Anda di halaman 1dari 32

TUMOR PADA BAYI DAN

ANAK
Pendahuluan

• Bayi dan anak berbeda secara fisiologi dengan orang


dewasa demikian juga jenis jaringan tumor, dan efek
terapi jangka panjang terhadap perkembangan anak
dalam pertumbuhannya maka penanganan tumor ganas
pada bayi dan anak perlu dibahas tersendiri.
• Hasil terapi tumor pada bayi dan anak telah mengalami
kemajuan yang pesat, terutama karena kemajuan
pembedahan, khemoterapi dan radioterapi. Hal tersebut
ditunjang dengan adanya penelitian dan kerjasama
antara ahli terkait.
• Protokol penanganan tumor pada bayi dan anak tidak
hanya telah meningkatkan hasil terapi, tetapi
membuatnya lebih aman bagi anak. Ini sangat berbeda
dengan tumor pada dewasa.
Prinsip Pembedahan

• yang pertama harus dilakukan oleh ahli bedah adalah


eksplorasi seluruh rongga abdomen atau rongga dada
secara teliti untuk menilai perluasan dari penyebaran
tumor sehingga bisa dilakukan stagingdan mengetahui
apa perlu diberikan adjuvant khemoterapi selain
menentukan apakah tumor dapat dingkat atau tidak.
• Bila tumor tak dapat diangkat, artinya tumor ini telah
melibatkan struktur vital atau kritis, atau menurut
penilaian ahli bedah, sulit dan berbahaya, maka hanya
dilakukan biopsi saja kemudian diberikan khemoterapi
atau radioterapi.untuk menyusutkan/mengecilkan massa
tumor. Reseksi tumor biasanya memungkinkan pada
“Second Look” operasi. Jika tumor tak dapat diangkat
total, dengan berkurangnya massa tumor karena partial
reseksi, dapat menambah keefektifan obat khemoterapi.
• Tindakan heroic dengan “Prinsip tumor harus dapat diangkat”.
dengan jalan mengangkat atau mengorbankan organ sekitar
atau membahayakan penderita tidak dibenarkan, contohnya :
• Jika dalam mengangkat tumor, harus juga dilakukan
pengangkatan organ seperti buli-buli atau uterus, maka
jangan dilakukan pengangkatan dahulu tetapi lakukan biopsi
atau partial reseksi dan diikuti pemberian khemoterapi.
• Pada berbagai tumor adanya metastase jauh bukan berarti
Ivcurable.
• Contoh :
• Neuroplastoma pada bayi yang bermastase ke hepar,
sumsung tulang kulit biasanya survive setelah tumor
primernya diangkat.
• Metastase paru dari Wilms’ Tumor, Osteosarkoma dan
beberapa tumor lain jika bersifat isolated dapat diangkat atau
di eradikasi dengan khemoterapi atau radioterapi.
Prinsip Khemoterapi

• obat Khemoterapi sangat efektif pada


saat pembelahan sel. Karena pembelahan
sel tumor tak terjadi pada waktu yang
sama, maka pemberian secara berulang
perlu dilakukan.
• Makin kecil massa tumor, makin efektif
obat khemoterapinya. Karena itu hasil
terbaik didapatkan jika pemberian
khemoterapi dilakukan setelah operasi.
• Pulse terapi yaitu pemberian khemoterapi
yang menggunakan dosis tinggi dan
diberikan dalam rentang waktu lama.
Prinsip Radioterapi

• Pancaran radiasi ionisasi selain merusak sel yang


bermitosis dan imatur juga merusak sel normal.
Masalah itu dapat diatasi dengan menggunakan
High Voltage Energy dan Refinement Dosage
dengan menggunakan metode atau teknik lebih
tepat sasaran.
• Side efek jangka panjang akan menyebabkan
gangguan pertumbuhan, gangguan fungsi ginjal,
hati, paru dan gonad. Karena radioterapi ini juga
berefek onkogenesis, maka dapat menyebabkan
timbulnya Second Malignancy. Apalagi bila sisertai
pemberian khemoterapi.
WILMS’ TUMOR
(Nephroblastoma)
Definisi
• Adalah tumor kongenital yang berasal dari
jaringan embrional ginjal / Nephroblastoma
; angka kejadian 8 : 100.000 anak/ tahun.
Tumor ini merupakan tumor abdomen
tersering pada anak dan sangat mudah
disembuhkan. Median umur tersering
adalah 3 tahun, 1/3 penderita terdiagnosis
dibawah umur 2 tahun. Tak ada perbedaan
antara ras dan jenis kelamin.
Patofisiologi

• Secara histologis tumor Wilms’ terdiri dari


campuran jaringan Mesensim dan Epitel dengan
berbagai stase maturasi.
• Tampak sel blastoma ginjal, Glomerulus dan
tubulus.
• Gambaran anaplastik terjadi pada 10 % kasus dan
berprognosa jelek.
• Pertumbuhan Neoplastik menyebabkan distursi
jaringan ginjal normal jarang menyebabkan
obstruksi, perdarahan atau nyeri. Tumor biasanya
tak terdeteksi sampai kuran besar (Silent For Along
Time).
Gejala Klinik

• Tampak sebagai massa intra abdomen yang tak


bergejala. Tumor mudah diraba oleh orang tua dan
dokter pada pemeriksaan fisis.
• Keluhan dan nyeri perut jarang dijumpai, hilang nafsu
makan,dan kehilangan berat badan sering dijumpai.
Hematuri 20 % kaksus.
• Pemeriksaan fisis: Terasa tumor yang keras, dan
Terfiksise pada daerah Retroperatoneum. Tumor juga tak
bergerak mengikuti pernafasan. Hipertensi bisa juga
terjadi.
• Kelainan yang menyertai 15 % dengan Hipospadia,
Duplikasi saluran perkencinan, Hemistipertrofi dan
Aniridia.
• Metastase paru 5 - 7 % dijumpai preoperasi dan 7 %
dengan Metastase Intra Abdomen.
Diagnosa

• Pemeriksaan yang dianjurkan saat ini


adalah CT Scan, karena pemeriksaan ini
dapat membedakan dengan Neuroblastomi
atau tumor lain, dapat mengetahui
penyebaran intra abdomen,Kelenjar Limfe;
organ sekitar, vena cava dan fungsi ginjal
kontra lateral sekaligus.
• Dengan IVP tak dapat mencapai kebutuhan
informasi sebanyak CT Scan.
• Ateriografi dan venografi tak diindikasikan
kecuali hasil CT tak jelas apakah tumor
berasal dari ginjal atau hepar.
Permasalahan

• Differessial Diagnosa
• Hidronefrosis
• Neuroblastoma
• Ginjal Multikistik
• Tumor Ginjal atau Retro Peritoneal lain
• Tumor Wilms’ Bilateral
• Dilakukan reseksi fokal / Nodul dan
pemberian Khemoterapi

Penanganan
• Staging :
• Stage I : Tumor lokal, dapat di
eksisi lengkap
• Stage II : Tumor Invasi Loical
atau Spill, dapat dieksisi lengkap.
• Stage III : Tak dapat di eksisi
lengka, messive spillage of Tumor atau
kelenjar Limfe Regional positif.
• Stage IV : Penyebaran /
Metastase jauh : Paru atau Hepar
• Pembedahan
• Pengangkatan jaringan tumor adalah penting.
Penemuan Macro Operasi menentukan stage tumor.
Jika tumor tak dapat di reseksi, maka hanya
dilakukan biopsi dan staging saja. Kemudian
diberikan Khemoterapi untuk mengecilkan tumor
serta dilakukan pembedahan kembali setelah 6 – 8
minggu.
• Khemoterapi
• Diberikan untuk semua penderita. Tumor Wilms’
sangat responsif terhadap activomisin dan
vincristin. Doxorubisin ditambahkan bila :
• Ada Metastase
• Unfavorable Histologik
Radioterapi

• Diberikan Bila :
• Masih terdapat gross residual
tumor setelah eksisi tumor.
• Hisrologik Unfavorable
• Metastase Paru
Persiapan Pembedahan

• Thorax Foto : Untuk melihat


Gross metastase
• Urine untuk VMA (Vanillyl
Madelic Acid) pada
neuroblastoma
• Darah untuk transfusi selama
operasi
Prognosa

• Tergantung pada :
• Stage
• Gambaran Histologik
• Ukuran Tumor
• Umur : Makin muda makin baik
Hasil Akhir

• Survival Rate :
• Stage I : 95 %
• Stage II : 85 %
• Stage III : 75 – 80 %
• Unfavorable : 25 – 50 %
NEUROBLASTOMA
• Definisi
• Neuroblastoma tumor pada yang
berasal dari jaringan Neural Crest
sepanjang Ganglion simpatik atau
medula Suprarenalis .
• Tumor tersering pada abdomen 75
%, Mediastinum Posterior 20 %,
leher dan organ Zucker kandl. 5 %
berkembang pada Medula Supra
Renal. Angka Kejadian : 1 : 10. 000.
Patofisiologi

• Neuroblastoma sangat unik karena :


• Dapat mengalami Maturasi
• Berubah menjadi bentuk benigna
• Menjadi ganglioneuroma
• Bahkan menghilang
• Karena itu diperkirakan bahwa suatu
Neuroblastoma kecil ditemukan pada bayi
dengan angka kejadian 100 kali dengan
angka kejadian penderita dengan tumor
pada kehidupan lanjut.
• Katekolamin dan produk pemecahan metabolismenya
ditemukan pada 90 % kasus Neuroblastoma yaitu
berupa Adrenalin, Neoradrenalin, Dopa, Metanephrine,
Homovanillic Acid, Vanillyl Mandelic Acid dan Vanillyl
Glicolic Acid. Marker ini berguna untuk mendeteksi
adanya rekurensi setelah pengangkatan tumor.
• Metastase tejadi dini dan berprognosa buruk. Tempat
yang sering adalah : sumsum tulang, hepar,KGB, kortek
tulang dan paru. Kadang-kadang juga bermetastase
sebagai Nodul Subkutan.
• Menjadi ganglioneuroma
• Bahkan menghilang
• Karena itu diperkirakan bahwa suatu Neuroblastoma
kecil ditemukan pada bayi dengan angka kejadian 100
kali dengan angka kejadian penderita dengan tumor
pada kehidupan lanjut.
Gejala Klinik

• Neuroblastoma adalah tumor pada anak dan 50 % sebelum 2 tahun, 90 %


sebelum 8 tahun.
• Adanya massa pada abdomen 75 %.
• Kehilangan berat badan, nyeri perut, distensi, demam, anemia dan
kegagalan tumbuh kembang oleh karena gejala hipertensi 25 % yang
disebabkan oleh adanya Katekolamin.
• Tumor pada mediastinum sering tak bergejala kecuali bila melibatkan
Ganglion Stelata yang menyebabkan Horner’s Sindrom. Jarang terjadi
distres nafm atau disfagia karena penekanan pada Isronkhus atau
Esofagus.
• Prosis dan Periorbital Ecchymoses adalah gejala pertama dari Metastase
orbital.
• Para Plegi akibat tumor menekan Spinal Cord.
• Timbulnya Flushing (Kulit kemerahan), berkeringat dan irrstability akibat
adanya katerolamin.
• Ataxia Serebelar, Opsomioklonus dan Nistagmus sering ada oleh sebab
yang tidak diketahui.
• Diare terus-menerus oleh adanya VIP (Vasoartive Intestinal peptide) yang
diproduksi tumor.
Diagnosis

• CT Scan dan MRI


• Dapat dijumpai adanya Kalsifikasi halus 80 %. Terlibatnya pembuluh
darah besar, perluasan ke hati, ginjal dan organ dapat ditemukan dengan
CT Scan; juga metastase paru.
• Yang berbeda dengan Wilms Tumor oleh karenanya Wilms tumor berasala
dari ginjal dan jaring kalsifikasi. Tapi bila tumor neuroblastoma ini besar
dan menginvasi jaringan sekitar sangat sulit dibedakan perioperatif.
• Neuroblastoma mediastinal berlokasi diposterior dan mampir selalu
mennyebabkan erosi foramen nervvs spinalis dan erosi pada segmen
posterior tulang IGA.
• Metastase sumsum tulang ditemukan dengan pemeriksaan aspirasi
sumsung tulang.
• Pemeriksaan isotop scan dan skeletal survey dilakukan untuk mengetahui
metastase ke tulang.
• Myelografi dilakukan pada penderita tumor mediastinal dengan gangguan
neurologik karena kompressi sumsum tulang belakang akibat ”Dumbbel”
Tumor.
Penanganan

• Pengankatan tumor primer adalah terapi utama.


• Khemoterapi dan Radioterapi dan prognosis tergantung hasil staging
pembedahan.
• Staging
• Stage I : Tumor pada satu organ, dapat direksesi lengkap.
• Stage II : Tumor meluas keuar organ tapi belum menyilang
garis tengah.
• Stage III : Tumor melewati garis tengah, tak dapat direseksi
atau meninggal sisa.
• Stage IV : Metastase jauh ke organ dan tulang.
• Stage IV S : Tumor stage IV pada pasien umur dibawah 1
tahun dengan metastase terbatas ke hepar, kulit dan sumsum tulang.
• Khemoterapi ; tak memuaskan, pengecilan tumor yang didapatkan
dengan khemoterapi atau radioterapi tak memperbaiki hasil Cure Rate.
• Total Body Irradiasi dan Transpantasi sumsum tulang belakang tak
menunjukkan hasil yang baik.
• Sifat Imuunologis, Limfosit dapat menghambat pertumbuhan tumor pada
kultur jaringan.
Prognosis

• Hasil terapi neuroblastoma tergantung dari umur, stage, letak


tumor dan derajat maturitas tumor.
• Pasien umur pada prognosis lebih baik
• Bayi : 75 %
• 1 – 2 tahun : 50 %
• Lebih 3 tahun : 20 %
• Stage dan survival rate
• Stage I : 90 -100 %
• Stage II : 80 %
• Stage III : 35 – 50 %
• Stage IV : 10 – 20 %
• Stage IV S : 80 %
• Tumor abdomen : 1/3 Survive
• Tumor Mediastinel dan leher : 80 – 100 % Survive.
• Bayi dengan opsomyoclonus atau Vip diare : Pronosis baik
dengan survival lebih 80 %.
TERATOMA
• Definisi
• Adalah tumor pada bayi dan anak yang
dibentuk dari 3 macam jaringan
Germinativum. Teratoma dapat ditemukan
pada berbagai umur dan bisa bersifat
Benigna atau Maligna.
• Umumnya terdapat pada daerah
Sakrokoksigus, ovarium, testis dan
retroperitoneum walaupun dilaporkan juga
dapat dijumpai di otak, mulut, leher,
rongga perut, Mediastinum dan jantung.
Patofisiologi

• Karena berasal dari sel Germinativum, maka sangat


sering ditemukan di gonad dan daerah
sakrokoksigus.
• Bentuk benigna menyebabkan penekanan organ
sekitar dan puntiran.
• Sedangkan yang malignan dapat menginvaginasi
dan metastasis.
• Jaringan endokrin yang berfungsi kadang-kadang
ditemukan dalam teratoma dan dapat memberi
gejala. seperti ditemukannya sekresi insulin dan
Gonadotropin oleh jaringan tumor.
Teratoma Ovarium
• Merupakan teratoma yang
paling sering. Teratoma
ovarium merupakan 70 % dari
seluruh kasus tumor ovarium.
Teratoma
Sakrokoksigus
• Gambaran Klinis
• Merupakan teratoma yang hampir selalu dapat dijumpai begitu
anak lahir. Ukuran teratoma ini sangat bervariasi dari tak
tampak sampai massa besar yang menyebabkan gangguan
persalinan / distosia. ¾ kasus teratoma ini ditentukan pada anak
perempuan.
• Artman membagi teratoma Sakrokoksigus menjadi 4 tipe
menurut letaknya :
• Tipe I : Bila sebagian besar ditemukan diluar
rongga pelvis.
• Tipe II : Bila bagian yang terletak diluar dan
didalam rongga pelvis hampir sama
• Tipe III : Bila sebagian besar ditemukan didalam
rongga pelvis
• Tipe IV : Bila teratoma terletak didalam rongga
pelvis.
Diagnosis

• Massa tumor biasanya jelas tampak pada


pemeriksaan fisik, tapi bila kecil, tumor baru
ditemukan setelah umur beberapa bulan atau tahun
yaitu setelah tumor tumbuh membesar.
• Pada colok dubur teraba massa di posterior rektum
sakrum biasanya normal.
• Pada jenis ini biasanya diperlukan pemeriksaan
radiologi khusus.
• Diferensial Diagnosis
• Myelomeningokel ; letaknya lebih ke cranial,
biasanya berhubungan dengan kelemahan otot
tungkai atau perineum. Dengan penekanan
massa tampak benjolan Fontanela/ubun-ubun
besar. Pada pemeriksaan radiologik sakrum
tampak Disraphism.
Penanganan

Pada dasarnya dilakukan


eksisi tumor lengkap disertai
tulang ekornya (Coccyx). Bila
tumor sangat besar dan
meluas sampai intra pelvis
diperlukan insisi laparotomi.
Prognosis

• Teratoma Sakrokoksigus, berhubungan erat dengan


umur saat dilakukan operasi. 90 % teratoma
sakroksigus bersifat benigna, tetapi bila tumor
diangkat setelah umur 2 bulan maka kemungkinan
yang terjadi ganas adalah 90 %.
• Jika tumornya terdiri dari jaringan benigna, tak
diperlukan terapi lain. Jarang terjadi rekuren dan
ini dapat dilakukan reeksisi dengan hasil yang baik.
• Jika tumor Malignan (Embrional Karsinoma, Yolk
Sac Carcinoma Germinoma), diperlukan pemberian
khemoterapi adjuvantiva Bila terjadi rekurensi
maka prognosisnya jelek .
Teratoma Lain

• Retroperitoneal Teratoma : Tumor


dapat tumbuh dalam jaringan ginjal
sehingga sulit dapat dibedakan
dengan Wilm’s tumor. Tumor ini
sering menyebabkan obstruksi usus
karena penekanan.
• Pada pemeriksaan radiologi tampak
kalsifikasi dan kadang-kadang
tampak gambaran gigi.