Anda di halaman 1dari 26

Penyakit Jantung Bawaan

Tipe Sianotik
Kelompok C6

Christianto B P
102015127
Skenario 2
 Seoranga anak laki- laki berusia 15 bulan dibawa ibunya
ke IGD RS karena tiba – tiba membiru dan lemas setelah
menangis kuat.

Rumusan Masalah
Anak laki-laki 15 bulan tiba-tiba membiru dan melemas
setelah menangis kuat

Hipotesis
 Pasien menderita penyakit jantung bawaan tipe sianotik
Anamnesis : alloanamnesis
1. Identitas
2.Riwayat Penyakit Sekarang:
 Kapan muncul sianosis? Lokasinya? Adakah faktor pencetus?
 Apakah pada anak terdapat sesak napas atau tidak?
 Apakah sesak disertai batuk?
 Apakah anak sering berkeringat?
 Apakah anak sering mengalami letih saat beraktivitas?
 Apakah anak sesak saat berbaring (orthopnoe)?
2. Riwayat Tumbuh Kembang Anak:
 Apakah anak mengalami kesulitan makan atau tidak?
 Bagaimana riwayat ASI nya?
 Apakah anak sering muntah saat diberikan susu (ASI)?
 Bagaimana riwayat imunisasi anak?
Anamnesis
3. Riwayat Kelahiran:
 Apakah anak lahir prematur atau tidak?
4. Riwayat Kehamilan Ibu:
 Apakah saat hamil Ibu mengalami infeksi atau terpajan radiasi?
 Bagaimana riwayat konsumsi obat-obatan pada kehamilan
trimester pertama?
5. Riwayat Penyakit Keluarga
6. Riwayat imunisasi
Anamnesis

 Keluhan sudah pernah terjadi sebelumnya saat pasien


BAB, kurang lebih saat berusia 8 bulan.
 Saat itu ibu segara membawa anaknya ke puskesmas
terdekat dan setelah melakukan pemeriksaan fisik,
dokter mengatakan anak tersebut menderita kelainan
jantung, namun sampai ini lost of follow up sehingga
belum mendapatkan pemeriksaan lengkap.
Pemeriksaan Fisik
 TTV
 Inspeksi
 Palpasi
 Perkusi
 Auskultasi
 Antropometri
Pemeriksaan Fisik
Tetralogy of Fallot

•VSD
•Stenosis pulmonal
•Overriding aorta
•Hipertrofi
ventrikel kanan
Patofisiologi
 Beratnya obtruksi RVOT di ikuti keparahan Hipoksia

 Tingkat obstruksi RVOT mempengaruhi secara langsung arah dan besar pirau

 Awal pirau kiri ke kanan (pink Fallot)  obstruksi RVOT yang progresif  pirau
kanan ke kiri  hipoksia dan sianosis

Epidemiologi
 Tof 10% dari keseluruhan PJK
 PJB) sianotik tersering yang di diagnosis pada tahun
pertama kehidupan
Manifestasi klinis

 Sianosis bisa terlihat sejak atau beberapa saat setelah


lahir  RVOT (sesuai dengan obs)
 Dispnea d’effort
 Tumbuh kembang normal?
 Squatting
 Clubbing finger
Sianotik/Hipoxic/Tet Spells

 Spontan Tiba-tiba sianosis atau pendalaman sianosis


 dispnea
Bayi  makan, menangis, BAB
Balita  beraktivitas
 Perubahan kesadaran, dari iritabilitas hingga sinkop
 Kurang atau hilangnya murmur sistolik (karena saluran
keluar RV menjadi benar-benar terhalang).
Tata Laksana Tet spell
 Oksigen
 Posisi knee chest
 Asidosis  Bolus cairan Natrium bikarbonat
 Morfin sulfat untuk menurunkan dorongan respirasi dan menurunkan aliran balik
vena sistemik (0, 1-0,2 mg/KgBB IM atau SK)
 Propanolol  mencegah serangan berulang sbelum operasi
Pemeriksaan Fisik

 SEM 2-4/6 ICS2 LUSB  pulmonal stenosis


 Tidak terdengar  tertutup total
 Clubbing finger  keparahan sianosis
Pemeriksaan Penunjang
 Laboratorium
 HB dan HT meningkat

 EKG
 RAD
 P wave normal
 RVH
 Echo
 RVH
 Overriding aorta
 VSD

Foto Thorax
•CTR/Ukuran normal
•RVH
•Boot-shaped appearance
Tata Laksana ToF
Paliatif
 GoreTex (PDA buatan) dari a.subclavia ke a.pulmonalis

 Koreksi total
 Setelah lahir – 1-5tahun  kesiapan anatomi pasien
 VSD ditutup dan RVOT dihilangkan
Komplikasi
 Abses otak
 PJB tanpa intervensi ≥2 tahun
 Infeksi ekstremitas lewat darah sebagian ke paru
sebagian ke sistemik lagi  sistemik sampai ke otak 
abses otak

Prognosis
 Koreksi <2 tahun  baik
 Operasi  10-15tahun berikutnya ganti katup pulmonal
 Tidak dikoreksi dan bertahan sampai dewasa  banyak kolateral
Stenosis Pulmonal

Gejala
•Dispnea d’effort
•Sinkop
•Sakit dada
•Gagal jantung kanan
PP
 EKG dan Radiogradi Thoraks
 RAD dan RVH
 Gelombang P meningkat  overload atrium kanan.
Ekokardiografi
 Ekokardiografi
 Untuk melihat adanya regurgitasi katup pulmonal

TataLaksana
 Prostaglandin E1  cegah tertutupnya PDA
 Balon kateter
 Operasi korektif ≥1 tahun
TGA (transposition of great
arteries)
Ductus dependent
•ASD
•VSD
•PDA
Manifestasi
 Sianosis beberapa jam setelah lahir  PDA tertutup
 Memburuk 24-48  terjadi hipoksia dan asidosis

Pemeriksaan Penunjang
 EKG : sering terlihat normal
 Foto thoraks  egg on a string
TATALAKSANA DAN PROGNOSIS
 PGE1 hingga septostomi/operasi
 Efek samping : apnea, flushing, demam

 Operasi korektif awal  SANGAT DIANJURKAN <2 minggu

 Hasil operasi dengan ASO  baik


TAPVR (Total Anomalous
Pulmonary Venous Return)
 Double Outlet Right Ventricle
 Kedua pembuluh darah utama (a. pulmonalis dan aorta) sebagian besar
atau seluruhnya keluar dari RV.
Kesimpulan

 Berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan fisik pasien


kemungkinan menderita penyakit jantung bawaan tipe
sianotik yaitu Tetralogy of Falot. Tetapi tidak menutup
kemungkinan pasien ini menderita penyakit jantung
bawaan tipe sianotik lainnya. Maka untuk menegakkan
diagnosis perlu dilakukan pemeriksaan penunjang.