Movement dissorder

Dina Nurhasanah
Febridayanti Nur F
Ghaida Amani
Pembimbing : dr. Wiwin S, Sp.S
MOVEMENT DISORDER
Gangguan pada ekstrapiramidal dapat timbul gerakan otot involunter,yaitu gerakan otot secara spontan
dan tidak dapat dikendalikan dengan kemauan dan gerak otot tersebut tidak mempunyai tujuan. Efek
dari gangguan sistem ini dapat memberikan efek defisit fungsional primer yang merupakan gejala
negatif dan efek sekunder yaitu gejala positif.

Sindrom hiperkinetik-hipotonik : asetilkolin Sindrom hipokinetik-hipertonik : asetilkolin

menurun, dopamine meningkat
•Tonus otot menurun
•Gerak involunter/ireguler
•Pada : chorea, atetosis, distonia, ballismus
meningkat, dopamine menurun
•Tonus otot meningkat
•Gerak spontan/asosiatif menurun
•Gerak involunter spontan
•Pada : Parkinson
 Gejala Positif

Bradikinesia
Gangguan
 Gerakan
Sikap Postural
volunter yang Biasa pada
 Merupakan
bertambah parkinson
hilangnya
lambat atau
menghilang
reflex postural
disease Gejala Negatif
normal
sama sekali

•Tremor
Gerakan •Athetosis
•Chorea
involunter •Distonia
•Hemiballismus

•Kekakuan yang dirasakan oleh pemeriksa

Rigiditas ketika menggerakkan ekstremitas secara pasif
PARKINSON
DISEASE
 DEFINISI

Penyakit parkinson adalah kondisi neurogeneratif yang

progresif dan dihasilkan oleh kematian sel-sel dari substansia
nigra yang mengandung dopamin.
 EPIDEMIOLOGI

• Onset paling banyak ditemukan antara umur 45 dan 70 tahun, dan usia
puncak onset pada dekade keenam.
• Rasio laki-laki an perempuan adalah 3 : 2.
• Risiko seumur hidup untuk menderita penyakit ini adalah 2% pada laki-laki
dan 1,3% pada perempuan.
• Insiden meningkat secara progesif dengan meningkatnya usia, dan
mempengaruhi 1-2% diatas udia 65 tahun dan sampai 4-5% pada usia di
atas 85 tahun.
ETIOLOGI
• Usia
• Genetik
• Periode
• Faktor Lingkungan
– Pekerjaan
– Infeksi
– Diet
– Trauma kepala
– Stress dan Depresi
PATOFISIOLOGI
fungsi neuron di SSP menurun
Dopamin diproyeksikan ke dan menghasilkan bradikinesia,
striatum tremor, rigiditas dan hilangnya
refleks postural

kehilangan kontrol sirkuit

ganglion basalis
neuron di ganglion basalis

neuron di striatum dan ganglion gangguan keseimbangan antara

basalis menurun inhibitorik dan eksitatorik
 KLASIFIKASI

Parkinsonismus primer/ idiopatik/paralysis agitans

– Sering dijumpai dalam praktek sehari-hari dan kronis, tetapi penyebabnya
belum jelas
– Terdapat beberapa dugaan :
– infeksi oleh virus yang belum diketahui
– reaksi abnormal terhadap virus yang sudah umum
– pemaparan terhadap zat toksik yang belum diketahui
– terjadinya penuaan yang prematur atau dipercepat.
 KLASIFIKASI

Parkinsonismus sekunder atau simtomatik

– Disebabkan pasca ensefalitis virus, pasca infeksi lain :
• tuberkulosis, sifilis meningovaskuler, iatrogenik atau drug induced,
misalnya golongan fenotiazin, reserpin, tetrabenazin dan lain-lain yang
merupakan obat-obatan yang menghambat reseptor dopamin dan
menurunkan cadangan dopamin misalnya perdarahan serebral petekial
pasca trauma yang berulang-ulang pada petinju, infark lakuner, tumor
serebri, hipoparatiroid dan kalsifikasi.
 KLASIFIKASI

Sindrom paraparkinson ( Parkinson plus )

– gejalanya hanya merupakan sebagian dari gambaran penyakit keseluruhan.
– Jenis ini bisa didapat pada Progressive supranuclear palsy, Multiple system
atrophy, degenerasi kortikobasal ganglionik, sindrom demensia, Hidrosefalus
normotensif, dan Kelainan herediter (Penyakit Wilson, Penyakit Huntington,
Perkinsonisme familial dengan neuropati peripheral).
– Klinis khas yang dapat dinilai dari jenis ini pada penyakit Wilson (degenerasi
hepato-lentikularis), hidrosefalus normotensif, sindrom Shy-drager,
degenerasi striatonigral, atropi palidal (parkinsonismus juvenilis)
 GEJALA KLINIS

Gejala Motorik Gejala Non-Motorik

• Tremor/bergetar • Disfungsi otonom

• Rigiditas/kekakuan • Gangguan suasana hati, penderita sering
• Akinesia/bradikinesia mengalami depresi
• Bradikinesia merupakan • Ganguan kognitif, menanggapi rangsangan
• Tiba-tiba Berhenti atau Ragu-ragu untuk lambat
Melangkah • Gangguan tidur, penderita mengalami
• Mikrografia kesulitan tidur (insomnia)
• Langkah dan Gaya Jalan (sikap Parkinson) • Gangguan sensasi
• Bicara Monoton
• Demensia
• Gangguan behavioral
• Gejala lain
 DIAGNOSIS
• Untuk diagnosis Penyakit Parkinson perlu ditemukan gejala kardinal motorik
yaitu bradikinesia, rigiditas, tremor, dan instabilitas posisi tegak.
• Kriteria diagnosis Penyakit Parkinson disarankan oleh Pokdi Movement
Disorder PERDOSSI, sebagai berikut :
Kriteria Klinis Kriteria Koller Kriteria Hughes Kriteria Gelb dkk

• Ada 2 dari 3 gejala • Ada 2 dari 3 gejala • Possible : ada 1 dari 3 • Ada 3 macam
utama (kardinal) : utama motorik. gejala utama diagnosis seperti
tremor, rigiditas, • Respons positif • Probable : ada 2 dari kriteria Hughes.
bradikinesia, atau terhadap levodopa. 4 gejala motorik • Definit ada tanda
• Ada 3 dari 4 tanda • Definit : ada 3 gejala kriteria diagnosis
motorik: tremor, utama possible dan
rigiditas, bradikinesia konfirmasi
dan ketidakstabilan histopatologi
postur
 Pemeriksaan Penunjang

EEG (Elektroensefalografi)
CT Scan Kepala
Melalui pemeriksaan EEG,
diharapkan akan didapatkan Melalui pemeriksaan CT Scan
perlambatan dari gelombang kepala, diharapkan akan
listrik otak yang bersifat progresif. didapatkan gambaran terjadinya
atropi kortikal difus, dengan sulki
melebar, dan hidrosefalus
eksvakuo.
 PENATALAKSANAAN

Terapi Famakologik Terapi Pembedahan Non Farmakologik

• Bekerja pada sistem dopaminergik • Deep-Brain Stimulation (DBS) • Edukasi

• Obat pengganti dopamine • Transplantasi • Terapi rehabilitasi
(Levodopa, Carbidopa)
• Agonis dopamin
• Penghambat Monoamine
Oxidase (MAO Inhibitor)
• Bekerja pada sistem kolinergik
• Antikolinergik
• Bekerja pada Glutamatergik
• Amantadin
• Bekerja sebagai pelindung neuron
• Neuroproteksi
chorea
Definisi

Dengan kata lain korea adalah

gerakan tak terkendali yang
berupa sentakan berskala
besar dan berulang-ulang,
seperti berdansa, yang dimulai
pada tubuh anggota gerak atas
(lengan dan tangan) terutama
bagian distal dan menjalar
kebagian yang lainnya secara
tiba-tiba dan tak terduga.
Etiologi

Herediter Idiopatik

• Autosomal • infeksi
dominan • Metabolisme
• Autosomal resesif • Elektrolit
• X-linked resesif • Vaskular
Patofisiologi
• Fungsi ganglia basalis yaitu membentuk impuls yang bersifat
dopaminergik dan GABAergik dari substansia nigra dan korteks
motorik yang berturut-turut disalurkan sampai ke pallidum di dalam
thalamus dan korteks motoris. Impuls ini diatur dalam striatum
melalui dua segmen yang parallel, jalur langsung dan tidak langsung
melalui medial pallidum dan lateral pallidum / inti-inti subtalamikus.
• Aktifitas inti subtalamikus mengendalikan pallidum medial
untuk menghambat impuls-impuls dari korteks, dengan demikian
mempengaruhi parkinsonisme. Kerusakan inti subtalamikus
meningkatkan aktifitas motorik melalui thalamus, sehingga timbul
pergerakan involuntary yang abnormal seperti distonia, korea dan
pergerakan tidak sadar. Contoh klasik kerusakan fungsi penghambat
inti subthalamicus adalah balismus.
Gejala Klinis

Gerak korea melibatkan jari-jari dan tangan, diikuti secara

gradual oleh lengan dan menyebar ke muka dan lidah

Gerakan yang terjadi secara tiba-tiba dan tak terduga, dan

akan berkurang atau menghilang jika penderita tertidur

Pasien yang menderita korea tidak sadar akan pergerakan

yang tidak normal
Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium  gen, urin, tiroid

MRI
PET (POSITION EMISSION TOMOGRAPHY )
Penatalaksanaan

• Simptomatik
• agen neuroleptik
• GABAnergik
• Antipsikotik
Prognosis

• Prognosis tergantung pada penyebab dari korea. HD

mempunyai prognosa yang buruk, dimana pasien
akan meninggal diakibatkan oleh adanya komplikasi.
Hal yang sama juga ditemukan pada pasien dengan
neuroacanthocytosis yang mengalami pneumonia.
Distonia
definisi
• Distonia adalah kelainan gerakan di mana kontraksi otot yang
terus menerus menyebabkan gerakan berputar dan berulang
atau menyebabkan sikap tubuh yang abnormal. Gerakan
tersebuut tidak disadari dan kadang menimbulkan nyeri, bisa
mengenai satu otot, sekelompok otot (misalnya otot lengan,
tungkai dan leher) atau seluruh tubuh.
Etiologi

• Cedera kepala ketika lahir (terutama karena

kekurangan oksigen)
• Infeksi tertentu
• Trauma
• Reaksi terhadap otot tertentu, logam berat atau
keracunan karbon monoksida
• Stroke
Gejala
• Gejala awal adalah kemunduran dalam menulis (setelah menulis
beberapa baris kalimat), kram kaki dan kecenderungan tertariknya
satu kaki ke atas atau kecenderungan menyeret kaki setelah
berjalan atau berlari pada jarak tertentu.
• Leher berputar atau tertarik di luar kesadaran penderita, terutama
ketika penderita merasa lelah
• Gejala lainnya adalah tremor dan kesulitan berbicara atau
mengeluarkan suara .
• Gejala awalnya bisa sangat ringan dan bahu dirasakan hanya setelah
olah raga berat, stres atau karena lelah.
• Lama-lama gejalanya menjadi semakin jelas dan menyebar serta tak
tertahankan.
Klasifikasi
Berdasarkan bagian tubuh yang terkena :
• Distonia generalisata – mengenai sebagian besar atau seluruh tubuh
• Distonia fokal – terbatas pada bagian tubuh tertentu
• Distonia multifokal – mengenai 2 atau lebih bagian tubuh yang tidak
berhubungan
• Distonia segmental – mengenai 2 atau lebih bagian tubuh yang berdekatan
• Hemidistonia – melibatkan lengan dan tungkai pada sisi tubuh yang sama
seringkali merupakan akibat stroke.
 Pola Distonia
Dystonia Musculorum
Deformans
• Terjadi deformans pada kaki
berupa fleksi ketika berjalan.
• Kelainan ini bertambah menjadi
generalisata. Dengan postur
kepala, badan, dan ekstremitas
yang abnormal.
• Diagnosis ditegakkan jika pada
pasien memiliki riwayat
perinatal normal dan tidak
terdapat bukti laboratorium
adanya penyakit Wilson.
Spasmodik Tortikolis (Why
Neck)
• Deviasi kepala unilateral dan
etiologinya belum diketahui.
• Pada pemeriksaan didapatkan
kelainan vestibular.
• Kontraksi distonik dari M.
Sternokleidomastoideus yang
nyeri dan dapat terjadi
hipertrofi pada otot tersebut
dan otot-otot leher lainnya,
yang menyebabkan kepala
berputar ke satu sisi secara
involunter, juga kadang ke arah
depan (antekoli) dan ke
belakang (retrokoli).
Blefarospasme
• Merupakan penutupan kelopak
mata yang tidak disadari.
• Gejala awalnya bisa berupa
hilangnya pengendalian
terhadap pengedipan mata.
• Pada awalnya hanya menyerang
satu mata tetapi akhirnya kedua
mata biasanya terkena.
• Kejang menyebabkan kelopak
mata menutup total sehingga
terjadi kebutaan fungsional
meskipun mata dan
penglihatannya normal.

Distonia Kranial : Merupakan
distonia yang mengenai otot-otot
kepala, wajah dan leher.
Distonia dopa-responsif: Merupakan
distonia yang berhasil diatasi dengan obat-
obatan. Salah satu variannya yang penting
adalah distonia. Segawa. Mulai timbul
pada masa anak atau remaja, berupa
kesulitan dalam berjalan. Pada distonia
segawa, gejalanya turun-naik sepanjang
hari, mulai dari kemampuan gerak di pagi
hari menjadi ketidakmampuan di sore dan
malam hari juga setelah melakukan
aktivitas.
Pola Distonia
Distonia Spasmodik : Melibatkan
Distonia Oromandibular :
otot tenggorokan yang
Menyerang otot-otot rahang, bibir
mengendalikan proses berbicara.
dan lidah. Rahang bisa terbuka
Juga disebut disfonia spastik atau
maupun tertutup dan penderita
distonia laringeal yang meyebabkan
mengalami kesulitan berbicara dan
kesulitan dalam berbicara atau
menelan.
bernafas.
Kram Penulis : Adalah gabungan
Sindroma Meige : Adalah gabungan
distonia yang menyerang otot
dari blefarospasme dan distonia
tangan dan kadang lengan bawah
oromandibuler, kadang-kadang
bagian depan, hanya terjadi selama
dengan disfonia spasmodik.
tangan digunakan untuk menulis.
 Penatalaksanaan
• Memperbaiki keseimbangan neurotransmiter Asetilkolin => triheksifenidil, benztropin dan
prosiklin HCl
Obat-obatan • Obat yang mengatur neurotransmiter GABA => diazepam, lorazepam, klonazepam dan baklofen.
• Obat yg memberikan efek dopamin => levodopa/karbidopa dan bromokriptin.

• Racun menghentikan kejang otot dengan menghambat

Racun pelepasan neurotransmiter asetikolin. Efeknya bertahan
Botullinum selama beberapa bulan sebelum suntikan ulangan
dilakukan.

• Pada distonia fokal (termasuk blefarospasme, disfonia

Pembedahan spasmodik dan tortikalis) dilakukan pembedahan untuk
memotong atau mengangkat saraf dari otot yang terkena.
Mioklonus
Definisi

• Mioklonus adalah gerakan tidak disadari, tiba-tiba,

sebentar, jerky, shock-like akibat kontraksi otot
(positif mioklonik) disebabkan gangguan di CNS
timbul di anggota, wajah atau badan.
Etiologi
• Kortikal Mioklonus : lesi di korteks sensorimotor dan cetusan abnormal
tumor, angioma, encefalitis, contoh lesi kortikal : epilepsia partial continua. Dapat juga lesi subkortikal
seperti : Atropi Multi System, Corticobasal-Ganglionic degenerasi

• Cortical mioklonus timbul saat gerakan sadar atau stimulasi somatosensoris

• Mioklonus Batang Otak : cirinya general dan timbul saat stimulasi suara atau sensoris kepala/leher.
Diawali aktivasi sternocledoimastoid, diikuti otot wajah, messeter baru badan dan anggota.

• Spinal Mioklonus : cetusan abnormal dimulai di motor neuron : spinal mioklonus segmental :
gerakan jerky, berulang-ulang, ritmik, setinggi segmen myelum saat tidur masih timbul 0,5-2 Hz.

• Palatal Mioklonus : lesi di Guillan Mollaret triangle, dekat nukleus dentatus, kontralateral sentral
tegmentum dan oliva inferior, timbul hiperplasia nukleus oliva inferior

• Drug induced mioklonus : antikonvulsan, levodopa, lithium, clozapine, penicillin, vigabatrin,

cyclosporin, tricyclic antidepresan, MAO inhibitor.
Klasifikasi
• Berdasarkan distribusi mioklonus : fokal, segmental,
general
• Berdasarkan neurofisiologi : kortikal, batang otak, spinal
• Berdasarkan waktu : ireguler, ritmik, osilatori, mioklonus
bisa saat istirahat atau saat kerja
• Mioklonus bisa reflektoris atau sensitif terhadap stimulus
sensoris atau suara
• Marsdens membagi mioklonus : -fisiologik, esensial,
epileptik, simptomatik
• Fisiologik Mioklonus
Timbulnya gerakan mendadak sekelompok otot saat mulai tidur, biasanya sesudah
aktivitas berat, emosi atau stress Hiccup bisa dimasukkan jenis ini.

• Essensial Mioklonus
Onset dekade kedua, laki dan perempuan sama, timbul gerakan mioklonus. Saat kerja,
hilang saat tidur, meningkat saat emosi.

• Epileptik Mioklonus
Adalah fenomena epilepsi terutama anak-anak, tipe progresif multifokal atau
mioklonus general ditandai dengan timbulnya kelainan neurologis progresif seperti
ataxia, spastisitas, dementia, tuli.

• Simtomatik Mioklonus
Dihubungkan dengan infeksi, degenerasi, metabolik, toxic enselopati
penatalaksanaan
Medika Mentosa
• Cari faktor etiologi dan diobati
• Klonazepam : 4-10 mg/hr
• Sodium valproat : 250-4500 mg/hr
• Lisirude
• Asetazolamide (Sindrom Ramsay Hunt)
• Karbamazepin
• Pada post hipoksia mioklonus bisa ditambahkan 5-hidroksi-
tryptophan dan carbidopa
• Asteriksis (negative mioklonus) bisa dipakai ethosuximide dan
koreksi metabolit1
Athetosis
• Gangguan kinetik ini biasanya disebabkan oleh kerusakan perinatal dan
korpus striatal. Dapat juga disebabkan oleh Karena ikterus atau
hiperbilirubinemia. Gerakan involunter menjadi lambat dengan
kecenderungan untuk ekstensi berlebihan dari ekstremitas bagian perifer.
• Atetosis merupakan keadaan motorik dimana jari-jari tangan dan kaki
serta lidah atau bagian tubuh lain apapun tidak dapat diam sejenak.
• Gerakan yang mengubah posisi ini bersifat lambat, melilit dan tidak
bertujuan.
• Pola gerakan dasarnya ialah gerakan involuntary ekstensipronasi yang
berselingan dengan ekstensi jari-jari tangan dan dengan ibu jari yang
berfleksi dan berabduksi di dalam kepalan tangan.