Dra. Sandra Cárdenas H.

Cirugía Pediátrica
HNGAI

Lima - 2015
 CONCEPTO

 Es un defecto anatómico del diafragma de etiología

desconocida.
 Pasaje anormal de una o varias vísceras abdominales a la
cavidad torácica.
 Alteración anatómica y funcional del aparato respiratorio
 EPIDEMIOLOGÍA
 Incidencia: 1 cada 3000 RN vivos
 Relación Hombre/Mujer: 2:1
 Mortalidad:
 30% de fetos antes de nacer
 Mortalidad general: 50%
 Se duplica cuando hay malformaciones asociadas
 Anomalías asociadas: 40 – 50%
 60% Defectos cardíacos
 23% anomalías genitourinarias
 17% gastrointestinales
 14% SNC
 10% cromosómicas
 ANATOMÍA
Diafragma: Estructura musculotendinosa
Tendón central fibroso
• Principal componente aislado del
diafragma
• Ocupa la mayor parte de las porciones
anterior y central
• 1/3 del tamaño del diafragma
Músculo:
• Fibras posteriores: cuadrado lumbar, psoas
mayor y menor
• Fibras anteriores: músculos intercostales,
fibras esternales y paraesternales
 ANATOMÍA
 Los defectos ocurren
mayormente en 3
zonas:
Posterolateral

Retroesternal

Hiato esofágico
 EMBRIOLOGÍA
 Formación incompleta del diafragma en la vida fetal, 6ta
10ma sem.
 El desarrollo del diafragma es un proceso complejo
derivado de 4 estructuras embriológicas:
 Septum transverso
 Membranas pleuroperitoneales
 Mesenterio dorsal del esófago
 Pared del cuerpo
 EMBRIOLOGÍA
 3ra sem septum transversum forma tendón
central
 8va sem cierre entre cavidad pleural y
peritoneal
 Canal pericardioperitoneal es mayor en el
lado izquierdo, y se cierra más tardíamente.
EMBRIOLOGÍA

6ª - 7ª semana 8ª semana 10ª semana

 FISIOPATOLOGÍA
Ocupación intratorácica

Hipoplasia pulmonar
Deficiencia agente tensoactivo
Desviación mediastino

Hipoxemia, hipercapnea, acidosis

Circulación fetal persistente
Cortocircuito D-I
Cortocircuito intrapulmonar

Hipertensión pulmonar Vasoconstricción arterial pulmonar

 ETIOLOGÍA

• Etiología desconocida
• Factores teratogénicos: talidomida, nitrofen, déficit de
vitamina A…
• Casos familiares, no mayor al 2%.
 CLASIFICACIÓN
1. Defecto posterolateral
(Bochdalek)
2. Defecto anterior (Morgagni)
3. Defecto peritoneopericardial
central
4. Eventración
5. Hiatal y paraesofágica
6. Otras
 HERNIA BOCHDALEK
• Falla en la formación o fusión de una de las
membranas pleuroperitoneales.
• Representa > 70% de las HDC.
• 90% lado izquierdo
• 99% es unilateral
• 10 a 15% hernia con saco (10ª semana)
• Herniación: intestino delgado, estómago,
colon, bazo y parte de hígado.
• Hipoplasia pulmonar
• Desviación mediastino
 HERNIA MORGAGNI - LARREY

 Defecto paraesternal, posterior al proceso xifoideo

 Falla en la parte crural y esternal del diafragma
 90% ocurre en lado derecho
 7% es bilateral
 La mayoría presenta saco
 Asintomáticas en período neonatal
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Varían con la presencia de malformaciones asociadas,
grado de hipoplasia pulmonar y herniación pulmonar.
• Distrés respiratorio
• Cianosis
• Intolerancia oral
• Taquicardia
• Abdomen excavado
• Tórax insuflado
• MV disminuido
• RHA en hemitorax
• Desplazamiento choque de punta hacia la derecha
 DIAGNÓSTICO

PRENATAL:
 Ecografía prenatal: 93% de neonatos
 RNM fetal
 Ecocardiografía fetal
 DIAGNÓSTICO

POSTNATAL:
 Rx tórax:
 Vísceras abdominales en el tórax
 Desplazamiento de mediastino hacia el hemitórax
contralateral
 Escaso aire de abdomen
 Tomografía computarizada
 Tránsito intestinal
 Ecocardiografía
 DIAGNÓSTICO

 Una vez realizado el diagnóstico:

Determinar si se trata de una HDC
aislada.
Establecer su severidad y pronóstico.
Determinar si es candidato a terapia
prenatal para mejorar el pronóstico
postnatal.
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 Malformación adenomatoidea quística

 Secuestro broncopulmonar
 Quistes broncogénicos y entéricos
 MANEJO

 La HDC no es una emergencia quirúrgica, es una

EMERGENCIA FISIOLÓGICA.
 Prioridad: estabilización cardiorrespiratoria
 Adecuado manejo de hipertensión pulmonar
 Resucitación en sala de partos debe ser óptima
 Evitar hipoxemia, acidemia, hipotensión
 MANEJO
RESUCITACIÓN INICIAL:
Intubación endotraqueal precoz
No ventilar con bolsa y máscara
SOG a gravedad
Acceso arterial y venoso
Sedación y analgesia
Monitorización precoz:
Saturometría preductal y postductal
Gasometría
Tensión arterial
Radiografía de tórax
Evitar hipoxemia, acidemia, hipotensión
Minimizar el barotrauma: Ventilación mecánica
controlada, Alta concentración de O2, Menor
presión media de la vía aérea
 MANEJO

MANEJO RESPIRATORIO:
 MANEJO

MANEJO HEMODINÁMICO:
 Manejo adecuado de volemia
 Compromiso hemodinámico: Inotrópicos (dopamina,
dobutamina, adrenalina)
 Relajación muscular
 Sedación
MANEJO
 MANEJO
Tratamiento Quirúrgico:
 Cirugía convencional
 Cirugía laparoscópica
 PRONÓSTICO
 Variado debido al amplio espectro de presentación de la
HDC.
PRENATAL:
 Diagnóstico antes de 25 sem y/o herniación hepática → peor
pronóstico
 Índice pulmón/cabeza < 1: mayor hipoplasia pulmonar y
menor sobrevida
 Pobre desarrollo del ventrículo izquierdo
POSTNATAL:
 Tiempo de presentación: HDC alto riesgo (síntomas en las
primeras 6 horas de vida)
 PRONÓSTICO

 Sobrevivientes tienen una morbimortalidad alejada

elevada:
 Enfermedad pulmonar crónica
 Reflujo gastroesofágico
 Falla del crecimiento
 Afectación del neurodesarrollo
 Obstrucción intestinal
 Deformidades caja torácica y columna vertebral