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REVISION INTERNACIONAL

DEL CONSENSO DE
VASCULITIS, CHAPEL HILL,

 Título original de la Guía: 2012 Revised


International Chapel Hill Consensus
Conference Nomenclature
of Vasculitides. International Chapel Hill
Consensus Conference (CHCC2012)
CHCC1994 – CHCC2012
Los objetivos de la primera Conferencia de
Consenso de Chapel Hill Internacional para la
Nomenclatura de las vasculitis sistémicas
(CHCC1994) fue llegar a consenso sobre:
> los nombres de las formas más comunes de
vasculitis
> de construir una definición específica para
cada uno.
 Se hizo un esfuerzo para adoptar nombres y
definiciones que ya fueron ampliamente
aceptados.
SISTEMA DE NOMENCLATURA

 Un sistema de nomenclatura de una


enfermedad especifica es el nombre que se
debe utilizar para el proceso de la enfermedad
que se define específicamente.
 Un sistema de nomenclatura se calcula
basándose en el estado del conocimiento en el
momento en que se desarrolla, y especifica el
nombre que debe utilizarse cuando un
paciente cumple con la definición.
 La mayoría de los nombres de las enfermedades son expresiones
que requieren una profunda comprensión del significado de lo
previsto en las palabras por sí solas.
 Cuando se utilizan los términos descriptivos en los nombres, es
importante tener en cuenta que se trata de expresiones
idiomáticas convenientes que hacen referencia a alguna
característica distintiva de la enfermedad, pero la definición debe
ser consultado para obtener una descripción detallada y
específica de la enfermedad.
 Por ejemplo, el término "arteritis de células gigantes," si se toma
literalmente, se podría aplicar a múltiples diferentes formas de
vasculitis en las que hay células gigantes en la zona inflamada,
sin embargo, la definición de la arteritis de células gigantes
restringe el nombre para un único distinto categoría de vasculitis.
 Tipos de vasos que se definen como grandes vasos (A), los vasos medianos (B),
y pequeños vasos (C) en el sistema de nomenclatura Conferencia de Consenso
de Chapel Hill. El riñón se utiliza para ejemplificar los vasos medianos y
pequeños. Los grandes vasos son la aorta y sus ramas principales y las venas
análogos. Vasos medianas son las principales arterias y venas viscerales y sus
ramas iniciales. Vasos pequeños son arterias, arteriolas intraparenquimatosas,
capilares, vénulas y venas.
METODOS
 Se utilizo una técnica de grupo nominal modificador para
CHCC2012, con uno de los autores (JCJ) como moderador. Los 28
participantes de 12 países contaban con experiencia reconocida
en las vasculitis desde perspectivas múltiples subespecialidades
que incluyen medicina interna, nefrología, otorrinolaringología,
patología, neumología y reumatología, con experiencia en
pediatría, así como las enfermedades del adulto representado.
 Durante 3 meses antes de la reunión de 2011 de Chapel Hill en
mayo, ideas y propuestas fueron deliberadas en el grupo de los
correos electrónicos recibidos por todos los participantes y se
discutieron, aclaró, y se modifican en base a la entrada de correo
electrónico de todos los participantes. Se dio prioridad al
establecimiento de definiciones antes de llegar a un consenso
sobre los nombres.
LAS PRINCIPALES CATEGORÍAS DE VASCULITIS
 La vasculitis es una inflamación de las paredes de los
vasos sanguíneos. La inflamación de las paredes de
los vasos sanguíneos, al menos, en algún momento
aparece durante el curso de la enfermedad. es una
característica compartida de todas las categorías de
vasculitis.
 Algunas categorías de vasculitis también tienen
características lesión tisular relacionada con la
vasculitis. Características que varían entre las
diferentes formas de vasculitis y puede ser utilizado
para la clasificación incluyen la etiología, patogenia, el
tipo de vaso afectado, tipo de inflamación,
manifestaciones clínicas, la predisposición genética
DISTRIBUCIÓN DE LA PARTICIPACIÓN DE VASOS
DE VASCULITIS DE VASOS GRANDES, VASCULITIS
DE VASOS MEDIANOS, Y VASCULITIS DE VASOS
PEQUEÑOS.
DEFINICION

 Inflamación de la pared de los vasos


sanguíneos, generada por inmunocomplejos.

 Los hallazgos clínicos y patológicos que


producen son variables y dependen del sitio y
tipo de vaso sanguíneo afectado.
CLASIFICACION DE VASCULITIS
Consenso de Chapel Hill, 1994

1. Vasculitis de grandes vasos


* Arteritis (temporal) de células gigantes
* Arteritis de Takayasu

2. Vasculitis de mediano vasos


* Poliarteritis nodosa (Poliarteritis nodosa clásica)
* Enfermedad de Kawasaki
3. Vasculitis de pequeños vasos

* Granulomatosis de Wegener
* Síndrome de Churg-Strauss
* Poliangeítis microscópica (Poliarteritis microsc)
* Púrpura de Schönlein-Henoch
* Vasculitis crioglobulinémica esencial
* Vasculitis leucocitoclástica cutánea
Capilar
Arteriola Vénulas
Arteria pequeña Vena
Arteria grande
a mediana

Angiitis leucocitoclástica cutánea


Aorta

Púrpura Henoch-Schönlein y
Vasculitis crioglobulinémica
esencial

Poliangitis Microscópica (poliarteritis


microscópica)

Granulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-


Strauss

Poliarteritis nodosa y
enfermedad de
Kawasaki

Arteritis de célula gigante


(temporal) y Arteritis de
Takayasu
PATOGENIA
 Depósito de inmunocomplejos patógenos ( PAN-> HBV) Efecto
quimiotáctico de neutrófilos liberación de enzimas
intracitoplasmáticas Daño en pared vascular.

 Hipersensibilidad retardada e inmunidad mediada por células


(Granulomas)

 Anticuerpos (ANCA)
Criterios diagnósticos: arteritis de
células gigantes

1. Edad de inicio: 50 años.


2. Cefalea de reciente comienzo.
3. Anormalidad en la arteria temporal al
examen clínico.
4. Eritrosedimentación elevada (50
mm/hora).
5. Biopsia positiva de la arteria temporal.

Para propósitos de diagnóstico, se requieren


3 ó más criterios
Criterios diagnósticos: arteritis de
Takayasu
1. Edad de inicio 40 años.
2. Claudicación de extremidades.
3. Disminución del pulso de la arteria
braquial.
4. Diferencia en la PA >10 mmHg.
5. Presencia de soplo sobre la arteria
subclavia o aorta abdominal.
6. Arteriograma anormal.
Para propósito de diagnóstico, se requieren
3 ó más criterios.
DISTRIBUCIÓN DE HALLAZGOS ARTERIOGRÁFICOS SEGÚN NUEVA
CLASIFICACIÓN *

Tipo I Tipo IIa Tipo IIb Tipo III Tipo IV Tipo V

Tipo IV
Tipo I Tipo IIa Tipo IIb Tipo III n=2 Características
n=2 n=1 n=0 n=0 (22.2%) combinadas:
(22.2%) (11.1%) Aorta ascendente, Aorta descendente Aorta abdominal y/o Tipos IIb y IV
Ramas del arco Aorta ascendente, arco aórtico y sus torácica, aorta arterias renales (Tipo V)
aórtico arco aórtico y sus ramas, aorta abdominal y/o n=4
ramas descendente torácica arterias renales (44.4%)

* Moriwaki R, et al. Angiology 1997;48:369-79.


Criterios diagnósticos: poliarteritis nodosa

1. Pérdida de peso.
2. Livedo reticularis
3. Dolor o sensibilidad testicular
4. Mialgias, debilidad o dolor de miembros
inferiores
5. Mono o polineuropatía
6. PA diastólica > 90 mmHg
7. Elevación del BUN o creatinina
8. Presencia del HBs Ag
9. Arteriograma anormal
10. Biopsia positiva
Para propósitos de diagnóstico, se requieren 3 ó
más criterios.
Criterios diagnósticos: Granulomatosis de
Wegener

1. Inflamación oral o nasal


2. Radiografía de tórax anormal (infiltrados,
nódulos o cavitaciones)
3. Sedimento urinario anormal
4. Inflamación granulomatosa a Ia biopsia

Para propósitos de diagnóstico, se requieren 2 ó


más criterios.

El consenso determinó reemplazar "granulomatosis de Wegener" por


"Poliangiitis con Granulomatosis"
Criterios diagnósticos: Síndrome de Churg-
Strauss

1. Asma
2. Eosinofilia> 10%
3. Mono o polineuropatía
4. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios
5. Compromiso de senos paranasales
6. Biopsia positiva (acumulación de eosinófilos
extravasculares)

Para propósitos de diagnóstico, se requieren 4 ó más


criterios.

Se prefiere usar el término Granulomatosis eosinofílica con


Poliangiitis EGPA más que Churg-Strauss, según la
recomendación de éste consenso.
Diferencias entre la granulomatosis de Wegener y el
sindrome de Churg-Strauss
Churg-Strauss Wegener

Asma +++ raro


Eosinofilia +++ ocasional, leve
Historia de atopía / dermatitis +++ raro
Deformidad/destrucción de Ia vía aérea superior raro +
Nódulos pulmonares raro ++
lnsuficiencia renal + ++
C-ANCA raro +++
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
 Limitado a vasos de menor calibre (arteriolas, capilares,
vénulas).
 Las diferencias con PAN son:
- Mecanismo inmunopatogénico no relacionado con depósito
de inmunocomplejos.
- Capilaritis pulmonar, hemorragia alveolar (complicación
mayor)
- Afección renal: Glomerulonefritis
- No aneurismas,
- Presenta ANCA ( > patrón perinuclear)
ANTICUERPO
ANTICUERPO
ANTICITOPLASMATICO
ANTICITOPLASMATICO
PATRON PERINUCLEAR PATRON CITOPLASMATICO
pANCA cANCA
(Antígeno: Mieloperoxidasa) (Antígeno: Proteinasa 3)

Poliangitis microscópica, Granulomatosis de


S. Churg Strauss Wegener.
Criterios diagnósticos: Púrpura de
Schonlein -Henoch

1. Púrpura palpable (no


trombocitopénica)
2. Edad de lnicio menor a igual a 20
años
3. Lesión intestinal
4. Biopsia positiva (infiltrado vascular
polimorfonucleares)

Para propósitos diagnósticos se requieren 2


ó más criterios presentes.
SÍNDROME DE BEHÇET
 Enfermedad multisistémica crónica y de carácter recidivante
 Varones jóvenes , orientales(también en ellos forma más agresiva),
asociacion a HLA DR5 y B5
VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA

Harris. Kelley’s Textbook of Rheumatology. 7ed


FACTORES PRONÓSTICOS

 Score de 5 factores: FFS  FFS MUERTE % RR


 0 11,9 0,62
 Cr>1.58mg/dl  1 25,9 1,35
 Proteinuria >1 gr  2 45,9 2,40
 Compromiso cardiaco
 Compromiso gastrointestinal
 Compromiso SNC
MANEJO

Harris. Kelley’s Textbook of Rheumatology. 7ed


Nombres y definiciones de la enfermedad evolucionan con el
tiempo, los conocimientos médicos y fomentar la comprensión,
por lo que se está proponiendo para reemplazar CHCC2012
CHCC1994. Los objetivos son hacer que este sistema de
nomenclatura más relevantes y de mayor valor mediante la
inclusión de nuevas categorías de vasculitis, y ajustando los
nombres y definiciones sobre la base de las tendencias actuales en
el uso y en los avances en la comprensión de la enfermedad de
manifestaciones y mecanismos.