CRS

Oleh : Lusi Novia Alisma

Pembimbing : dr. Merylla Filianty Sipayung, Sp.PD
Pendahuluan

kelainan hematologi pansitopenia dan

hiposelularitas pada sumsum tulang

Jarang ditemukan, namun berpotensi mengancam

jiwa jika tidak diobati

tahun 1888, Paul Ehrlich  Pertama kali  anemia berat,

perdarahan, dan hiperpireksia
tahun 1904, Chauffard  nama anemia aplastik
tahun 1959, Wintrobe  pansitopenia, hipoplasia berat atau
aplasia sumsum tulang
Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Raden Mattaher 2
10

7,4

5
3,5
2 2 1,5

Eropa Amerika Utara Perancis Cina Bangkok

Prevalensi
Insidensi didapatkan 2-3 kali lebih tinggi di Asia Timur dibandingkan dunia Bagian Barat

Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Raden Mattaher 3

 Di Indonesia :

Di Departemen Ilmu Kesehatan

Anak FKUI RSCM  9 kasus
/tahun

di Denpasar  10 kasus/tahun

Di Jambi  ???

1 • Nama : Tn. A

2 • Umur : 23 tahun

3 • Gender : Laki-laki

4
• Pekerjaan: Pelajar

5
• Alamat : RT 06 Kebun Kelapa

6
• MRS : 01 Februari 2018

Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Raden Mattaher 5

Keluhan Utama:pucat sejak 3 hari SMRS

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG :

Sejak ± 3 hari SMRS pasien mengeluh pucat. Keluhan pucat tampak
pada wajah dan kulit tubuh pasien. Pasien juga mengeluh badan yang
terasa semakin lemas sehingga pasien sulit untuk berjalan. Pasien juga
mengeluh sakit kepala. Keluhan dirasakan seperti berputar. Keluhan
tidak dipengaruhi oleh perubahan posisi. Pasien juga mengeluh sesak
napas dan jantung berdebar-debar. Keluhan tidak dipengaruhi oleh
aktivitas. Keluhan berkurang dengan sendirinya. Keluhan mual dan
muntah disangkal. Pasien juga mengeluhkan mengalami penurunan
nafsu makan, karena menurut pasien makanan yang dimakan terasa
hambar.
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG :

Sejak ± 2 hari SMRS, pasien mengeluh demam. Demam hilang timbul.

Demam lebih dikeluhkan pasien saat malam hari. Mudah memar (-),
penglihatan kabur (-), telinga berdenging (-), perdarahan di kulit, gusi,
mata, dan hidung disangkal. BAB tidak ada keluhan. BAB berwarna
hitam disangkal. BAB bercampur darah disangkal. BAK tidak ada
keluhan.

Pasien sudah 5 kali dirawat di RS karena keluhan serupa. Pertama kali

sekitar 2 tahun SMRS. Terakhir kali dirawat yaitu sekitar 1 bulan SMRS.
Saat dirawat yang terkahir, pasien mendapatkan transfusi darah
sebanyak 5 kantong darah.
Riwayat Penyakit Dahulu Riwayat Penyakit Keluarga

• Riwayat keluhan serupa • Riwayat keluhan serupa (-)

sebelumnya (+) • Riwayat sakit kuning (-)
• Riwayat sakit kuning (-)
• Riwayat kelainan darah (-)
Riwayat Sosial Ekonomi Riwayat Kebiasaan

• BPJS kelas 3 • Merokok (+), sejak 4 tahun SMRS

• Konsumsi alkohol (-)
Pemeriksaan Fisik

• Keadaan umum
Tampak sakit sedang

• Kesadaran
Compos Mentis

• Tanda-tanda Vital
• Tekanan darah : 120/80 mmHg Nadi : 103 kali/menit
• Suhu : 38,1 ºC Pernafasan : 20 kali/menit
 Kulit :Sawo matang, ikterik (-), hiperpigmentasi (-), pucat (+)
 Kepala dan Wajah :Normocephal, deformitas (-)
 Mata :
• Konjungtiva : Anemia (+/+)
• Skelera : Ikterik (-/-)
• Pupil : Isokor kiri-kanan, refleks cahaya (+/+)
 Pemeriksaan Hidung :
• Bentuk : Dalam batas normal, deformitas (-)
• Pernapasan : Normal, napas cuping hidung (-)
• Sekret : (-)
 Pemeriksaan Mulut :
• Bibir : bibir kering (+), sianosis (-), pucat (+)
• Lidah :Dalam batas normal, tidak kotor, tepi tidak hiperemi
• Tonsil : Dalam batas normal, pembesaran (-)
• Faring : Dalam batas normal, hiperemi (-)
 Pemeriksaan Telinga :
• Bentuk :Dalam batas normal
• Sekret : (-)
 Pemeriksaan Leher : pembesaran KGB (-) pembesaran kelenjar tiroid (-), JVP 5+0 cmH2O
Thoraks
 Paru :
• Inspeksi : Bentuk simetris
• Palpasi : fremitus taktil dada kanan sama dengan dada kiri
• Perkusi : Sonor pada kedua paru
• Auskultasi : Vesikuler (+/+) normal, Ronkhi (-/-) Wheezing (-/-)

 Jantung :
• Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
• Palpasi : Ictus cordis teraba di ICS V agak medial dari linea
midclavicula sinistra, kuat angkat (-)
• Perkusi : Batas jantung dalam batas normal
• Auskultasi : Bunyi jantung I-II regular, Murmur (-), Gallop (-)
 Abdomen :
• Inspeksi : Tampak datar, distensi (-)
• Palpasi : Nyeri tekan (-)
Hepar : tidak teraba
Lien : tidak teraba
Limpa : tidak teraba
• Perkusi : Timpani (+)
• Auskultasi : Bising usus (+) normal

 Ekstremitas :
• Superior : palmar eritem (-/-), jari tabuh (-/-), sensibilitas (+/+), Edema
(-/-), akral hangat (+/+), tremor (-/-), pucat (+)
• Inferior : Edema (-/-), akral hangat (+/+), varises (-/-), sensibilitas
(+/+), CRT < 2 detik
Pemeriksaan Penunjang

Darah Perifer Lengkap

Urinalisis
Faal Ginjal
• WBC : 1,87 x 109/l
• Lym# : 1,03 x 109/l • Protein : (-) • Ur : 18 mg/dl
• Mxd# : 0,69 x 109/l • Glukosa : (-) • Cr : 0,9 mg/dl
• Neut# : 0,15 x 109/l • Sel leukosit : 0-1 Kesan : dalam batas
• RBC : 1,72 x 1012/l • Sel eritrosit : 2-3
normal
• HGB : 4,8 mg/dl
• Sel epitel : 1-2
• MCV : 82,1 fL
• MCH : 27,9 pg Elektrolik
• MCHC : 340 g/L • Na : 136,21 mmol/L
• HCT : 14,1 % • K : 3,61 mmol/L
• PLT : 95 x 109/l
• Cl : 98,67 mmol/L
Leukopenia, neutrofilia, Anemia
normositik, Trombositopenia • Ca : 1,19 mmol/L
Kesan : dalam batas normal 14
Diagnosis Kerja :
Pansitopenia ec anemia aplastik

Diagnosis Banding :
1. Sindrom mielodidplastik (MDS)
2. Leukimia limfositik granular besar
3. Hemoglobinuria nokturnal paroksismal (PNH)
Tatalaksana :
Non Farmakologi :
Istirahat

Farmakologi :
• IVFD NaCl 0,9% 10 gtt/menit
• Transfusi PRC sampai dengan Hb 8 g/dl
• Inj. Cefriaxone 2 gr, 1x1
• Inj. Metilprednisolon 125 mg, 2x1
• Po. Parasetamol tab 500 mg, 3x1
 Pemeriksaan Anjuran

01 02 03 04
Sediaan Pemeriksaan Biopsi MRI
apus darah seromarker
hepatitis sumsum
tepi tulang

Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Raden Mattaher 17

 Prognosis

Quo ad vitam : Dubia ad bonam

Quo ad functionam : Dubia ad malam

Quo ad sanationam : Dubia ad malam

Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Raden Mattaher 18

tgl S O A P
02-02-2018 Pucat (+), Keadaan umum : tampak sakit Anemia Aplastik IVFD NaCl 0,9% 20 gtt/menit
Lemas (+), sedang Transfusi PRC 1 kolf
Demam (+) Kesadaran kompos mentis Inj. Cefriaxone 2 gr, 1x1
TD:120/70 mmHg Inj. Metilprednisolon 125 mg, 2x1
Nadi : 100 x/menit Po. Parasetamol tab 500 mg, 3x1
Suhu : 38,4 ºC
RR: 20 x/menit
Mata : ca +/+
03-02-2018 Pucat (+), Keadaan umum : tampak sakit Anemia Aplastik IVFD NaCl 0,9% 20 gtt/menit
Lemas (+), sedang Transfusi PRC 1 kolf
Demam (-) Kesadaran kompos mentis Inj. Cefriaxone 2 gr, 1x1
TD:130/70 mmHg Inj. Metilprednisolon 125 mg, 2x1
Nadi : 95 x/menit
Suhu : 37,5 ºC
RR: 21 x/menit
Mata : ca +/+
04-02-2018 Pucat (+), Keadaan umum : tampak sakit sedang Anemia Aplastik IVFD NaCl 0,9% 20 gtt/menit
Lemas (+), Kesadaran kompos mentis Transfusi PRC 1 kolf
Demam (-) TD:120/80 mmHg Inj. Cefriaxone 2 gr, 1x1
Nadi : 86 x/menit Inj. Metilprednisolon 125 mg, 2x1
Suhu : 36,5 ºC
RR: 20 x/menit
Mata : ca +/+
05-02-2018 Pucat (+), Keadaan umum : tampak sakit sedang Anemia Aplastik IVFD NaCl 0,9% 20 gtt/menit
Lemas (+), Kesadaran kompos mentis Transfusi PRC sampai dengan Hb 8 g/dl
Demam (-) TD:120/70 mmHg Inj. Cefriaxone 2 gr, 1x1
Nadi : 86 x/menit Inj. Metilprednisolon 125 mg, 2x1
Suhu : 36,5 ºC
RR: 19 x/menit
Mata : ca +/+

Lab darah :
WBC: 1,17 x 109/l
Neut#: 0,18 x 109/l
HGB : 6,9 mg/dl
MCV: 81,4 fL
PLT : 76 x 109/l
TINJAUAN PUSTAKA

Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Raden Mattaher

ANEMIA APLASTIK :
Anemia aplastik adalah suatu kelainan hematologi
dengan manifestasi klinis pansitopenia dan
hiposelularitas pada sumsum tulang

Anemia menurut WHO adalah

kadar Hb <13 mg/dl atau Ht <39% pada laki-laki
kadar Hb <12 mg/dl atau Hb <37% pada perempuan
Epidemiologi

Perancis
Puncak : pria umur 15-
10-25 tahun 30 tahun, dan
Dan > 60 tahun
>60 tahun 2-3 kali
lebih tinggi
di Asia
Di Cina  Timur
umur >50 usia 15-25
tahun, dan tahun
pria di atas
60 tahun

Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Raden Mattaher 23

Klasifikasi Anemia Aplastik

Anemia aplastik
Anemia aplastik sangat berat
berat Netrofil < 0,2 x 109 /l

• Selularitas sumsum tulang < 25%

• Terdapat 2 dari 3 gejala berikut :
Granulosit atau neutrofil < 500/ul
03
02
Trombosit < 20.000 /ul

Anemia aplastik tidak Retikulosit < 10 ‰

berat
Sumsum tulang hiposeluler,

01
namun sitopenia tidak
memenuhi kriteria berat

Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Raden Mattaher 24

Didapat : Herediter :
1. Idiopatik atau automimun : TERC, TERT, TERF 1 1. Anemia Fanconi
dan 2, TIN2 suspectibility mutations
2. Diskeratosis kongenital
2. Obat-obatan : sulfonamid, kloramfenikol, aspirin,
3. Shwachman-diamond syndrome
fenilbutazon, PTU, salisilamid, kuinidin,
karbamazepin, hidantoin, felbamate, tiklopidin,
furosemid
3. Toksin : benzene, chlorinated hydrocarbons,
organofosfat
4. Virus : Virus Epstein-Barr, virus hepatitis non A,
non B, non C, non D, non E, dan non G, HIV
5. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
6. Autoimun/ connective tissue disorders :
Eosinophilic fascitis, Graves disease, Hashimoto
tyroiditis, Rheumatoid arthritis, SL, tymoma
7. Kehamilan
Anamnesis : Pemeriksaan Fisik :
1. Perdarahan 1. Pucat pada konjungtiva atau kutaneus
2. Badan lemah 2. perdarahan (ekimosis, petekie,
perdarahan gusi, purpura)
3. Pusing
3. Hepatomegali  sebagian kecil
4. Jantung berdebar
5. Demam
6. Nafsu makan berkurang
7. Pucat
8. Sesak napas
9. Penglihatan kabur
10. Telinga berdengung
Pemeriksaan Penunjang

Sediaan Apus Laju Endap

1 Darah rutin 2 Darah Tepi 3 Darah
• trombosit < 50 x 109/l • normositik normokrom • meningkat
• neutrofil < 1,5 x 109/l • Makrositik (kadang)
• hemoglobin < 10 g/dl)
Aspirasi dan
4 Faal Hemostatis 5 Biopsi sumsum 6 Pemeriksaan Lain
tulang
• waktu perdarahan • terdapat spcules yang kosong, • Evaluasi virus :
memanjang terisi lemak, dan sel hepatitis
hematopoetik yang sedikit
• Limfosit, sel plasma, makrofag, • Kromosom : normal
dan sel mast mungkin • MRI
prominen
Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Raden Mattaher 27
Terapi definitif
transplantasi sumsum tulang
Terapi konservatif Terapi supportif
• Imunosupresif • Anemia : transfusi PRC sampai dengan
• ATG 3,5 mg/kgBB/hari selama 5 Hb > 7-8 g/dl
hari • Transfusi trombosit :trombosit < 20.000
• ALG • Transfusi leukosit tidak dianjurkan
• CsA (Siklosporin) 12-15 mg/kgBB,
2x1 selama 6 minggu • Cegah perdarahan : asam traneksamad
oral
 Anamnesis
laki-laki 23 tahun, keluhan pucat. Pasien juga mengeluh badan yang
terasa semakin lemas, sakit kepala (+), sesak napas dan jantung
berdebar-debar (+). Keluhan berkurang dengan sendirinya. Pasien juga
mengeluhkan mengalami penurunan nafsu makan, demam (+).
Riwayat perdarahan disangkal
Teori Anemia Aplastik
Distribusi usia 15-25 tahun. Keluhan anemia aplastik berupa lemah, sesak napas,
rasa lelah, pusing, adanya perdarahan (petekie, epistaksis, perdarahan dari vagina
atau tempat lain). Pasien juga mengeluhkan sakit kepala, dan demam yang dapat
disertai dengan menggigil

Analisis Kasus

Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Raden Mattaher 29

 Pemeriksaan Fisik
konjungtiva anemis

Teori Anemia Aplastik

konjungtiva anemis

Analisis Kasus

Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Raden Mattaher 30

 Pemeriksaan Penunjang
• Neutrofil : 150/ul
• HGB : 4,8 g/dl
• PLT : 95.000/ul

Teori Anemia Aplastik

didapatkan pansitopenia, yang ditandai dengan
neutrofil < 500/ul, Trombosit < 20.000 /ul, dan
Hb < 10 g/dl

Analisis Kasus

Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Raden Mattaher 31

 Penatalaksanaan
Terapi pasien ini diberikan transfufi PRC sampai dengan Hb 8 g/dl. Terapi
imunosupresi merupakan modalitas terapi terpenting untuk sebagian besar
pasien anemia aplastik. Untuk menghindari dan mencegah infeksi, diberikan
antibiotik spektrum luas yaitu sefriakson. Terapi standar untuk anemia aplastik
adalah transplantasi sumsum tulang

Analisis Kasus

Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Raden Mattaher 32

 KESIMPULAN
• Anemia aplastik  pansitopenia dan
hiposelularitas pada sumsum tulang
• Keluhan : lemah, sesak napas, rasa lelah,
pusing, adanya perdarahan (petekie, epistaksis,
perdarahan dari vagina atau tempat lain).
• Terapi standar untuk anemia aplastik adalah
imunosupresan dan transplantasi sumsum
tulang
Bagian Obstetri dan Gynekologi RSUD Raden Mattaher 33
Thank You!
Any Questions?

Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Raden Mattaher