REFERAT

JANUARI 2018 PEMFIGOID BULOSA

OLEH :
NEFIANI AKMAR
K1A1 13 080
PEMBIMBING :
DR. NELLY HERFINA DAHLAN, M.KES, SP.KK
 Pemfigus Bulosa

Pengertian Epidemiologi

penyakit autoimun konik yang 7 perjuta petahun

usia> 70 tahun
ditandai oleh adanya bula diprancis dan jerman
subepidermal. Tegang dan
ditemukan C3 pada epidermal pria = wanita.
basement membrane zone

Etiologi

Autoimun yang menginduksi

produksi autoantibodi
PATOFISIOLOGI
Tempat Predileksi

• Pada abdomen, ketiak, lengan bagian fleksor

dan lipatan paha.
 GAMBARAN KLINIS
Fase bulosa
Fase non bulosa
vesikel dan bula pada kulit normal ataupun
tanda dan gejala sering tidak spesifik dengan eritematosa ,urtikar, infiltrate, papul dan
rasa gatal ringan sampai berat atau dalam plak yang kadang-kadang membentuk pola
hubungannya dengan eksema, papul dan melingkar., Bula tampak tegang, diameter 1-
urtikaria, ekskoriasi yang dapat bertahan 4 cm, cairan bening, dapat bertahan selama
selama beberapa minggu atau bulan beberpa hari, meninggalkan area erosi dan
berkusta

Lesi kulit

Eritema, papul atau tipe lesi urtikaria mungkin

mendahului pembentukan bula. Bula besar,
tegang, oval atau bulat
PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Histopatologi

celah diperbatasan dermal-

epidermal. Bula terletak di
Lab
subepidermal, sel infiltrat yang
utama ialah eosinofil.

Imunologi

endapan IgG dan C3 tersusun

sepperti pita di BMZ (Basement
Membrane Zone)
DIAGNOSA

• Pasien pemfigoid bulosa khas adalah individu usia lanjut

• Dapat dibuat dengan pemeriksaan khusus yaitu dengan ditemukan igG linear atau deposit
C3 atau keduanya sepanjang persimpangan dermal-epidermal (subepidermal)
 DIAGNOSA BANDING

1, Pemfigus Vulgaris

2. Dermatitis Herpetiformis
PENATALAKSAAN

• Kortikosteroid secara oral atau injeksi, dosis prednison 40-80 mg sehari, jika telah tampak
perbaikan dosis diturunkan perlahan lahan

• Sitostatik yang dikombinasikan dengan kortikosteroid (azatioprin) dosisnya 50-150 mg

sehari atau 1-3mg/kgBB.
PROGNOSIS

• Memberikan respon yang baik jika diobati, jarang terjadi kematian.

TERIMAKSIH