Anemias

■ Reducción por debajo de los limites normales de la masa eritrocitaria

total circulante medido por el hematocrito o una reducción de la
hemoglobina.
Clasificacion Etiologica de las Anemias
• Anemias por Perdida de Sangre

• Anemias Hemolíticas

• Anemias Por Deficiente Producción de Hematíes

Anemias por Pérdida de Sangre

Hemorragia Aguda
■ Los efectos de la perdida de sangre aguda se deben principalmente a la perdida
de volumen intravascular, lo que puede conducir a colapso cardiovascular,
shock y muerte

Hemorragia Cronica
■ La perdida de sangre solo induce anemia cuando la rapidez de la perdida
supera la capacidad regeneradora de la medula, o cuando las reservas de
hierro estan agotadas.
Anemias Hemoliticas
Número insuficiente de glóbulos rojos en la sangre y es ocasionada por la
destrucción prematura de éstos se presenta cuando la médula ósea es incapaz de
compensar la destrucción prematura de los glóbulos rojos por medio del aumento en
su producción

Sus características principales son las siguientes:

 Acortamiento de la vida de los hematíes (normal = 120dias)
 Concentraciones elevadas de eritropoyetina y eritropoyesis.
 Acumulación de los productos de desechos.
LISTA DE MEDICAMENTOS PRERJUDICIALES
ENFERMIDAD DE
CÉLULAS
FALCIFORMES
 TALASSEMIA
La talasemia es una enfermedad hereditaria causada por un defecto en
la producción de la hemoglobina.
 Si cada uno de los padres tiene un gen alterado o
ausente cada niño tiene:
• El 25% de probabilidad de heredar dos genes
normales (ninguna anemia)
• El 50% de probabilidad de heredar un gen alterado y
un gen normal (talasemia beta menor). En este caso,
el paciente puede tener anemia leve o, en caso de
talasemia mínima, no presenta ningún síntoma
• El 25% de probabilidad de heredar dos genes
alterados (talasemia beta mayor).
 SIGNOS Y SINTOMAS
TALASSEMIA MAYOR
• Anemia grave,
• Cansancio y debilidad TALASSEMIA MENOR
• Palidez
• Crecimiento lento
• Palidez en la cara (uno de los
primeros síntomas que se observan MÁS FRECUENTE PERO
en los bebés) ASINTOMATICO, SE PUEDE PASAR LA
VIDAY NADA SABER...
• Orina de color oscuro
• Hinchazón del hígado y del bazo
• Ictericia
.
 Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
• Enfermedad hemolítica ligado al cromosoma X debido a mutaciones adquiridas en el
Gen del grupo A de complementación del fosfatidilinositol glucano (PIGA) deficiencia
en la membrana celular a través del glucosilfosfatidilinosiltol GPI

Proteínas que son afectadas:

• Factor acelerador de la degradación CD55
• Inhibidor de membrana de la Lilis reactiva CD59
• Proteína de unión C8
• Proteínas ligadas al GPI de granulocitos y plaquetas
 Anemia Hemolítica Inmunitaria
• Anticuerpos que se unen a los eritrocitos
y provoca destruición prematura

• Diagnostico: Prueba de Coombs

Directa

• Anticuerpos calientes trastorno

autoinmune; lupus, neoplasias linfoides
o hipersensibilidad a fármacos
 Anemias Hemolíticas inducidas por
farmacos
• Fármaco antigénicos: penicilinas, cefalosporinas, quinidina. Se unen a la superficie
del eritrocito
• Fárnmacos que rompen la tolerancia: alfa metildopa. Inducen anticuerpos frente a
antígenos intrínsecos de los eritrocitos
• Anemia Aglutininas frias: anticuerpos IgM, que aglutinan a los eritrocitos a bajas
temperaturas.
• Hemólisis Aguda :durante recuperación de ciertas infecciones (Virus Epstein Barr,
VIH)
• Hemólisis Cónica: idiopatica o neoplasia de linfocitos B
 Anemia Hemolítica como consecuencia de
un traumatismo en los Eritrocitos
• El aumiento de fuerzas constantes provocan la
fragmentación del eritrocitos y hemólisis intravascular. La
sangre periferica revela eritrocitos fragmentados
(esquistocitos)

Causas:
• Valvulas cardiacas protésica
• Anemia hemolítica microangiopática : coagulación
intravascular, sindrome urémico hemolítico.
Anemia por descenso de la eritopoyesis
• Reducción de la producción de eritrocitos puede deberse a una deficiencia de
eritropoyetina o un nutriente viral (hierro, vit. B12, folato) defeitos hereditarias,
neoplasias o fracaso de la celula madre.

Anemia Megaloblásticas
• Deficiencia de Vit. B12 o folato, coenzimas necesaria para la síntesis de timina,
metionina se falta la síntesis inadecuada del ADN causa alteración de la maduración
nuclear de las células que proliferan rapidamente.
Morfologia
Metabolismo normal de la vitamina B12
 Anemia perniciosa

Es uma forma especifica de anemia megaloblástica causada por uma gastritis

autoinmunitaria y la perdida acompañante de la producción de FI.
• Anticuerpos tipo I bloquean la unión de la B12 com FI.
• Anticuerpos II bloquean el FI o la unión B12-FI al receptor ileal
• Anticuerpos III influyen em la secrección de ácido.
 ANEMIA APLASICA
• Es un síndrome de insuficiencia
medular que cursa con pancitopenia
resultado de la insuficiencia o
desaparición de células madre
mieloides multipotentes
ETIOLOGIA.
• Adquiridas mas del 65 % de causa
idiopatica por exposicion a farmacos o
productos quimicos
• Irradiacion corporal total, infecciones
.
• Hereditarias. Anemia de fanconi
que es un raro trastorno autosomico
recesivo por defectos en un
componentes de un complejo
proteico necesario para reparacion
del DNA, sucede en fases tempranas
de la vida , acompañado de
hipoplasia del riñon y bazo.
 Patogenia

Patogenia Morfologia Manifestaciones

clinicas

• supresion de la funcion de las • La medula hipocelular ,las • Sintomas con relacion a

celulas progenitoras por células
T activadas.
• Son alteradas antigenicamente
por faramacos , agentes
infecciosos , esto provoca una
respuesta inmunitaria , las
celulas T liberan citocinas
impidiendo el desarrollo normal
de las células madre
celulas hematopoyeticas son
sustituidas por celulas grasas ,
con efectos secundarios debido
a la granulocitopenia
(infecciones) o trombocitopenia
(sangrado)
perdida de hematies,
neutrofilos o plaquetas,
• No hay esplenomegalia ,en
casos de exposicion quimica la
retirada del agente puede llevar
a la recuperacion, con mas
frecuencia es necesario un
transplante de medula osea, o
inmunosupresion
Aplasia pura eritrocitaria
• Es una forma de fallo medular debido a la ausencia de los precursores de los
hematies, este tipo de aneia puede a parecer de forma aguda y
transitoriamente en situaciones de hemolisis cronica por mecanismo
inmunitario asociado a neoplasias

• ej.: anemia de linfoncitos grandes granulares o timoma donde la anemia

puede remitir despues de la reseccion del tumor
Otras formas de aplasia medular
Anemia mieloptisica: se asocia con
pancitopenia la causa mas frecuente es el
cáncer metastasico
Hepatopatía difusa.- (toxica infecciosoa o
cirrotica), se produce por fallo medular,
deficiencia de foltato y de hierro.
Insuficiencia renal cronica. Se asocia con
anemia deficiente producción de hematíes por
la destrucción avanzada de los riñones y la
síntesis inadecuada de la eritropoyetina.
POLICITEMIA
• Es la concentración anormalmente alta de hematíes con aumento en la
concentración de hemoglobina

• La policitemia absoluta:
• Primaria cuando se debe a una anomalía intrínseca de las células madre mieloides
• Secundaria cuando los progenitores elitroides están respondiendo a niveles
aumentados de eritropoyetina apropiada por efn. Pulmonar, cardiopatía cianótica.
EMORRAGIAS RELACUONADOS CON EL DESCENSO DE
NUMERO DE PLAQUETAS TROMBOCITOPENIA
TROVOCITOPENIA
• < 1OO.000 plaquetas /ul se considera
trombocitopenia
• < a 20.000 y 50.000/ul se asocia
hemorragias espontáneos
Causas de trombocitopenia
• Descensos de producción de plaquetas
• Fármacos, alcohol, VIH, , déficit nutricional vit,b12 y fosfato, reemplazo de
medula ósea
• Descenso de la supervivencia de plaquetaria
• Destrucción inmunitaria y no inmunitaria
• Secuestro
• El bazo 80-90%
• Dilución
• Trasfusiones masivas
Purpura trombocitopenia inmunitaria
crónica
• Destrucción de plaquetas mediadas por auto anticuerpos
Ejemplo LES, VIH Y NEOPLASISAS DE L.B.
Patogenia
• Los anticuerpos anti plaquetarios
son reconocidos por receptores fc
igg. (Fagocitosis)
• Aumento e destrucción de
plaquetas
• Lo q indica el bazo es el principal
lugar de eliminacion
Características clínicas
• Mayor frecuencia en mujeres 3.1
• Hemorragia piel y mucosas
• Petequias.- hemorragias en punta de alfiler
• Equimosis
• Hemorragia nasales , encías, faciales.
• Hematuria
• Melena
• Flujo menstrual excesivo
• Hemorragias subaracnoideas
• Hemorragias intracerebrales
Microangiopatias Trobóticas: purpura trombotica
PTT, síndrome hemolítica urémica SHU.

PTT SHU
Fiebre Ausencia de síntoma
Trombocitopenia neurológicas
Defecto neurológico Insuficiencia renal
transitorio agudo
Anemia hemolítica
microangiopatica Aparición en niños
Trastornos hemorrágicos relacionados con funciones
plaquetarios defectuosos
• Hereditaria
• Defecto de la adhesión (s. de bornard saulier)
• Defecto de la agregación (troboastenia de glanzmann)
• Tratarnos de secreción plaquetaria
• Adquirida
• Ingestión de acido acetilsalinico
• Uremia
Diátesis hemorrágicas
• A diferencia de las hemorragias petequiales que se ven en la trombocitopenia, las hemorragias
debidas a deficiencias aisladas de factores de coagulación se manifiestan principalmente como
equimosis o hematomas postraumáticas de gran tamaño o hemorragias prolongadas después
de una laceración o de cualquier forma de procedimiento quirúrgico
Las deficiencias hereditarias mas frecuentes e
importantes
• Los factores de coagulación que afectan al factor VIII (hemofilia A) y al factor IX (hemofilia B).
• Deficiencias del vWF (enfermedad de von willebrand).
• Se han descrito otras deficiencias hereditarias poco frecuentes de cada uno de los factores de
coagulación. Todas ellas causan hemorragias excepto la deficiencia del factor XII
• Parece que la vía extrínseca in vivo y la activación de factores XI y IX mediada por trombina
compensada la ausencia del factor XII.
• Coagulación intravascular diseminada (CID)
Enfermedad de von willebrand

• Es el mas frecuente de los trastornos de la coagulación. Las personas con EvW no tienen
suficiente FvW, o este no funciona adecuadamente. La sangre tarda mas tiempo en coagular y
la hemorragia en detenerse.

• La EvW generalmente es menos grave que otras trastornos de la coagulación. Muchas personas
con EvW podrían no saber que padecen el trastorno por que sus síntomas hemorrágicos son
muy leves.
Tipos de enfermedad de von willebrand
• Hay varios tipos de EvW. Para cada uno de los tipos, el trastorno puede ser leve, moderado o
severo. Los síntomas hemorrágicos pueden ser muy variables dentro de cada tipo dependiendo
de la actividad del FVW
• La evw tipo 1 : es la forma mas común, las personas tienenniveles de fvw menores a los
normales
• La evw tipo 2: se caracteriza por un defecto en la estructura del fvw. La proteína del fvw no
funcona adecuadamente, provocando una actividad del fvw menor a la normal. Los defectos que
caracterizan a la evw tipo 2 son: A2, 2B, 2MY 2N.
• La evw tipo 3 es, por lo general, la mas grave. Las personas con evw tipo 3 tienen muy poco o no
tienen fvw. Los síntomas son mas graves.
• la evw tipo plaquetario las plaquetas son anormales, lo que hace que se peguen al fvw demasiado
bien. Esto provoca problemas de coagulación debido a la escasa cantidad de plaquetas y a la
concentración de factor von willebrand en sangre
¿Como se adquiere la enfermedad?

Síntomas
Muchas personas presentan
poco o ningún síntoma.
Algunas veces solo se descubre
cuando hay una hemorragia
abundante después de un
accidente grave o de una
intervención dental o
quirúrgica.
Tratamiento
• Las personas con evw pueden recibir tratamiento con un medicamento sintético
llamado desmopresina, con un concentrado de factor de coagulación que contiene
fvw, o con otros medicamentos que audan a controlar las hemorragias.
• El tipo de tratamiento depende parcialmente del tipo de evw que tenga una persona
 Tratamiento
• Hemofilia A: se trata con infusiones de factor VIII recombinante, los anticuerpos
inhibidores suponen un reto terapéutico muy difícil, se continua buscando una terapia
genética somática para esta enfermedad.
• Hemofilia B: se trata con infusiones de factor IX recombinante
Coagulación intravascular diseminada (CID)
• Es un trastorno trombo hemorrágico agudo, sub agudo o crónico
• Se caracteriza por la activación excesiva de la coagulación.
• Se presenta como complicación secundaria de muchos trastornos diferentes
• En ocasiones la cuagulopatía se localiza en un órgano o tejido especifico
• La cid se presenta con signos y síntomas relacionados con la hipoxia y el infarto
causado por la depleción de factores para la hemostasia.
Morfología
• Los trombos son mas frecuentes en el cerebro, corazón pulmones, riñones
suprarrenales bazo e hígado, en orden decreciente de frecuencia pero se puede
afectar cualquier tejido
• En los hemangiomas gigantes se presentan una forma infrecuente de cid, en la cual se
forman trombos dentro de la neoplasia debido a la estasis y traumatismo recurrente
que sufre los vasos sanguíneos frágiles.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Trombocitopenia
• Hipofibrinogenemia grave
• Disminución en factores de coagulación II V yVIII ( , )
• Aumento de actividad fibrinolítica
• Sangrado, posiblemente de muchas áreas del , cuerpo
• Formación de trombosis evidenciada por la coloración azulosa de los dedos
• Hematoma súbito
Manifestaciones Clínicas
• Generales: fiebre, hipotensión, acidosis, proteinuria.
• Piel/mucosas: petequias, equimosis, hematomas, cianosis distal, hemorragias por
sitios de punción.
• Gastrointestinales: dolor abdominal, hemorragias ocultas en heces.
• Pulmonar: hipoxia, taquipnea.
• Genitourinario: hematuria, oliguria, hemorragia vaginal.
Tratamiento
• INHIBIR LA COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
• Heparina
• REPONER LA VOLEMIA Y FACTORES DE COAGULACION
• Sangre fresca o plasma fresco congelado
• Plaquetas
• Crioprecipitados
• Glóbulos rojos
GRACIAS!