POLINEUROPATÍAS

DR. LUIS YUYES

 1. CONCEPTOS.
• Neuropatías centrales.

• Neuropatías periféricas. ( Alteraciones en el SNP, formado

por raíces sensitivas, motoras, ganglios raquídeos y
vegetativos, plexos , nervios periféricos y casi todos los
pares craneales).
1. CONCEPTOS.
• Neuropatía focal:
- Radiculopatía: afectación de una única raíz
nerviosa.
- Plexopatía: afectación del plexo nervioso.
- Mononeuropatía: afectación de un único nervio
periférico o craneal.
• Mononeuropatías múltiples: afectación de varios nervios
individuales de forma asincrónica y asimétrica.
• Polineuropatías: afectación sincrónica, simétrica y
difusa de los nervios periféricos.
1. CONCEPTOS.
Tipos de fibras:
- Gruesas( mielínicas de gran tamaño): transmiten el tacto,
la presión, propiocepción, impulsos motores y porción
aferente de reflejos motores.
- Finas ( mielínicas de pequeño tamaño y amielínicas):
transmite sensación térmica, de dolor y autonómica.
Tipos de reacción morfológica:
- Neuropatía axonal: alteración metabólica (cuerpo neuronal y/o axón)
degeneración axonal (dying-back). Ej: polineuropatías tóxicas y
metabólicas.

- Neuropatía desmielinizante: desmielinización segmentaria en caso de

PNP adquiridas o uniforme en las PNP hereditarias. Ej: Síndrome
de Guillain-Barré, Charcot Marie tooth.

- Neuronopatía: los cambios tienen lugar en el cuerpo neuronal se

extienden a lo largo del axón. Ej: PNP tras dosis masivas de
piridoxina iv, carcinomas.
2. Clínica:
3. Procedimiento diagnóstico:

CUANDO DERIVAR?
- Etiología dudosa
- Síntomas severos o rápidamente progresivos
- Características atípicas: asimetría, inicio agudo, predominio
motor, afectación autonómica prominente.

Rutkove SB, 2015; Hughes RA, 2002.

3. Procedimiento
diagnóstico:
a) Historia clínica:
- Antecedentes familiares, edad de inicio, ingesta de tóxicos o fármacos, enfermedades
concomitantes, proceso infeccioso prévio.
- Pérfil temporal (agudas duran menos de 4 semanas, subagudas 4-8 semanas, crónicas > 8}
semanas).
- Modalidad de afectación (sensitiva, motora, autonómica) y tipos de fibras.
b) Exploración física:
Predominio motor Predominio Neuropatía dolorosa Predominio
sensitivo vegetativo
SGB, PN desmielinizante Lepra Alcohol, ↓nutricionales DM
crónica DM ( neuropatía aguda dolorosa)
DM (PN distal simétrica Tóxicas ( arsénico, talio) Amiloidosis
Porfiria sensitiva) Vasculitis SGB
↓B12 o B1 Crioglobulinemia
Difteria Paraneoplásica Tóxicas( vincristina)
Cáncer
Plomo Amiloidosis Porfiria
Amiloidosis Vasculitis
Amiotrófica diabética Urémia Crioglobulinemia NP. vegetativa en
Enf. Charcot-Marie-Tooth PN distal simétrica en VIH
VIH
 c) Pruebas de laboratorio:
- Según últimas publicaciones se recomienda evitar la realización de analíticas de formas sistemática a todos los
pacientes. Es más coste-efectivo, esperar al resultado de las pruebas de eletromiografía para poder orientar los
estudios analíticos en función de los resultados obtenidos.
- Ante una PN simetrica distal, mientras estemos pendientes de resultados de EMG se podría solicitar analítica con
glucemia, niveles vitamina B12, ácido metilmalónico y electroforesis de proteinas del suero.

- En la práctica clínica habitual:

Todos los casos: sistemático de sangre y orina, VSG, proteinograma e inmunoelectroforesis, vitamina B12, TSH,
T3 y T4.
Casos seleccionados:
HBA1c
Serologías:VIH, Brucella, Borrelia, Lúes, Herpes, Hepatitis B y C, CMV, VEB, Campylobacter jejuni,
Mycoplasma.
Auto-anticuerpos:
a)ANA, FR, ANCA-c, ANCA-p, anti-Ro, anti-La.
b) Anticuerpos específicos: anti-gangliósidos (anti-GM1, etc), anti- MAG, anti-Hu.
Análisis de orina: proteínas, porfirinas, plomo y otros tóxicos.
Crioglobulinas
d) Estudios neurofisiológicos:

-Imprescindible para el dx.

-Debe incluir nervios afectados y no afectos.
-Estudia la conducción nerviosa y los potenciales de unidad motora.
-Limitación: no permite el estudio de fibras finas.
e) Estudios adicionales:
 Punción lumbar: PN desmielinizante , carcinomatosis o
Linfomatosis meníngea, etiología infecciosa.

 Biopsia nerviosa:
- Nervio sural.
- Indicado: si duda entre PNP axonal/desmielinizante.
- Util: PNP de fibras finas amielínicas.
- Dx: Enf. Infiltrativas( sarcoidosis, amiloidosis), vasculitis, infecciosas,
tumoral, desmielinizantes hereditarias.
- No hay evidencia a favor o encontra de Bx en PNP simétricas.

 Biopsia cutánea:
- Epidermis
- Util: fibras finas no mielínicas.
-Valora: morfología de axones, densidad y calidad.
 4. Tratamiento:
 Evitar causa desencadenante!
 Evitar tóxicos potenciales para SNP.
 Cuidado de las zonas afectas ( prevenir úlceras).
 Rehabilitación: ortesis, fisioterapia.
 Tratamiento NP autonómica:
- HipoTA: medidas generales, midodrina, fludrocortisona, desmopresina.
- Hiperhidrosis: toxina butolínica.
- Cardiaca: marcapasos, DAI.
- Gastroparesia: domperidona.
- Disfunción eréctil: sildenafilo, vardenafilo, tadalafinlo, avanafilo), PGE local
(alprostadilo), terapia combinada ( paparenina, fentolamina y alprostadilo).
5. PN metabólica: Neuropatía diabética
Principal causa de polineuropatía periférica en los paises
industrializados.
 El riesgo de desarrollar polineuropatía sintomática en pacientes

signos ni síntomas en el momento del diagnóstico se estima,

entre 4-10% a los 5 años y hasta un 15% tras 25 años.
 Se trata de una de las complicaciones mayores más frecuentes

de la diabetes.
 Existen formas simétricas, asimétricas y mixtas.
5. PN metabólica: Neuropatía diabética
 FORMAS SIMÉTRICAS
A. PN DISTAL SENSITIVO-MOTORA:
Epidemiología: Forma más frecuente, 1/4 de población DM.
Evolución: inicio insidioso y curso progresivo.
Clínica en guante y calcetín:
 Sensitiva:
- Fibras gruesas: parestesia indolora, ataxia sensitiva,↓reflejo aquileo.
- Fibras finas: dolor lancinante.
Neuropatía dolorosa de fibras finas: Dolor quemante espontáneo o con la bipedestación /deambulación, de
predominio nocturno con alodinia. ( Debut en ocasiones)
DD con Neuropatía diabética aguda dolorosa: dolor quemante de inicio brusco simétrico distal en relación
con pérdida brusca de peso o inicio de tratamiento.
 Motora: leve con predominio distal
 Complicaciones: cambios tróficos (mal perforante), articulación neuropática ( articulación de Charcot).

Diagnóstico: Hª clínica, exploración neurológica, analítica ( HBA1c), electrodiagnóstico no es imprescindible en casos típicos

PN de tipo axonal de predominio sensitivo con cierto grado de desmielinización

B. NEUROPATÍA AUTONÓMICA:
Indica: gravedad
Etiología: producida por isquemia del nervio periférico debida a factores metabólicos y autoinmunes.
Clínica:

OJO! Existe una pérdida franca a la respuesta de la hipoglucemia.

La impotencia es la 1ª manifestación de neuropatía autonómica en el 60% de los casos.
Diagnóstico: exclusión.
Tratamiento: Control estricto de la glucemia ( HBA1c<6%), medidas dietéticas.
Inhibidores de la aldosa-reductasa , antioxidantes y factores neurotróficos ( todavía no han demostrado su eficacia)
 FORMAS ASIMÉTRICAS
A. MONONEUROPATÍAS CRANEALES: C. NEUROPATÍA TRONCAL:
Etiología: daño isquémico agudo, infecciones poco Epidemiología: más frecuente >50a.
frecuentes y grave ( mucormicosis rinocerebral y
otitis externa maligna) Clínica: dolor , disestesias/hiperestesias unilaterales
en tórax o abdómen. ( T4-T12)
Clínica: IIIpc ( es la más frecuente y respeta la pupila),
IV, VI,VII. Diagnóstico diferencial : herpes zoster.
Curso: Pueden ser el debut de la diabetes. Se inicia de
froma brusca y se recupera espontaneamente en 3-
5 meses.

B. MONONEUROPATÍAS DE MIEMBROS:
 D. NEUROPATÍA DIABÉTICA PROXIMAL O SD. BRUNS-GARLAND :
Epidemiología: >50 a.
Inicio: abrupto o progresivo.
Clínica : neuropatía motora asimetrica,con debilidad, dolor y atrofia de
músculos pelvifemorales.
1º- dolor unilateral en parte baja del dorso, caderas, y cara anterior del
muslo.
2º- debilidad progresiva en semanas ( iliopsoas, glúteos, cuádriceps,
aductor del muslo y tibial anterior).
3º- ↓reflejos rodilla y tobillo
4º- progresión continua o escalonada durante meses.
5º- remisión del dolor.
6º- recuperación de la fuerza muscular a los 24 meses.
EMG: baja amplitud de respuestas motoras de nervio femoral, potenciales de
fibrilación en musculos torácicos y lumbares afectados y denervación activa en
los músculos afectos.
BX. Nervio sural: pérdida multifocal de fibras, e infiltrados perivasculares.
( MECANISMO ISQUÉMICO + AUTOINMUNE)
6. Otras PN metabólicas: Neuropatía urémica.
Epidemiología: Afecta a >70% de pacientes con ERC en estadio avanzado, y el 50% están asintomáticos.
Fisiopatología: Acumulación de toxinas y metabolitos
Clínica:
- inicio insidioso: parestesias/disestesias distales en mmii
- posteriormente: debilidad y amiotrofia
- calambres musculares y síndrome de piernas inquietas en el 67%
- prurito relacionado con estadios avanzados
- manifestaciones autonómicas
- mononeurpatías por atrapamiento y isquémia.
Exploración física: alteración sensibilidad vibratória, ↓sensibilidad algésica en guante y calcetín, arreflexia en el
93% casos.
Electrofisiología: PN axonal distal simétrica, con afectación sensitiva y motora y alteraciones desmielinizantes
secundárias.
Tratamiento: dialísis y trasplante renal.
7. Neuropatía por tóxicos: NP ALCOHÓLICA.
Epidemiología : PN muy frecuente, que se asocia a déficits nutricionales.
Etiología: Déficit de tiamina y vitaminas B ( menor ingesta + alteración en la absorción + mayor demanda para
catabolizar OH).
Clínica:
- ↓fuerza muscular de distal a proximal
- calambres
-↓ sensibilidad ( guante y calcetín) y parestesias urentes
- atrofia musculatura distal
- pérdida reflejos tendinosos
- ataxia sensitiva
Electrodiagnóstico: polineuropatía sensitivo-motora de predominio axonal.
Tratamiento: ABSTINENCIA. Suplementación de tiamina y otras vitaminas de grupo B.
Evolución: La recuperación es lenta porque requiere regeneración axonal.
7. Neuropatía por tóxicos: Fármacos.
8. Neuropatías infecciosas: NP por VIH.
Epidemiología: Desde que se disponen de las nuevas terapias TARGA, las complicaciones de SNC en pacientes
VIH + han disminuido, mientras que las de SNP han aumentado.

TIPOS DE NEUROPATÍAS EN VIH:

Antiretrovirales que no producen PNP: Zidovudina, Limovudina, y Abacavir

9. Conclusiones

Polineuropatía proceso generalizado, homogenio afecta los nervios

periféricos forma simétrica e inicio predominantemente distal.

Existen variedad de causas que pueden desencadenar una polineuropatía

siendo la causa más frecuente a nivel mundial la Lepra y en el mundo
industrializado la Diabetes mellitus. Muy frecuentes también en nuestro
medio son las debidas al abuso de alcohol y a la infección por VIH.

Orientaremos la etiología en función de la clínica y la exploración física,

siendo la neurofisiología una prueba clave para el diagnóstico y, únicamente
se deben solicitar pruebas accesorias en los casos necesarios .
El tratamiento control de la causa desencadenante y tratamiento
sintomático.

La forma de neuropatía diabética más frecuente es la PN sensitiva distal,

que provoca una alteración de la sensibilidad en guante y calcetín, que se
puede complicar con el mal perforante o la articulación de charcot.

La NP alcohólica se relaciona con un déficit de Vitaminas del grupo B y

produce una PN sensitivo-motora de predominio distal.

La forma más frecuente de PN en VIH aparece en estadios finales de la

enfermedad con afectación sensitiva (dolorosa) y motora distal , en
relación con el curso de la enfermedad y con los fármacos antirretrovirales
utilizados.
GRACIAS POR SU ATENCIÓN