TUMORES HIPOTALÁMICOS
SUPRASELARES
DERIVA DE RESTOS
CRANEOFARINGIOMA DE LA BOLSA DE
RATHKE
MAYORIA SON
SUPRASELARES
DOS PICOS DE
PRESENTACIÓN
CRECIMIENTO
INFANCIA (5 ADULTOS (60 LENTO
-15 AÑOS) AÑOS A MÁS)
MANIFESTACION MANIFESTACION
ES ASOCIADOS ES ASOCIADAS A
A DEFICIT ALTERACIONES
ENDOCRINO VISUALES
CRANEOFARINGIOMA
ADAMANTINOMATOSO PAPILAR
CALCIFICACIONES
NO
CALCIFICACIONES
FLUIDO QUISTICO:
NO QUISTES
“ACEITE DE MÁQUINA”
CRANEOFARINGIOMA-MACROSCOPÍA
Hipopituitarismo: deficiencia
de hormonas tróficas
causadas por lesión
isquémicas, cirugía o radiación,
reacciones inflamatorias,
adenomas.
Tumor Hormona
Suelen aparecer entre los Adenoma de ACTH
35 y 60 años de edad célula Sd de Cushing o
Pueden ser: corticotropa Nelson
◦ Funcionales= exceso de
hormonas con sus Adenoma de GH
célula Gigantismo o
manifestaciones clínicas. somatotropa acromegalia
◦ No Funcionales= hay
producción de hormonas sin Adenoma de Prolactina
manifestaciones clínicas. célula lactotropa Galactorrea o
amenorrea
Histologicamente:
◦ Células poligonales en
cordones o laminas
◦ Tejido de sostén (reticulina)
es escaso.
◦ Actividad mitótica escasa.
◦ Hay uniformidad en todo el
tumor (monomorfismo).
Prolactinomas
Tipo mas frecuente de Hiperprolactinemia
adenoma hipofisario
hiperfuncional.
Formados por células amenorrea Disminución
acidófilas y cromófobas del libido
(granulación escasa).
Otros pocos formados por galactorrea
esterilidad
células muy acidofilas (de
granulación abundante).
La secreción de prolactina
es efectiva y proporcional.
Mayor predominio en
mujeres de 20 – 40 años.
Adenomas de las células somatotropas.
Son el segundo tipo mas Si la elevación de GH es
frecuente de adenomas antes del cierre de las
hipofisarios funcionales. epífisis.
Histologicamente
presentan dos subtipos:
◦ Granulación abundante:
células monomorficas y Gigantismo
acidofilas.
◦ Granulación escasa:
células cromófobas con
pleomorfismo nuclear.
Diagnostico es exceso de GH
Después de que
sérica y de IGF-1.
las epífisis se
cierran
Acromegalia
Adenoma de células corticotropas
Suelen ser basofilos (granulación abundante)
o cromófobos (granulación escasa).
Síndrome de la silla
turca vacía
Síndrome de Sheehan
(necrosis posparto)
Manifestaciones clínicas
Hormona Efecto del déficit Tratamiento
hipofisiaria
ACTH Palidez de la piel, Generalmente
pérdida de peso hidrocortisona o
prednisona
TSH Hipotiroidismo e Hormonas
hipoadrenalismo tiroideas
(Tiroxina)
LH, FSH Amenorrea, Estrógenos,
esterilidad, progesterona y
disminución del testosterona
libido, impotencia y
pérdida de vello
púbico y axilar
GH Enanismo, exceso GH
de grasa corporal
PRL Fracaso de la Ninguna
lactancia
SINDROMES DE LA
HIPOFISIS POSTERIOR
Involucra
a la
HORMONA
ANTIDIURÉTICA
(ADH)
DIABETES SINDROME DE
INSÍPIDA SIHAD
Deficiencia Exceso de
de ADH ADH
GLÁNDULA TIROIDES
HORMONAS TIROIDEAS
HIPERTIROIDISMO
Tirotoxicosis (concentración elevada de T3 y
T4)
Hiperfunción de la glándula tiroidea
TRASTORNOS ASOCIADOS A TIROTOXICOSIS
ASOCIADOS A HIPERTIROIDISMO
Primarios
Hiperplasia tóxica difusa(Enfermedad de Graves)
Bocio tóxico hiperfuncional
Adenoma hiperfuncional
Hipertiroidismo por yodo
Tirotoxicosis neonatal asociada a enfermedad de Graves materna
Secundarios
Adenoma hipofisiario secretor de TSH(infrecuente)
NO ASOCIADOS A HIPERTIROIDISMO
Tiroidiitis granulomatosa (de Quervein)
Tiroiditis linfocítica subaguda
Estroma ovárico
Tirotoxicosis ficticia
Las 3 causas más frecuentes de
tirotoxicosis están asociados también a
hiperfunción de la glándula:
• Hiperplasia difusa del tiroides asociada a
enfermedad de graves (supone el 85% de
los casos)
DIAGNÓSTICO
HIPOTIROIDISMO
Alteración estructural o funcional que
interfiere con la producción de una
concentración adecuada de hormona
tiroidea.
Se divide en primario y secundario
Trastorno frecuente y algunos cálculos
indican una prevalencia evidente del
0.3%, mientras que el subclínico puede
alcanzar el 4%
Prevalencia aumenta con la edad
10 veces mayor en la mujer que en el
hombre
CAUSAS DE HIPOTIROIDISMO
PRIMARIOS
Congénito(disgenesia tiroidea: mutaciones en el receptor de TSH)
Síndrome de resistencia a hormona tiroidea
Postablación
Cirugía, terapia con radioyodo o irradiación externa
Hipotiroidismo autoinmunitario
Tiroiditis de Hashimoto
Deficiencia de yodo
Fármacos (litio, yoduros)
SECUNDARIO(CENTRAL)
Insuficiencia hipofisaria
Insuficiencia hipotalámica
Hipotiroidismo primario
Mayoría de los casos de hipotiroidismo
Se asocia con un aumento del tamaño de
la glándula tiroides(bocio).
Puede ser congénito, adquirido o
autoinmunitario
HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
HIPOTIROIDISMO AUTOINMUNITARIO
Es la causa más frecuente de hipotiroidismo en
las regiones del mundo con suficientes cantidad de
yodo.
Corresponden a Tiroiditis de Hashimoto
Puede ser aislado o combinado con síndrome
Poliendocrino autoinmunitario
Hipotiroidismo secundario
Causado por una deficiencia de TSH, y con
menos frecuencia, de TRH
Cualquiera de las causas de
hipopituitarismo(tumor hipofisiario,
necrosis hipofisiaria posparto,
traumatismo o tumores no hipofisiarios)
CRETINISMO Y MIXEDEMA
Manifestaciones clásicas
Manifestaciones Clínicas:
Deterioro del Sistema
ostemuscular
Deterioro del sistema
nervioso central con retraso
mental intenso, talla baja,
rasgos faciales toscos,
lengua sobresaliente y
hernia umbilical
Cretinismo
Manifestaciones clínicas:
Relantelización de la actividad física y mental.
Cansancio generalizado
Apatía y lentitud mental, que pueden simular una
depresión en las fases iniciales de la enfermedad
Intolerancia al frío
Sobrepeso
Descenso de la sudoración
Piel fría y pálida
TIROIDITIS
Causas más frecuente de hipotiroidismo en
zonas con una concentración de yodo
suficiente.
La tiroiditis de Hashimoto es uno de los
trastornos autoinmunitarios más frecuentes
de tiroides.
Prevalente más en los 45 y 65 años y afecta
más a la mujer que al hombre
Fundamentalmente en mujeres ancianas,
también suele afectar a la infancia y es una
causa principal de bocio no endémico en este
período.
TIROIDITIS DE HASHIMOTO
Antígeno 4 asociado al linfocito T citolítico
(CTLA4) es un regulador negativo de las
respuestas de las células T
Gen proteína tirosina fosfatasa-22
(PTPN22), que codifica una fosfatasa de
tirosina linfática que inhibe la función del
linfocito T
Determinantes Genéticos a la
predisposición de Tiroiditis de
Hashimoto
Tiroiditis de Hashimoto. El parénquima tiroideo
contiene un infiltrado linfocítico denso con
centros germinales. También se observan
folículos tiroideos residuales muy eosinófilos
Aumento de tamaño indoloro del tiroides
Suele ser asimétrico y difuso
Si esta bien localizado, suele sospechar de una
neoplasia
Las personas con Tiroiditis de Hashimoto tienen
más riesgo de otras enfermedades autoinmunitarias
endocrinas (Diabetes de Tipo 1) y no endocrinas(
LES, Síndrome de Sjogren).
También tienen más riesgo de Linfoma no Hodking
de células B, sobre todo linfomas de la zona
marginal de los tejidos linfoides asociados a las
mucosas( linfoma de MALT)
La relación entre la tiroiditis de Hashimoto y el
cáncer epitelial tiroideo sigue siendo controvertida
Evolución clínica
NEOPLASIAS DE LA
TIROIDES.
Criterios clínicos aportan información
sobre la naturaleza del nódulo.
Los Nódulos Solitarios tienen mas probabilidad de ser
NEOPLASICOS, que los N. Múltiples.
ADENOMAS.
PATOGENIA.
< 20% de los adenomas foliculares no
funcionales presentan una mutacion de
RAS o del PIK3CA.
Se han destacado mutaciones somáticas
de la vía de señalización del receptor TSH.
Dos componentes: TSHR o la subunidad
alfa G3 (GNAS), permiten a la célula,
secretar HORMONA TIROIDEA sin
presencia de TSH.
Muchos se manifiestan como MASAS
INDOLORAS UNILATERALES, que se
descubren mediante la exploración física.
Pueden ocasionar síntomas locales.
En la gammagrafía los adenomas no
funcionales aparecen como NODULOS
FRIOS.(10% Malignos).
CARACTERISTICAS CLINICAS.
MORFOLOGÍA.
Lesión encapsulada, sólida, bien
diferenciada.
Tamaño: 3 - >10 mm.
Color: Gris-blanco ó Rojo-Marrón.
Frecuentes: zonas de hemorragia,
calcificación, fibrosis.
Las células forman folículos, con coloide.
En ocasiones las células neoplásicas
tienen citoplasma granular eosinófilo (
cambio OXIFILO o CELULA DE
HURTHLE).
Tumor rodeado por una gruesa cápsula
fibrosa, constituido por folículos tiroideos de
tamaño variable, revestidos por células
cuboideas uniformes.
CARCINOMAS.
Representan el 1,5% de Ca de tiroides.
> Mujeres
La mayoría deriva del epitelio folicular.
Existen variantes:
Carcinoma Papilar (>85% casos)
C. Folicular (5-15%)
C. Anaplásico (<5%)
C. Medular. (5%)
CARCINOMA PAPILAR.
CARCINOMA FOLICULAR.
EVOLUCION CLINICA.
Crecen como nódulos indoloros. Fríos a la
gammagrafía; lo contrario en
hiperfuncionales.
Tienen poca tendencia a la diseminación
linfática.
Pueden diseminarse vía hematógena,
haciendo metástasis en huesos, pulmón,
cualquier otro órgano.
Pronóstico: depende del estadío y evolución.
La mayoría hacen metástasis al momento del
Dx.
Pacientes pueden sobrevivir hasta 10 años.
Macroscopía: es un tumor redondeado,
la mayoría de las veces, parcialmente
encapsulado, gris blanquecino, en partes
granular.
Histología: las células se disponen
formando folículos, que pueden ser muy
bien diferenciados. El estroma es escaso.
MORFOLOGÍA:
Corte histológico a mediano aumento de un tumor
folicular (zona inferior) delimitado de la glándula
normal por una gruesa cápsula. La cápsula está
invadida en su porción central por el tumor
(carcinoma folicular mínimamente invasor).
Lóbulo tiroideo con un tumor maligno blanquecino
mal delimitado. El examen histológico demostró
carcinoma folicular poco diferenciado.
CARCINOMA ANAPLASICO.
EVOLUCION CLINICA.
Se trata de un tumor de gran tamaño,
heterogéneo, con áreas necróticas y
hemorrágicas. Invade rápidamente los tejidos
peritiroideos, laringe, tráquea, esófago y
ganglios linfáticos.
Formadas por células variadas:
1) C. Gigantes Pleomorfas o Multinucleadas.
2) C. Fusiformes con aspecto sarcomatoso.
3) Mixtas.
MORFOLOGIA.
Imagen del carcinoma
indiferenciado de células grandes
asociado a fibrosis intensa
GLÁNDULAS
PARATIROIDES
Enfermedades Paratiroideas
El hipoparatiroidismo
motiva la disminución de calcio
en la sangre, originando la
enfermedad denominada
tetania que se manifiesta por
una creciente excitabilidad
nerviosa y muscular,
especialmente de los músculos
de la laringe que sufren
espasmos o contracciones Regulación de la concentración de calcio en la sangre.
involuntarias que interrumpen
la respiración; sobrevienen
convulsiones y finalmente la
muerte.
El hiperparatiroidismo es el aumento de la secreción de la
hormona paratiroidea, generalmente provocada por tumores. El
exceso de esta hormona estimula la actividad de los osteoclastos
o células óseas que destruyen el hueso; éste se descalcifica y
debilita, tornándose frágil; enfermedad conocida osteítis fibrosa.
El calcio extraído de los huesos va a la sangre donde aumenta su
concentración provocando hipercalcemia.
Otra consecuencia del hiperparatiroidismo es la formación de
cristales de fosfato de calcio que se depositan en las partes blandas
del cuerpo: pulmones, riñones, glándula tiroides, paredes arteriales.
En los riñones, especialmente, se deposita formando cálculos
renales. El desenlace fatal es la muerte del individuo.
Conjunto de trastornos
metabólicos, que
comparten la
característica común de
presentar hiperglicemia
de manera persistente o
crónica.
Clasificación
Según la OMS, solo se
reconoce tres tipos de
diabetes.
La Asociación Americana
de Diabetes (ADA) en
1997, los clasifican en 4
grupos:
Tipo 1.
Tipo 2.
Gestacional.
Otros tipos. (3A, 3B, 3C,
3D, 3E, 3F, 3G)
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LA DIABETES MELLITUS
NOMBRE CARACTERÍSTICAS
Células β de
Destrucción No producción de Descompensación Cetoacidosi
los Islotes de
autoinmune insulina del metabolismo s
Langerhans
Diabetes mellitus tipo 2
DM T2 = Diabetes no insulino dependiente o diabetes del
adulto o diabetes relacionada con la obesidad.
Más común en personas mayores de 40 años aunque cada vez es
más frecuente que aparezca en sujetos más jóvenes
Esta diabetes se relaciona con corticoides, por hemocromatosis.
Células β de Producción Mala distribución
Receptor de Resistencia a la
los Islotes de insuficiente de de la glucosa en
insulina dañado insulina
Langerhans insulina el organismo
DIABETES MELLITUS TIPO 2
RESISTENCIA
INSULÍNICA
• Alteraciones prereceptor.
• Defectos del receptor.
• Deficiencias posreceptor.
•HIPERINSULINEMIA
•HIPERGLICEMIA
Diabetes mellitus gestacional
Aparece en el periodo de gestación en una de cada 10 embarazadas.
Muy pocas veces después del parto.
Relacionado a: trastornos en la madre, fallecimiento del feto, puede
sufrir daños al momento del parto o macrosomía( incremento
de glucosa).
Aparición de glucosa en la
orina u orina con sabor
dulce.
Ausencia de
la menstruación en
mujeres.
Impotencia en los hombres.
Dolor abdominal.
Debilidad.
Irritabilidad.
Cambios de ánimo.
Náuseas y vómitos.
Mal aliento
Cetoacidosis
diabética
(CAD)
Síndrome
Hiperglucémico
Hiperosmolar (SHH)
Agudas Hiperglucemia
Descompensación
metabólica
Complicaciones
de la diabetes Acidosis
mellitus láctica
Macroangiopatía
Crónicas
Microangiopatía
COMPLICACIONES CRÓNICAS
Exámenes de la Glicemia
Exámenes
Glicemia plasmática en
ayunas (≥ 126 mg/dl)
Hemoglobina Glicosilada
(≥ 6,5 %)
Tumores no
PP-omas
funcionantes
Tumores
endócrinos
Glucagonoma
Somatostatinoma
VIP-oma
Otros:
GRF-oma
Productores de
corticotropina
Liberadores de PTH
Tumores Insulinoma
endocrinos
Es el más común
Variantes Cuadro
Diagnóstico Tratamiento
clínicas: clínico
Trastornos
Palpitaciones Taquicardia
visuales
Confusión (relacionados al
Debilidad Diaforesis
consumo de alimentos)
Hipoglicemia clínica y
laboratorial, alivio con glucosa.
Tumores endocrinos
Tumores endocrinos
Biopsia
Insulinom
a
Glándulas
Suprarrenal
es
HIPERFUNCIÓN CORTICOSUPRARRENAL (HIPERADRENALISMO)
Síndrome de
Cushing (exceso
de cortisol)
Síndromes
Hiperaldostero adrenogenitales o
virilizantes (exceso de
nismo andrógenos)
Hipercortisolismo (síndrome de Cushing)
Endógeno Exógeno
Exógeno y endógeno.
Inhibicion
Incremento
de la
de
respuesta
produccion
inflamatoria
de glucosa
a la lesion Administracion y glucogeno
tisular prolongada y/o
secrecion
excesiva de
glucocorticoides
Disminucion
de la Elevacion de
formacion la
osea y concentración
aumento de la P. de lipidos
reabsorcion
Manifestaciones clínicas.
• Mayor riesgo de infeccion
Inmunosupre
• Ausencia de los signos de
sion
infeccion
Toxicidad • Edemas
cardiovascula
• Hipertension
r
Alteraciones • Hipopotasemia
Hidroelectrolitic
as • Hipocalcemia
Alteraciones
•Nauseas, dolor abdominal
Gastrointesti •Ulcera Peptica
nales
Manifestaciones clínicas.
Alteraciones • Cataratas
oftalmologicas • Infecciones
oculares
• Aumento de peso
Alteraciones • Cara de luna llena
fisicas • Extremidades delgadas
• Obesidad de tronco
• Depositos de grasa en el
• Hiperglucemia,
cuello sed y
Alteraciones poliuria
Endocrinologicas • Cambios en el ciclo
menstrual
• Impotencia y ginecomastia
(H)
• Virilismo e hirsutismo (M)
• Supresion de la ACTH
endogena
Hiperaldosteronismo
Aldosterona: hormona secretada por las
glándulas suprarrenales, en respuesta a la
estimulación de la angiotensina 2.
10
7
Hiperaldosteronismo primario
10
8
Fisiopatología de la HAP
La producción de aldosterona no es
controlada por angiotensina II y el eje renina-
angiotensina se encuentra suprimido, dado
que la aldosterona se produce
autónomamente.
10
9
Clínica de la HAP
11
1
Tratamiento
Quirúrgico: adrenalectomía
cirugía laparoscópica
(asistencia de una cámara)
Farmacológico:
Espironolactona/Eplerenona :
antagonista de la aldosterona
Amilorida-triamtereno: impiden
la acción de aldosterona al
inducir un bloqueo del canal de
sodio a nivel renal
11
2
Hiperaldosteronismo
secundario
Consecuencia de un exceso
de secreción de
aldosterona secundario a
una excesiva producción de
renina
Con o sin HTA
11
3
Formas hipertensivas
Hiperproducción de renina es
consecuencia de una disminución
de la presión de perfusión renal, o
de una secreción tumoral
autónoma.
Formas:
HT renovascular (secundaria a
aterosclerosis o hiperplasia
fibromuscular de las arterias
renales)
HT acelerada (secundaria elevación
importante de la presión diastólica)
Tumores productores de renina
11
4
El FEOCROMOCITOMA
Concepto
1. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR
2. FEOCROMOCITOMA ESPORADICO
Feocromocitoma familiar
El tumor se ralaciona con
mutaciones geneticas y
diferentes neoplasias:
MEN: Enfermedad caracterizada por el
desarollo de tumores. Se heredan
por rasgos autosomico dominante o
por mutaciones.
NEUROFIBROMATOSIS:
Alteración genetica que
provoca crecimiento
descontrolado de tumores de
casi todo el organismo.
PARAGANGLIOMAS HEREDITARIO:
Tumor por fuera de la glandula
suprarrenal, llamado también
feocromocitoma
extrasuprarrenal.
(15-20% de los casos)
Fisiopatología
α(alfa) β(beta
)
VASOCONSTR VASODILATA
ICCIÓN CCIÓN
Clínica
HIPERTENSIÓN
ARTERIAL
Hiperhidrosis
Cefalea Palpitaciones
Clínica
CRISIS
CATECOLAMÍNICA
ANGINA DE PECHO
o
IAM
Bradicardia Taquicardia
Clínica
CARDIOPA
TÍA
En pacientes con secrección pura
de adrenalina puede aparecer un
cuadro de hipotensión e incluso de
shock.
Clínica
MANIFESTACIONES METABOLICAS
ACIDOSIS LÁCTICA
DIABETES MELLITUS
Diagnóstico
• Pruebas de imagen