PATOLOGÍA ENDOCRINOLÓGICA

dr. Pedro S. ANTONIO TRAVEZAN

UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA
FILIAL ICA
2018-I
TUMORES HIPOTALÁMICOS SUPRASELARES
 Pueden inducir hipofunción e hiperfunción
de la adenohipófisis, diabetes insípida, o
una combinación de ambos.
 Los principales son:
◦ Gliomas
◦ Craneofaringiomas

TUMORES HIPOTALÁMICOS
SUPRASELARES
 DERIVA DE RESTOS
CRANEOFARINGIOMA DE LA BOLSA DE
RATHKE

MAYORIA SON
SUPRASELARES
DOS PICOS DE
PRESENTACIÓN
CRECIMIENTO
INFANCIA (5 ADULTOS (60 LENTO
-15 AÑOS) AÑOS A MÁS)

MANIFESTACION MANIFESTACION
ES ASOCIADOS ES ASOCIADAS A
A DEFICIT ALTERACIONES
ENDOCRINO VISUALES
 CRANEOFARINGIOMA

ADAMANTINOMATOSO PAPILAR

NIDOS O CORDONES DE ZONAS SÓLIDAS

EPITELIO ESCAMOSO LIMITADAS POR EPITELIO
ESTRATIFICADO ESCAMOSO BIEN
INCLUIDO EN UN DIFERENCIADO
RETÍCULO ESPONJOSO
NO RETÍCULO
ESPONJOSO
FORMACIONES DE
QUERATINA COMPACTA AUSENCIA DE
QUERATINA

CALCIFICACIONES
NO
CALCIFICACIONES

FLUIDO QUISTICO:
NO QUISTES
“ACEITE DE MÁQUINA”
 CRANEOFARINGIOMA-MACROSCOPÍA

Voluminoso tumor quístico que desplaza hacia arriba la región

infundibular y de este modo parece ocupar totalmente el tercer
ventrículo. El contenido es heterogéneo, amarronado y viscoso.
 Manifestaciones clínicas de los
trastornos hipofisarios.
 Hiperpituitarismo: producción
excesiva de hormonas tróficas.
Las causas adenomas,
hiperplasia, carcinoma del
hipotálamo anterior ,trastornos
hipofisarios.

 Hipopituitarismo: deficiencia
de hormonas tróficas
causadas por lesión
isquémicas, cirugía o radiación,
reacciones inflamatorias,
adenomas.

 Efecto de masa local

 HIPERPITUARISMO hipofisarios
Causa mas frecuente de hiperpituitarismo Adenoma en lóbulo anterior
Causa menos frecuente carcinomas hipofisarios.

Tumor Hormona
 Suelen aparecer entre los Adenoma de ACTH
35 y 60 años de edad célula Sd de Cushing o
 Pueden ser: corticotropa Nelson
◦ Funcionales= exceso de
hormonas con sus Adenoma de GH
célula Gigantismo o
manifestaciones clínicas. somatotropa acromegalia
◦ No Funcionales= hay
producción de hormonas sin Adenoma de Prolactina
manifestaciones clínicas. célula lactotropa Galactorrea o
amenorrea

 En base a su tamaño: Adenoma de TSH

célula tirotropa Hipertiroidismo
◦ Microadenomas = <1cm
◦ Macroadenomas = >1cm Adenoma de FSH y LH
célula hipogonadismo
gonadotropa
 Anomalías genéticas asociadas a los
adenomas hipofisarios
Adenomas hipofisarios familiares:
 Mutaciones en gen GNAS. (4 genes causales).
 GNAS: codifica a la subunidad α de la – MEN1= (11q13) codifica
proteina Gs. a menina
– CDKN1B= (12p13)
– PRKAR1A=(17q24)
– AIP=(11q)
 Morfología de un adenoma
hipofisario
 Lesión blanda bien delimitada
 Hasta el 30% de los
adenomas no tienen capsula
microscópica. (adenomas
invasores)

 Histologicamente:
◦ Células poligonales en
cordones o laminas
◦ Tejido de sostén (reticulina)
es escaso.
◦ Actividad mitótica escasa.
◦ Hay uniformidad en todo el
tumor (monomorfismo).
 Prolactinomas
 Tipo mas frecuente de Hiperprolactinemia
adenoma hipofisario
hiperfuncional.
 Formados por células amenorrea Disminución
acidófilas y cromófobas del libido
(granulación escasa).
 Otros pocos formados por galactorrea
esterilidad
células muy acidofilas (de
granulación abundante).
 La secreción de prolactina
es efectiva y proporcional.
 Mayor predominio en
mujeres de 20 – 40 años.
Adenomas de las células somatotropas.
 Son el segundo tipo mas Si la elevación de GH es
frecuente de adenomas antes del cierre de las
hipofisarios funcionales. epífisis.
 Histologicamente
presentan dos subtipos:
◦ Granulación abundante:
células monomorficas y Gigantismo
acidofilas.
◦ Granulación escasa:
células cromófobas con
pleomorfismo nuclear.
Diagnostico es exceso de GH
Después de que
sérica y de IGF-1.
las epífisis se
cierran
Acromegalia
Adenoma de células corticotropas
 Suelen ser basofilos (granulación abundante)
o cromófobos (granulación escasa).

ACTH cortisol Síndrome

de
Cushing
 HIPOPITUITARISMO
Secreción de hormonas
hipofisarias
 Pérdida o ausencia del 75% del parénquima.

Síndrome de la silla
turca vacía

Síndrome de Sheehan
(necrosis posparto)
Manifestaciones clínicas
Hormona Efecto del déficit Tratamiento
hipofisiaria
ACTH Palidez de la piel, Generalmente
pérdida de peso hidrocortisona o
prednisona
TSH Hipotiroidismo e Hormonas
hipoadrenalismo tiroideas
(Tiroxina)
LH, FSH Amenorrea, Estrógenos,
esterilidad, progesterona y
disminución del testosterona
libido, impotencia y
pérdida de vello
púbico y axilar
GH Enanismo, exceso GH
de grasa corporal
PRL Fracaso de la Ninguna
lactancia
 SINDROMES DE LA
HIPOFISIS POSTERIOR

Involucra
a la

HORMONA
ANTIDIURÉTICA
(ADH)

DIABETES SINDROME DE
INSÍPIDA SIHAD

Deficiencia Exceso de
de ADH ADH
GLÁNDULA TIROIDES
HORMONAS TIROIDEAS
HIPERTIROIDISMO
 Tirotoxicosis (concentración elevada de T3 y
T4)
 Hiperfunción de la glándula tiroidea
 TRASTORNOS ASOCIADOS A TIROTOXICOSIS

ASOCIADOS A HIPERTIROIDISMO
Primarios
Hiperplasia tóxica difusa(Enfermedad de Graves)
Bocio tóxico hiperfuncional
Adenoma hiperfuncional
Hipertiroidismo por yodo
Tirotoxicosis neonatal asociada a enfermedad de Graves materna
Secundarios
Adenoma hipofisiario secretor de TSH(infrecuente)
NO ASOCIADOS A HIPERTIROIDISMO
Tiroidiitis granulomatosa (de Quervein)
Tiroiditis linfocítica subaguda
Estroma ovárico
Tirotoxicosis ficticia
 Las 3 causas más frecuentes de
tirotoxicosis están asociados también a
hiperfunción de la glándula:
• Hiperplasia difusa del tiroides asociada a
enfermedad de graves (supone el 85% de
los casos)

• Bocio multinodular hiperfuncional

• Adenoma hiperfuncional del tiroides

 La piel suele ser blanda, caliente y enrojecida
 Intolerancia al calor
 Sudoración excesiva
 Pérdida de peso
 Manifestaciones cardíacas: Taquicardia,
palpitaciones y cardiomegalia,
arritmias(frecuente) F.A
 Sistema neuromuscular: temblor,
hiperactividad, incapacidad para concentrarse
e insomnio
 Cambios oculares: oftalmopatía tiroidea
 Aparato digestivo: mala absorción y diarrea
 Sistema osteomuscular: Osteoporosis
EVOLUCIÓN CLÍNICA
 Es clínico y de laboratorio
 La determinación de la concentración
sérica de TSH con análisis de laboratorio
sensibles para la TSH
 TSH = T4 libre
 Gammamgrafía (bocio multinodular o
adenoma tóxico)
 Electrocardiogramas (arritmias)

DIAGNÓSTICO
HIPOTIROIDISMO
 Alteración estructural o funcional que
interfiere con la producción de una
concentración adecuada de hormona
tiroidea.
 Se divide en primario y secundario
 Trastorno frecuente y algunos cálculos
indican una prevalencia evidente del
0.3%, mientras que el subclínico puede
alcanzar el 4%
 Prevalencia aumenta con la edad
 10 veces mayor en la mujer que en el
hombre
 CAUSAS DE HIPOTIROIDISMO

PRIMARIOS
Congénito(disgenesia tiroidea: mutaciones en el receptor de TSH)
Síndrome de resistencia a hormona tiroidea
Postablación
Cirugía, terapia con radioyodo o irradiación externa
Hipotiroidismo autoinmunitario
Tiroiditis de Hashimoto
Deficiencia de yodo
Fármacos (litio, yoduros)
SECUNDARIO(CENTRAL)
Insuficiencia hipofisaria
Insuficiencia hipotalámica
Hipotiroidismo primario
 Mayoría de los casos de hipotiroidismo
 Se asocia con un aumento del tamaño de
la glándula tiroides(bocio).
 Puede ser congénito, adquirido o
autoinmunitario
HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO

Causado con más frecuencia por una deficiencia

endémica de yodo en la dieta
El bocio dishormonogénico, es menos
frecuente y se da por un error innato del
metabolismo tiroideo
1) Transporte de yodo a los tirocitos
2) Organificación del yodo(unión de yodo a los
residuos tirosina de la proteína de
almacenamiento, tiroglobulina)
3) Acoplamiento de yodotirosina para formar T3 Y
T4 hormonalmente activas
Las mutaciones en el:
1) Gen peroxidasa tiroidea (TPO) =
causa más frecuente de Bocio
dishormonogénico
2) Gen SLC26A4 = Causa el síndrome de
Pendred (su producto de este gen, la
pendrina, es un transportador aniónico
expresado en la superficie de los
tirocitos y en el oído interno)
HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
Causado por ablación quirúrgico o por radiación
del parénquima tiroideo.
Una resección amplia de la glándula
(tiroidectomía total)
Los fármacos administrados para disminuir la
secreción tiroidea (metimazol y propiltiouracilo)

HIPOTIROIDISMO AUTOINMUNITARIO
Es la causa más frecuente de hipotiroidismo en
las regiones del mundo con suficientes cantidad de
yodo.
Corresponden a Tiroiditis de Hashimoto
Puede ser aislado o combinado con síndrome
Poliendocrino autoinmunitario
Hipotiroidismo secundario
 Causado por una deficiencia de TSH, y con
menos frecuencia, de TRH
 Cualquiera de las causas de
hipopituitarismo(tumor hipofisiario,
necrosis hipofisiaria posparto,
traumatismo o tumores no hipofisiarios)
CRETINISMO Y MIXEDEMA

Manifestaciones clásicas
Manifestaciones Clínicas:
 Deterioro del Sistema
ostemuscular
 Deterioro del sistema
nervioso central con retraso
mental intenso, talla baja,
rasgos faciales toscos,
lengua sobresaliente y
hernia umbilical

Cretinismo
Manifestaciones clínicas:
 Relantelización de la actividad física y mental.
 Cansancio generalizado
 Apatía y lentitud mental, que pueden simular una
depresión en las fases iniciales de la enfermedad
 Intolerancia al frío
 Sobrepeso
 Descenso de la sudoración
 Piel fría y pálida

Mixedema o Enfermedad de Gull

  Inflamación tiroidea
 Entre estos hay algunos que producen una
enfermedad aguda con dolor tiroideo intenso(
tiroiditis infecciosa, tiroiditis granulomatosa
subaguda)
 La tiroiditis infecciosa puede ser aguda o crónica,
no suele alterar la función tiroidea y existen pocas
secuelas excepto pequeños focos de fibrosis
 Tipos de tiroiditis más frecuentes: Tiroiditis de
Hashimoto. Tiroiditis granulomatosa y tiroiditis
linfocítica

TIROIDITIS
 Causas más frecuente de hipotiroidismo en
zonas con una concentración de yodo
suficiente.
 La tiroiditis de Hashimoto es uno de los
trastornos autoinmunitarios más frecuentes
de tiroides.
 Prevalente más en los 45 y 65 años y afecta
más a la mujer que al hombre
 Fundamentalmente en mujeres ancianas,
también suele afectar a la infancia y es una
causa principal de bocio no endémico en este
período.

TIROIDITIS DE HASHIMOTO
 Antígeno 4 asociado al linfocito T citolítico
(CTLA4) es un regulador negativo de las
respuestas de las células T
 Gen proteína tirosina fosfatasa-22
(PTPN22), que codifica una fosfatasa de
tirosina linfática que inhibe la función del
linfocito T

Determinantes Genéticos a la
predisposición de Tiroiditis de
Hashimoto
 Tiroiditis de Hashimoto. El parénquima tiroideo
contiene un infiltrado linfocítico denso con
centros germinales. También se observan
folículos tiroideos residuales muy eosinófilos
 Aumento de tamaño indoloro del tiroides
 Suele ser asimétrico y difuso
 Si esta bien localizado, suele sospechar de una
neoplasia
 Las personas con Tiroiditis de Hashimoto tienen
más riesgo de otras enfermedades autoinmunitarias
endocrinas (Diabetes de Tipo 1) y no endocrinas(
LES, Síndrome de Sjogren).
 También tienen más riesgo de Linfoma no Hodking
de células B, sobre todo linfomas de la zona
marginal de los tejidos linfoides asociados a las
mucosas( linfoma de MALT)
 La relación entre la tiroiditis de Hashimoto y el
cáncer epitelial tiroideo sigue siendo controvertida

Evolución clínica
NEOPLASIAS DE LA
TIROIDES.
Criterios clínicos aportan información
sobre la naturaleza del nódulo.
Los Nódulos Solitarios tienen mas probabilidad de ser
NEOPLASICOS, que los N. Múltiples.

Los Nódulos en pacientes jóvenes tienen mas probabilidad de ser

neoplásicos que en adultos.

Los nódulos en el hombre tienen más probabilidades de ser

neoplásicos que en la mujer.

Los antecedentes de RX de Cabeza y Cuello, aumenta la incidencia

de Cáncer de Tiroides.

Los Nódulos funcionales que captan yodo radiactivo en los estudios

de imagen tienen mas probabilidad de ser BENIGNOS.
 Suelen ser masas solitarias bien
delimitadas derivadas de EPITELIO
FOLICULAR.
 Desde el punto de vista clínico, es difícil
distinguir, Adenoma Folicular de los
Nódulos Dominantes de hiperplasia
folicular o carcinomas.
 No son precursores de los carcinomas.
 Presentan características propias de
funcionabilidad.

ADENOMAS.
PATOGENIA.
 < 20% de los adenomas foliculares no
funcionales presentan una mutacion de
RAS o del PIK3CA.
 Se han destacado mutaciones somáticas
de la vía de señalización del receptor TSH.
 Dos componentes: TSHR o la subunidad
alfa G3 (GNAS), permiten a la célula,
secretar HORMONA TIROIDEA sin
presencia de TSH.
 Muchos se manifiestan como MASAS
INDOLORAS UNILATERALES, que se
descubren mediante la exploración física.
 Pueden ocasionar síntomas locales.
 En la gammagrafía los adenomas no
funcionales aparecen como NODULOS
FRIOS.(10% Malignos).

CARACTERISTICAS CLINICAS.
MORFOLOGÍA.
 Lesión encapsulada, sólida, bien
diferenciada.
 Tamaño: 3 - >10 mm.
 Color: Gris-blanco ó Rojo-Marrón.
 Frecuentes: zonas de hemorragia,
calcificación, fibrosis.
 Las células forman folículos, con coloide.
 En ocasiones las células neoplásicas
tienen citoplasma granular eosinófilo (
cambio OXIFILO o CELULA DE
HURTHLE).
Tumor rodeado por una gruesa cápsula
fibrosa, constituido por folículos tiroideos de
tamaño variable, revestidos por células
cuboideas uniformes.
 CARCINOMAS.
 Representan el 1,5% de Ca de tiroides.
 > Mujeres
 La mayoría deriva del epitelio folicular.
 Existen variantes:
Carcinoma Papilar (>85% casos)
C. Folicular (5-15%)
C. Anaplásico (<5%)
C. Medular. (5%)
CARCINOMA PAPILAR.

 Son los más frecuentes (85%).

 Edad: 25-50 años.
 Representan la mayoría de los carcinomas
tiroideos relacionados con exposición
previa a radiación.
Evolución Clínica:
 La mayoría son asintomáticos; aunque
puede presentarse como una masa de
ganglio linfático cervical.
 Es indistinguible, incluso en la deglución.
 La aparición de ronquera, tos, disfagia,
disnea, presenta un estadio avanzado.
 Se ven “masas frías” en una
gammagrafía.
 La aspiración con aguja fina permite
diferenciar la malignidad del nódulo.
MORFOLOGIA.
 Son lesiones solitarias o múltiples, pueden
ser circunscritos o no en el parénquima
tiroideo.
 Pueden aparecer fibrosis, calcificación.
 Los carcinomas pueden tener PAPILAS
ramificadas con un tallo fibrovascular por
capas celulares.
 Las células presentan un aspecto “optico
claro” ó “vidrio esmerilado”.
 Existen “Cuerpos de Psamoma”,
calcificaciones concéntricas.
Carcinoma Papilar, estroma conectivo central
revestido por células epiteliales neoplásicas
cuboideas. En algunas papilas se observan
corpúsculos esferoideos intensamente
basófilos de calcificación distrófica (cuerpos
de psammoma).
Corte histológico a gran aumento de papilas
cortadas de través. Se observan células
neoplásicas con núcleo de aspecto vacío.
 Representa el 5-15% de ca. Tiroideos
primarios.
 Frecuente en la mujer (3:1).
 Edad: 40 – 60 años.
 Frecuence en zonas con deficiencias
dietéticas de yodo 25-40%

CARCINOMA FOLICULAR.
EVOLUCION CLINICA.
 Crecen como nódulos indoloros. Fríos a la
gammagrafía; lo contrario en
hiperfuncionales.
 Tienen poca tendencia a la diseminación
linfática.
 Pueden diseminarse vía hematógena,
haciendo metástasis en huesos, pulmón,
cualquier otro órgano.
 Pronóstico: depende del estadío y evolución.
 La mayoría hacen metástasis al momento del
Dx.
 Pacientes pueden sobrevivir hasta 10 años.
 Macroscopía: es un tumor redondeado,
la mayoría de las veces, parcialmente
encapsulado, gris blanquecino, en partes
granular.
Histología: las células se disponen
formando folículos, que pueden ser muy
bien diferenciados. El estroma es escaso.

MORFOLOGÍA:
Corte histológico a mediano aumento de un tumor
folicular (zona inferior) delimitado de la glándula
normal por una gruesa cápsula. La cápsula está
invadida en su porción central por el tumor
(carcinoma folicular mínimamente invasor).
Lóbulo tiroideo con un tumor maligno blanquecino
mal delimitado. El examen histológico demostró
carcinoma folicular poco diferenciado.
CARCINOMA ANAPLASICO.

 Son tumores indiferenciados del epitelio

folicular tiroideo, menos del 5% de
tumores.
 Son AGRESIVOS. Mortalidad 100%.
 Edad: media de 65 años.
 Antecedentes: 25% carcinoma tiroideo
bien diferenciados.
 Suelen manifestarse como una MASA local
voluminosa, aumenta de tamaño con
rapidez.
 La mayoría de veces ya se ha extendido o
metastatizado.
 Frecuentes los síntomas como:
compresión, tos, disnea, disfagia,
ronquera, tos.
 No hay tratamiento efectivo.
 La mayoría mueren antes del año.

EVOLUCION CLINICA.
 Se trata de un tumor de gran tamaño,
heterogéneo, con áreas necróticas y
hemorrágicas. Invade rápidamente los tejidos
peritiroideos, laringe, tráquea, esófago y
ganglios linfáticos.
 Formadas por células variadas:
1) C. Gigantes Pleomorfas o Multinucleadas.
2) C. Fusiformes con aspecto sarcomatoso.
3) Mixtas.

MORFOLOGIA.
Imagen del carcinoma
indiferenciado de células grandes
asociado a fibrosis intensa
 GLÁNDULAS
PARATIROIDES
Enfermedades Paratiroideas

Las glándulas paratiroides pueden, en unos casos disminuir

la secreción de hormonas produciendo hipoparatiroidismo,
y en otros aumentar la secreción generando
hiperparatiroidismo.

El hipoparatiroidismo
motiva la disminución de calcio
en la sangre, originando la
enfermedad denominada
tetania que se manifiesta por
una creciente excitabilidad
nerviosa y muscular,
especialmente de los músculos
de la laringe que sufren
espasmos o contracciones Regulación de la concentración de calcio en la sangre.
involuntarias que interrumpen
la respiración; sobrevienen
convulsiones y finalmente la
muerte.
El hiperparatiroidismo es el aumento de la secreción de la
hormona paratiroidea, generalmente provocada por tumores. El
exceso de esta hormona estimula la actividad de los osteoclastos
o células óseas que destruyen el hueso; éste se descalcifica y
debilita, tornándose frágil; enfermedad conocida osteítis fibrosa.
El calcio extraído de los huesos va a la sangre donde aumenta su
concentración provocando hipercalcemia.
Otra consecuencia del hiperparatiroidismo es la formación de
cristales de fosfato de calcio que se depositan en las partes blandas
del cuerpo: pulmones, riñones, glándula tiroides, paredes arteriales.
En los riñones, especialmente, se deposita formando cálculos
renales. El desenlace fatal es la muerte del individuo.

Osteítis fibrosa en tibia y peroné, apreciándose Paciente con

una considerable pérdida de masa ósea hiperparatiroidismo
secundario
 HIPERPARATIROIDISMO
El hiperparatiroidismo (HPT) se define como la
hiperfunción de las glándulas paratiroides. Según
la causa inicial de esta hiperfunción se clasifica en:

 Primario (HPTP): Es un cuadro caracterizado por

niveles elevados de PTH que coexisten con
valores altos de calcio sérico, debido a una
inapropiada secreción de PTH por parte de la
glándula paratiroides. Desde el punto de vista
histopatológico, es causado por un adenoma
benigno (75-80%), por hiperplasia difusa (15-
20%) o por un carcinoma (0,5-1%).
 Secundario (HPTS): Se caracteriza por
elevaciones de PTH en respuesta a las
variaciones de sus reguladores como son
el calcio, el fósforo y el calcitriol. El HPTS
renal afecta aproximadamente al 100%
de los pacientes en hemodiálisis durante
más de 2 años.

 Terciario: Es el HPT secundario de muy

larga evolución que da origen a
mutaciones genéticas con la aparición de
autonomía, nodularidad e
irreversibilidad.
Raquitismo es una anormalidad ósea
que sufren principalmente los niños,
por falta de calcio y particularmente de
vitamina D (deficiente exposición a la luz
solar).

Osteomalacia es raquitismo del adulto,

cuando ha perdido la capacidad de
absorber el calcio o la vitamina D. Los
huesos se deterioran.
Osteoporosis es una enfermedad
muy frecuente en los adultos de
edad avanzada. Su causa es un
desequilibrio entre los
osteoblastos o células óseas
formadoras de hueso, y los
osteoclastos o células óseas
destructoras de hueso.
Con la edad disminuye la actividad
de los osteoblastos y aumenta la
actividad de los osteoclastos.
Entre las causas se pueden
anotar: la falta de vitamina C,
deficiencia de estrógenos (en las
mujeres después de la menopausia).
Diabetes
Revision del pancreas
 DIABETES MELLITUS
 Diabetes=Diabetes
Mellitus

 Conjunto de trastornos
metabólicos, que
comparten la
característica común de
presentar hiperglicemia
de manera persistente o
crónica.
Clasificación
 Según la OMS, solo se
reconoce tres tipos de
diabetes.
 La Asociación Americana
de Diabetes (ADA) en
1997, los clasifican en 4
grupos:

 Tipo 1.
 Tipo 2.
 Gestacional.
 Otros tipos. (3A, 3B, 3C,
3D, 3E, 3F, 3G)
 CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LA DIABETES MELLITUS

NOMBRE CARACTERÍSTICAS

Diabetes tipo 1 -Déficit absoluto de insulina.

-Diabetes tipo 1 autoinmune: destrucción autoinmune de células beta.
-Diabetes tipo 1 idiopática: destrucción de células beta por razones
desconocidas.

Diabetes tipo 2 Déficit de insulina con resistencia a la misma.

Diabetes gestacional Resistencia temporal a la insulina durante el embarazo.

Otros tipos de diabetes -Diabetes MODY

-Defectos genéticos de la insulina
-Enfermedades del páncreas: pancreatitis, pancreatectomía,
neoplasia, fibrosis quística.
-Endocrinopatías: acromegalia, síndrome de Cushing, feocromocitoma y
otros tumores endocrinos.
-Inducida por fármacos: glucocorticoides, tiazidas, fenitoína, etc.
- Infecciones: rubéola, citomegalovirus.
 Diabetes mellitus tipo 1
 DM T1= Diabetes insulino dependiente o de comienzo juvenil
 Es más típica en personas jóvenes, por debajo de los 30 años.
 Factores ambientales: las infecciones virales (como la rubeola,
la parotiditis, etc y ciertas proteínas presentes en la dieta (como
la albúmina de la leche de vaca)

Células β de
Destrucción No producción de Descompensación Cetoacidosi
los Islotes de
autoinmune insulina del metabolismo s
Langerhans
 Diabetes mellitus tipo 2
 DM T2 = Diabetes no insulino dependiente o diabetes del
adulto o diabetes relacionada con la obesidad.
 Más común en personas mayores de 40 años aunque cada vez es
más frecuente que aparezca en sujetos más jóvenes
 Esta diabetes se relaciona con corticoides, por hemocromatosis.
Células β de Producción Mala distribución
Receptor de Resistencia a la
los Islotes de insuficiente de de la glucosa en
insulina dañado insulina
Langerhans insulina el organismo
 DIABETES MELLITUS TIPO 2

HEREDITARIO ANORMALIDAD AMBIENTAL

FUNCIONAL
• Polimorfismos • Deficiencia del efecto • Obesidad.
genéticos estimulante de la glucosa. • Estrés
• Atrofia del páncreas.

RESISTENCIA
INSULÍNICA
• Alteraciones prereceptor.
• Defectos del receptor.
• Deficiencias posreceptor.

•HIPERINSULINEMIA
•HIPERGLICEMIA
 Diabetes mellitus gestacional
 Aparece en el periodo de gestación en una de cada 10 embarazadas.
 Muy pocas veces después del parto.
 Relacionado a: trastornos en la madre, fallecimiento del feto, puede
sufrir daños al momento del parto o macrosomía( incremento
de glucosa).

Feto utiliza Disminución

Cambio del
Embarazo energía de la de la DMG
metabolismo
madre insulina
Grupos de riesgo
¿Cuáles son los síntomas?

Sed constante Frecuencia Aumento del

al orinar apetito

Cansancio Visión borrosa Irritabilidad

Calambres Descenso de peso

Signos y síntomas menos frecuentes

 Aparición de glucosa en la
orina u orina con sabor
dulce.
 Ausencia de
la menstruación en
mujeres.
 Impotencia en los hombres.
 Dolor abdominal.
 Debilidad.
 Irritabilidad.
 Cambios de ánimo.
 Náuseas y vómitos.
 Mal aliento
 Cetoacidosis
diabética
(CAD)
Síndrome
Hiperglucémico
Hiperosmolar (SHH)

Agudas Hiperglucemia

Descompensación
metabólica
Complicaciones
de la diabetes Acidosis
mellitus láctica

Macroangiopatía
Crónicas

Microangiopatía
COMPLICACIONES CRÓNICAS
Exámenes de la Glicemia

Exámenes
 Glicemia plasmática en
ayunas (≥ 126 mg/dl)

 Hemoglobina Glicosilada
(≥ 6,5 %)

 Test de tolerancia a la glucosa

(≥ 200 mg/dl)
Tumores endócrinos
Tumores endocrinos
Insulinoma Sx Zollinger y Ellison

Gastrinoma Asociados a NEM-1

Tumores no
PP-omas
funcionantes
Tumores
endócrinos
Glucagonoma
Somatostatinoma

VIP-oma

Otros:
GRF-oma

Productores de
corticotropina

Liberadores de PTH
Tumores Insulinoma

endocrinos
Es el más común

Variantes Cuadro
Diagnóstico Tratamiento
clínicas: clínico

Insulinoma Insulinoma Niveles de

neuroglucopénico cardiovascular Cansancio glucosa e Cirugía
insulina en
sangre

Trastornos
Palpitaciones Taquicardia
visuales

Confusión Tremor Sudoración

Confusión (relacionados al
Debilidad Diaforesis
consumo de alimentos)

Hipoglicemia clínica y
laboratorial, alivio con glucosa.
Tumores endocrinos
Tumores endocrinos

Biopsia
Insulinom
a
 Glándulas
Suprarrenal
es
HIPERFUNCIÓN CORTICOSUPRARRENAL (HIPERADRENALISMO)

Igual que hay tres tipos básicos de corticoesteroides

elaborados por la corteza suprarrenal, existen tres
síndromes hiperadrenales distintos:

Síndrome de
Cushing (exceso
de cortisol)

Síndromes
Hiperaldostero adrenogenitales o
virilizantes (exceso de
nismo andrógenos)
 Hipercortisolismo (síndrome de Cushing)

Es una enfermedad provocada por Síndrome de

el aumento de la hormona cortisol Cushing

Endógeno Exógeno

ACTH dependiente ACTH independiente

aumento patológico de Se origina por una patología
la secreción de ACTH intrínseca suprarrenal , no
depende de la secreción de
( 80-85 % ) ACTH por la adenohipofisis
Etiología.

 Exógeno y endógeno.

 S. Cushing yatrógeno o exógeno:

Administración de esteroides de forma
crónica.
 Muy frecuente en clínica.
 Su diagnóstico se realiza con la demostración
de la supresión del cortisol y ACTH del
paciente que acude con clínica compatible e
historia de tratamiento con esteroides.
Patogenia.

 Comprende tres trastornos patogénicos

distintos:
 La enfermedad de Cushing: Tumor
hipofisario (microadenoma en la mayor
parte) mas producción de grandes
cantidades de ACTH.
 Demostrables en 80% de los pacientes.
 Aparece con frecuencia en mujeres de
edad fértil.
Patogenia.
El SC ectópico: producción autónoma de
ACTH o CRH a partir de enfermedades
tumorales extrahipofisarias.
 Los más frecuentes son:
-Tumores carcinoides
-Los carcinomas bronquiales de célula
pequeña
-Los feocromocitomas.
-Paragangliomas, tumores de timo,
páncreas, ovario y los carcinomas
medulares de tiroides.
Patogenia.

 El SC suprarrenal está causado por un

tumor suprarrenal (adenoma, carcinoma)
o por hiperplasia nodular suprarrenal y se
asocia característicamente con niveles de
ACTH suprimidos.
 El carcinoma suprarrenal es más
frecuente en los niños.
Fisiopatología.
Aumento
del
catabolism
o proteico

Inhibicion
Incremento
de la
de
respuesta
produccion
inflamatoria
de glucosa
a la lesion Administracion y glucogeno
tisular prolongada y/o
secrecion
excesiva de
glucocorticoides

Disminucion
de la Elevacion de
formacion la
osea y concentración
aumento de la P. de lipidos
reabsorcion
 Manifestaciones clínicas.
• Mayor riesgo de infeccion
Inmunosupre
• Ausencia de los signos de
sion
infeccion

Toxicidad • Edemas
cardiovascula
• Hipertension
r

Alteraciones • Hipopotasemia
Hidroelectrolitic
as • Hipocalcemia

Alteraciones de • Piel fragil con equimosis

la piel • Estrias rojo vinosas
Manifestaciones clínicas.

•Agotamiento y debilidad muscular

Alteraciones •Cifosis
musculoesqu •Osteoporosis
eleticas •Fracturas patologicas de los huesos
largos

Alteraciones
•Nauseas, dolor abdominal
Gastrointesti •Ulcera Peptica
nales
Manifestaciones clínicas.

Alteraciones • Cataratas
oftalmologicas • Infecciones
oculares
• Aumento de peso
Alteraciones • Cara de luna llena
fisicas • Extremidades delgadas
• Obesidad de tronco
• Depositos de grasa en el
• Hiperglucemia,
cuello sed y
Alteraciones poliuria
Endocrinologicas • Cambios en el ciclo
menstrual
• Impotencia y ginecomastia
(H)
• Virilismo e hirsutismo (M)
• Supresion de la ACTH
endogena
Hiperaldosteronismo
 Aldosterona: hormona secretada por las
glándulas suprarrenales, en respuesta a la
estimulación de la angiotensina 2.

10
7
Hiperaldosteronismo primario

 Caracterizado por HTA,

hipopotasemia (3,5 mEq/l),
disminución de la actividad de renina
plasmática e hipersecreción de
aldosterona.
 Es la principal causa de HTA
secundaria, siendo responsable de
un 5% de los casos en población no
seleccionada y de hasta un 20% en
hipertensos severos y refractarios al
tratamiento habitual.

10
8
Fisiopatología de la HAP
 La producción de aldosterona no es
controlada por angiotensina II y el eje renina-
angiotensina se encuentra suprimido, dado
que la aldosterona se produce
autónomamente.

 Hay una ausencia de respuesta de la

aldosterona a maniobras que normalmente
suprimen su producción.

 La respuesta a estímulos que normalmente

activan el sistema renina-angiotensina es
diferente en cada tipo de HAP.

10
9
Clínica de la HAP

 HTA=> complicaciones cardiovasculares:

fibrilación auricular, IAM o ACVA

 Hipopotasemia=> debilidad del musculo

estriado, hipoperistalismo del musculo
liso, hiperexcitabilidad de musculo
cardiaco.

11
1
Tratamiento

 Quirúrgico: adrenalectomía
cirugía laparoscópica
(asistencia de una cámara)
 Farmacológico:
Espironolactona/Eplerenona :
antagonista de la aldosterona
 Amilorida-triamtereno: impiden
la acción de aldosterona al
inducir un bloqueo del canal de
sodio a nivel renal

11
2
Hiperaldosteronismo
secundario

 Consecuencia de un exceso
de secreción de
aldosterona secundario a
una excesiva producción de
renina
 Con o sin HTA

11
3
Formas hipertensivas

 Hiperproducción de renina es
consecuencia de una disminución
de la presión de perfusión renal, o
de una secreción tumoral
autónoma.
 Formas:
HT renovascular (secundaria a
aterosclerosis o hiperplasia
fibromuscular de las arterias
renales)
HT acelerada (secundaria elevación
importante de la presión diastólica)
Tumores productores de renina

11
4
El FEOCROMOCITOMA
Concepto

El Feocromocitoma representa un tumor

que afecta la medula suprarrenal.
Se caracteriza por la produccion y secreccion
de catecolaminas en cantidades muy superiores
a la de la medula suprarrenal normal.
 Etiologia

 Se debe hacer una distincion entre dos

tipos de feocromocitoma:

1. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR

2. FEOCROMOCITOMA ESPORADICO
Feocromocitoma familiar
 El tumor se ralaciona con
mutaciones geneticas y
diferentes neoplasias:
 MEN: Enfermedad caracterizada por el
desarollo de tumores. Se heredan
por rasgos autosomico dominante o
por mutaciones.

 VON HIPPEL LINDAU:

Enfermedad rara que se
caracteriza por aumentar la
predisposición a los tumores de
riñon , SNC y retina.
 Feocromocitoma familiar

 NEUROFIBROMATOSIS:
Alteración genetica que
provoca crecimiento
descontrolado de tumores de
casi todo el organismo.

 PARAGANGLIOMAS HEREDITARIO:
Tumor por fuera de la glandula
suprarrenal, llamado también
feocromocitoma
extrasuprarrenal.
(15-20% de los casos)
Fisiopatología

• Las catecolaminas, una vez

producida,son almacenadas en
granulos mediante un
trasportador de amidas.

• Gracias a la acción de las fibras

nerviosa de tipo colinérgico y
determina la exocitosis y
liberación de catecolaminas.
 CATECOLAMINAS:
actúan uniéndose a
receptores adrenergicos

α(alfa) β(beta
)

VASOCONSTR VASODILATA
ICCIÓN CCIÓN
Clínica
HIPERTENSIÓN
ARTERIAL

Hiperhidrosis

Cefalea Palpitaciones
Clínica
CRISIS
CATECOLAMÍNICA

Liberación masiva de catecolaminas

ANGINA DE PECHO
o
IAM

Bradicardia Taquicardia
 Clínica
CARDIOPA
TÍA
En pacientes con secrección pura
de adrenalina puede aparecer un
cuadro de hipotensión e incluso de
shock.
 Clínica
MANIFESTACIONES METABOLICAS

La secrección crónica de catecolaminas incrementa los

niveles de lactato

ACIDOSIS LÁCTICA

• Se altera el metabolismo de los hidratos de

carbono con situación hiperglucemiante

DIABETES MELLITUS
Diagnóstico
• Pruebas de imagen