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Caso clínico

Rafael, de 39 años de edad, y Alejandra de 34 años de edad, son los padres de


Antonio, un niño de 7 años que padece retraso psicomotor por antecedente de
hipoxia neonatal, lo cual hace que tenga necesidad de cuidados especiales, mismos
en los que ayuda a la familia Consuelo, madre de Alejandra, quien es viuda desde
hace 4 años.
En la casa también vive la otra hija de Rafael y Alejandra, Sandra, quien tiene 12
años y cursa el sexto año de primaria, así como Ernesto, hermano de Rafael, quien
tras trabajar un tiempo en Estados Unidos regresó a vivir a casa de su hermano y
actualmente se encuentra desempleado.
El sostén de la casa es Rafael, quien es Ingeniero químico industrial y trabaja en la
refinería de Cadereyta, Nuevo León, población de 75000 habitantes, donde habita
la familia.
El caso índice es Alejandra, quien acude a la UMF 7 del IMSS Nuevo León, por
presentar cefalea frontal opresiva desde hace 8 meses, coincidiendo los síntomas
con la llegada de Ernesto a la casa, ya que “toma cerveza a veces hasta embriagarse
y en esas ocasiones le habla con insultos a ella y al niño Antonio.
Además de que Rafael le da dinero para comprar alcohol los fines de semana en que
ambos toman, ya que Rafael se encuentra muy preocupado por el futuro de
Antonio”. Rafael no quiere que su hermano Ernesto se vaya de su casa ya que “no
tendría a donde ir”.
Demografía, composición, ciclo vital.
1-Por su demografía, esta familia es:

a) Rural
b) Suburbana
c) Profesionista
d) Urbana
e) Tradicional

2-Por su composición, esta familia es:

a) Nuclear extensa
b) Compuesta
c) Extensa
d) Nuclear simple
e) Reconstituida
3-Por su ciclo vital, esta familia se encuentra en fase de:

a) Independencia
b) Dispersión
c) Matrimonio
d) Expansión
e) Retiro

4-El hecho de que Sandra esté cursando el sexto año de


Primaria, es un dato a favor de que se cumple con la función
familiar de:

a) Socialización
b) Afecto
c) Estatus
d) Cuidado
e) Reproducción
5-La enfermedad de Antonio causó una crisis familiar de:

a) Abandono
b) Normativa
c) Pérdida
d) Adición
e) Paranormativa
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL
UNIDAD DE MEDICINA FAMILIAR PLUS / UMAA NO.7

LUPUS

Dra. Erika Renata Domínguez Sánchez. Dr. Eduardo Salgado León


Profesora Titular. R2. Medicina Familiar.
Lupus eritematoso sistémico

• Enfermedad crónica, pleomorfa.


• El diagnostico se basa en cuadro clínico con ayuda de laboratorio.
• No existe patrón típico.
• Cuadro característico con rash en alas de mariposa y artritis en
mujer joven es poco frecuente.
• Cuadro clínico inicial afecta cualquier sistema, puede curar y
reaparecer meses o años mas tarde de la misma manera o
agregando manifestaciones de otros sistemas.
• 10% de las personas sanas tienen Ana+
• Importancia de la foto sensibilidad y de los síntomas sistémicos.
20- 150 casos /100.000 hab
Máxima en Brasil.

• Prevalencia En aumento por reconocimiento mas


precoz y mayor sobrevidas

En EEUU es mayor las mas manifestaciones


son mas severas si hay ancestros africanos,
hispánicos o asiáticos.

Sobrevida a 10 años 70 %
Etiología

• Multifactorial
• Factores genéticos
• Ambientales
• Hormonales
Factores ambientales

• Tabaquismo
• Exposición a luz UV.
• Virus Epstein bar
• Dieta hipercalorica, rica en grasas.
• Uso de tinturas, líquidos permanentes y labiales.
• Fármacos probables:
• Hidralazina, procainamida, isoniazida, clorpromacina, metildopa
Factores hormonales

• Mas frecuente en mujeres


• Exacerbación de LES con anticonceptivos.
Cuadro clínico

• No existe un cuadro clínico característico.


• Gran diversidad de signos y síntomas.
• Puede iniciar de manera inespecífica: fiebre, astenia, anorexia y
perdida de peso.
• Intervalo entre el inicio de los síntomas y el diagnostico de LES: 6
meses a 5 años.
Criterios de LES / Clasificación SLICC
Systemic lupus International Collaborating Clinics. (Agosto 2012)

• Clínicos Inmunológicos
• 1. Lupus cutáneo agudo
• 2. Lupus cutáneo crónico 1. ANA
2. Anti-dsDNA
• 3. Ulceras orales
3. Anti-SM
• 4. Alopecia no cicatrizal. 4. Antifosfolipidos
• 5. Sinovitis 5. Hipocomplementemia
• 6. Serositis 6. Coombs directa.
• 7. Enfermedad renal
• 8. Enfermedad neurológica.
• 9. Anemia hemolítica
• 10. Leucopenia o linfopenia.
• 11. Trombocitopenia
Manifestaciones cutáneas

• Agudas
• Lesiones específicas: 30 a 90% de casos
• Erupción en “alas de mariposa”: 40% casos
• Exantema generalizado

• Subagudas:
• anular con borde activo o psoriasiforme

• Crónico
• Lupus discoide: crónica, deja cicatriz, única o múltiple, frecuente en cara y pabellón auricular
• Paniculitis lupica
Lupus cutáneo agudo

Eritema malar
Respeta surco nasogeniano
Lupus cutáneo Subagudo

• Eritema anular poli cíclico


Lupus cutáneo crónico

Paniculitis discoide
- Parches eritematosos sobreelevados
- Con escamas queratosicas, cicatrices atróficas.

Paniculitis lupica
Lesiones inespecíficas

• Telangiectasias periungueales, lesiones purpuricas, urticaria.


• Ulceras orales / nasales en 25% de los casos
• Fenómeno de Raynaud 30%
• Alopecia
• Fotosensibilidad.
Criterios de LES / Clasificación SLICC
Systemic lupus International Collaborating Clinics. (Agosto 2012)

• Clínicos Inmunológicos
• 1. Lupus cutáneo agudo
• 2. Lupus cutáneo crónico 1. ANA
2. Anti-dsDNA
• 3. Ulceras orales
3. Anti-SM
• 4. Alopecia no cicatrizal. 4. Antifosfolipidos
• 5. Sinovitis 5. Hipocomplementemia
• 6.
DeSerositis
2 o mas articulaciones, caracterizadas por 6. Coombs directa.
• tumefacción
7. Enfermedado derrame.
renal
• Dolor en 2 o mas articulaciones y por lo menos
• 8. Enfermedad neurológica.
30 minutos de rigidez matinal
• 9. Anemia hemolítica
• 10. Leucopenia o linfopenia.
• 11. Trombocitopenia
Criterios de LES / Clasificación SLICC
Systemic lupus International Collaborating Clinics. (Agosto 2012)

• Clínicos Inmunológicos
• 1. Lupus cutáneo agudo
• 2. Lupus cutáneo crónico 1. ANA
2. Anti-dsDNA
• 3. Ulceras orales
3. Anti-SM
• 4. Alopecia no cicatrizal. 4. Antifosfolipidos
• 5. Sinovitis 5. Hipocomplementemia
• 6. Serositis 6. Coombs directa.
• 7. Enfermedad
Pleuritis renal
típica de mas de 1 día o derrame
• pleural
8. o frote pleural.
Enfermedad neurológica.
• Dolor pericárdico típico (En decúbito, mejora
• 9. Anemia hemolítica
sentado e inclinándose hacia adelante) de mas
• 10.
de 1Leucopenia
día. o linfopenia.
• 11. Trombocitopenia
Derrame pericárdico
• Frote pericárdico.
• Pericarditis por ECG.
Criterios de LES / Clasificación SLICC
Systemic lupus International Collaborating Clinics. (Agosto 2012)

• Clínicos Inmunológicos
• 1. Lupus cutáneo agudo
• 2. Lupus cutáneo crónico 1. ANA
2. Anti-dsDNA
• 3. Ulceras orales
3. Anti-SM
• 4. Alopecia no cicatrizal. 4. Antifosfolipidos
• 5. Sinovitis 5. Hipocomplementemia
• 6. Serositis 6. Coombs directa.
• 7. Enfermedad renal
•• 8. Enfermedad
Tasa neurológica.
de proteína/creatinina o proteinuria de 24
• horas de 500mg.
9. Anemia hemolítica
• Cilindros hematicos
• 10. Leucopenia o linfopenia.
• 11. Trombocitopenia
LES / Nefropatía

• Frecuencia de afección renal clínica : 50%


• Frecuencia en estudios de necropsias con estudio de
inmunofluorescencia y microscopia electrónica: 90%.

• Supervivencia de pacientes con nefropatía y Tx:


• 5 años: 92%
• 10 años: 72%
• 20 años: 52%
Criterios de LES / Clasificación SLICC
Systemic lupus International Collaborating Clinics. (Agosto 2012)

• Clínicos Inmunológicos
• 1. Lupus cutáneo agudo
• 2. Lupus cutáneo crónico 1. ANA
2. Anti-dsDNA
• 3. Ulceras orales
3. Anti-SM
• 4. Alopecia no cicatrizal. 4. Antifosfolipidos
• 5. Sinovitis 5. Hipocomplementemia
• 6. Serositis 6. Coombs directa.
• 7. Enfermedad renal • Convulsiones.
• 8. Enfermedad neurológica. • Psicosis
• 9. Anemia hemolítica • Mononeuritis múltiple.
• 10. Leucopenia o linfopenia. • Mielitis.
• Neuropatía periférica o craneal.
• 11. Trombocitopenia • Estado confusional agudo.
Criterios de LES / Clasificación SLICC
Systemic lupus International Collaborating Clinics. (Agosto 2012)

• Clínicos Inmunológicos
• 1. Lupus cutáneo agudo
• 2. Lupus cutáneo crónico 1. ANA
2. Anti-dsDNA
• 3. Ulceras orales
3. Anti-SM
• 4. Alopecia no cicatrizal. 4. Antifosfolipidos
• 5. Sinovitis 5. Hipocomplementemia
• 6. Serositis 6. Coombs directa.
• 7. Enfermedad renal
• 8. Enfermedad neurológica.
• 9. Anemia hemolítica
• 10. Leucopenia o linfopenia. • Leucopenia de 4000/mm3 al menos una vez.
• Linfopenia 1000/mm3 al menos una vez
• 11. Trombocitopenia
Criterios de LES / Clasificación SLICC
Systemic lupus International Collaborating Clinics. (Agosto 2012)

• Clínicos Inmunológicos
• 1. Lupus cutáneo agudo
• 2. Lupus cutáneo crónico 1. ANA
2. Anti-dsDNA
• 3. Ulceras orales
3. Anti-SM
• 4. Alopecia no cicatrizal. 4. Antifosfolipidos
• 5. Sinovitis 5. Hipocomplementemia
• 6. Serositis 6. Coombs directa.
• 7. Enfermedad renal
• 8. Enfermedad neurológica.
• 9. Anemia hemolítica
• 10. Leucopenia o linfopenia.
• Trombocitopenia 100.000/mm3 al menos una
• 11. Trombocitopenia vez.
Anticuerpos

• Anti DNA
• 60% de los pacientes Anti – ro andLA
• Se relaciona con nefritis.

• Anti SM
• 30% muy específicos.

• Histonas
• Lupus inducido por drogas.
Criterios de LES / Clasificación SLICC
Systemic lupus International Collaborating Clinics. (Agosto 2012)

• Clínicos Inmunológicos
• 1. Lupus cutáneo agudo
• 2. Lupus cutáneo crónico 1. ANA
2. Anti-dsDNA
• 3. Ulceras orales
3. Anti-SM
• 4. Alopecia no cicatrizal. 4. Antifosfolipidos
• 5. Sinovitis 5. Hipocomplementemia
• 6. Serositis 6. Coombs directa.
• 7. Enfermedad renal
• 8. Enfermedad neurológica.
• 9. Anemia hemolítica
• 10. Leucopenia o linfopenia.
• 11. Trombocitopenia
Rendimiento de los criterios SLICC
Muestra de derivación n=702

Criterios ACR 1997 (%) Criterios SLICC 2012 (%)


Sensibilidad 267/310 (86) 292/310 (94)
Especificidad 365/392 (93) 361/392 (92)
Mal clasificados 70 49
Anić, F., Žuvić-Butorac, M., Štimac, D., & Novak, S. (2014). New classification criteria for
systemic lupus erythematosus correlate with disease activity. Croatian Medical
Journal, 55(5), 514–519. http://doi.org/10.3325/cmj.2014.55.514
• Causa de muerte precoz: Inflamación.

• Causa de muerte tardía: (enfermedad coronaria, complicaciones


por uso de corticoides e inmunosupresores.
Embarazo en pacientes con LES.

• La fertilidad en pacientes con LES es normal.

• Recomendaciones:
• A)Enfermedad inactiva, con dosis bajas de tratamiento o preferible sin
necesidad de esteroides o inmunosupresores durante al menos 6 meses.
• B)Función renal normal o estable.
• C)Solicitar anticuerpos anticardiolipina, Anti-SSA y anti SSB.

• Por definición, el embarazo es de alto riesgo.


• Manejo multidisciplinario.
TRATAMIENTO
FÁRMACO
AINES Usados para fiebre, serositis, cefalea,
artralgias/artritis, mialgias.
Antimalaricos Hidroxicloroquina (modificador de la
enfermedad y ahorradora de esteroide).
Cloroquina: Puede usarse para lesiones
cutáneas resistentes.
Corticoesteroides

Fármaco
Inmunosupresores Metotrexato
Azatioprina
Ciclofosfamida
Micofenolato de mofetil
Leflunomida
Ciclosporina
Recomendaciones para la prevención y tratamiento
de osteoporosis inducida por glucocorticoides.

• Densitometría ósea de columna lumbar y cadera si se inicia un


tratamiento con glucocorticoides por mas de 6 meses.

• Seguimiento cada 6-12 meses para detectar desmineralización.

ACR Ad Hoc Committee on Glucocorticoid-induced Osteoporosis


Arthritis Rheum 2001;44:1496-1503.
Pacientes que inician glucocorticoides
(prednisona >5mg/día) durante > 3 meses

• Modificar estilo de vida: alcohol, tabaco, ejercicio.

• Iniciar suplementos de calcio

• Iniciar suplementos de vitamina D.

• Prescribir bisfosfonatos.
Bibliografía

• Bartels C, Krause L, Lakdawala V, et al. Systemic Lupus


Erithematosus (SLE). Medscape reference. Consultado en línea
en http://emedicine.medscape.com/article/332244-overview
• Harrison’s principles of internal medicine 18th edition. McGraw-
Hill Companies 2012.
• Pocket medicine, 4th Edición. Lippincott Williams & Wilkins 2011

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