Anda di halaman 1dari 37

PAPER BEDAH

“ATRESIA BILIER”

Oleh :
Dwi Kesuma Ferridawati
11.100.1072

Pembimbing:
dr. Yusril Leman, Sp.B

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR


SMF BEDAH
RUMAH SAKIT UMUM HAJI MEDAN
FAKULTAS KEDOKTERAN UISU
2016
ANATOMI HEPAR

 hepar atau hati adalah organ terbesar yang terletak di sebelah


kanan atas rongga abdomen, dan berwarna merah tua.
 beratnya 1200-1800 gram.
 permukaan atas terletak bersentuhan dibawah diafragma,
permukaan bawah terletak bersentuhan diatas organ-organ
abdomen.
 batas atas hepar sejajar dengan ruang interkosta v kanan dan
batas bawah menyerong ke atas dari iga IX kanan ke iga VIII kiri.
 secara anatomis hepar terbagi menjadi 4 lobus yaitu : lobus
kanan, lobus kiri, lobus quadratus, lobus kaudatus.
 hepar disuplai oleh dua pembuluh darah yaitu : vena porta
hepatika dan arteri hepatika.
ANATOMI HEPAR
EMBRIOLOGI SISTEM
BILIER
Cikal bakal saluran empedu dan hati adalah sebuah penonjolan sebesar tiga milimeter di daera
ANATOMI SALURAN
EMPEDU

 Kandung empedu berbentuk bulat lonjong seperti buah alpukat


dengan panjang sekitar 4-6 cm dan berisi 30-60 mL empedu.
 Bagian fundus umumnya menonjol sedikit keluar tepi hati, di
bawah lengkung iga kanan, di tepi lateral otot rektus abdominis.
Sebagian besar korpus menempel dan tertanam di dalam jaringan
hati.
 Kandung empedu tertutup seluruhnya oleh peritoneum viseral,
tetapi infundibulum kandung empedu tidak terfiksasi ke permukaan
hati oleh batu, bagian infundibulum menonjol seperti kantong.
ANATOMI SALURAN EMPEDU
ANATOMI SALURAN
EMPEDU
 Duktus sistikus panjangnya 1-2 cm dengan diameternya 2-3 mm.
Panjang duktus hepatikus kanan dan kiri masing-masing antara 1-4
cm.
 Panjang duktus hepatikus komunis sangat bervariasi, bergantung
pada letak muara duktus sistikus.
 Duktus koledokus berjalan dibelakang duodenum, menembus
jaringan pancreas dan dinding duodenum, membentuk papila Vater
yang terletak di sebelah medial dinding duodenum. Ujung distalnya
dikelilingi oleh otot sfingter Oddi, yang mengatur aliran empedu ke
dalam duodenum.
 Duktus pankreatikus umumnya bermuara di tempat yang sama
dengan duktus koledokus di dalam papila Vater, tetapi dapat juga
terpisah.
FISIOLOGI SALURAN EMPEDU

 Empedu diproduksi oleh sel hepatosit sebanyak


500-1500 mL per hari.
 Pengaliran cairan empedu diatur oleh tiga faktor,
yaitu sekresi empedu oleh hati, kontraksi kandung
empedu, dan tahanan sfingter koledokus.
 Hormon Koleosistokinin (CCK) merangsang
nervus vagus sehingga terjadi kontraksi kandung
empedu. Dengan demikian, CCK berperan besar
terhadap terjadinya kontraksi kandung empedu
setelah makan.
DEFENISI ATRESIA BILLIER

Atresia bilier adalah suatu keadaan


dimana tidak adanya lumen pada
traktus bilier ekstrahepatik yang
menyebabkan hambatan aliran
empedu. Atresia bilier terjadi karena
proses inflamasi yang
berkepanjangan yang menyebabkan
kerusakan progresif pada duktus bilier
ekstrahepatik sehingga terjadi
hambatan aliran empedu (kolestasis),
akibatnya di dalam hati dan darah
terjadi penumpukan garam empedu
dan peningkatan bilirubin direk.
ATRESIA BILLIER

EPIDEMIOLOGI ATRESIA
BILIER ETIOLOGI ATRESIA BILLIER

 Di dunia secara keseluruhan  Penyebab dari Atresia bilier tidak


dilaporkan angka kejadian atresia diketahui dengan pasti.
bilier berkisar 1:10.000-15.000  Mekanisme autoimun mungkin
kelahiran hidup. merupakan sebagian penyebab
 Meskipun secara keseluruhan terjadinya progresivitas dari Atresia
jarang, angka kejadian penyakit bilier.
ini di Asia Timur hampir sepuluh  Penelitian terbaru mengatakan
kali lipat dari kejadian di negara infeksi virus pada bayi sangat
Barat. sugestif merupakan penyebab dari
Atresia bilier.
PATOGENESIS ATRESIA BILLIER
JENIS ATRESIA BILIER

F
KLASIFIKASI ATRESIA BILLIER
Tipe 1
KLASIFIKASI ATRESIA BILLIER
GAMBARAN KLINIS ATRESIA BILIER
 Gejala klinis dan patologik atresia saluran empedu
ekstrahepatik bergantung pada proses berawalnya penyakit,
apakah jenis embrional atau jenis perinatal, dan bergantung
pada saat diagnosis ditegakkan.
 Perbedaan patofisiologik utama antara jenis embrional dan
perinatal ialah saat mulainya kerusakan saluran empedu yang
progresif. Neonatus yang menderita ikterus obstruksi
intrahepatik maupun ekstrahepatik, menunjukkan ikterus, urin
berwarna kuning gelap, tinja berwarna dempul (akolik), dan
hepatomegali.
 Atresia Bilier Ekstrahepatik

 Penderita Atresia Bilier


DIAGNOSIS ATRESIA BILIER

Atresia saluran empedu harus di diagnosis secara cepat dan


tepat agar tetapi dekompresi berhasil baik. Gejala klinis yang
penting untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan
ekstrahepatik ialah warna tinja, berat badan, umur, saat awal tinja
berwarna dempul, dan hepatomegali. Bayi penderita koleostasis
ekstrahepatik umumnya menunjukkan tinja yang lebih akolik yang
ditemukan pada usia lebih muda, berat badan lebih besar, dan
konsistensi hati yang teraba normal.
PEMERIKSAAN UNTUK
DIAGNOSIS ATRESIA BILIARIS
1. Laboratorium
Pemeriksaan darah, urine dan feses untuk menilai
fungsi hati dengan peninggian bilirubin.
2. Biopsi liver
Dengan jarum yang khusus dapat diambil bagian liver
yang tipis dan dibawah mikroskop dapat dinilai obstruksi
dari sistim bilier.
3. Imejing
A. USG
Gambaran USG bervariasi tergantung tipe dan derajat
beratnya penyakit.
PEMERIKSAAN USG ATRESIA
BILIARIS
 Hati dapat membesar atau normal dengan struktur parenkim yang inhomogen dan
ekogenitas yang tinggi tertama daerah periportal akibat fibrosis.
 Nodul-nodul cirrhosis hepatis.
 Tidak terlihat vena porta perifer karena fibrosis.
 Tidak terlihat pelebaran duktus biliaris intra hepatal.
 Triangular cord didaerah porta hepatis: daerah triangular atau tubular ekogenik lebih
spesifik untuk atresia bilier extra hepatal.
 Kandung empedu tidak ada atau mengecil dengan panjang <1.5 cm. Kandung empedu
biasanya lebih kecil dari 1,9 cm. Dinding yang tipis atau tidak terlihat ,ireguler dengan
kontur yang lobuler(gall bladder ghost triad), kalau ada gambaran ini dikatakan
sensitivitas 97 % dan spesifisitas 100%.
 Gambaran kandung empedu yang normal (panjang >1,5 cm dan lebar >4 cm) dapat
terlihat sekitar 10 % kasus.
 Tanda hipertensi portal dengan terlihatnya peningkatan ekogenitas daerah periportal.
 kemungkinan dengan kelainan kongenital lain seperti:
 Situs inversus
 Polisplenia
PEMERIKSAAN USG ATRESIA
BILIARIS
B. Skintigrafi : HIDA scan
Radiofarmaka (99m TC )- labeled iminodiasetic acid derivated sesudah 5 hari dari
intake phenobarbital, ditangkap oleh hepar tapi tidak dapat keluar kedalam usus,
karena tidak dapat melewati sistim bilier yang rusak. Tes ini sensitif untuk atresia bilier
(100%) tapi kurang spesifik (60 %). Pada keadaan Cirrhosis penangkapan pada hepar
sangat kurang.
C. Kholangiografi
1. Intra operatif atau perkutaneus kholangiografi melalui kandung empedu yang terlihat
:
 Gambaran atresia bilier bervariasi.
 Pengukuran dari hilus hepar jika atresia dikoreksi secara pembedahan dengan
menganastomosis duktus biliaris yang intak.
2. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP)
 Dengan menyuntik senyawa penontras dapat dilihat langsung keadaan duktus
biliaris ekstra hepatal seperti:
 Obstruksi duktus kholedokus
 Dapat melihat distal duktus biliaris ekstra hepatal distal dari duktus hepatikus
komunis
 Dapat melihat kebocoran dari sistim bilier ekstra hepatal daerah porta hepatis.
D. MRI
 MRCP
Dapat melihat dengan jelas duktus biliaris ekstra hepatal untuk
menentukan ada tidaknya atresia bilier
 Peninggian sinyal daerah periportal pada T2 weighted images.

Magnetic Resonance
Cholangiography (MRC) yang
memperlihatkan grade II
penebalan pertportal pada
bayi perempuan berusia 57
hari dengan Atresia Bilier.

E. Intubasi duodenum
 Jarang dilakukan untuk diagnosis Atresia bilier. Nasogastrik tub diletakkan
didistal duodenum. Tidak adanya bilirubin atau asam empedu ketika diaspirasi
menunjukkan kemungkinan adanya obstruksi.
4. Histopatologis
Biopsi hati Temuan Histologis
perkutaneus

Gambar 1. Gambar 2 dan 3.


Photomicrograph Pemeriksaan patologis Menunjukkan
Mengungkapkan Arteri Canalicular Hati dan Kolestasis Ductular
Hepatik Dilatasi dan Reaksi Inflamasi Sekitar Cystic
(panah) di daerah Saluran Empedu.
subkapsular hati.
(Trichrome noda;
pembesaran asli,
100.)
DIAGNOSA BANDING ATRESIA
BILIER

Neonatal Hepatitis

Dari neonatal Hepatitis didapatkan gambaran:


Echogenecity dari hepar dan peningkatan ukuran
namun dapat juga normal. Duktus biliaris dan
gallbladder tampak normal, mungkin saja
gallbladder dapat menjadi kecil ketika fungsi dari
sel-sel hepar menurun bahkan menghilang.
TATALAKSANA ATRESIA BILIER
1. Terapi Nutrisi
 Nutrisi pada pasien Atresia bilier harus diperhatikan terutama untuk
lemak, asam lemak esensial yang mudah diabsorbsi dan pemberian
protein dan kalori yang baik.
2. Terapi Medikamentosa
 Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam
empedu (asam litokolat), dengan memberikan :
 Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.
 Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal
pemberian susu.
 Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan :
 Asam ursodeoksikolat, 3 10 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral.
TATALAKSANA ATRESIA BILIER
3. Terapi Operasi
 Kasai Prosedur
Tujuannya untuk mengangkat daerah yang mengalami atresia dan menyambung
hepar langsung ke usus halus sehingga sehingga cairan empedu dapat langsung
keluar ke usus halus disebut juga Roux-en-Y hepatoportojejunostomy.
KASAI PROSEDUR
 Langkah pertama bedah portoenterostomi adalah
1. Membuka ligamentum hepatoduodenale untuk mencari sisa saluran
empedu ekstrahepatik yang berupa jaringan fibrotik.
2. Jaringan fibrotik ini diikuti terus ke arah hilus hati untuk menentukan
ujung saluran empedu yang terbuka di permukaan hati.
3. Rekonstruksi hubungan saluran empedu di dalam hati dengan saluran
cerna dilakukan dengan menjahitkan yeyenum ke permukaan hilus hati.
4. Portoyeyunostomi ini dibuat secara anatomis Roux-en-Y*. Apabila atresia
hanya terbatas pada duktus hepatikus komunis, sedangkan kandung
empedu dan duktus sistikus serta duktus koledokus paten, cukup
kandung empedu saja yang disambung dengan permukaan hati di daerah
hilus.
5. Pada bayi, dengan atresia saluran empedu yang dapat dikoreksi
langsung, harus dilakukan anastomosis mukosa dengan mukosa antara
sisa saluran empedu dan duodenum atau yeyenum.
KASAI PORTOENTEROSTOMY
TATALAKSANA ATRESIA BILIER
 Transplantasi Hati
Dilakukan pada keadaan Kasai prosedur tidak berhasil,
atresia total atau dengan komplikasi cirhosis hepatis.
Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi
untuk atresia bilier dan kemampuan hidup setelah operasi
meningkat secara dramatis dalam beberapa tahun terakhir.
Baru-baru ini, telah dikembangkan untuk menggunakan
bagian dari hati orang dewasa, yang disebut "reduced size"
atau "split liver" transplantasi, untuk transplantasi pada anak
dengan atresia bilier.
KOMPLIKASI ATRESIA BILIER

•Cirrhosis bilier yang progresif.


•Hipertensi portal dan/atau perdarahan dari varses
oesopagus ini terlihat pada 40% anak dibawah 3 tahun.
•Yang paling sering komplikasi dari Kasai prosedur adalah
asending kholangitis, infeksi bakteri. Pada keadaan normal
bakteri ada dalam usus dan bergerak keatas melalui Roux-
en-y menyebabkan infeksi.
PROGNOSIS ATRESIA BILIER

Tergantung beberapa faktor antara lain :


•Umur pada waktu dioperasi ,lebih awal lebih baik (60-80
hari) setelah lahir.
•Gambaran anatomi duktus biliaris ekstra hepatal.
•Ukuran duktus biliaris daerah ekstra hepatal.
•Ada tidaknya Cirrhosis hepatis.
•Adanya Kolangitis.
•Kemungkinan dapat dilakukannya transplantasi.
DAFTAR PUSTAKA
1. http://mka.fk.unand.ac.id/images/articles/No 2 2009/hal 190-195-isi.pdf
2. Parlin R. Atresia bilier: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2001.
Didapat dari: URL: http: // www.kalbe.co.id / fiks / cdk / 15 atresia billier.html
3. http://mka.fk.unand.ac.id/images/articles/No 2 2009/hal 188-judul.pdf
4. File:///D:/Downloads/4271-9260-1-SM%20(1).pdf
5. De Jong, Sjamsuhidajat. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 3. Jakarta: EGC; 2013.
6. Sadler, T.W. Langman Embriologi Kedokteran. Edisi 10. Jakarta: EGC; 2012.
7. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia. Buku Kuliah 2 Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Percetakan
Infomedika Jakarta; 2007.
8. Nelson. Penyakit Hati. Dalam: Ilmu Kesehatan Anak Esensial. Ed.6. Jakarta:
Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2011.
9. http:///pustaka.unpad.ac.id/wpcontent/uploads/2012/05/pustaka_unpad_atresia
_biliaris.pdf