Guillain-Barré

Syndrome
Nabila 11.115
 Definisi
• Penyakit sistem saraf perifer yang ditandai dengan
serangan mendadak paralisis atau paresis otot.
• suatu proses autoimun poliradikulo neuropati yang akut,
progresif, dan biasanya fatal yang menyerang sistem
saraf perifer, dicetuskan oleh proses infeksi akut
(pernapasan dan GIT)
• Terjadi akibat serangan autoimun pada mielin yang
membungkus saraf perifer (demielinasi)
• terjadinya suatu masalah pada sistem saraf
yang menyebabkan kelemahan otot, kehilangan
refleks, dan kebas pada lengan, tungkai, wajah,
dan bagian tubuh lain. Kasus ini terjadi secara
akut dan berhubungan dengan proses auto
imun.
 Sinonim
• Polineuritis akut pasca infeksi
• Polineuritis akut toksik
• Polineuritis febril
• Poliradikulopati,dan
• Acute ascending paralysis.
• French polio
 Epidemiologi
• Penyakit ini terjadi di seluruh dunia,kejadiannya pada semua
musim.Dowling dkk mendapatkan frekuensi tersering pada akhir
musim panas dan musim gugur dimana terjadi peningkatan kasus
influenza.
• Pada penelitian Zhao Baoxun hampir terjadi pada setiap saat dari
setiap bulan dalam setahun.
• Pada 75% kasus GBS, 1-3 minggu sebelumnya didahului oleh
adanya proses infeksi akut biasanya berasal dari saluran
pernapasan atau gastrointesinal. Yang paling sering ialah Epstein-
Barr Virus (EBV), Campylobacter jejuni, cytomegalovirus (CMV) dan
Mycoplasma pneumoniae.
 Etiologi
• BELUM DIKETAHUI SECARA PASTI
• Sekitar 75% dari seluruh kasus onsetnya didahului oleh
infeksi virus atau bakteri.
• Infeksi virus : CMV, EBV, flu, common cold, hepatitis
• Infeksi bakteri : Campilobacter jejuni, Mycoplasma
pneumonie
• Pembedahan
• Penyakit sistemik : SLE, keganasan, tiroiditis
• Pasca vasinasi : Vaksinasi influenza, rabies.

Respon Imun (autoimun)

• GANGLIOSID • V
• kompleks glycosphingolipids
yang mengandung satu atau
lebih residu sialic acid, yang
terdapat pada permukaan sel
schwan dan mielin saraf
perifer.
 Subtipe

• Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)

• Acute motor axonal neuropathy (AMAN)

• Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN)

• Miller Fisher syndrome (MF)

 AIDP
• Merupakan bentuk GBS yang paling umum terjadi. Lebih
banyak menyerang orang dewasa. Penyembuhannya
cepat, terdapat antibody anti-GM1 (>50%)
• Karena demielinisasi segmental saraf tepi
• Menyerang permukaan sel schwann lalu menyebabkan
kerusakan myelin yang luas, sehingga mengaktifkan
makrofag dan juga terdapat infiltrasi dari limfosit
• Variasinya : kerusakan axon sekunder
 AMAN
• Dapat terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Prevalensi di Cina
dan Mexico. Mungkin terjadi pada musim-musim tertentu dan
penyembuhannya cepat. Terdapat antibodi anti-GD3.
• Karena kerusakan axonal.
• Menyerang nodus motorik Ranvier, mengaktifkan makrofag,
beberapa limfosit dan periaxonal makrofag.
• Serangan sistem imun hanya terbatas pada motor axon yang
mengendalikan otot.
• Variasi : kerusakan axonal yang luas
 AMSAN

• Biasanya menyerang orang dewasa. Jarang terjadi.

Penyembuhannya lambat, kadang tidak sempurna. Mirip
dengan AMAN.
• Terjadi kerusakan axonal
• Patologinya mirip AMAN tapi juga menyerang saraf
sensoris dengan kerusakan axon yang berat
 MF

• Menyerang dewasa dan anak-anak, jarang,

bermanifestasi sebagai descending paralisis,
kebalikan dari GBS. Biasanya menyerang otot-
otot okular terlebih dahulu, terdapat kelainan
ophtalmoplegi, ataxia, areflexia. Terdapat
antibodi anti-GQ1b (90%).
• Terjadi demielinisasi
 Patogenesis

• Infeksi (virus atau bakteri) dan antigen lain  sel

Schwann  mereplikasi diri  mengaktivasi sel
limfosit T  mengaktivasi proses pematangan
limfosit B & memproduksi autoantibodi spesifik
 Autoantibodi mendestruksi myelin/axon  sel
saraf tidak dapat mengirimkan sinyal secara
efisien  Otot kehilangan kemampuan
merespon perintah otak
 Immunopatologi

• Mekanisme autoimun !
 Px fisik

• Kelainan Motorik
• Manifestasi utama adalah kelemahan otot-otot tubuh
yang berkembang secara simetris sepanjang waktu
dalam beberapa hari atau minggu. Umumnya kelemahan
dimulai dari tungkai bawah lalu meluas ke tubuh, otot-
otot interkostal, leher dan otot-otot wajah atau kranial (N.
Cranial VII,VI,III,V,IX,X) yang terkena belakangan
(Paralisis Ascendens).
• Kelemahan otot terjadi sangat cepat sehingga atrofi otot
tidak terjadi. Tonus otot menurun, refleks-refleks tendon
menurun atau hilang, tidak terdapat refleks patologik.
• Terserangnya saraf kranial dengan adanya
paralisi pada okular, wajah, otot orofaring,
kesukaran berbicara, mengunyah dan menelan
• Gejala biasanya diawali dengan kebas pada jari-
jari tangan dan kaki  terjadi kelemahan otot di
kaki dan lengan ± 4 minggu, kebanyakan
pasien membaik.
• Kelainan Sensorik
• Adanya parestesi (kesemutan) pada bagian distal anggota tubuh
bawah yang dapat terjadi bersamaan dengan kelemahan
otot. Sebagian besar kesemutan ini didapat kaki dan kemudian baru
tangan.
• Kadang-kadang terdapat penurunan rasa raba dan nyeri pada
distribusi ”glove”dan ”stocking”.
• Rasa nyeri biasanya jarang dan muncul belakangan.
• Kelainan Otonom
• Gejala yang timbul mempunyai bentuk sesuai dengan saraf otonom yang rusak,
dapat berupa penurunan fungsi simpatis atau parasimpatis atau menunjukan salah
satu fungsi yang berlebihan.
• Sinus takhikardia bahkan sampai terjadi aritmia jantung.
• Postural Hipotensi
• Penurunan tekanan sistolik  hilangnya sistem simpatik pada refleks pembuluh
darah atau gangguan sistem aferen dari arteriol baroreseptor.
• Gejala Hipertensi.  Diduga ada kaitannya dengan peningkatan aktivitas renin –
angiostensin.
• Inkontinensia urine / Retensio urine.
• Hilangnya fungsi kelenjar keringat
• Flushing pada wajah ( kemerahan ).
 Px Penunjang
• Cairan serebrospinal (CSS)
disosiasi sitoalbuminik  ↑ jumlah protein (100-1000 mg/dL) tanpa disertai adanya
pleositosis (peningkatan hitung sel). Puncaknya pada 4-6 minggu setelah onset. Derajat
penyakit tidak berhubungan dengan naiknya protein dalam CSS.

• Pemeriksaan kecepatan hantar saraf (KHS) dan elektromiografi (EMG)

Manifestasi elektrofisiologis yang khas dari GBS terjadi akibat demyelinasi saraf,
antara lain prolongasi masa laten motorik distal (menandai blok konduksi distal) dan
prolongasi atau absennya respon gelombang F (tanda keterlibatan bagian proksimal
saraf), blok hantar saraf motorik, serta berkurangnya KHS.
Pada kerusakan axonal primer, dapat ditemukan penurunan amplitude dari potensial
aksi tanpa penurunan konduksi.
 Fase Gejala Klinis
1. Fase inisial
• Dimulai ketika gejala pasti yang pertama muncul dan berakhir 1-3
minggu kemudian ketika tidak ada kemunduran lebih jauh.
2. Fase plateau
• Beberapa hari terakhir sampai 2 minggu dan diikuti oleh fase
penyembuhan
3. Fase recovery (penyembuhan)
• Bersamaan dengan remielinisasi dan proses pertumbuhan axonal. 4
– 6 bulan. Pasien dengan penyakit berat memerlukan waktu 2 tahun
untuk penyembuhan dan penyembuhannya mungkin tidak
sempurna.
 Dx Banding
• Miastenia gravis akut  Otot mandibula penderita GBS tetap kuat,
sedangkan pada miastenia otot mandibula akan melemah setelah
beraktivitas; selain itu tidak didapati defisit sensorik ataupun
arefleksia.
• Thrombosis arteri basilaris  Pada GBS, pupil masih reaktif,
adanya arefleksia
• Paralisis periodik  Ditandai oleh paralisis umum mendadak tanpa
keterlibatan otot pernafasan dan hipo atau hiperkalemia.
• Botulisme  Didapati pada penderita dengan riwayat paparan
makanan kaleng yang terinfeksi. Gejala dimulai dengan
diplopia disertai dengan pupil yang non-reaktif pada fase awal, serta
adanya bradikardia; yang jarang terjadi pada pasien GBS.
• Acute anterior poliomyelitis  asymmetry of paralysis, signs of
meningeal irritation, fever, and CSF pleocytosis
 Komplikasi

• gagal nafas
• pneumonia aspirasi
• kontraktur sendi
• deep vein thrombosis
 Treatment

• Hindari komplikasi gagal nafas 

pertimbangan ventilasi mekanik selama 24
jam setelah onset.
• Intubasi endotrakeal
• Karbamazepin (tegretol) dan Gabapentin
(nerontin) telah digunakan sebagai
tambahan untuk menghilangkan nyeri.
• Pencegahan DVT  unfractionated
heparin
• Tidak ada drug of choice
• IVIg  Dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3
hari dilanjutkan dengan 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari
sampai sembuh.
• Plasmapharesis menggunakan suatu plasma exchange
lebih kurang 20 L (200-250 mL/Kg selama beberapa
hari)  mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar
 Prognosis
• Hampir 85% pasien dengan GBS mengalami penyembuhan
sempurna atau hampir sempurna dengan sisa deficit motorik
(contoh:areflexia) dalam waktu beberapa bulan – tahun. Angka
kematian pada GBS < 5% dan kematian biasanya dihasilkan karena
komplikasi sekunder pada pulmo. Hasil akan buruk pada pasien
dengan kerusakan axon motorik dan sensorik proximal. Faktor lain
yang dapat memperburuk hasil penyembuhan adalah umur,
serangan ringan atau berat, dan keterlambatan penanganan. Relaps
dapat terjadi pada 5 – 10 % pasien dengan tipikal GBS
 dapus
• Hughes R, Anthony VS, Jean CR, et all.
Immunotherapy for Guillain-Barre
syndrome: asystematicreview. Brain
2007;130:2245-2257
• Harsono. Kapita Selekta Neurologi.
Yogyakarta: Gajah Mada University Press,
2007