 Es característico que algunos de estos padecimientos

sigan estrictas pautas mendelianas de herencia, aunque

algunas veces una determinada enfermedad será
heredada en un caso y no lo será en otro
 Estas enfermedades, como grupo, pueden presentarse a
cualquier edad; algunas son característicamente
congénitas y están en el momento de nacer, en tanto que
otras aparecen en la primera infancia, en adultos jóvenes
y hasta en la edad avanzada.
 Son alteraciones congénitas frecuentes que producen
deficiencias importantes fonación deglución y masticación.

 Labio y paladar hendido 1 entre 700

a 1 en 1000
 El paladar hendido aislado es menos
frecuente 1 en 1500 a 3000.
 El labio hendido es mas frecuente
en hombres y el paladar hendido
aislado es mas frecuente en mujeres.
 1. Labio hendido
 2. Paladar hendido
 3. Labio y paladar hendido unilateral
 4. Labio y paladar hendido bilateral.
 La ruptura de los patrones normales de crecimiento e
incluso la deficiencia de cualquiera de los procesos faciales

 El labio hendido ocurre alrededor de la sexta o séptima

semana de vida intrauterina y se produce por deficiencia
de la unión epitelial entre los procesos nasales medial
lateral en la cual no penetran células mesodérmicas.
 Tipo I Muesca unilateral de borde mucocutáneo que no se extiende al
labio
 Tipo II La muesca se extiende al labio pero no afecta el piso de la
nariz.
 Tipo III Son unilaterales y se extienden desde el borde mucocutáneo
hasta el piso de la nariz.
 Tipo IV Cualquier hendidura bilateral completa del labio desde la
muesca incompleta hasta la hendidura completa
 Tipo I Paladar blando
 Tipo II Paladar hendido blando y
duro no más allá del agujero
incisivo.
 Tipo III Hendiduras unilaterales
completas que se extienden de
la úvula al agujero incisivo en la
línea media y hasta el proceso
alveolar unilateral.
 Tipo IV Son bilaterales y
completas afectan al paladar
duro blando y proceso alveolar
de ambos lados de la premaxila
dejándola libre y con frecuencia
móvil.
El pronóstico depende de la gravedad del defecto los
problemas estéticos y las deficiencias de audición y
lenguaje que suelen provocar alteraciones del desarrollo.
Acción cronológica de un equipo multidisciplinario
terapeutas de lenguaje y audición médicos odontólogos.
Además de Cirugía durante las etapas tempranas de la
infancia.
 Atrofia hemifacial, también conocida como enfermedad
de Romberg o trofoneurosis facial, es una entidad pocas
veces vista en la práctica clínica. Se caracteriza por la
atrofia del tejido graso, la piel, los músculos faciales y en
algunos casos los huesos y cartílagos de un lado de la cara.
 Es un trastorno poco frecuente que presenta atrofia
unilateral progresiva de la cara; en ocasiones, puede
afectar otras regiones del mismo lado del cuerpo. La causa
es desconocida, aunque se cree que se debe a
traumatismo, disfunción del sistema nervioso periférico,
infección ó anormalidades genéticas.
 La atrofia hemifacial aparece de modo habitual en adultos jóvenes;
afecta los tejidos blandos y huesos del lado afectado; en la boca
puede observarse atrofia de labios y lengua; los dientes en formación
pueden mostrar desarrollo incompleto de raíces y retardo de la
erupción en el lado afectado.
 La enfermedad evoluciona durante varios años, pero
después se estabiliza sin tratamiento médico ó quirúrgico.
 No se conoce tratamiento para este trastorno
desfigurante.
 Es un trastorno poco frecuente; se caracteriza por
asimetría importante del cuerpo, puede ser simple,
limitada, puede afectar todos los tejidos de la región con
crecimiento anormal; pero, en ocasiones, afecta sólo un
número selectivo de éstos
 Se presentan más en mujeres que en hombres 3:2. El tumor de
Wilms es la neoplasia que se asocia con mayor frecuencia a la
hemihipertrofia.
 Se postulan múltiples factores etiológicos en el desarrollo de la
enfermedad; entre los que se incluyen, alteraciones vasculares
o linfáticas de tipo anátomico o funcional, disfunción
endocrina, alteración del ambiente intrauterino, trastornos del
sistema nervioso central, anormalidades cromosómicas y
división celular asimétrica.
 Se presenta asimetría o hipertrofia asociada de los tejidos
blandos, hueso frontal, maxilar, palatino, mandíbula
rebordes alveolares y cóndilos
 La piel puede estar engrosada, con excesiva secreción de
las glándulas sebáceas y sudoríparas e hipertricosis; el
pabellón auricular suele estar grande
 El crecimiento asimétrico del complejo cráneofacial y los
alvéolos dentales requiere intervención ortodóntica
temprana, e incluso mantenimiento de espacios,
movimientos menores de los dientes y aparatos
funcionales. Puede predecirse que se requerirá
reconstrucción quirúrgica de tejidos blandos y duros
anormales para mejorar la función y la estética.
 BHASKAR S. N. : PATOLOGIA BUCAL. Editorial El Ateneo. Sexta
Edición. Argentina 1984
 BHASKAR, S.N.: HISTOLOGIA Y EMBRIOLOGIA BUCAL de Orban.
Editorial El Ateneo. Novena Edición. Argentina. 1986.
 GIUNTA, John.: PATOLOGIA BUCAL. 1ª Edición. México. Editorial
Interamericana. 1987.
 KISSANE, John, M.: PATHOLOGY ANDERSON_S. 9ª Edición. St.
Louis. Editorial The C. V. Mosby Company. 1990.
 LINCH, A. Malcolm.: MEDICINA BUCAL. de Burket. Diagnóstico y
tratamiento. 7ª Edición. México. Editorial Interamericana. 1980
 Una alteración en un mecanismo del
desarrollo (o varios) o como la ausencia de
algún mecanismo del desarrollo embrionario
que va a alterar la formación de algún órgano,
alguna estructura o algún segmento corporal
y que está presente en el momento del
nacimiento.
 GENÉTICOS AMBIENTALES

ALTERACIONES CROMOSOMICAS Agentes infecciosos : virus, parásitos,

bacterias.
Trisomías
Monosomías Agentes químicos: fármacos, alcohol
Estructurales.
Agentes Físicos: Radiaciones
 Anormalidad benigna, considerada un desorden
inflamatorio; No hay predominio de genero.

Dolor o ardor, al comer condimentados.

Se le relaciona con : estrés emocional,

atopia, psoriasis.

Presencia de placas únicas o múltiples sin

papilas de carácter cambiante y confluente,
con un centro eritematoso y borde
discretamente elevado, de color blanco-
amarillento que afectan el dorso y los
márgenes linguales.
 Lengua anormalmente pequeña

 Anomalía rara

 Asocia con micrognatia (dando imagen de

perfil de pájaro)y a defectos de las
extremidades ( Sx. Hanhart).

 Consecuencia: glándulas sublinguales,

aparentan ser hipertróficas.
 Etiología debe buscarse en agresiones
fetales dentro de las primeras SDG (
fármacos, radiaciones, infecciones virales).
 Lenguaje y Deglución NO ESTAN AFECTADOS.
 La lengua en posición de reposo protruye mas allá del reborde alveolar.

 Consecuencias: Problemas en la masticación, fonación y manejo de vías

aéreas.

 Etiología: Sx. Down, hiperplasia glandular, hemangioma, linfagioma.

 Adquirida: acromegalia, mixedema, hipotiroidismo.

 Agrandamiento de la lengua con forma ancha y plana; mordida abierta, dificultad
para articular palabras, comer y deglutir.
 Apnea obstructiva del sueño

Tx. Glosectomía
de reducción.
 Se define como la restricción física del
movimiento normal anterior de la lengua y en
los movimientos de protrusión la lengua
adquiere una forma acorazonada.

 Lainserción del frenillo lingual en la punta de la

lengua.
  DX.
 Observar características
físicas del frenillo.
 L,R,T,D,N,Z.
 Incapacidad para tocar
el paladar.

TX.
QUIRURGICO (si hay afectación funcional)
CONSERVADOR (ejercicios para la articulación)
 Se considera una variación anatómica normal de
la lengua.

 Características: Pliegues del dorso lingual

marcados y profundos. Puede provocar halitosis
predispone a infecciones por Cándida.

 La causa es desconocida
 Asociada a otras alteraciones: Sx Down, Acromegalia, Psoriasis
etc.

 Tx.- evitar complicaciones (infecciones), dieta libre de irritantes,

correcta higiene bucal, evitar bebidas alcohólicas, tabaco.

 En caso de dolor agudo (lidocaína, benzocaína)

 Alteración benigna poco frecuente, afecta ligeramente mas a
hombres.

 Suele localizarse en la línea media del dorso de la lengua por

delante de la “V” lingual, en forma de área rojiza, romboidal, plana
como una mácula, que puede sobresalir de 2 a 5 mm, no se
observan papilas filiformes.

 Etiología desconocida. (candidiasis crónica, et inmunológica)

 Se realiza con un cultivo para cándida

TX.
Su tratamiento consiste en la eliminación de factores etiológicos conocidos o la
aplicación de un tratamiento anti fúngico en el caso de una candidiasis.
 Alteración del desarrollo embrionario
caracterizado por la falta de fusión de los
tubérculos laterales linguales apartir de los
arcos mandibulares.

 Tx. Quirúrgico y adecuada higiene

 Anomalías del desarrollo

 Pápulas amarillentas y asintomáticas

agrupadas en carrillos y bermellón de los
labios que corresponden a glándulas
sebáceas ectópica.

 1-2mm de diámetro

 Carácter benigno
 Etiología: consecuencia del ectodermo en cavidad bucal.
 Los GF, aparecen después de la pubertad debido al
aumento vertiginoso de andrógenos y progesterona .
 Dx. Clínico
 Tx. Congelación con bióxido de carbono.
 Dx diferencial: manchas de koplick, candidiosis.
 Hendiduras de labio y paladar son las anomalías
craneofaciales mas frecuentes.

 Son defectos congénitos que afectan el labio

superior y el paladar.
 Pueden ocurrir juntos o separados
 Sx. Treacher Collins
 Causas: genético, drogas, virus
 Labio hendido.- Defecto facial que involucra el cierre incompleto del
labio, unilateral, bilateral o medial, generalmente lateral a la línea
media.

 Paladar hendido.-Defecto palatino en la línea media que comunica

fosas nasales y cavidad oral. Se debe a la falta de fusión de los
procesos maxilares y/o nasomedianos.
 El problema de la fisura labio-palatina, se produce
entre la 6ta. y 10ma. semanas de vida embriofetal.

 Una combinación de falla en la unión normal y

desarrollo inadecuado, puede afectar los tejidos
blandos y los componentes óseos del labio superior,
el reborde alveolar, así como los paladares duro y
blando
 Herencia monogenética con los siguientes patrones de transmisión:
 • Autosómica dominante.

 • Autosómica recesiva.
 • Recesiva ligada a X.
 • Dominante ligada a X.
 • Dominante ligada a Y.
 2. Herencia poligénica o multifactorial
 3. Aberraciones cromosómicas
 Labio con o sin hendidura de la porción alveolo
maxilar.

 Anomalía con hendidura anterior completa.- la

hendidura se extiende por el labio y la porción
alveolar del maxilar hasta la fosa incisiva,
separando las partes anterior y posterior del
paladar.
 las del paladar secundario y se extienden por las
regiones blanda y dura hasta la fosa incisiva,
separando las partes anterior y posterior.

 Se deben a un desarrollo defectuoso del paladar

secundario y a distorsiones del crecimiento de
las prolongaciones laterales, que impiden su
fusión.
 Las hendiduras varían entre pequeñas
muescas en el borde bermellón del labio a las
mayores que se extienden hacia el suelo de la
narina y por la porción alveolar del maxilar.

 Puede ser unilateral o bilateral.

 Se debe a la falta de unión de la prominencia maxilar del lado
afectado con las prominencias nasales mediales fusionadas.

 Resultado de la falta de fusión de las masas mesenquimatosas y de la

falta de proliferación del mesénquima y de alisamiento del epitelio de
revestimiento.

 El labio se divide en porciones medial y lateral.

 Se debe a que las masas mesenquimatosas
de las 2 prominencias maxilares no se
encuentran y no se unen a ellas con las
prominencias nasales mediales fusionadas.

 Perdida de la continuidad del musculo

orbicular de la boca.
 Deficiencia mesenquimatosa

 Falta parcial o completa de fusión de las

prominencias nasales mediales y de la
formación de la prolongación palatina media.

 Anomalía rara

 S. Mohr
 Mas frecuente en niñas con o sin labio
hendido.

 Puede afectar solo la úvula (cola de pez)

 Puede extenderse por las regiones dura y

blanda.
RN con labio y paladar hendido
completo

RNF con labio y paladar

hendido bilaterales
completos.