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Definición

• Son un grupo heterogéneo de padecimientos que suponen


proliferación desordenada de una clona de células
hematopoyéticas.

• Neoplasia más común en la infancia.

• De las leucemias agudas:


– Leucemias linfoides constituyen el 80%
– Leucemias mieloides 10-15%
– Leucemias crónicas 5%

• Todos los pacientes son candidatos a tratamiento.

• 70% de éstos curan de su enfermedad.


Etiología
• La falla de los mecanismos de control negativo del crecimiento
clonal mutante casi siempre se debe a cambios en los genes
reguladores, lo que conduce a sobreproducción sin sentido de
células incapaces de madurar y funcionar normalmente.

• Por lo tanto:

– Las células malignas individuales maduran con lentitud y de manera


incompleta;

– El tiempo de su ciclo celular es prolongado y

– La mayoría de dichas células incompetentes sobrevive más que las


normales, sin cumplir su misión ordinaria.
Etiología
• Multifactorial

• Genético:
– Activación de oncogenes como • Cromosómicos:
MLL, MYC, ABL, BCL-2 Y RAS.
– Formación de genes quiméricos – Trisomía 21, Anemia de
como TEL/AML1, BCR/ABL, Fanconi, Síndrome de
AML1/ETO. Bloom.

• Ambientales: • Infecciosos:
– Exposición a derivados del – Virus como HTLV-1 y
benceno. HTLV-2.
– Exposición a radiaciones
ionizantes.
– Medicamentos alquilantes.
– Campos electromagnéticos.
Cuadro clínico
• Síndrome hemorrágico:
– Trombocitopenia y/o coagulopatia por consumo.

• Síndrome anémico
– Anemia/Palidez/ Cor anémico.

• Síndrome infiltrativo
– Hepato-esplenomegalia, linfoadenopatías, infiltración gingival.

• Síndrome febril
– Neutropenia /proceso infeccioso / actividad tumoral.

• Dolor óseo
– Expansión de la cavidad medular por la proliferacion de células
malignas.
Cuadro clínico
• Leucostasis: Acumulación de leucocitos en vasos sanguíneos pequeños
condicionando hipoxia/infarto o hemorragia:
– Cefalea, somnolencia, crisis convulsivas, coma, sangrado
intracraneano.
– Taquipnea, dificultad respiratoria.
– Visión borrosa.
– Insuficiencia cardiaca congestiva.

• Alteraciones hemorrágicas:
– CID
– Sangrado SNC

• Síndrome de lisis tumoral:


– Desequilibrio hidroelectrolítico por incremento de destrucción de
células malignas: Hiperkalemia, hiperuricemia, hipocalcemia,
hiperfosfatemia.
Cuadro clínico
• Se debe a:

–Proliferación Fiebre
descontrolada de células Dolor óseo
inmaduras (blastos) en la
médula ósea
Anemia
– Desplazamiento de los Leucocitosis /Leucopenia
precursores normales Neutropenia
Trombocitopenia

– Invasión del resto de los Linfadenopatías


órganos Hepato-esplenomegalia
Sd Mielodisplasico
Diagnóstico
• Biometría hemática • Parámetros de lisis:
completa: – Potasio
– Fosforo
– Anemia normocítica – Calcio
normocrómica arregenerativa – Acido úrico
– Leucocitosis /Leucopenia
– Diferencial con predominio de • DHL:
linfocitos – Elevada
– Neutropenia
– Trombocitopenia
• Tiempos de coagulación:
– Frotis de sangre periférica: – Coagulopatía: TP/TPT
Presencia de linfocitos atípicos prolongados.
y/o blastos.
• Química sanguínea:
– Creatinina, Urea.
Diagnóstico
• Sangre periférica:
Presencia de blastos
linfoide o mieloide.

• Aspirado de médula ósea


– Por lo menos 30% de las
células nucleadas de la
médula ósea deben ser
blastos.
– Blastos con bastones de
Auer :LAM
Diagnóstico
• Rx de tórax:
– Detectar masa mediastinal.

• Rx de abdomen:
– En paciente con dolor abdominal.

• TAC
– Ante manifestación SNC (HIC, Crisis convulsivas)
Factores pronósticos
LAL LAM
• Factores favorables: • Factores favorables:
– Edad entre 1 y 10 años – Edad menor a 2 años
– Leucocitos menores a 50,000
– Subtipos M4, M5
– Sexo femenino
– Ausencia de t 9: 22, 1: 19 – Leucocitos menores a
100,000
• – t 8:21, Inv. 16, t15:17
• Factores desfavorables:
– Edad menor a 1 año y mayor a • Factores desfavorables:
10 años
– Leucocitos mayores a 50,000
– Leucocitos mayores a
100,000
– Fenotipo celulas T
– Enfermedad a SNC, infiltración – LAM secundaria
testicular al diagnóstico. – Monosomia 7

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