SMF/BAGIAN OBSTETRI DAN GINEKOLOGI LAPORAN KASUS

FAKULTAS KEDOKTERAN DESEMBER 2017

UNIVERSITAS NUSA CENDANA

HEMOFILIA DALAM KEHAMILAN

Oleh
Felin Aprilaineld Ndu Ufi
Zusana Riza Bere Aton
Pembimbing :
dr. Hendriette Irene Mamo, Sp.OG (K) FM
DIBAWAKAN DALAM RANGKA KEPANITERAAN KLINIK
SMF/BAGIAN OBGYN DAN GINEKOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS NUSA CENDANA
RSUD PROF.DR.W.Z.JOHANNES
KUPANG
2017
 PENDAHULUAN
 Hemofilia  kelainan perdarahan kongenital terkait
kromosom X yang diturunkan secara x-linked resesif
berdasarkan hukum Mendel
 frekuensi kurang lebih 1:10.000 kelahiran
 • defisiensi faktor koagulasi VIII (FVIII)
HEMOFILIA • paling sering dijumpai (80-85%).

A
• Defisiensi faktor IX (FIX)
HEMOFILIA • Hemofilia B prevalensi hemofilia B
adalah 15-20 %
B
• Defisiansi factor XI
HEMOFILIA • Diturunkan secara autosomal resesif.

C
Mekanisme Pembekuan Darah
 Patofisiologi
 F VII dan IX berpartisipasi dalam bentuk
komplek untuk aktivasi Faktor X
 Bersama fosfolipid dan kalsium, FX di aktifasi
menjadi Fxa yg berperan dala, proses
pembekuan darah
 Pada penderita hemofilia dimana terjadi
defisit F VIII atau F IX maka pembentukan
bekuan darah terlambat dan tidak stabil.
Manifestasi klinis
 Pemeriksaan diagnostik
• riwayat mudah timbul lebam sejak usia dini

Anamnesis •
•
perdarahan yang sukar berhenti
perdarahan sendi dan otot
• Riwayat keluarga

• Darah rutin biasanya normal, sedangkan masa

Pemeriksaan pembekuan dan masa thromboplastin parsial teraktifkan
(APTT) memanjang, dan masa pembekuan
Laboratorium thromboplastin abnormal. Masa perdarahan dan masa
prothrombin (PT) umumnya normal

Pemeriksaan • Pem.eriksaan faktor VIII dan IX (diagnosis pasti)

penunjang
 Penatalaksanaan ibu hamil dengan
hemofilia

Sebelum • Diskusi tentang pilihan reproduksi

kehamilan
• Prenatal diagnostic (PND) 
• Chorionic Villus Sampling (CVS) (11-14 mgg)
Kehamilan •
•
Cordosintesis dilakukan saat UK 18 mgg.
Amniosintesis pada trimester ketiga
• USG, FFDN

• Persalianan tidak selalu dilakukan d unit tersier

Persalinan • Ibu dengan tingkat fakrot < 50 IU/dl berisiko PPH

• Menghindari trauma dan manajemen aktif kala III
mengurangi risiko.
 Farmakologi
 Pengobatan atau profilaksis untuk mencegah
perdarahan seperti asam traneksamat dan atau
Desmopresin (1-desamino-8-d-arginine
vasopresin(DDAVP))
 terapi pengganti faktor hemofilia A diberikan
konsentrat F VIII dengan dosis 0.5 x BB (kg) x kadar
yang diinginkan (%). F VIII diberikan tiap 12 jam
sedangkan F IX diberikan tiap 24 jam untuk
hemofilia B
 Pembawa hemofilia A jarang memerlukan
pengobatan dengan konsentrat faktor tapi
konsentrat FXI mungkin diperlukan pembawa
hemofilia B dengan kadar <50 IU / dL.
Komplikasi
 perdarahan sendi Cacat sendi
 Perdarahan intrakranial
 Perdarahan otot terutama terjadi di otot
paha, betis, dinding perut bagian posterior
dan bokong
 Hepatitis dan HIV
Prognosis
 Menurut studi di Inggris, harapan hidup
penderita hemofilia berat pada usia 35, 55
dan 75 tahun adalah 89%, 68% dan 23%
dan median 63 tahun.
 Hemofilia sedang harapan hidup untuk
kategori usia yang sama adalah 96%, 88%
dan 49% dab median usia harapan hidup
75 tahun.
Laporan Kasus
 Nama : Ny. THB
 Tanggal Lahir/Umur : 03-04-1973/44 tahun
 Alamat : Fatufeto
 Agama : Kristen protestan
 Pekerjaan : PNS
 Status : Menikah
 No. RM : 36 69 10
 Tanggal Masuk Dirawat : 30 september
2017 Jam: 18.30 Wita
 Anamnesis
• Pasien datang dengan keluhan keluar darah dari jalan lahir

Keluhan
sejak 1.

Utama
• Pasien datang dengan pengantar dari dr SpOG dengna rencana
Sectio Caesarea. Saat ini pasien tidak ada keluhan. Pasien
sedang hamil anak ke 2, tidak pernah keguguran. Gerakan anak

RPS masih dirasakan dengan baik. Keluar air-air dari jalan lahir (-),
nyeri perut (-), demam (-), perdarahan dari jalan lahir (-),
mimisan (-).

• HT (-), DM (-), Asma (-), Alergi (-)

RPD
 Anamnesis
• Kakak perempuan menderita hemofilia
Riwayat yang diketahui sejak melahirkan anak
pertama dan ayah pasien meninggal
Penyakit akibat perdarahan.
Keluarga
• Pasien sehari-hari berkerja sebagai PNS.
Riwayat Sosial,
Pekerjaan dan
Kebiasaan
Riwayat Obstetri
 Riw. Menarche : Umur 15
tahun, siklus 30-34 hari,
selama 3 hari, ganti
pembalut 3x/hari, nyeri haid
(-)
 Riw. Pernikahan : 1x
menikah
 Riw. KB: Tidak
menggunakan alat
kontrasepsi
 Riw Persalinan
1. 9bulan/2013/RS/SC a/i
Hemofilia/2600gr/ ♀/sehat
2. Hamil ini
 Riw. KB: Tidak menggunakan
alat kontrasepsi
 Riwayat ANC : pasien
ANC teratur
 HPHT: 30/01/2017
 TP : 05/11/2017
Pemeriksaan Fisik
 Keadaan umum :  Mata : Anemis (-/-), ikterik
Tampak Sakit Sedang (-/-)
 Kesadaran: Compos mentis  T/H/M : Dalam batas
 Vital sign : normal.
 TD : 120/80 mmHg  Leher : Pembesaran KGB
(-) & pembesaran tiroid (-)
 Nadi: 80 x/menit
 Paru : Simetris, sonor
 RR : 20 x/m (+/+), ves (+/+), rh (-/-), wh
 T : 36,7°C (-/-)
 Jantung : S1S2 tunggal,
reguler, murmur (-), gallop
(-)
 Abdomen :
Cembung,distensi (-), BU
(+) kesan normal, Striae (-)
Pemeriksaan Obstertri
 Leopold I: Bokong,  Genital
TFU 2 jari BPX ( 36 ◦ I :Vulva/vagina tidak
cm) terdapat kelainan,
pendarahan aktif (-)
 Leopold II : Punggung
kanan, memanjang. ◦ VT : Tidak dilakukan.
 Leopold III: Letak
kepala.
 Leopold IV: Belum
masuk pintu atas
panggul.
 DJJ : 144 x/doppler
 Keadaan umum: Tampak Mata: konjungtiva Anemis (-/-),
Sakit Sedang ikterik (-/-)
 Kesadaran: Compos mentis
 T/H/M : Dalam batas normal
 Vital sign  Leher: Pembesaran KGB (-) &
◦ TD : 110/80 mmHg pembesaran tiroid (-)
◦ Nadi : 84x/menit  Paru : Simetris, sonor (+/+), ves
◦ RR : 18x/menit (+/+), rh (-/-), wh (-/-)
◦ T : 36,9°C  Jantung: S1S2 tunggal, reguler,
murmur (-), gallop (-)
 Abdomen : Cembung, tampak luka
operasi tertutup kasa steril, BU (+)
kesan normal, supel, timpani,
kontraksi uterus (+) setinggi pusat.
 Ekstermitas : Akral hangat, CRT <
2 detik, edema (-/-)
Outcome
 Nama : By.Ny. THB
 Jenis Kelamin : Laki-laki
 Berat badan : 3300 gr
 Panjang Badan : 45 cm
 LK/LD : 34/33
 A/S : 9/10
 Balard : 39-40 minggu
Triase (30-10-2017) Ruangan (01-11-2017)

 Hemoglobin: 11,7 gr/dl  Hemoglobin: 11.5 gr/dl

 Hematokrit : 34.3 %  Hematokrit : 34.4 %
 Eritrosit : 3.92 x106/mm  Eritrosit : 3.85 x106/mm
 Leukosit : 8.81 x106/mm  Leukosit : 11.06
 Trombosit : 176 x103U/L x106/mm (H)
 PT : 8.5 detik (L)  Trombosit : 170 x103U/L

 APTT : 27.1detik
 HbSAg : Non Reaktif
Diagnosis

 TRIASE (30-10-2017)  TRIASE (30/10/2017):

◦ G2P1A0AH1 UK 39-40 ◦ - R/c Sectio sesarea
minggu T/H + tak inpartu + Penatalaksanaan
◦ - IVFD RL 20 tpm
BSC 2013+Haemofilia+ TBBJ ◦ -cek laboratorium DL,
3720 gram PT/APTT, HbsAg
 Ruangan : (31/10/2017) ◦ - Persiapan darah PRC.
◦ P2A0AH2 post SC a/i  RUANGAN : (31/10/2017)
Hemofilia ◦ - Oxytocin drip 20 IU dalam
RL 500 cc
◦ - Inj. Kalnex 3x 1 (IV)
◦ - Inj. Ranitidin 2x 1 (IV)
 Follow up
01/11/2017 S: Nyeri perut tempat operasi, perut terasa A: P2-2 post SC hari II
sedikit mules. Perdarahan pervaginam sedikit. P :
BAB (-), Kentut (+), perut keroncongan (+). -. Aff infus dan kateter
O: T: 110/80 mmHg, N: 78 x/Mnt regular, - Cefadroxil 2 x 1 po
S: 36.50C, RR: 18x/mnt regular - Asam mefenamat 3 x 1 po
- Vitamin B comp 2 x 1 po
Kulit: pucat (-), ptekie (-)
Mata: konjungtiva anemis (-/-), sclera Ikterik (-
/-),
Leher: pembesaran KGB(-), struma (-)
Cor: S1S2reguler tunggal, murmur (-), gallop(-)
Pulmo: vesikuler (+/+), ronki (-), wheezing (-)
Abdomen: tampak cembung, BU + , Kontraksi
uterus baik, TFU 1 jari dibawah pusat.
Genitalia: PPV (+) sedikit,
Ekstremitas : akral hangat, edema (-), CRT <2“.
02/11/2017 S: Nyeri perut tempat operasi, Perdarahan A: P2-2 post SC hari III
pervaginam sedikit. BAB (-), Kentut (+). P:
O: T: 120/80 mmHg, N: 82 x/Mnt regular, - Cefadroxil 2 x 1 po
S: 36.40C, RR: 18x/mnt regular - Asam mefenamat 3 x 1
po
Kulit: pucat (-), ptekie (-) - Vitamin B comp 2 x 1 po
Mata: konjungtiva anemis (-/-), sclera Ikterik (- -. Dulcolax supp I
/-), -. Pasien boleh pulang.
Leher: pembesaran KGB(-), struma (-)
Cor: S1S2reguler tunggal, murmur (-), galop(-)
Pulmo: vesikuler (+/+), ronki (-), wheezing (-)
Abdomen: tampak cembung, BU + , Kontraksi
uterus baik, TFU 1 jari dibawah pusat.
Genitalia: PPV (+) sedikit.
Ekstremitas : akral hangat, edema (-), CRT <2“.
 Pembahasan
Teori Kasus

• Hemofilia merupakan • Wanita ini tidak pernah

penyakit genetik yang memeriksa kadar faktor
diturunkan secara x-linked koagulan.
resesif berdasarkan hukum • Wanita ini tidak pernah
Mendel dari orang tua mengalami gejala dari
kepada anak-anaknya hemofilia.
• Wanita + hemofilia = 2 • Wanita ini mempunyai
kromosom X yang abnormal saudara perempuan yang
• wanita + pembawa hemofilia hemofilia dan ayah yang
= 1 kromosom X yang hemofilia
abnormal • Kemungkinan merupakan
• Pembawa hemofilia tidak pembawa hemofilia
mempunyai gejala.
 Teori Kasus

• persalinan yang paling • Dilakukan SC

baik persalinan • Dilahirkan bayi laki-
secara sectio caesarea lakiperlu dilakukan
 menghindari risiko pemeriksaan faktor
perdarahan pada bayi koagulanmemastikan
• Ibu pembawa hemofilia hemofilia.
dapat menurunkan
hemofilia pada bayi
laki-laki.
 Teori Kasus

• Penggunaan asam • Setelah Operasi

tranexamid pasien diberikan inj
efektif untuk Kalnex 3x1 IV
menurunkan
kejadian perdarahan
selama operasi SC
dan PPH.
Penutup
Telah dilaporkan pasien Ny. THB umur 44
diagnosa G2P1A0AH1 UK 39-40 minggu
T/H + tak inpartu + BSC 2013+ Haemofilia+
TBBJ 3720 gram. Penanganan yang dilakukan
adalah persalinan secara sectio caesarea
elektif. Perawatan dilakukan hingga kondisi
pasien membaik dan pasien dipulangkan pada
tanggal 02 November 2017. Dan
dikontrolkan kembali dipoli kebidanan dan
kandungan RSUD W.Z Yohanes Kupang.
Terima Kasih