METABOLISME PROTEIN 2

OLEH
NURSAL ASBIRAN
Staf Pengajar FKBR
Metabolisme rangka karbon
 Rangka karbon maksudnya adalah asam amino
tanpa gugus NH2
Dari duapuluh rangka karbon asam amino ada yang
dirubah menjadi:
1. Piruvat
2. Asetil Ko A
3. Senyawa antara siklus Krebs
Pada dasarnya rangka karbon yang dirubah menjadi
piruvat dan zat antara siklus Krebs mengalami
proses glukoneogenesis, sedangkan yangdirubah
menjadi asetil KoA mengalami ketogenesis dan
glukoneogenesis ( lihat tabel berikut)
 Glikolisis dan Siklus Krebs.
 Glukosa

 Triosa fosfat

 Piruvat Asetil Ko-A Aseto asetat

 Oksalo asetat Sitrat

Malat Alfa Keto glutarat

Fumarat Suksinil Ko-A

AA yg dikonversi jadi piruvat

 Alanin
 Sistein
 Glisin
 Serin
 Treonin
 Hidroksi prolin
AA dikonversi jadi Asetil-KoA

 Langsung
Isoleusin Leusin Triptopan

Melalui asetoasetat
Leusin Lisin Triptopan
Tirosin Phenil alanin
AA dikonverKGsi jadi Alfa KG
 Melalui glutamat
Arginin
Histidin
Glutamin
Prolin
AA dikonversi jadi Suksinil Ko-A
 Isoleusin
 Metionin
 Valin
AA dikonversi jadi Fumarat
 Tirosin
 Phenil alanin
AA dikonversi jadi Oksaloasetat
 Melalui aspartat
Asparagin
Rangka karbon asam amino
Glukogenik Ketogenik Gluko-ketogenik
Alanin arginin Leusin Isoleusin
Asparagin sistein Fenil alanin
Aspatat glutamat Triptofan
Glutamin glisin Tirosin
Histidin metionin Lisin
Prolin serin
Treonin valiun
 Pada konversi asam amino menjadi
piruvat, asetil KoA dan senyawa antara
siklus Krebs sering terjadi kelainan
enzimatik. Bisa saja enzimnya tidak
disintesis atau tidak adekuat sehingga
reaksi tak sempurna , menyebabkan
penumpukan substrat. Atau substrat
diubah jadi produk lain. Kelainan seperti
ini disebut in born error of metabolism.
 Konversi arginin dan prolin mnjadi alfa
keto glutarat:

Def prolin dehidrogenase Hiperprolinemia

tipe 1
Def.glu semialdehid Hiperprolinemia
dehidrogenase tipe 2
Def arginase Argininemia
Def,delta ornitin transaminase hiperornitinemia
 Hiperornitinemia ditandai :
Atrofi girat retina
hilangnya penglihatan perifer
tunnel vision, kebutaan
Ornitin plasma meningkat
Sindrom hiperornitinemie-hiper
ammonemia menyebabkan gangguan
transpor ornitin kr mitokondria
 Konversi tirosin menjadi asetil KoA
Proses ini melibatkan sejumlah reaksi yang dikatalisis
enzim
Kelainan yang muncul karena kelainan enzim adalah :

Tirosin transaminase Tirosinemia tipe 2

P- OH fenil piruvat Tirosinemia neonatal

oksigenase
Homogentisat Akaptonuria
oksidase
Fumaroil asetoasetat Tirosinosis (tirosinemia
hidrolase tipe 1)
Konversi tiga asam amino valin,
leusin dan isoleusin
 Ketiganya mengalami proses yang sama
1. Pada defisiensi ketoasid dekarboksilase
terjadi penumpukan asam keto dari ketiga
asam amino menyebabkab urine bau gula
hangus ( maple syrup urine disease).
 Biasanya muncuk pada akhir minggu pertama
kehidupan, sukar menetek, muntah, lethargi
 Kerusakan otak, bertahan hidup 1 tahun
2. Isovaeril asidemia terjadi karena sefisiensi
isovaleril Ko A dehidrogenase.Ditandai
nafas dan cairan tubuh bau keju, muntah-
muntah, coma sehabis menetek
Gangguan phenilalanin hidroksilase
 Enzim ini merubah fenil alanin
menjadi tirosin
 Fenil ketonuria (PKU)
 Fenil alanin plasma meningkat
 Perlu diteksi dini janin
 Retardasi mental ( IQ kecil 70)
 Sering kejang, psikosis,kel. Kulit
 Diet rendah fenik akanin