ANOMALIAS CRANEOFACIALES

INTRODUCCION
• La complejidad embriológica y anatómica de la región
maxilofacial, hace que las malformaciones congénitas de esta
zona sean muchas y muy variadas.

• A excepción del labio leporino y fisura palatina, que es una de las

malformaciones más frecuentes del organismo, en general las
fisuras faciales son relativamente poco frecuentes.
 LAS MALFORMACIONES CRANEOFACIALES DE
DIVIDEN EN:
• FISURAS: hendidura de los tejidos blandos y de los huesos del
esqueleto del cráneo y/o de la cara.

• SINOSTOSIS: en aquellas malformaciones del cráneo y cara que

derivan de un cierre prematuro de las suturas craneales

• DISOSTOSIS CRANEOFACIALES: Osificacion anormal

• MALFORMACIONES DE LA ORBITA
 CLASIFICACIÓN BÁSICA DE MALFORMACIONES
DE CRÁNEO Y CARA
• 1.-Fisuras del labio y del paladar • 3.-Malformaciones de la
(labio leporino) Orbita:
• Hipo e hipertelorismo
2.-Malformaciones Cráneo-Faciales • Distopía orbitaria
• A) Fisuras faciales
B) Cráneosinostosis
• Simples
• Sindromáticas
• C) Disostosis cráneofacial
• Microsomía hemifacial
• Sindrome de Treacher-Collins
1) LABIO-PALADAR FISURADO
2) MALFORMACIONES CRANEOFACIALES
• A)Fisuras faciales

• B) craneosinostosis

• C) disostosis craneofacial
 A) FISURAS FACIALES
• La fisura labio palatina es la fisura
facial más frecuente.
• Las otras fisuras faciales, son mucho
más raras y se manifiestan con una
hendidura en los tejidos blandos y en
los huesos del cráneo y de la cara.

• Según su intensidad pueden ir

desde una muesca en la comisura
oral o en el párpado, hasta una
dramática deformidad que afecte
toda la cara y comunique la órbita
con la nariz y la boca en un gran
defecto facial
 CLASIFICACION
• Según la dirección que lleve esta
fisura y tomando como referencia la
órbita y la boca, Tessier clasificó
estas fisuras, con números del 0 al
14. Los números del 0 al 7
representan las fisuras faciales y del
8 al 14, su extensión craneal. Estas
fisuras pueden ser únicas o
múltiples en un mismo paciente
 CLASIFICACION
SEGÚN
SU LOCALIZACION

MEDIANAS LATERALES OBLICUAS

 FISURAS FACIALES MEDIANAS:
• En ellas incluimos la
holoprosencefalia o labio
leporino central, la nariz
bífida, las formas de
hipertelorismo y las fisuras
medias del labio inferior y
mandíbula.
 FISURAS FACIALES LATERALES:
• Son fisuras transversas como la Macrostomia que puede
observarse aisladamente o asociada a otras alteraciones.
• En esta anomalía la distancia de las comisuras labiales esta
aumentada

• Preoperatorio. Posoperatorio.
 FISURAS FACIALES OBLÍCUAS:
• Normalmente se inician en el labio superior y respetando la nariz
se dirigen hacía el párpado inferior. Son las denominadas fisuras
oro-oculares o coloboma facial.
 B) CRANEOSINOSTOSIS
• Es el cierre prematuro de una o mas suturas craneales, cuando
ocurre, el craneo deja de crecer en la zona sinostosada
conpensatoriamente crece en donde las suturas no estan aun
osificadas. Se manifiesta clinicamente por una deformidad
craneal.
• Puede presentarse como un hecho aislado o como parte de un
sindrome.
• Si la sinostosis de multiple y severa puede impedir el crecimiento
del cerebro ocasionando hipertension endocraneal, microcefalia y
deficit intelectual
 SINOSTOSIS SIMPLE
• Solo una de las suturas esta afectada, tambien se le llama
craneoestenosis, su tx es resecar la sutura fusionada y remodelar los
segmentos oseo deformes
• Sutura coronal (fronto-parietal), sagital(inter-parietal), (occipito-
parietal)
 SINOSTOSIS SINDROMICAS
• son multiples y afectan la boveda craneal, la base de craneo y la
cara, aun despues de corregidas, el craneo no sigue el patron de
crecimiento normal.
• Hay 90 síndromes asociados con Craneosinostosis. De los más
frecuentes tenemos:
• Enfermedad de Crouzon
• Sindrome de Apert
• Sindrome de Pfeiffer
• Sindrome de Saethre-Chotzen
• Las alteraciones funcionales que pueden presentar estos
pacientes son: aumento de la presión intracraneana, hidrocefalia,
deterioro mental, anormalidades visuales, obstrucción
respiratoria, pérdida de la audición y afección psicológica.

• Tx: debe realizarse tempranamente (antes de los 12 meses de

edad) y el objetivo es:
• descomprimir el cráneo y remodelarlo
• obtener una baja de la presión endocraneana
• prevenir los problemas visuales y del desarrollo mental.
• Casos severos requieren de cirugía en los primeros días o
semanas de nacidos.
 ENFERMEDAD DE CROUZON
• craneosinostosis múltiple
• cara corta (maxilar hipoplásico)
• exoftalmos e hiperteleorbitismo
• estrabismo
• retardo en la erupcion dental
• paladar profundo y ojival,
• maloclusion clase III
• anodoncia parcial
• uvula bifida (10%)
• retraso mental
 SINDROME DE APERT
• transmisión autonómica dominante
• presenta sindactilia simétrica de ambas manos y pies
• en ocasiones fisura palatina,
• parálisis de músculos oculares.
 SINDROME DE PFEIFFER

• similar a los anteriores por el

mecanismo de transmisión y
por el aspecto facial
• se le distingue por presentar
un pulgar.
C) DISOSTOSIS CRANEOFACIAL

• Microsomia hemifacial

• Sindrome de Treacher-Collins
 MICROSOMIA HEMIFACIAL

• Es una malformación presente al nacimiento

• Antiguamente se la conocía como Síndrome del Primer, Segundo
Arco Branquial
• Se manifiesta por :
• hipoplasia de la hemimandíbula y del maxilar,
• malformación auricular en ese lado
• Clínicamente observamos asimetría facial
• Mandíbula y mentón desplazados hacia el
lado afectado
• Alteraciones de la mordida
• Malformación auricular variable desde
papilomas preauriculares hasta microtia
• Puede tener parálisis facial congénita a
ese lado y alteración de los músculos
masticatorios
• El tx se inicia en la primera infancia con reparación del nervio facial.
• A los 6 años de edad se efectúa la reconstrucción auricular (con
cartílagos costales)
• En la juventud se efectúa cirugía del maxilar (Lefort I para la correccion
del plano oclusal inclinado) y de la mandíbula (osteotomías e injertos
óseos).
 SINDROME DE TREACHER-COLLINS
• También llamado Disostosis
Mandibulofacial.
• Clínicamente podría tener un aspecto
parecido a la microsomía hemifacial, pero
este síndrome es siempre bilateral
• Es hereditario
• Presenta hipoplasia con ausencia de
hueso malar, hipoplasia de la rama
mandibular, malformación auricular,
inclinación y defecto de los párpados y
puede o no presentar fisura palatina
Tx: Se inicia en la infancia y comprende la
reconstrucción de partes blandas (orejas y párpados)
así como injertos óseos vascularizados en el área del
malar y cirugías en maxilar y mandíbula.
3) MALFORMACIONES ORBITARIAS

• Hipo e hipertelorismo

• Distopia orbitaria
 HIPERTELORISMO

• El hipertelorismo es un aumento de la
distancia de las paredes internas de la
órbita, el cual no es un diagnóstico,
sino la manifestación clínica de otra
patología como podría ser una fisura
facial de la línea media o una
craneoestenosis o un tumor.
• Tx: cirugía ósea con movilización de las órbitas hacia la línea
media, resecando un segmento óseo en la región de la frente y la
nariz y además tratando la enfermedad de base.

• Preoperatorio. Posoperatorio.