Anda di halaman 1dari 21

Tetralogy of Fallot pada Anak

Claudia Zendha Papilaya 102011273


Dian Yulita Sarapang 102013212
Manggala Senapati 102013352
Yuliana Casandra 102014104
Jonathan B.Gilbert 102014109
Maya Saputri 102014152
Lum Kee Zhen 102014237
Septin Permata Sari 102014274
B3
1
Skenario 2
Seorang anak laki-laki beruia 15 bulan dibawa ibunya ke

IGD RS karena tiba-tiba membiru dan lemas setelah

menangis kuat.

2
Anamnesis
1. Pemeriksaan
Identitas Fisik
2. • Keluhan Utama
Kesadaran : anaknya
: Apatis tiba2 biru &
- somnolen
Pemeriksaan Penunjang
• menangis kuat sakit berat
KU : Tampak
• EKG
3. • Riwayat penyakit
Sesak nafas (+) Sekarang Pemeriksaan Anamnesis
• Foto rontgen toraks Fisik
4. • Riwayat Penyakit Dahulu
Nadi 160x/menit :
(N 75 -120x/menit),
• Ekokardiografi
• •Sebelumnya
Pernapasanpernah saat BAB
60x/menit usia 8
(N 20-30x/menit)
•bulan
suhutjd35.9°C.
spt ini, dibawa ke puskesmas &
Pemeriksaan
•blm ada follow
Saturasi O2 : up.
72 Penunjang
1. • Riwayat Keluarga
Inspeksi : sianosis, diaforetik & clubbing
2. Riwayat
finger Pribadi dan Sosial
• Auskultasi : nafas vesikuler, ronkhi (-/-)
wheezing (-/-), bunyi jantung 1 dan 2
murni regular, murmur sistolik ejeksi
grade 1-2/6 di linea sternalis kiri ics 2.
3
Differential Definisi
PF PP
Diagnosis
1. Pulmonal atresia • Darah dari • Aus : Tidak • EKG : hipertropi
ventrikel tidak terdengan bising ventrikel kanan
menuju di daerah jalan
a.pulmonalis & keluar ventrikel
semua darah kanan, namun
ventrikel kanan mungkin
akan masuk ke terdengar bising
aorta di ante-post yang
• Terlihat pada hari menunjukkan
pertama pasca aliran darah
2. Double Outlet lahir kolateral
Right Ventricel
(DORV) o A. Pulmonalis
harusnya di
keluar di
ventrikel kanan,
aorta harusnya di
ventrikel kiri

4
Diferrential Definisi
PF PP
Diagnosis
3. Transposition of  aorta dan arteri  Ins : Sianosis  Foto toraks :
Great Arteries pulmonal  Aus : Biasanya jantung sedikit
(TGA) mengalami tidak terdapat membesar dan
transposisi bising jantung, dikatakan
sehingga aorta tetapi bunyi tampak seperti
keluar dari jantung kedua sebuah telur yang
ventrikel kanan terdengar keras berbaring pada
dan arteri karena aorta satu sisinya
pulmonalis yang mengalami
keluar dari transposisi
ventrikel kiri terletak di
 timbul dalam sebelah anterior,
beberapa jam dekat dengan
pertama atau dinding dada
beberapa hari
pertama
kehidupannya

5
Differential Definisi
PF PP
Diagnosis
5. Total Anomalous  Tidak diketahui  sianosis, infeksi
Pulmonary penyebabnya saluran
Venous Return dimana tidak pernapasan,
(TAPVR) satu pun dari lethargy, poor
empat vena yang feeding, dan poor
membawa darah growth
dari paru-paru ke
jantung melekat
ke atrium kiri

6
Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot (TOF) adalah kelainan jantung bawaan dengan


gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi

7
4 hal yang abnormal meliputi

1) Defek septum ventrikel yaitu adanya lubang pada sekat antara kedua rongga

ventrikel

2) Stenosis pulmonal yang terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah

yang keluar dari bilik menuju paru, selain itu bagian otot dibawah klep juga

menebal dan menimbulkan penyempitan

3) Overriding aorta dimana katup aorta membesar dan bergeser ke kanan,

sehingga terletak lebih kekanan

4) Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena

adanya peningkatan tekanan ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.

8
Penyebab terjadinya Tetralogi Fallot antara lain adalah:
• Faktor endogen
Berbagai jenis penyakit genetik :
1. Kelainan kromosom
2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung
bawaan
3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes
melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
• Faktor eksogen
1. Riwayat kehamilan ibu: Riwayat mengikuti program KB oral
atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter
(thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin,
jamu)
2. Ibu menderita penyakit infeksi Rubella (campak Jerman) atau
infeksi virus lainnya
3. Gizi yang buruk selama hamil
4. Ibu yang alkoholik
5. Usia ibu diatas 40 tahun
6. Ibu menderita diabetes.
7. Anak-anak yang menderita sindrom Down 9
Epidemologi
• Tetralogi Fallot timbul pada 3-6 per 10.000 kelahiran dan menempati
urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek
septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus
persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung
bawaan.
• Diantara penyakit jantung bawaan sianotik, ToF merupakan 2/3 nya.
• Laki > perempuan.

10
11
Manifestasi klinis
1. Auskultasi → bunyi murmur pada batas kiri sternum

tengah sampai bawah.

2. Sianosis/kebiruan terutama pada bibir dan kuku :

Sianosis akan muncul saat anak beraktivitas,

makan/menyusu, atau menangis

3. Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu.

4. Sesak napas jika melakukan aktivitas dan kadang

disertai kejang atau pingsan.

12
5. Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (squating) untuk

mengurangi hipoksi dengan posisi knee chest.

6. Jari tangan clubbing finger

7. Berat badan bayi sulit bertambah, pertumbuhan dan, perkembangan anak

berlangsung lambat

8. Serangan sianosis dan hipoksia atau yang disebut “hipoxic spell” terjadi

ketika kebutuhan oksigen otak melebihi suplainya → misalnya menangis,

setelah makan atau mengedan.

13
Komplikasi
Penderita dengan tetralogi of fallot sebelum perbaikan rentan terhadap beberapa
komplikasi yang serius, diantarnya:
1. Trombosis otak (polisitemia)
2. Abses otak
3. Endokarditis bakterial
4. Gagal jantung kongestif

14
Tatalaksana (medikamentosa)

• Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM, atau IV


• Diazepam (Stesolid) per rektal untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.
• Oksigen
• Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga
serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dngan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus
diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10
menit berikutnya.
• Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi
vaskuler sistemik dan juga sedatif.

15
Tatalaksana (non-medikamentosa)

1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah karena peningkatan
afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis. Selain itu untuk mengurangi
aliran darah balik ke jantung (venous).
2. Menyusui atau menyuapi secara perlahan
3. Porsi makan yg lebih kecil dan sering
4. Mengurangi kecemasan anak dgn tetap bersikap tenang
5. Membaringkan anak dgn posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama
serangan

16
Pencegahan
• ante-natal health care secara teratur selama masa
kehamilan
• tidak mengkonsumsi obat-obatan tanpa
persetujuan atau izin dokter karena dapat
berpengaruh terhadap kesehatan janin
• tidak mengkonsumsi alkohol maupun obat-obatan
terlarang selama masa kehamilan.

17
Prognosis
Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak. Prognosis
buruk jika tidak ditangani dengan segera. Dan pada penanganan tanpa
operasi, rata-rata anak hanya dapat bertahan hingga umur 15 tahun,
tetapi hal ini bergantung dari seberapa besar kelainannya.

18
Hipotesis

Anak tersebut menderita Tetralogy of Fallot


dengan sianosis

19
Kesimpulan
Tetralogy of fallot merupakan penyakit jantung bawaan
yang menyebabkan sianosis karena darah yang miskin akan
O2 bercampur dan masuk dalam sirkulasi sistemik. Hal ini
terjadi karena adanya right to left shunting sehingga pasien
selalu dalam keadaan hipoksia.

20
21