Malformasi

Anorektal
REFERAT
Pembimbing: dr.Arief Husain,Sp.B
Oleh: Sakina Usman,S.Ked

FKUNTAD- RSUANUTAPURA
PALU Mei 2016
#
 PENDAHULUAN

Kelainan ini terjadi akibat

Malformasi Anorektal adanya gangguan atau
(MAR) adalah kelainan berhentinya
kongenital tanpa anus atau perkembangan embriologik
anus tidak sempurna didaerah anus, rectum
serta traktus urogenitalia

#
Angka kejadian 1: 4000-5000 kelahiran

Lebih banyak ditemukan pada laki-laki

dibanding perempuan (21:19)

Penatalaksanaanya MAR tergantung

dari klasifikasi dan derajat kelainannya.
#
 EMBRIOGENESIS
TRACTUS
GASTROINTESTINAL
Terjadi pada minggu 3-8 gestasi

#
#
#
ANATOMI ANORECTAL

#
• Rectum
– A. Rectalis Sup A.
Mesenterica Inf
– A. Rectalis Med  A.
Iliaca Int
• Canalis Analis
– A. Rectalis Inf  A.
Pudenda Int  A.
Iliaca Int

#
• Diatas Linea dentata
– Vena Hemoroidalis Sup
(Plexus Hemoroidalis Int) 
vena mesenterica inf 
vena lienalis  SISTEM
PORTA
• Dibawah Linea dentata
– Vena Hemoroidalis sup
(Plexus hemoroidalis sup)
 vena pudenda int 
vena iliaca int  SISTEM
KAVA

#
• RECTUM dan ½ bagian sup
Canalis analis (M. Sfingter
Ani Interna)
– Otonom (Involunter)
• Parasimpatis : N.Erigentes
S2-4  RELAKSASI
• Simpatis : N. Splanicus
lumbalis L1-3 
KONTRAKSI
• Canalis analis ½ bagian inf
Canalis analis (M. Sfingter
Ani Externa)
– Volunter
• N. Pudendus

#
 DEFINISI

Malformasi anorektal merupakan kelainan

bawaan anus disebabkan oleh gangguan
pertumbuhan, fusi dan pembentukan
anus dari lempeng embrionik

#
 EPIDEMIOLOGI

Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh

dunia adalah 1 dalam letak tinggi 4000- 5000 kelahiran

Sebagian besar penelitian menunjukkan bahwa

malformasi anorektal letak rendah lebih banyak
ditemukan dibandingkan malformasi anorektal letak tinggi

Malformasi anorektal berhubungan dengan anomali

kongenital lainnya pada 70 % kasus

#
 Vertebra
Anomaly

Limb Anorectal
anomaly Malformation

VACTERL

Renal Cardiac
anomaly anomaly

Tracheo
Esophageal
fistula

#
PATOFISIOLOGI

#
 KLASIFIKASI MAR
MELBOURNE
letak tinggi, apabila rectum
berakhir diatas musculus levator
ani (muskulus pubokoksigeus)

Membagi berdasarkan garis letak intermediet, apabila

pubococcigeus dengan garis akhiran rectum terletak di
yang melewati ischii: musculus levator ani

letak rendah, apabila akhiran

berakhir di bawah musculus
levator ani

#
 Klasifikasi MAR
• WINGSPREAD 1984
KELAINAN TINDAKAN

ILAKI-LAKI GOLONGAN

FISTEL URINE Kolostomi Neonatus

ATRESIA REKTI Operasi definitif usia 4-6 bulan

PERINEUM DATAR
TANPA FISTEL. UDARA >1 cm dari kulit
di Invertogram
LAKI- LAKI GOLONGAN II
FISTEL PERINEUM Operasi definitif langsung pada
MEMBRAN ANAL MECONIUM TRACT neonatus tanpa kolostomi
STENOSIS ANI
BUCKET HANDLE
TANPA FISTEL. UDARA <1 cm dari kulit
di Invertogram
#
 Klasifikasi MAR
• WINGSPREAD 1984
KELAINAN TINDAKAN

PEREMPUAN GOLONGAN I
KLOAKA Kolostomi Neonatus
FISTEL VAGINA
FISTEL ANOVESTIBULER atau
REKTOVESTIBULER
ATRESIA REKTI
TANPA FISTEL. UDARA >1 cm dari kulit
di Invertogram
PEREMPUAN GOLONGAN II
FISTEL PERINEUM Operasi definitif langsung pada
STENOSIS ANI neonatus tanpa kolostomi
TANPA FISTEL. UDARA <1 cm dari kulit
di Invertogram
#
#
#
#
 KLASIFIKASI MAR
KRICKENBECK 2005
Rectourethral
bulbar

rectourethral
prostatic
HIGH-
INTERMEDIATE
Rectovesical

Kloaka anomali

Fistula perineal
LOW
Fistula vesitbular

#
#
 DIAGNOSIS
Bayi kembung
antara 4-8 jam
setelah lahir

ANAMNESIS Muntah

Tidak bisa BAB

dalam 24 jam
setelah lahir
#
#
 Sebagian besar bayi dengan MAR memiliki
satu atau lebih abnormalitas mengenai
sistem lain

SINDROM VACTERL
kelainan kardiovaskuler: Kelainan GU: paling sering
Kelainan GI:
ditemukan pada 1/3 pasien Kelainan vertebra: skoliosis, ditemukan pada MAR. 50-
trakeoesofageal (10%),
dengan MAR. jenis kelainan hemivertebra, hemisacrum 60% pada letak tinggi, dan
obstruksi duodenum (1-2%)
PDA, ASD, TOF dan VSD 15-20% pada letak rendah

#
 Associated abnormality Investigation

"V" Vertebral Abnormality Spinal ultrasound, Spinal x-ray

(butterfly vertebrae, hemi-
vertebrae)
"C" Cardiac, Heart Abnormality Cardiac ECHO
Cardiac ECHO (VSD, ASD,
PDA)
"R" Renal, Kidney abnormality Renal ultrasound, Voiding cysto-
(solitary kidney, horse shoe urethra-gram (VCUG)
kidney)
"TE" tracheoesophogeal Physical examination
abnormality (TEF)

"L" Limb deformity Physical examination, x-rays

#
 KLASIFIKASI PENA
Bayi laki-laki yg dilakukan pemeriksaan perineum dan urine:
• Fistel perianal (+) , bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti
atresia letak rendah, dilakukan Minimal PSARP tanpa kolostomi
• Mekoneum (+) urine: atresia letak tinggi dilakukan kolostomi terlebih
dahulu dan 8 minggu kemudian dilakukan tindakan definitif

Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan

invertrogram . Bila :
• Akhiran rektum < 1 cm dari kulit disebut letak rendah (infralevator)
• Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi (supralevator)

Pada laki-laki fistel dapat berupa rectovesikalis,

rektourethralis dan rektoperinealis.

#
 KLASIFIKASI PENA

Pada bayi perempuan 90 % malformasi

anorektal disertai dengan fistel. Bila ditemukan:
Fistel (-)
Fistel rektovaginal invertrogram :
atau • Akhiran < 1 cm dari
Fistel perineal kulit dilakukan postero
rektovestibuler
(+) minimal PSARP sagital anorektoplasti
dilakukan • Akhiran > 1 cm dari
tanpa kolostomi.
kolostomi terlebih kulit dilakukan
dahulu. kolostomi terlebih
dahulu

#
INVERTOGRAM

Invertogram adalah pemeriksaan radiologi bertujuan untuk menilai jarak

puntung distal rektum terhadap tanda timah atau logam pada perineum
atau bakal anus

Teknik pengambilan foto ini dapat dibuat setelah udara yang ditelan oleh
bayi mencapai rektum

Syarat pembuatan:
Setelah usia >24 jam (paling cepat 18
Articulatio coxae fleksi maksimal
jam), agar udara sudah smpai ke anus

#
INVERTOGRAM

Wangesteen Rice, (kedua

kaki dipegang, dengan
DILAKUKAN PADA
posisi badan vertikal
KONDISI FISTULA (+)
dengan kepala dibawah),
arah cahaya dari lateral

Prinsipnya adalah agar

Knee Chest Position DILAKUKAN PADA
udara menempati tempat
(sujud), dg sinar horizontal KONDISI FISTULA (-), DG
tertinggi, dapat dilakukan
diarah ke trokanter major GJALA OBSTRUKSI
dengan posisi:

Selanjutnya dikur jarak

dari ujung udara yg ada ke
tanda marker (timah)
diperineum

#
 INVERTOGRAM

> 1 cm : HIGH
Interpretasi

Wangesteen Reis Bila letak udara paling distal: = 1 cm : INTERMEDIATE

< 1 cm : LOW

Ujung buntu diatas PC line

: LETAK RENDAH
Memperhatikan Pubococcigeus
Line (PC line): garis imaginer
Knee Chest Position
antara pubis dengan os
coccigis.
Ujung buntu dibawah PC line
: LETAK TINGGI

#
Metal button

PC line

gas in the rectum

#
#
Secara sederhana, diagnosis MAR sbb:
•Bila ditemukan 2 lubang, maka kemungkinan:
•Anus normal, hanya terletak lebih anterior
•Fistula perineum; fistula anocutaneus

Pada bayi •Lubang kecil pd letak normal: stenosis anal, stenosis anal membran
•Bila ditemukan 1 lubang, periksa urine mengandung meconium/tidak:
•Mekonium (-)  foto knee chest position, kmungkinannya:
laki-laki: •Letak tinggi: agenesis anorectal tanpa fistula, agenesis anal tanpa fistula
•Letak rendah: membran anal imperforata
•Mekonium (+), kemungkinannya:
•Letak tinggi: fistula recto-uretral: rectobulbar, rectoprostat,rectovesica

•Mekonium (+)  periksa perineum dan semua lubangL

•1 lubang: fistula rectokloaka

Pada bayi •2 lubang: fistularectovagina

•3 lubang: fistula anovestibuler, rectovestibuler
•Mekonium (-)  fistula (-), kemungkiannya:
perempuan: •Anorectal agenesis tanpa fistula
•Anal agenesis tanpa fistula
•Imperforata anal membrane

#
 Penatalaksanaan
Tergantung klasifikasinya.

Pada MAR letak tinggi harus dilakukan kolostomi

terlebih dahulu, sebelum tindakan definitif

Tindakan definitif:

• PSARP : posterosagital anorectoplasty (oleh PENA 1982)

Sebagai dokter umum:

• Dekompresi
• Rehidrasi
• Antibiotik
• Rujuk Sp.BA atau Sp.B

#
 Colostomy

• “colon”: usus besar, “stoma”: mulut

• Pembedahan dmn suatu pembukaan
dilakukan dari colon keluar abdomen,
dan feses keluar dari saluran usus
dengan sbuah kantung diletakkan pada
abdomen
• = Kolokutaneuostomi
• = Anus preternaturalis
• Ada dua tempat kolostomi yang
dianjurkan dipakai pada neonatus dan
bayi, yaitu:
– transversokolostomi
– sigmoidostomi
• Paling sering digunakan: double barrel colostomy
#
 Kolostomi dilakukan pada
saat neonatus, manfaat
melakukan kolostomi:
memberi kesempatan
pada ahli bedah untuk
memungkinkan melakukan
pembedahan pemeriksaan lengkap
DEKOMPRESI 
rekonstruktif untuk dalam usaha
mengatasi obstruksi
dikerjakan dengan menentukan letak
usus
lapangan operasi yang ujung rektum yang
bersih buntu serta
menemukan kelainan
bawaan yang lain.

#
Setelah dilakukan kolostomi, tindakan definitif akan dilakukan 3-
4 bulan kemudian. Selama 3-4 bulan diharapkan:
• telah memiliki keadaan umum yang baik
• fungsi peristaltis dari pasien sudah membaik
• komplikasi-komplikasi untuk tindakan bedah sudah teratasi seperti gangguan
sirkulasi, gangguan jalan napas, dan keseimbangan cairan elektrolit telah terjaga.

TRIAS OF TEN
• Usia minimal 10 minggu
• Berat badan minimal 10 pon
• Hb >10 g%

#
 • Suatu tindakan definitif pada psien MAR
PSARP dengan teknik op mnggunakan irisan
kulit secara sagittal mulai dari os coccigis
smpai batas anterior bakal anus
– Minimal PSARP: fistula perineal, stenosis
anal, membran anal, bucket handle,
atresia ani tnpa fistula dg akhiran rectum
< 1cm pd invertogram
– Limited PSARP: atresia ani dg fistula
rectovestibuler
– FULL PSARP: fistula rectovaginalis,
fistula rectouretralis, stenosis rectum

#
 Prinsip Operasi PSARP

Sayatan dilakukan di
perineum pada garis Tetap bekerja di garis
Bayi diletakkan
tengah, mulai dari ujung tengah untuk mencegah
tengkurap
koksigeus sampai batas merusak saraf.
anterior marks anus.

Ahli bedah harus

mengenal dan Tidak menimbulkan
melakukan preservasi trauma struktur lain.
seluruh otot.

#
Position for PSARP

#
Incision in PSARP

#
Posterior sagittal repair of a rectovestibular
fistula .

#
 Perawatan pasca PSARP
• Antibiotik IV selama 3 hari, salep antibiotik 8-10 hari
– Salep mengandung: vit A, aloe, neomisin dan desitin
• Dua minggu pasca op, dilakukan anal dilatasi (businasi) dengan
hegar dilatator, 2 x sehari dan tiap minggu dilakukan anal
dilatasi dengan anal dilator yang ukurannya dinaikkan sesuai
umur.
• Businasi dihentikan ketika busi nomor 13-14 mudah masuk

UMUR UKURAN

1 – 4 Bulan # 12 French

4 – 12 bulan # 13

8 – 12 bulan # 14

1-3 tahun # 15

3 – 12 tahun # 16

> 12 tahun # 17
#
 Tiap 1 hari 1x
dalam 1 bulan

Tiap 3 hari 1x
dalam 1 bulan

FREKUENSI Tiap 1 minggu 2 x

DILATASI businasi dalam 1 bulan

Tiap 1 minggu 1x
dalam 1 bulan

Tiap 1 bulan 1x
dalam 3 bulan
#
• Keberhasilan dari PSARP ini dapat
diukur dengan skor Klotz.
• Nilai dari skor Klotz ini diklasifikasi
menjadi: sangat baik; baik; cukup dan
kurang, yang berguna untuk menilai
fungsi anus pasca operasi.

#
 Skoring Klotz
VARIABEL KONDISI SKOR

1 Defekasi 1-2 kali sehari 1

2 hari sekali 1
Penilaian hasil skoring :
3 – 5 kali sehari 2
Nilai scoring 7 – 21 -->
3 hari sekali 2
> 4 hari sekali 3
7 = Sangat baik
2 Kembung Tidak pernah 1 8 – 10 = Baik
Kadang-kadang 2 11–13 = Cukup
Terus menerus 3 > 14 = Kurang
3 Konsistensi Normal 1
Lembek 2
Encer 3
4 Perasaan ingin BAB Terasa 1
Tidak terasa 3
5 Soiling Tidak pernah 1
Terjadi bersama flatus 2
Terus menerus 3
6 Kemampuan menahan feses yang > 1 menit 1
akan keluar < 1 menit 2
Tidak bisa menahan 3
7 Komplikasi Tidak ada 1
Komplikasi minor 2 #
Komplikasi mayor 3
#
#
Thank you!!