3
Klasifikasi SN :
1. Klinis : a. 1. S.N. Bawaan (kongenital).
2. SN Primer/Idiopatik.
3. SN Sekunder.
b. Respon steroid : sensisitif steroid dan
resisten steroid.
2. Histopatologi :
a. Kelainan minimal
b. Kelainan non minimal
c. Endapan Ig G, Ig A, Ig M, C3, fibrinogen
4
S.N. BAWAAN
• Jarang.
• Autosomal.
• Edema pada masa neonatus.
• Resisten terhadap pengobatan.
• Prognosis jelek.
5
S N SEKUNDER
2. Penyakit Infeksi :
Hepatitis B, Malaria, Schistosoma, Lepra, Sifilis,
Post. Streptokokus.
6
3. Akibat toksin dan alergi :
Logam berat (Au.Hg)probenicid, serangga dan
bisa ular.
5. Penyakit Neoplasma :
Penyakit Hodskin.
7
Kriteria Diagnostik SN Primer pada Anak
1. Edema
2. Proteinuria masif (++ atau dengan pemeriksaan
protein kuantitatif > 40 mg/m2/jam) atau 1 gr/L
dalam 24 jam (Esbach).
3. Hipoproteinemia (< 2,5 mg/dl).
4. Hiperkolesterolemia (> 250 mg/dl).
5. C3 normal.
8
PATOFISIOLOGI :
1. Akibat proteinuria.
2. Gangguan permeabilitas
9
Proteinuria can be caused by systemic
overproduction, tubular dysfunction, or glomerular
dysfunction. It is important to identify patients in
whom the proteinuria is a manifestation of substantial
glomerular disease as opposed to those patients who
have benign transient or postural (orthostatic)
proteinuria.
Heavy proteinuria (albuminuria)
Figure 3.
Hypoalbuminemia is in part a consequences of
urinary protein loss. It is also due to the catabolism
of filtered albumin by the proximal tubule as well as
to redistribution of albumin within the body. This in
part accounts for the inexact relationship between
urinary protein loss, the level of the serum albumin,
and other secondary consequences of heavy
albuminuria .
EDEMA
Figure 4.
Most nephrotic patients have elevated levels of total and
low-density lipoprotein (LDL) cholesterol with low or normal
high-density lipoprotein (HDL) cholesterol . Lipoprotein (a)
[Lp(a)] levels are elevated as well and return to normal with
remission of the nephrotic syndrome. Nephrotic patients
often have a hypercoagulable state and are predisposed to
deep vein thrombophlebitis, pulmonary emboli, and renal
vein thrombosis.
Bagan Proteinuria
PROTEINURIA
- Tranasferin Ig G
- Glob. Tiroksin Ig E
- Glob. Vit D Ig A
- Faktor pembekuan Ig M
VII, IX, XII Fibrinogen
HIPOALBUMINEMIA
B. lipoprot Hiperlipidemia
TEKANAN OSMOTIK
Lipiduria
EDEMA
HIPOVOLEMIA
Kolaps sirkulasi
perifer
Hb Kematian
Adolsteron
Perfusi Ginjal
Retensi Na
H20
Vol .Packed
cell
Viskositas Plasma Ureum
Renin +
Trombosis vena K
Hiponatremia
16
Pembagian morfologik kelainan glomerulus
(Churg, Habib dan White, 1970)
1. Kelainan minimal
2. Glomerulosklerosis Fokal
3. Glomerulonefritis Proliferatif
4. Difus Eksudatif
5. Mesangial
6. Dengan Crescent
7. Fokal
8. Membrano-Proliferatif
9. Nefropati Membranosa
10. Glomerulonefritis Kronik Lanjut
17
Laboratorium :
Darah : L.E.D .
Ureum .
Fasfor .
Kalsium .
Kalium .
18
DOSIS OBAT YANG DIANJURKAN PADA PENGOBATAN
SINDROM NEFROTIK
Prednison :
Tiap harinya : 60 mg/m2/hari dibagi dalam 3 dosis
Intermiten : 40 mg/m2/hari dibagi dalam 3 dosis tiga
hari berturut-turut dalam 7 hari atau
dengan dosis alternate
(selang sehari) dosis tunggal pada pagi hari.
19
Kriteria pengobatan (Standar Nasional/ISKDC)
1. Pengobatan dengan prednison.
2. Dosis prednison 60 mg/m2/hari atau 2 mg/kg BB
selama 4 minggu dilanjutkan dengan dosis 40
mg/m2/hari 2/3 dosis initial secara intermiten yaitu 3
hari dalam 1 minggu selama 4 minggu berikutnya
atau secara alternate (selang sehari).
3. Penderita dinyatakan Sensitif Steroid (SS) bila
menunjukan hasil remisi pada pengobatan 8 minggu
tersebut sedangkan yang tidak menunjukan remisi di
sebut Resisten Steroid (SS)
4. Kriteria remisi ialah edema menghilang dan
proteinuria negatif selama 3 hari berturut-turut dalam
1 minggu.
20
Biopsi Renal
1. Semua penderita Resisten Steroid (RS)
2. Prosedur Pelaksanaan :
a. Penentuan titik biopsi melalui USG.
b. Tindakan anti septik.
c. Anestasi lokal pada titik biopsi
d. Melalui alat penunjuk pada USG dimasukan
jarum ginjal dan diaspirasi pelan-pelan dengan
hasil + 1 cm (8-10 ml)
e. Hasil biopsi dilakukan pemeriksaan histopatologi
dengan Mikroskop Cahaya, Mikroskop
Imunoflorensensi (MI), Mikroskop Elektron (ME).
21
3. Kontra indikasi biopsi
a. Indikasi relatif : hipertensi, ascites berat, usia
kurang 4 tahun (kurang kooperatif), uremi,
dugaan stenosis arteria renalis, dugaan
trombosis vena renalis.
b. Indikasi absolut : dialisis hemoragik, ginjal
polikistik, ginjal soliter.
22
Pengobatan:
1. Kortikosteroid
2. Diuretika
3. Imusupresif
23
Terapi Steroid (ISKDC)
Prednison
60 mg/mg2/hari ……… 28 hari
40 mg/mg2/hari ……… intermiten
R1 R2
R = remisi
24
Efek Toksin Pengobatan Steroid Jangka Panjang
Cushingoid Oftalmologi
Moon Face Katarak
Akne
Triae Psikologis
Euforia
Resistensi Cairan Iritabilitas
Edema Insomnia
Hipokalemia
Sirkulasi
Kelainan Endokrin Hipertensi
Supresi Pertumbuhan Edema Otak
Supresi Fungsi Adrenal
Tulang
Kel. Hematologi Fraktur Osteoporosis
Leukositosis G.I.
Ekimosis Tungkak lambung
Pankreatitis akut
Sistem Otot
Kelemahan Immunologi
Atropi Infeksi Jamur
Aktivasi TBC
25
Respons Penderita SNKM diobati
dengan Predison (ISKDC)
Kelainan minimal
100 %
Respons Non respons awal
93 % 7%
Non respons
Seterusnya Kidney Int. 13-43, 1974
5%
26
Diit :
Thank you
• Rendah garam (1-2 mg/hari)
• Protein 2-3 mg/kg BB/hari
27