamid/azatioprin

Arthritis Reumatoid
• Gejala : sesak dan batuk
• Px fisik : ronki paru dan jari tabuh
• Tx : metotreksat

Skleroderma
• Gejala : batuk dan sesak nafas yang memberat dengan
aktifitas
• Px fisik : ronki di kedua basal paru
• Tx: kortikosteroid siklofospamid atau penisilamin