SINDROM NEFROTIK

Disusun oleh :
NUR HARAFAH (13174025)

Pembimbing :
dr.Arie Taufansyah P Nst, Mked (Ped), SpA
STATUS PASIEN
 IDENTITAS PASIEN
• Nama : Nurul Asikin
• Umur : 4 Tahun
• Jenis kelamin : Perempuan
• Nama ayah : Mawadi
• Nama ibu : Arnita
• Alamat : Ds. Madat
• Agama : Islam
• Pekerjaan ayah : Wiraswasta
• Pekerjaan ibu : Ibu Rumah Tangga
• Agama : Islam
• Suku : Aceh
• Tanggal masuk RS : 29 September 2015
 ANAMNESA PASIEN
• Keluhan utama : Bengkak pada muka dan kedua tungkai.

• Telaah : Pasien datang bersama orangtuanya ke

poliklinik anak RSUD DR.Zubir Mahmud dengan keluhan
bengkak pada muka sejak ± 5 hari yang lalu. Ibunya
mengatakan bengkak diawali pada daerah kelopak mata dan
muka, lalu beberapa hari kemudian bengkak juga terjadi pada
kedua tungkai/kaki. Pasien tidak mengeluhkan batuk(-) pilek (-),
Demam (-), Mual (-), Muntah (-), BAB (+) dengan frekunsi 1x/hari
dan konsistensi sedikit keras, BAK (+), dengan frekuensi 2-
3x/hari dan berwarna kuning keruh.

• Riwayat penyakit dahulu : Ibu pasien mengaku , pasien pernah

menderita penyakit seperti ini, dan pernah dirawat di RSUD
DR.Zubir Mahmud pada tanggal 16 Mei 2015 s/d 24 Mei 2015.
• Riwayat penyakit dahulu : Ibu pasien mengaku , pasien pernah
menderita penyakit seperti ini, dan pernah dirawat di RSUD
DR.Zubir Mahmud pada tanggal 16 Mei 2015 s/d 24 Mei 2015.
• Riwayat penyakit keluarga : Tidak ada keluarga yang
menderita penyakit seperti pasien.
• Riwayat penggunaan obat : Pasien pernah mengkonsumsi
obat Prednison (kostikosteroid) ±2 bulan.
• Riwayat kehamilan ibu : Selama hamil keadaan kesehatan
ibu baik, kunjungan antenatal dilakukan di Bidan dan ibu
mendapatkan suntikan tetanus toksoid lengkap empat kali.
• Riwayat kelahiran : Pasien lahir secara spontan dengan BBL =
3100 gram , PB = 48 cm.
• Riwayat imunisasi : Pasien tidak pernah mendapatkan
imunisasi.
• Riwayat tumbuh kembang : Menurut cerita Ibu pasien, riwayat
tumbuh kembang pasien normal.
 STATUS PRESENT
• Sensorium : Compos mentis (E4 M6 V5)
• RR : 28 x/i
• HR : 90 x/i
• Temperatur : 36,9 0 C
• BB : 19 kg
• TB : 104 cm
• Status Gizi :
• CDC : BB saat ini x 100% = 19 x 100% = 111,75% ( Overweight)
BB ideal 17
• WHO :
• BB/U : > -2SD s/d 2SD (Gizi Baik)
• TB/U : -2SD s/d 2SD (Normal)
• BB/TB : >-2SD s/d 2SD (Gizi Baik)
 PEMERIKSAAN FISIK

• Kepala : Lingkar Kepala = 50 cm dengan usia 4 tahun 

Normocephali
- Rambut : warna hitam, ikal, mudah dicabut dan tipis.

• Wajah :- Bentuk simetris

- Pembengkakan wajah (+)
- Face mongoloid (-)
- Pucat (-)
 Mata Hidung
 Bentuk simetris
 Bentuk normal
 Ptosis (-)
 NCH (-)
 Logoftalmus (-)
 Sekret (-)
 Conjunctiva palpebra inferior
pucat (-)
 Palpebra superior edema (+)
 Sklera ikterik (-) Mulut
 Pupil isokor, refleks cahaya (+)
 Mata cekung (-)  Bibir kering (-), sianosis (-)
pucat (-)
 Lidah kotor (-)
Telinga  Lidah tremor (-)
 Lidah beslag (-)
 Bentuk normotia  Tonsil ukuran T1-T1,
 Peradangan (-) hiperemis (-)
 Sekret (-)  Faring hiperemis (-)
 Leher
∞ Bentuk normal ∞ deviasi trakea (-) ∞ Nyeri tekan (-)
∞ pembesaran KGB (-) ∞ pembesaran tiroid (-)

THORAX
Paru Paru
Inspeksi :
 Bentuk dada normal dan simetris Palpasi :
 Pectus excavatum (-) Stem Fremitus ka=ki
 Pectus carinatum (-) Krepitasi subkutis (-)
 Retraksi dinding dada (-)
 Retraksi suprasternal (-) Perkusi :
Sonor seluruh lapang paru
Palpasi :
 Nyeri tekan (-) Auskultasi :
 Stem Fremitus ka=ki Vesikuler (+/+) - Rhonkhi (-/-)
 Krepitasi subkutis (-) Wheezing (-/-)
 Jantung Abdomen
Inspeksi :
Ictus cordis tidak terlihat Inspeksi :
Bentuk simetris
Palpasi : sikatrik (-)
Ictus cordis tidak teraba (-) vena colateral (-)
Thrill (-)
Palpasi :
Perkusi : Soepel (+)
Batas Atas : nyeri tekan (-)
ICS II parasternal kiri defence muscular (-)
Batas Kanan : Organomegali (-)
ICS IV parasternal kanan Masa intraabdominal (-)
Batas Kiri :
ICS IV midclavicula kiri Perkusi :
Thympani (+)
Auskultasi : asites (-)
M1 > M2
A1 > A2 Auskultasi :
P2 > P1 Peristaltik (+)
 Genitalia

 Tidak dilakukan pemeriksaan

EKSTREMITAS

Superior Inferior

 Bentuk kuku (DBN)  Bentuk kuku (DBN)

 Ukuran jari-jari (DBN)
 Jari-jari tremor (-)
 Sianosis (-)
 Clubbing finger (-)
 Oedem (-)
 Ikterik (-)
 Ukuran jari-jari (DBN)
 Jari-jari tremor (-)
 Sianosis (-)
 Clubbing finger (-)
 Oedem (-)
 Ikterik (-)
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

 Pemeriksaan darah rutin : tidak dilakukan

 Pemeriksaan kimia klinik : tidak dilakukan
 Pemeriksaan imunoserologi : tidak dilakukan
 Pemeriksaan Urin Rutin : tanggal 29/09/2015
 Makroskopis

Warna : Kuning
Kejernihan : Keruh
BJ : 1,05
pH : 6,0
Protein : (+++) / Positif tiga Mikroskopis

Bilirubin : (-) Eritrosit : 1-2

Glukosa : (-) Leukosit : Penuh / LPB

Urobilinogen : 0,2 Eu/dl Ephitel Cell : 6 – 8 /

Keton : (-) LPB

Cristal : (-)
Nitrit : (-)
Cylinder : (-)
Leukosit Estarase : (-)
Bacteria : (-)
Blood : (-)
 DIAGNOSA BANDING
DIAGNOSA KERJA
 Sindrom Nefrotik Relaps
 Glomerulonefritis Akut (GNA)  Sindrom Nefrotik Relaps
 Infeksi Saluran Kemih (ISK)

PENATALAKSANAAN
Non medikamentosa :
 Istirahat sampai edema tinggal sedikit.
 Batasi asupan natrium sampai 1 - 2 gram / hari
 Diet protein 1,5 - 20 gram/hari

Medikamentosa
 Spironolakton 2-4 mg/kgBB/kali
Spironolakton : 2 x ½ tab
 Prednison 2 mg/kgBB/hari
Prednison : 3 – 3 – 2 (tab)
 Antibiotik diberikan bila ada infeksi / mencegah infeksi sekunder.
Cefadroxil : 2x1 (syr)
PEMBAHASAN

SINDROM NEFROTIK
 ANATOMI DAN FISIOLOGI
SISTEM URINARIA
• Ginjal → organ berbentuk seperti kacang berwarna merah tua,
panjangnya sekitar 12,5 cm dan tebalnya 2,5 cm, berat antara
125 s/d 175gr (laki-laki) dan 115 sampai 155gr (perempuan).

• Ureter → saluran yang panjangnya sekitar 10 s/d 12 inci

terbentang dari ginjal sampai vesika urinaria.
Fungsi : menyalurkan urin ke vesika urinaria

• Vesika urinaria → suatu kantong berotot yang dapat mengempis.

Fungsi vesika urinaria : sebagai tempat penyimpanan urin
sebelum meninggalkan tubuh dan mendorong urin keluar tubuh.

• Uretra → saluran kecil yang berjalan dari vesika urinaria sampai

ke luar tubuh. Panjang pada perempuan sekitar 4 cm dan pada
laki-laki sekitar 20 cm
• Fungsi Ginjal :
Mengendalikan keseimbangan dengan cara :
– Mengatur keseimbangan air dalam tubuh
– Mengatur keseimbangan elektrolit
– Mengatur keseimbangan asam basa

• Mekanisme dasar fungsi ginjal

Pada dasarnya fungsi utama ialah membersihkan plasma
darah dari zat-zat yang tidak berguna bagi tubuh dengan cara:
– Filtrasi
– Reabsorbsi
– Sekresi
 DEFINISI

Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom klinik dengan

gejala :

1. Proteinuria massif (≥ 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio

protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau
dipstik ≥ 2+)
2. Hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dL
3. Edema
4. Dapat disertai hiperkolesterolemia (> 250 mg/uL)
 BATASAN

Remisi : proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2

LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu.

Relaps : proteinuria ≥ 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari

berturut-turut dalam 1 minggu.

Relaps jarang : relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan

pertama setelah respons awal atau kurang dari 4 x per
tahun pengamatan.

Relaps sering (frequent relaps): relaps ≥ 2 x dalam 6 bulan

pertama setelah respons awal atau ≥ 4 x dalam periode 1
tahun
Dependen steroid : relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid
diturunkan (alternating) atau dalam 14 hari setelah pengobatan
dihentikan

Resisten steroid : tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison

dosis penuh (full dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu.

Sensitif steroid : remisi terjadi pada pemberian prednison dosis

penuh selama 4 minggu
 EPIDEMIOLOGI

 Anak-anak (< 16 tahun) : nefropati

lesi minimal (75%-85%)
 80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat
 Laki-laki dan wanita 2 : 1
 Kejadian SN idiopatik 2-3
kasus/100.000 anak/tahun
ETIOLOGI

Kongenital

Primer /
Idiopatik
SN Sekunder
PATOFISIOLOGI
 GAMBARAN KLINIK DAN
PEMERIKSAAN FISIK
 Awal → edema palpebra atau
pretibia ( sifat “pitting”)
Pemeriksaan Fisik
 Semakin lama → edema menyeluruh
harus disertai
dan mungkin disertai kenaikan berat
pemeriksaan :
badan, asites, efusi pleura, dan
↕
edema skrotum.
 berat badan
 tinggi badan
 Kadang-kadang disertai oliguria
 lingkar perut
dan gejala infeksi, nafsu makan
 tekanan darah
berkurang (anoreksia), nyeri perut
dan diare.
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Urinalisis dan bila perlu biakan urin.

2. Protein urin kuantitatif
3. Pemeriksaan darah tepi lengkap
4. Kadar albumin dan kolesterol plasma
5. Kadar komplemen C3
6. Biopsi ginjal
 Diagnosis
• Analisis urin menunjukkan proteinuria +3 atau +4
• Hematuria mikroskopis (+/-)
• Fungsi ginjal mungkin normal atau menurun
• Klirens kreatinin rendah
• Ekskresi protein melebihi 2 g/dL (20 g/L),
• kadar kalsium serum total menurun.
• Kadar C3 normal/ (<)
 PENATALAKSANAAN

DIETETIK

 Diet protein normal sesuai dengan RDA yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari

 Diet rendah garam (1-2 g/hari)

DIURETIK
 diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari
 bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton 2-4
mg/kgbb/hari
 TERAPI INISIAL

 4 minggu pertama : Prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2

mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari).
 Bila terjadi remisi ,dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan
dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari,
secara alternating (selang sehari).
 Prednison FD:60 mg/m2LPB/hr
Prednison AD:40 mg/m2LPB/hr

4 minggu I 4 minggu II

Remisi (+) Remisi (-): Resisten Steroid

Prednison FD inisial 2/3 dosis inisial (AD)

Gambar 1. Pengobatan Kortikosteroid pada Pasien Baru

 Pengobatan sindrom nefrotik
Relaps

• Prednison dosis penuh sampai remisi (maksimal 4 minggu)

dilanjutkan dengan dosis alternating selama 4 minggu.
• Pada pasien SN remisi yang mengalami proteinuria kembali ≥
++ tetapi tanpa edema. Bila terdapat infeksi diberikan
antibiotik 5-7 hari.
• Bila sejak awal ditemukan proteinuria ≥ ++ disertai edema,
maka diagnosis relaps dapat ditegakkan, dan prednison mulai
diberikan.
 Prednison FD:60 mg/m2LPB/hr

Prednison AD:40 mg/m2LPB/hr

Remisi
FD* AD / 4 minggu

Gambar 2. Pengobatan Sindroma Nefrotik Relaps

Pengobatan Sindrom Nefrotik Relaps
Sering atau Dependen Steroid

Terdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau dependen

steroid:
 Pemberian steroid jangka panjang
 Pemberian levamisol
 Pengobatan dengan sitostatik
 Pengobatan dengan siklosporin, atau mikofenolat mofetil
(opsi terakhir)
 KOMPLIKASI

 Peritonitis
 Gagal Ginjal Akut
 Tromboemboli
 Infeksi
 Syok Hipovolemik
 Tetani atau kejang akibat hipokalemi
 Hipertensi
 PROGNOSIS

anak dengan nefrosis yang berespons terhadap steroid akan

mengalami kekambuhan berkali-kali sampai penyakitnya
menyembuh sendiri secara spontan menjelang usia akhir
dekade kedua.
TERIMA
KASIH