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ARTRITIS IDIOPÁTICA

JUVENIL

Dra. Cecilia Coto Hermosilla


Servicio Nacional de Reumatología
Pediátrica
CONCEPTO

Inflamación crónica de la sinovial


articular que debe permanecer al menos 6
semanas, de causa desconocida, que
comienza antes de los 16 años. La más
frecuente en reumatología pediátrica, con
expresión clínica variable, puede dejar
limitaciones, deformidades, y tener
síntomas extra-articulares.
APUNTES HISTÓRICOS

1874 Conil: primera descripción de problemas


reumáticos en el niño
1880 Diamont-Berger describió 35 casos de niños
con problemas reumáticos

1887 Jorge Frederic Still, describía 22 pacientes, con


alteraciones articulares, + alteraciones
extrarticulares como fiebre, exantema,
poliserositis, adenopatías y otras alteraciones:
Enfermedad de Still.
¿ES UNA SOLA ENFERMEDAD?

¿SON FORMAS VARIABLES DE PRESENTACIÓN Y


EVOLUCIÓN?

¿VARIAS ENFERMEDADES DE CAUSA DIFERENTE ?


AIJ SISTÉMICA

A
I
J

p
o
l
i
a
r
t
i
c
u
l
a
AIJ PAUCIARTICULAR
r

IRIDOCICLITIS
1977 en la reunión de la EULAR opiniones divididas:

A C J Artritis Crónica Juvenil (Europa)

A R J Artritis Reumatoidea Juvenil (Estados Unidos)

AIJ Artritis Idiopática Juvenil


(todos a partir del 2002)
Romicka AM.[Classification criteria and clinical picture of juvenile idiopathic arthritis]Pol Merkuriusz Lek
2002 Feb;12(68):157-9}
The terms juvenile chronic arthritis and juvenile rheumatoid arthritis--have been replaced by juvenile idiopathic
arthritis (JIA). The term JIA was adapted to indicate a childhood onset (before the 16th. birthday) characterized
primarily by arthritis lasting for at least 6 weeks, and the cause haven't been found so far.
EPIDEMIOLOGÍA
 Incidencia variable : 10 por 100,000 niños
por año (EEUU, Francia, Inglaterra y otros).
 Prevalencia 100 pacientes por 100,000
niños.
 En niñas más frecuentes: relación 7:1.
 A cualquier edad, 2 picos de mayor
frecuencia: 2 años y después de los 9
años.
Factores psiconeuro- Factores genéticos:
Endocrinos:Stress, HLA
Depresión, hormonas, TRC
neurotrasmisores Citocinas
Igs
Apoptosis

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

Factores ambien- Factores inmunoló-


tales: gicos:
Virus,bacterias,
hongos,SuperAg, citocinas,
HSP. Linf Th1,Th2,Th3
linf  y 
PATOGENIA
Infecciones exógenas

ESTÍMULOS
ARTRITOGÉNICOS
Sustancias endógenas

Proteinas del Otras proteinas


tejido conectivo alteradas
A.R.
colágeno proteoglicanes

HOSPEDERO
GENÉTICAMENTE
SUSCEPTIBLE
desconocido: VIRUS ?
PChT
Ag ? superantígeno

CPA
MHC II
RCT
Cél. T

Activación CD4 / TH1


citocinas

Cél. B Activación de macrófagos y


fibroblastos en la sinovial
Cél.plasmáticas

Autoanticuerpos (FR)
GENÉTICA

3 HAPLOTIPOS

DRB1*08-DQA1*0401-DQB1*0402; MAYOR
DRB1*11-DQA1*05- DQB1*03; RIESGO
DRB1*1301-DQA1*01-DQB1*06,

1 HAPLOTIPO
MENOR
DRB1*04-DQA1*03-DQB1*03 RIESGO
Petty Vinje O,Ramsey S, Hofer M, Mouy R, Prieur AM, Merino R.

Validaron los criterios ILAR en sus países Canadá, Francia, Suecia,


España

Cada patrón de asociación de HLA corresponde a un


grupo diferente.

Thomson W, et al. British Paediatric Rheumatology Study Group. Juvenile idiopathic arthritis
classified by the ILAR criteria: HLA associations in UK patients. Rheumatology (Oxford)
2002 Oct;41(10):1183-9
Proceso Síntomas Signos Rx o
Patológico físicos RMN
Etapa
Presentación de Probablemente No No
1 Ag a la cel T ninguno

Proliferación de cél. T Malestar, rigidez,o infla- Dolor o inflamación leve en No


mación leve articular manos,muñecas, rodillas y
2 pies.
Acumulación de PMN en Dolor e inflamación de Articulaciones inflamadas y Inflamación
3 LS. Proliferación de las articulaciones,rigidez calientes. Exceso de LS. de tejidos
cel.sinoviales,sin pola- matinal, malestar, debilidad Proliferación de los tejidos blandos
rización ni invasión al blandos,dolores y limitaciones
cartílago del movimiento. Nódulos
reumatoideos
Polarización de la sinovitis Igual que en 3 Igual que en 3 pero + RMN teji-
4 a un tejido de granulación inflamación do de gra-
centrípeto, invasivo. Acti- nulación
vación de los condrocitos. proliferativo
Iniciación de la degradación Rx osteo-
de enzimas del cartílago porosis

Erosión hueso subcondral Igual que en 3 + pérdida Igual que en 3 + inestabilidad Erosiones y
5 Tej.gran. invade cartílago de la función y deformacio- articular. Más contractura en estrechamien
Proliferación condrocitos nes iniciales flexión, reducción del rango tos interarti-
Ligamentos tensos (desviación ulnar de MCF) de movimiento culares
Comparación de los criterios de clasificación de las
artritis crónicas en la infancia

ACR ARJ EULAR ACJ ILAR AIJ 2002

Artritis sistémica Artritis sistémica Artritis sistémica


Artritis pauciarticular Artritis pauciarticular Oligoartritis

Persistente
Extendida
Artritis poliarticular Artritis poliarticular Poliartritis (FR-positivo)
ARJ ( FR- positivo) Poliartritis (FR-negativo)
Espondiloartropatías Artritis psoriásica
Entesitis relacionada artriti
Artritis indiferenciadas
Manifestaciones clínicas
(6 primeros meses)
Forma de Comienzo Sistémico (10 o 20 %)
 A cualquier edad, más frecuente antes de 6 años
 Síntomas extrarticulares
 Fiebre
 Exantema
 Hepatoesplenomegalia
 Serositis
 Mialgias y artralgias
 Manifestaciones articulares pueden o no aparecer
en las primeras etapas
Manifestaciones clínicas
(6 primeros meses)
Forma de Comienzo Oligoarticular (50%):
4 articulaciones o menos.
1.-oligoarticular persistente: no afecta a más de 4
articulaciones a lo largo de la enfermedad.
2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o más
articulaciones diferentes después de los primeros seis
meses del diagnóstico de la enfermedad.
Puede cursar con iridociclitis
Manifestaciones clínicas
(6 primeros meses)
Forma de comienzo poliarticular 20 a 30% :
5 o más articulaciones .
poliarticular seronegativa (FR -):
Cualquier edad
Artritis pequeñas articulaciones, fiebre, anorexia
afecta el crecimiento. ANA + 25%.
poliarticular seropositiva (FR+) :
Niñas más de 8 años de edad, artritis simétrica, nódulos
subcutáneos.
Artritis Idiopática Juvenil
ARTRITIS PSORIÁSICA
Representa el 2 al 15 % de todos los casos de AIJ.
artritis más psoriasis, o artritis y al menos 2 de los
siguientes puntos
a) dactilitis
b) historia familiar de psoriasis en parientes de primer
grado
c) punteado ungueal u onicolisis.
edad de comienzo 7 y los 11 años y la psoriasis entre los 9
y los 13 años.
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
ARTRITIS Y ENTESITIS (SINDROME SEA) presentan artritis y
entesitis o artritis más entesitis con al menos 2 de los siguientes
datos:
a) Dolor a nivel de las sacroilíacas
b) Raquialgia de tipo inflamatorio
c) presencia de HLA B27
d) APF de 1er. o 2do.grado con enfermedad asociada a HLA B27
e) Uveítis anterior
f) Inicio de artritis en niño mayor de 8 años

“ARTRITIS INDIFERENCIADA”, de causa desconocida, que dura


al menos 6 semanas y que no cumple criterios de ninguna de las otras
categorías
INVESTIGACIONES
COMPLEMENTARIAS

 Anemia, normocítica, leucocitosis elevada,


 Aumento α-1, α -2 y γ globulinas.
 FR positivo 5 a 10% (más en la de comienzo
tardío)
 ANA positivo oligoarticular precoz y negativo
forma sistémica y oligoarticular tipo II.
 Aumento de la IL 6
 Aumento de linfocitos Th1
 Aumento de la VSG
6 Variables de evolución (CRV: core response
variables)

1.- Evaluación del médico de la actividad de la enfermedad (VAS)


2.- Evaluación de los padres o del niño de la sensación de bienestar
(VAS)
3.- Habilidad funcional (C-HAQ).
4.- # de articulaciones con artritis activa.
5.- # de articulaciones con limitación a los movimientos (LOM).
6.- Velocidad de sedimentación globular.
CRITERIOS PRELIMINARES DE MEJORÍA
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

1.- Evaluación del médico de la actividad de la enfermedad (VAS)


2.- Evaluación de los padres o del niño de la sensación de bienestar
(VAS)
3.- Habilidad funcional.(C-HAQ)
4.- # de articulaciones con artritis activa
5.- # de articulaciones con limitación a los movimientos (LOM)
6.- Velocidad de sedimentación globular.
Al menos 30 % de mejoría en datos basales, en 3 de cualquiera de las 6
variables
No más de 1 variable con empeoramiento > 30%
Giannini E, Ruperto N, Ravelli A, Lovell D et al. Preliminary Definition or improvement in Juvenile Artritis. Arthritis
Rheum 1997;40:7:1202-1209
Ruperto N, Ravelli A et al. Performance of the preliminary definition of improvement in JCA treated with
methotrexate. Ann Rheum Dis 1998;57:38-41
Esta definición se adoptó por la Dirección de Alimentos
y Medicinas (Food and Drug Administration [FDA]) como
el resultado primario de todas las pruebas clínicas
relacionadas con niños con JIA, y está
reconocida oficialmente como la Definición de mejoría
pediátrica 30 del Colegio Americano de Reumatología
(American College of Rheumatology [ACR]).
Albornoz MA. ACR formally adopts improvement criteria for
juvenile arthritis (ACR Pediatric 30). ACR News 2002;21(7):3.

Pediatric Rheumatology Online Journal


Vol 2, No. 2 (108-113) 2004 http://www.pedrheumonlinejournal.org
CRITERIOS PRELIMINARES DE RECAIDA
6 variables (CRV: core response variables)

• empeoramiento en 2/6 , CRV > o = 40% sin mejoría al


menos en 1 variable
• empeoramiento en 3/6, CRV > o = 30%
• cualquier empeoramiento del CHAQ, aumento de VSG,
empeoramiento articulaciones afectadas > o = 10%

Brunner HI, Lovell DJ, Finck BK, Giannini EH Preliminary definition of disease flare in juvenile
rheumatoid arthritis. J Rheumatol 2002 May;29(5):1058-64
CRITERIOS DE ACTIVIDAD DE
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL SISTÉMICA

 Signos de inflamación articular

VCG, IL-6 aumentadas, aumento Th1 (CD4 +)

107 acápites, aun no hay criterios de actividad definidos

SOJIA ( Systemic Onset Idiopatic Arthritis) Canadá


Estudio en curso 2003

Feldman B, Achonu C, Ramanan A.


Hospital for Sick Children Toronto
DEFINICIONES EN VALIDACIÓN
ENFERMEDAD INACTIVA
NO articulaciones con artritis activa
NO fiebre, rash, serositis, esplenomegalia, o
linfoadenopatías generalizadas debidas a la AIJ
NO uveitis activa (a definir)
VSG o ProtCR NORMALES (si se hacen los 2, ambos deben
de ser normales)
Evaluación global del médico : NO ENFERMEDAD ACTIVA

CAROL A. WALLACE, NICOLINO RUPERTO, and EDWARD H. GIANNINI for the Childhood Arthritis and
Rheumatology Research Alliance (CARRA), The Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO),
and The Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group (PRCSG) The Journal of Rheumatology 2004; 31:2290-4
DEFINICIONES EN VALIDACIÓN

REMISIÓN CLÍNICA: 2 TIPOS

Remisión clinica CON medicamentos: los criterios de


enfermedad inactiva deben estar presentes al menos por 6 meses
seguidos mientras el paciente este CON medicamentos.

Remisión Clínica SIN medicamentos: Los criterios de


enfermedad inactiva deben de estar presentes al menos 12 meses
seguidos mientras el paciente esta SIN ningun medicamento anti
atrítico o contra la uveitis
CAROL A. WALLACE, NICOLINO RUPERTO, and EDWARD H. GIANNINI for the Childhood Arthritis and
Rheumatology Research Alliance (CARRA), The Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO),
and The Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group (PRCSG) The Journal of Rheumatology 2004; 31:2290-4
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

 70-80% recuperación sin serias limitaciones


 INFLAMACIÓN X TIEMPO= mayor destrucción
articular, deformidad e incapacidad
 Factores pronósticos:
 Patrón de inicio poliarticular edad tardía
 Afectación precoz de pequeñas articulaciones de
 manos y pies
 Actividad inflamatoria persistente(clínica y humoral)
 Factor Reumatoide
 Nódulos subcutáneos
 Manifestaciones sistémicas acompañantes
 Afectación de caderas
ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA
Apoyo psicológico
Evaluación del paciente Fisioterapia
Ortesis
Esteroide
linf. y mono- ASA prostaglandinas
citos AINE
Il-1, Il-2 TTO
prostaglandinas
A I J IR lento
antipalúdicos
Citostáticos
antiproliferativos

D-penicilamina
Agentes Sales de oro linf.T cooperadores
biológicos monocitos

Enbrel prostaglandinas (entrecruzamiento de


Igs EV fibras colágenas)
actividad fagocitaria
Anti Il-1, anti-TNF FR + quimiotaxis PMN
estabilizan membrana
Interferón gamma
lisosomal LES
Trasp. médula ósea
LES inducido ??? Anti-DNA inducido