Anda di halaman 1dari 29

AMENOREA PRIMER

M E LYA N A S A R I
112016321

P E M B I M B I N G : D R . S YA M S U R I J A L S P. O G

FA K U LTA S K E D O K T E R A N U K R I D A
PERIODE 25 DESEMBER-03 MARET 2018
AMENOREA

• Tidak terjadinya atau abnormalitas siklus menstruasi seorang


wanita pada usia reproduktif
• Menstruasi adalah keluarnya darah, mukus dan debris – debris
seluler yang berasal dari uterus secara periodik dengan siklus
teratur. Siklus menstruasi pada wanita normal berlangsung
teratur, yaitu 21 – 35 hari (28 hari)
• Proses menstruasi diregulasi oleh sistem endokrin dan
perubahan hormonal yang terjadi melalui mekanisme timbal
balik (feed back mechanism) antara hipotalamus, pituitari
dan ovarium atau yang dikenal dengan axis endokrin
Hipotalamus – Pituitary – Ovarium (HPO).
EPIDEMIOLOGI

• Kejadian amenorea pada remaja adalah 10-15%, sedangkan di


negara maju seperti: Belanda, persentase amenorhoe cukup
besar yaitu 13%.
• Angka kejadian amenorea di di Indonesia cukup tinggi.
Menurut survei yang dilakukan oleh Departemen Kesehatan
pada beberapa sekolah di Indonesia pada tahun 2008. Hasilnya
17.665 remaja putri 6.855 yang mengalami masalah dengan
menstruasinya (40%).
SIKLUS MENSTRUASI

Siklus ovarium
1.Fase folikular
2.Fase ovulasi
3.Fase luteal

Siklus endometrium
4.Fase poliferatif
5.Fase sekresi
6.Fase haid
AMENOREA
• Amenorea fisiologis
• Amenorea Patologis

- Primer
 Tidak terdapat payudara, terdapat uterus
Disgenesis gonad, kegagalan hipofisis
Terdapat payudara, terdapat rahim
Penyebab hipotalamus, hiperprolaktinemia, pcos dan hymen
imperforata
Terdapat payudara, tidak terdapat rahim
Feminisasi testikuler dan mulerian agenesis
Tidak terdapat payudara, tidak terdapat uterus
17-20 defisiensi desmolase

- Sekunder
AMENOREA FISIOLOGIS

• Kehamilan
kadar estrogen dan progesteron tetap tinggi, sehingga
memastikan endometrium tetap utuh dan menyebabkan amenorea
• Laktasi
Produksi luteinizing hormon (LH) tertekan sebagian sehingga
folikel-folikel ovarium dapat tumbuh, tetapi tidak terjadi ovulasi
sehingga terjadi amenorea
• Menopause
terhentinya menstruasi (usia rata-rata 51 tahun) akibat habisnya
persediaan folikel-folikel ovarium
AMENOREA PRIMER

• Suatu kondisi genetik atau anatomi pada wanita muda yang


tidak pernah menstruasi (pada usia 16) dan tidak hamil.

• Banyak kondisi genetik yang menandai amenore seperti


kondisi di mana beberapa atau semua organ wanita gagal
untuk membentuk secara normal selama perkembangan
janin atau gagal berfungsi dengan baik
ETIOLOGI AMENOREA
AMENOREA SEKUNDER

• ketiadaan menstruasi selama > 6 bulan atau selama ≥ 3 siklus menstruasi


pada wanita yang sebelumnya memiliki siklus menstruasi teratur.
Etiologi amenorea sekunder diantaranya :

1) Disfungsi Ovarium (Sindrom Ovarium Polikistik (polycisticovary


syndrome, PCOS).

2) (premature ovarian failure, POF), yaitu hilangnya semua folikel


ovarium disertai berhentinya menstruasi sebelum usia 40 tahun.

3) ketidakseimbangan hormon yang disebabkan stress hingga mengganggu


fungsi dari hipotalamus.
PENDEKATAN DIAGNOSIS
DIAGNOSIS KERJA

• Amenorea Primer ec Androgen Insensitivity


Syndrome
- sekumpulan gangguan perkembangan seksual akibat mutasi
gen penyandi reseptor androgen.
- Pada AIS, seseorang yang secara genetik laki-laki (karena
mempunyai satu kromosom X dan satu kromosom Y)
mengalami resistensi terhadap hormon laki-laki sehingga hasil
akhirnya secara fisik berpenampilan wanita
- Sebagian besar AIS berpenampilan undervirilization dengan
beragam derajat atau keadaan infertilitas.
GEJALA KLINIS

• Anak gadis dengan keterlambatan menarke atau amenorea primer,

• Perempuan yang mencari penjelasan tentang kesulitan hubungan suami istri,

• Perempuan yang berobat karena infertilitas,

• Perempuan dengan perkembangan payudara yang normal, tetapi tidak ada serviks atau uterus,

• Tidak ditemukan testis, uterus, atau ovarium pada seorang pasien,

• Hernia inguinalis (kurang lebih 1% pasien yang menjalani operasi hernia inguinalis ternyata
mengidap AIS),

• Ditemukan massa di inguinal atau di labia,

• Testis berada di dalam abdomen atau tempat lain

• Ditemukan kromosom XY pada perempuan yang diperiksa kariotipe-nya untuk tujuan lain .
KLASIFIKASI
AIS
PATOFISIOLOGI
mutasi pada gen untuk
reseptor androgen Kromosom X yang Anak dengan kromosom
(AR) yang berlokasi 46 XY (secara genetik
diwariskan secara laki-laki) akan mempunyai
pada kromosom Xq
11-12 resesif 50% kemungkinan AIS

Kebanyakan individu yang


sindrom infertilitas pada terlahir dengan AIS
pria dan undervirilized salah mutasi dengan mewarisi kromosom X
fertile male syndrome kodon tunggal tunggal dengan defek gen
yang diturunkan dari ibunya
sebuah kasus CAIS,
dilaporkan terdapat
abnormalitas
koaktivator AF-1
(activating factor-1).
PATOFISIOLOGI

protein reseptor yang tidak


mutasi gen penyandi mampu berikatan dengan defek genetik pada
reseptor androgen hormon atau dengan DNA kromosom X

AIS KOMPLIT tidak mampu merespons


untuk menampilkan
AIS fenotip pria
INKOMPLIT
KLASIFIKASI AIS
PEMERIKSAAN FISIK

 Benjolan pada kanalis inguinalis ditemukan sebagai testis

 Pada pembedahan abdomen untuk memperbaiki hernia inguinalis,


apendisitis, atau alasan lain, ditemukan testis pada rongga abdomen,
tetapi tidak ada uterus dan ovarium
 Pada pemeriksaan kariotipe untuk tujuan lain, ditemukan kariotipe
XY,
 Perempuan, atau keluarganya, yang memeriksakan diri karena
menarke terlambat atau amenorea primer
TES DIAGNOSTIK

• Tes untuk mendiagnosis kondisi ini antara lain adalah


pengukuran kadar testosteron, LH, dan FSH di dalam darah,
karyotyping, serta USG pelvis. Tes darah lainnya dilakukan
untuk membedakan antara AIS dan defisiensi androgen.
PENANGANAN

• keputusan gonadektomi
Waktu yang tepat untuk mengangkat testis
masih dalam perdebatan. Keuntungan untuk
mempertahankan testis (yang biasanya terdapat di
intraabdomen) sampai pubertas membuat
perubahan pubertas yang terjadi akan berlangsung
secara alami tanpa terapi sulih hormon hormone
replacement therapy.
DIAGNOSIS BANDING
• anak gadis berusia sekitar 17 tahun

• amenorea primer

• nyeri panggul dengan derajat


keparahan yang buruk

• tekanan vagina yang mengalami


distensi

• retensi urin

• kehamilan harus disingkirkan.

• teraba massa di panggul dan


bahkan bisa saja terlihat

• Membran vagina atau hymen


(selaput dara) tampak
membengkak
AMENOREA SEKUNDER
POLYCYSTIC OVARIAN SYNDROM

• Gangguan aksis
hipotalamus-hipofisis-
ovarium
• Stein levental sign
(oligomenorea, obesitas
dan hirsutism)
• Risiko infertilitas
meningkat
ASHERMAN SYNDROME

• Rongga uterus tertutup (adhesi)


• Penyebab : Pembedahan uterus atau kuretase
• Peny. Terbanyak Skistosomiasis dan tuberkulosis
KOMPLIKASI

• Komplikasi yang dapat terjadi adalah kanker


testis, infertilitas, dan gangguan psikologis
KESIMPULAN

• Penderita AIS dan CAIS perlu mendapat perhatian


dari orang tua dan dokter

• Seawal mungkin demi kelangsungan kehidupan


seksual dan psikososialnya

• Diagnosis sedini mungkin dapat diupayakan


dengan menggali riwayat keluarga dan penapisan
(screening) medis
• Penyuluhan kepada masyarakat, termasuk tokoh
masyrakat, harus diintensifkan