• La conjuntivitis cicatrizante crónica (cc) abarca muchos

trastornos que conducen a la alteración de la arquitectura

conjuntival con fibrosis y cicatrización asociadas. La
enfermedad de la superficie ocular, la sequedad, el entropía y
la triquiasis son secuelas conocidas que complican aún más el
curso de la enfermedad. Mientras que el penfigoide cicatricial
ocular (OCP), una enfermedad auntoinmune es un culpable
bien conocido, otras etiologías incluyen quemaduras químicas y
térmicas, síndrome de Steven Johnson (SJS), necrólisis
epidérmica tóxica (TEN) y rara vez rosácea y
queratoconjuntivitis atópica
• Enfermedad sistémica mucocutánea que afecta las membranas
mucosas de la boca, la conjuntiva, el esófago, el recto, la
vagina, la laringe y la faringe. Es de naturaleza autoinmune,
con membrana basal subepitelial. Las membranas mucosas
afectadas en orden de frecuencia incluyen: oral (85%), nasal,
nasofaríngea, anogenial, esófago y laringe
• El penfigoide cicatricial ocular es un subgénero del pénfigo de
la membrana mucosa como forma ocular limitada o en
conjunción con afectación sistémica. Es una enfermedad rara
de las personas mayores con una edad promedio de
diagnóstico entre los sesenta y los setenta, con una edad
promedio de 64 años y un rango de 20 a 87 años. Sin embargo,
es posible que la edad real de inicio sea mayor en los años 50,
pero los cambios subepiteliales clínicamente sutiles y la fibrosis
se pierden desde el principio. Tiene una incidencia estimada de
1 en 20 000 a 1 en 46 000 casos oftálmicos. Hay un ligero
predominio femenino. Pero no hay predilecciones raciales o
geográficas. El penfigoide cicatricial ocular puede ocurrir
raramente en niños
•
es una conjuntivitis cicatrizante crónica autoinmune, caracterizada por la deposición de
inmunoglobulinas y el tercer componente del sistema del complemento (c3) a lo largo de
la zona de la membrana basal epitelial conjuntival (BMZ), generalmente en un fasion
lineal, posiblemente debido a un defecto en el sistema regulatorio actual. El evento
incitador parece ser un sistema de regulación inmunológica. El evento incitador parece
ser este depósito de anticuerpos, más comúnmente IgA e Ig G, junto con BMZ, seguido
de la activación del complemento y la reacción inflamatoria, que conduce a inflamación e
inflamación crónica y Fibrosis subepitelial .
• evidencia adicional de desregulación inmune sistémica en OCP se deriva de las
alteraciones en la concentración del suero de las interleucinas y el factor de
necrosis tumoral (TNF). Hay una disminución en el nivel sérico de IL-6 y un
aumento en el nivel sérico de TNF en pacientes con OCP pero no en otras
afecciones inflamatorias, incluida la uveítis. La asociación de OCP con otras
enfermedades autoinmunes sistémicas, así como su respuesta a la
inmunoterapia, refuerzan la base inmunológica de esta enfermedad. Existe una
diversidad de autoantígenos ubicados en el BMZ. El antígeno asociado con OCP
incluye principalmente el péptido b4 de la integrina a6b4 y epiligrin de laminina
• las manifestaciones clínicas de OCP tienen un amplio espectro de hallazgos que van desde sutiles cambios
conjuntivales subepiteliales hasta cicatrización conjuntival y queratopatía severa. La historia natural de esta
enfermedad suele ser crónico, con una progresión lenta que comienza con una conjuntivitis unilateral
inespecífica que luego puede volverse bilateral; incluso la eventual ceguera bilateral puede ocurrir. En las
primeras etapas de OCP, se pueden ver líneas perivasculares blancas finas en la conjuntiva superior inferior
tarsal. Estos hallazgos representan la fibrosis subepitelial temprana. sin embargo, la característica clínica más
temprana y la razón más común para la derivación de pacientes con OCP no diagnosticado es la conjuntivitis
papilar crónica, generalmente unilateral. Los síntomas oculares incluyen ardor, sensación de cuerpo extraño,
hiperemia, lagrimeo, fotofobia, picazón, dolor de diversos grados y secreción mucoide. Sin embargo, estos
síntomas y su gravedad no se correlacionan con la actividad de la enfermedad. Fibrosis y cicatrización
implacables pueden ocurrir, incluso en ausencia de síntomas. Los pacientes menores de 60 años generalmente
tienen una enfermedad ocular más grave y una mayor incidencia de enfermedad extrocular y sistémica, y
progresan más rápidamente a pesar de la inmunosupresión.
córnea
• queratoplastia penetrante tectónica (PK)
• Puede realizarse en OCP con un potencial generalmente limitado para mejorar los
resultados visuales. Sin embargo, ha habido informes de realización de PK para restaurar
la vista en pacientes con daño corneal relacionado con OCP después de controlar la
actividad de la enfermedad con agentes inmunosupresores y terapia con corticosteroides
y tratamiento agresivo de los factores mecánicos que dañan la superficie ocular como
triquiasis, sequedad y lagoftalmos . La reconstrucción de los fórceps conjuntivales como
se indica anteriormente debe preceder a cualquier trasplante de córnea.
• A pesar de tratamientos médicos y quirúrgicos agresivos. OCP puede progresar a la
enfermedad final. La queratoprótesis puede tener muchas complicaciones incluso con la
eventual extrusión de la prótesis. La queratoprótesis, sin embargo, proporciona una
visión funcional razonable a estos pacientes ancianos al menos temporalmente.
• Se anticipan avances adicionales de este procedimiento en el futuro para al menos
extender la duración de la visión útil en estos pacientes a varios años
• conjuntiva
• El éxito de la reconstrucción conjuntival de fórnix con injertos de membrana amniótica en esta
afección generalmente está limitado por la inflamación progresiva y la cicatrización conjuntival.
Sin embargo, informes de resultados favorables con el uso de mitomicina-c al 0,04%
inmediatamente antes de la aplicación del injerto o con el uso de ciclofosfamida intravenosa para
lograr un control rápido de la inflamación y permitir una reconstrucción exitosa de la conjuntiva
con membrana amniótica con restauración un fórnix deeo después de la lisis de symblephara.
• La restauración del menisco profundo del fórnix y la lágrima es un prerrequisito importante para
lograr una reconstrucción exitosa mediante la posterior transferencia de células madre limbares.
Además, cuando la actividad de la enfermedad se controla mediante terapia inmunosupresora,
solo entonces la terapia con retinoides tópicos podría ser beneficiosa para mejorar la conjuntiva
queratinizada del margen posterior del párpado.
• Los procedimientos quirúrgicos que intentan abordar el entropión del párpado inferior en OCP
deben evitar que las técnicas sean una buena opción ya que no involucran a la conjuntiva. La
tarsorrafia puede ser útil cuando la sensación corneal está comprometida o cuando hay
lagohthalmos.
• El manejo quirúrgico de estos pacientes ha sido históricamente muy
dudoso, y generalmente no tiene éxito, y puede incluso conducir a un
empeoramiento adicional de la enfermedad. La cirugía debe evitarse
durante la inflamación activa.
• Inflamación recalcitrante
• El tratamiento multimedicamentoso puede usarse en el tratamiento de casos persistentes. Alternativamente, la inmunoglobulina
intravenosa (IgIV) es una monoterapia alternativa para los pacientes OCP que no responden a los tratamientos convencionales
anteriores. La IGIV se utiliza en el tratamiento de los trastornos inflamatorios, ya que reduce el nivel de actividad de los linfocitos T,
los autoanticuerpos y las citocinas circulantes. la inmunoglobulina intravenosa fue capaz de inducir un control más rápido de la
inflamación linda y detener la progresión de la enfermedad en los casos que no responden a los tratamientos de pedido. De forma
agregada, la IVIG tiene un perfil de efectos secundarios mucho mejor con efectos secundarios agudos mínimos y sin efectos
secundarios a largo plazo (media de 35 meses) según lo informado por Sami et al. Sin embargo, existen implicaciones de costos e
impracticabilidades en el estilo de vida. Un estudio pequeño comparó la rentabilidad de IVIG (costos de drud y administración, sin
efectos adversos relacionados con la terapia) versus terapia inmunosupresora convencional (incluida la hospitalización y otros
gastos de atención médica relacionados con los efectos adversos de la terapia). Este estudio concluyó que el costo total medio del
tratamiento de terapia con IGIV es estadísticamente significativamente menor que el de la terapia convencional durante todo el
curso de la enfermedad y una vez al año. Se necesitan estudios futuros más amplios para abordar esta cuestión.

• Terapias emergentes:
• El uso exitoso de agentes inmunomoduladores como inhibidores de TNF-alfa en penfigoide cicatricial como se ha informado. Sin
embargo, se necesitan grandes ensayos prospectivos controlados para investigar más a fondo el papel de estos agentes en el
tratamiento de OCP. Además, un estudio preliminar que utilizó terapia combinada de rituximab e IgIV detuvo la progresión de la
enfermedad y evitó la ceguera total en pacientes con ACO recalcitrante.
• Inflamación severa y enfermedad rápidamente progresiva:
• El tratamiento inicial para la inflamación severa es ciclofosfamida en dosificación
oral diaria o esteroides sistémicos intravenosos y de dosis corta en dosis altas
para lograr el control de la enfermedad. Una vez que se establece este control,
los esteroides deben reducirse lo más pronto posible, preferiblemente dentro de
las 12 semanas. La ciclosporina A ha demostrado ser ineficaz y no debe utilizarse
en el tratamiento de OCP.
• Se pueden usar altas dosis de prednisona sistémica como terapia adyuvante para
controlar la cicatrización, sin embargo, la prednisona no es una monoterapia
óptima para esta enfermedad y disminuyendo las dosis inevitablemente
conducirá a un resurgimiento de la actividad de la enfermedad. Por lo tanto, los
esteroides deben usarse como último recurso para los pacientes que no
responden solo a la inmunosupresión. Incluso entonces, se recomienda que los
esteroides se reduzcan lo antes posible. Además, se deben tener en cuenta los
efectos secundarios a corto plazo y a largo plazo de los esteroides.
• Inflamación leve a moderada: la dapsona (diaminodifenilsulfona, DAP)
generalmente se considera la terapia de primera línea y puede ayudar a los
cambios inflamatorios agudos, pero su efecto puede ser de corta duración.
La dapsona debe comenzarse con una dosis de 25 mg por vía oral cada 12
horas. Es prudente asegurarse de que los pacientes no tengan alergia a las
sulfas o deficiencia de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa antes de
comenzar con la dapsona. Se sabe que la dapsona tiene efectos adversos
graves. Sin embargo, si solo se logra el control parcial de la enfermedad,
entonces el metotrexato es ineficaz, se recomienda sustituirlo por el
anterior. Posteriormente, si el control de la inflamación aún está
incompleto, lazatioprina o el micofenolato mofetilo son los siguientes
agentes en la escala terapéutica. a
• La historia natural de OCP sin tratamiento es muy pobre con eventual ceguera. Se ha
demostrado que la progresión de la enfermedad se puede detener o desacelerar con la
terapia adecuada. es importante resaltar el hecho de que los grandes ensayos clínicos
aleatorizados, controlados, doble ciego que comparan los diferentes tratamientos para
esta afección son casi inexistentes. La experiencia clínica se ha convertido en la principal
fuente de tratamiento de esta enfermedad.
• No se conocen agentes tópicos que puedan detener o retrasar la progresión de esta
enfermedad. Si bien la terapia local con inyección subconjuntival de esteroides tiene un
beneficio limitado o nulo a largo plazo, puede usarse para las exacerbaciones agudas.
Puede ser usado periódicamente sin embargo, este beneficio corto debe equilibrarse con
el riesgo a largo plazo de formación de cataratas.
• En una publicación del estudio en 2008, Saw et al. Dapsona, esteroides e
inmunosupresores combinados en un régimen de escalera de tijera para mejorar el
control de la enfermedad. El régimen de la escalera de tijera parece ser una estrategia
efectiva para administrar OCP
como parte importante de hacer el diagnóstico de OCP, es esencial considerar los diversos trastornos
tratables que pueden imitar al OCP con fibrosis subepitelial y cicatrización conjuntival.
Una buena historia clínica es esencial y ayuda a excluir muchas de estas etiologías. El diagnóstico adecuado
y rápido de OCP es crítico porque puede tratarse eficazmente con agentes inmunosupresores. El diagnóstico
definitivo de OCP requiere una biopsia conjuntival con demostración inmunopatológica de depósitos
inmunes lineales continuos (como IgG, IgA y C3) en las biopsias conjuntivales de BMZ mediante técnicas de
inmunofluorescencia o inmunoperoxidasa. El procesamiento y seccionamiento cuidadoso del tejido
conjuntival biopsiado es crucial para establecer un diagnóstico de acurrate. Las técnicas de biopsia
deficientes o el manejo deficiente de la muestra de tejido pueden dar como resultado un resultado negativo
o no concluyente. Las técnicas de inmunofluorescencia directa se pueden usar fácilmente para detectar los
inmunorreactivos que recubren el BMZ. Sin embargo, se informó que el diagnóstico sensible de esta técnica
es del 50-52%. Si los ensayos de inmunofluorescencia son negativos, pero existe una fuerte sospecha clínica
de OCP, los altamente sensibles