berbagai penyakit ginjal yang etiologinya tidak jelas, akan tetapi secara umum memberikan gambaran histopatologi tertentu pada glomerulus. PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI • Glomerulonefritis adalah suatu peyakit imun yang disebabkan karena adanya inflamasi dan peningkatan jumlah sel di daerah glomerulus GAMBARAN KLINIS DAN DIAGNOSIS • Gambaran klinis menurut Cameron JS adalah : • Sindrom nefritik akut • Sindrom nefrotik • Kelainan urin persisten • Renal insufisiensi kronik • Gagal ginjal akut oligurik (sangat jarang) Skema patogenesis dan gambaran klinis :
Antigen dari luar glomerulus Antigen asal glomerulus
Kompleks imun Kompleks imun Antigen+antibodi
timbul Dalam timbul di Asal glomerulus sirkulasi glomerulus
GLOMERULONEFRITIS
Sindrom nefritik akut
1.Sindrom nefrotik 2.Glomerulonefritis progresif cepat 3.Kelaianan urin persiten (hematuria) tak bergejala 4.Glomerulonefritis kronik SINDROM NEFRITIK AKUT • Edama yang timbul mendadak, • Hipertensi, • Heamturia, • Kadang oliguria, • Penurunan laju filtrasi glomerulus • Insufisiensi ginjal. • Edema pumonal, • Uremia • Beberapa penderita dapat meninggal karena perdarahan otak atau payah jantung yang sering terjadi pada fase akut. • Sebagian penderita akan mengalami gagal ginjal akut (GGA) • Sebagian lain menjadi sindrom nefrotik yang dapat berkembang menjadi gagal ginjal kronik (GGK) atau menetap sebagai hematuria tanpa gejala. • Salah satu contoh klasik adalah terjadinya nefritis setelah infeksi saluran napas atas oleh kuman streptokokus, tapi tidak semua kasus streptokokus akan menjadi glomerulonefritis. SINDROM NEFROTIK • Sindrom ini ditandai dengan: • Proteinuria, • Hipoalbuminemia, • Hiperlipidemia, dan • Edema anasarka. • Apabila kehilangan protein melalui urin terjadi secara massif, yaitu > 3,5 g/hari akan timbul hipoalbuminemia dengan akibat retensi air dan garam serta edema anasarka. • Gejala tersebut terjadi oleh karena defek fungsi glomerulus sebagai penyaring. • Membran basal glomerulus berperan sebagai barier penyaring protein. Apabila besar pori atau muatan listriknya terganggu, akan banyak protein yang difiltrasi. Oleh karena reabsorbsi protein pada tubulus proksimal terbatas sehingga protein akan keluar melalui urin. • Keadaan ini sering dicetuskan oleh infeksi saluran napas atas, reaksi alergi akibat sengatan lebah atau zat kimia tertentu atau dermatitis kontak yang akan berkembang menjadi edema dan proteinuria. • Urin penderita biasanya keruh berbusa karena proteinuria dan pada pemeriksaan sediment ditemukan badan lemak oval (Oval fat bodies) dan silinder hialin. • Hematuria mikroskopis dapat dijumpai pada 20 % sedangkan yang makroskopis jarang. KELAINAN URIN PERSISTEN TAK BERGEJALA • Kelainan pada pemeriksaan urin seperti: • Hematuria dan proteinuria tanpa disertai gejala lain. • Disamping kelainan glomerular, perlu juga dipikirkan kelainan lain seperti infeksi,keganasan, atau kelainan vascular pada ginjal, ureter, kandung kemih dan uretra. • Hematuria kronik dan berulang tanpa disertai gangguan laju filtrasi glomerular dan hipertensi. • proteinuria glomerular bila jumlah albumin dalam urin 24 jam > 0,5 gram. • Proteinuria terisolasi yang biasanya melebihi 150 mg/24 jam tapi masih kurang dari 1 gram/24 jam, tanpa ada kelainan lain lebih sering dijumpai pada orang dewasa normal. • proteinuria ortostatik bila terjadinya pada posisi berdiri saja dan disebut konstan bila pada posisi berdiri ataupun berbaring tetap ada proteinuria. • Kedua golongan tersebut masih dibedakan lagi menjadi persisten dan intermiten. • Proteinuria terisolasi, persiten dan konstan biasanya pada 70 % kasus akan menunjukkan kelainan pada biopsy ginjalnya. • Pada kelompok yang menunjukkan proteinuria persiten dan hematuria persisten biasanya akan berkembang menjadi insufisiensi ginjal. GLOMERULONEFRITIS PROGRESIF CEPAT • Adalah suatu sindrom klinik yang ditandai dengan: Penurunan fungsi ginjal secara cepat yaitu dalam 6 bulan penderita memerlukan hemodialisa, yang dihubungkan dengan kelainan patologik pada biopsy ginjal berupa pembentukan kresen (bulan sabit) di sekitar glomerulus. • Awal penyakit insidius, tanpa gejala yang khas • Sering disertai keluhan kelemahan, • Anoreksia, • Nausea dan pada keadaan ini sudah didaptkan gangguan fungsi ginjal yang menurun secara cepat, Hematuria dan oliguria atau anuria. • Edema ditemukan pada sebagian besar kasus dan gejala sindrom nefrotik dijumpai pada 10-30 %. • Hipertensi ringan dan gejala seperti flu sering dijumpai. • Peningkatan kreatinin dan ureum dalam serum sering dijumpai dan akan berkembang menjadi gagal ginjal terminal dalam beberapa minggu atau bulan. • Adanya kompleks imun dalam sirkulasi dijumpai pada 20-30 % kasus dan dijumpai pula endapan imun pada glomerulus. GAMBARAN HISTOPATOLOGI • Lesi minimal • Nefropati membranosa • Glomerulonefritis fokal segmental • Glomerulonefritis proliferatif • Glomerulonefritis proliferatif eksudatif • Glomerulonefritis mesangial • Glomerulonefritis kresentik • Glomerulonefritis mesangiokapiler PENATALAKASANAAN • Pengobatan simptomatik • Diuretic golongan furosemid, • Diet rendah garam • Pada edema anasarka atau gangguan pernafasan akibat asites massif, dapat digunakan diuretic secara agresif dan kombinasi dengan pemberian albumin intravena. Pengobatan kausal • a. Prednison – Lesi minimal menunjukkan respon yang baik sengan prednisone secara oral dengan dosis 2 mg/kg BB perhari atau 60 mg/m2 luas permukaan badan. • b. Siklofosfamid – Obat ini hanya diberikan pada penderita yang dependent pada steroid atau ada efek samping dengan prednisone. – Dosis yang dipakai antara 2-5 mg/kg BB per hari dan biasanya tidak diajurkan > 90 hari terus menerus. – Leukopenia, rambut rontok dan sistitis merupakan efek samping yang mungkin timbul. • c. Klorambusil – Lebih sering digunakan pada anak-anak dan mempunyai efek samping seperti siklofosfamid – Dosis yang dianjurkan 0.1- 0,2 mg/kg BB per hari. PROGNOSIS • Pada sindrom akut, sebagian besar kasus akan sembuh, sebagin kecil akan menetap dengan proteinuria atau hematuria tanpa gejala yang sebagian akan sembuh dan sebagian berkembang menjadi GGK. • Pada glomerulonefritis progresif cepat, prognosis buruk karena sebagian besar kasus akan berkembang menjadi gagal ginjal terminal yang biasanya tidak pulih kembali.