Anda di halaman 1dari 16

Penyakit Jantung Bawan Tipe Cyanotic

“Tetralogy of Fallot” pada Anak

Novalia-102012079
Ansarti Dalien J-102013230
Fendy-102013345
Diah Ayu Lestari-102014106
Marcho Tanzil-102014142
Gheraldo Olanis L-102014163
Benita Rosalie-102014168
Raffella Binti Jeffry-102014235
Skenario 2
Seorang anak laki – laki berusia 15 bulan
dibawa ibunya ke IGD RS karena tiba-tiba
membiru dan lemas setelah menangis kuat
Identifikasi Istilah
-
RUMUSAN MASALAH

laki-laki 15 bulan dibawa ibunya ke IGD, karena tiba-


tiba membiru dan lemas setelah menangis kuat
Analisa Data
Anamnesis Patogenesis

Pemeriksaan Fisik Manifestasi Klinis

Pemeriksaan
Komplikasi
Penunjang

Diagnosis Kerja Penatalaksanaan

Diagnosis banding Pencegahan

Etiologi Prognosis
Rumusan Masalah
Epidemiologi Kesimpulan
Anamnesis
• Keluhan utama biasanya sianosis, pernafasan cepat.
• tanyakan kepada orang tua, kapan pertama kali munculnya sianosis,
apakah sianosis ditemukan sejak lahir, tempat sianosis muncul,
misalnya pada mukosa membran bibir dan mulut, jari tangan atau
kaki
• apakah munculnya tanda-tanda sianosis didahului oleh faktor
pencetus, salah satunya aktivitas berlebihan atau menangis.
• Riwayat serangan sianotik (hypercyanotic spell) juga harus
ditanyakan kepada orang tua pasien.
• Jika anak sudah dapat berjalan apakah sering jongkok (squating).
setelah berjalan beberapa langkah sebelum melanjutkan kembali
berjalan.
• faktor genetik, riwayat keluarga yang mempunyai penyakit jantung
bawaan.
• Riwayat tumbuh kembang anak. pemeriksaan tumbuh kembang
dapat digunakan juga untuk mengetahui apakah terjadi gagal
tumbuh kembang akibat perjalanan penyakit ToF
Pemeriksaan Fisik
• Keadaan umum, kesadaran dan TTV : Tampak sakit
berat, somnolen, nadi 160x/menit, pernapasan
60x/menit, dan suhu 35.9°C.
• Pemeriksaan antropometri anak
• Pemerikaan jantung
- Inspeksi : sianosis dan diaforetik, clubbing finger
- Palpasi : ---
- Perkusi : ---
- Askultasi : Hasil: bunyi jantung 1 dan 2 murni regular,
murmur sistolik grade 2/6 di linea sternalis kiri ics 2
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium Ekokardiografi
• Ditemukan adanya peningkatan • Memperlihatkan dilatasi aorta,
hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat overriding aorta dengan dilatasi
saturasi oksigen yang rendah.
ventrikel kanan, penurunan ukuran
• Nilai BGA/analisa gas darah menunjukkan
arteri pulmonalis & penurunan aliran
peningkatan tekanan partial karbon
dioksida (PCO2), penurunan tekanan
darah ke paru-paru.
parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH. Kateterisasi
Radiologi • Diperlukan sebelum tindakan
• Sinar X pada thoraks menunjukkan pembedahan untuk mengetahui
penurunan aliran darah pulmonal . defek septum ventrikel multiple,
• Gambaran khas jantung tampak apeks mendeteksi kelainan arteri koronari
jantung terangkat sehingga seperti dan mendeteksi stenosis pulmonal
sepatu(boot shape) akibat hipertrofi perifer.
ventrikel kanan.
• Mendeteksi adanya penurunan
Elektrokardiogram
saturasi oksigen, peningkatan
• Pada EKG sumbu QRS hampir selalu
tekanan ventrikel kanan, dengan
berdeviasi ke kanan. Tampak pula
hipertrofi ventrikel kanan. tekanan pulmonalis normal atau
rendah.
Manisfestasi klinis
 Pada auskultasi terdengar bunyi murmur pada batas kiri sternum
tengah sampai bawah.
 Sianosis/kebiruan terutama pada bibir dan kuku
 Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu.
 Sesak napas jika melakukan aktivitas dan kadang disertai kejang
atau pingsan.
 Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (squating) untuk
mengurangi hipoksi dengan posisi knee chest.
 Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau
tulang di sekitar kuku jari tangan membesar).
 Pertumbuhan dan perkembangan anak berlangsung lambat.
 Berat badan bayi sulit bertambah
Working diagnosis: TOF

klinis menunjukan 4 kelainan


anatomi yaitu
1. Stenosis pulmonal
2. Ventricular septal defect (VSD)
3. Deviasi katup aorta kanan
sehingga kedua ventrikel
bermuara ke aorta (overriding
aorta)
4. Hipertrofi ventrikel kanan.
Etiologi
• Endogen:
– genentik (kromosom)
– Anak sebelumnya menderita PJB
– Riwayat keluarga : PJ, DM, Hipertensi
• Ekso:
– Sinar x
– Alkohol
– Gizi
– Usia +40
– rubella
Tata Laksana
• Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru
bertambah karena peningkatan afterload aorta akibat
penekukan arteri femoralis, juga untung mengurangi
aliran darah balik ke jantung.
• Propanolol 0.01-025mg/kg IV perlahan lahan untuk
menurunkan denyut jantung.
• Diazepam untuk menekan pusat pernafasan dan atasi
takipneu.
• Infus cairan untuk penanganan sianotik, menambah
curah jantung, sehingga aliran ke paru bertambah.
• Tindakan operasi sangat dianjurkan untuk semua
pasian TOF
Operasi
• BT-shunt (Blalock Taussig shunt):
dianastomosis sisi dari arteri subklavia ke
arteri pulmonal
• Waterson shunt: membuat anastomosis
intraperikardial dari aorta asenden ke arteri
pulmonal kanan.
• Total korektif: penutupan VSD, valvotomi
pulmonal dan reseksi infundibulim yang
hipertrofi
Komplikasi
• hipoksia berat dan kematian mendadak dari
disritmia.
• Komplikasi lain dapat terjadi setelah
anastomosis balock taussig yaitu pendarahan,
emboli atau thrombosis serebri, gagal jantung
kongestif, oklusi dini pirau, hemtoraks, sianosis
persisten, kerusakan nerves frenikus, efusi
pleura
Prognosis
• Anak dengan TOF cenderung menderita pendarahan
banyak, karena berkurangnya trombosit dan fibrinogen.
• Jika bayi TOF terdapat gangguan neurologis, maka
cenderung untuk didiagnosis thrombosis pembuluh darah
otak daripada abses otak.
• Umumnya prognosis buruk pada Penderita TOF tanpa
operasi.

• Penderita TOF derajat sedang dapat hidup sampai umur 15


tahun.
• Ancaman anak dengan TOF adalah abses otak pada umur
sekitar 2-3 tahun.
Diagnosis Banding
• Pulmonal atresia (PA)
• Double outlet right ventrikel (DORV)
• Transposition of great arteris (TGA)
• Total anomalous pulmonary venoua return
(TAPVR)
Kesimpulan
• Anak tersebut didiagnosis menderita tetralogy
of fallot (TOF). Anak terlihat sianosis sehabis
menangis kuat, dan pada pernafasan anak
mengalami takipneu. Pemeriksaan ekstremitas
juga menunjukan clubbing finger yang juga
merupakan salah satu gejala dari TOF. Apabila
anak mengalami hipoksia menandakan bahaya,
anak harus ditangani dengan segera.