Anda di halaman 1dari 35

STEVENS JOHNSON SYNDROME

OLEH :
AUDYA PR AT IWI PUT R I R IYANDA , S .K ED
DEAR APRIYANI PURBA , S.KED
I MADE AFRYAN SL, S.KED

PEMBIMBING:
D R . H E N D R A TA R I G A N S , M . K E S , S P. K K

KEPANITERAAN KLINIK
S M F I L M U K E S E H ATA N K U L IT DA N K E L A M IN
RUMAH SAKIT UMUM DR. H. ABDUL MOELOEK
BANDAR LAMPUNG
2018
IDENTITAS PASIEN

Nama : Ny. P
Umur : 60 Tahun
Jenis kelamin : Perempuan
Alamat : Lampung
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Suku bangsa : Lampung
Agama : Islam
Status : menikah
ANAMNESIS
Keluhan utama : Terdapat bentol-bentol berwarna merah,
disertai rasa gatal dan nyeri di seluruh tubuh sejak 7 hari.

Riwayat penyakit sekarang : Pasien datang ke UGD dengan


keluhan kulit timbul ruam pada seluruh bagian tubuh
disusul keluhan mata yang berair berwarna keruh disertai
nyeri, gatal dan kesulitan membuka mata sejak 6 hari
SMRS. Pasien juga mengeluh awalnya bibir terasa bengkak
dan panas serta nyeri. Keluhan diawali dengan konsumsi
obat-obatan yang pasien lupa nama obatnya apa. Keluhan
disertai dengan demam, kesulitan menelan, dan nyeri pada
saat BAK
RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT

3 minggu SMRS 1 minggu SMRS Keesokan harinya


4 minggu SMRS keluhan belum pasien membeli obat pasien berobat ke
pasien mengeluh berkurang dan sendiri dan setelah dukun dan diberi
sesak dan nyeri pasien ke dokter diminum pasien air jabung, namun
sendi, berobat ke yang berbeda dan merasa bibir setelah 3 hari
dokter dan diberi obat lain yang bengkak, muncul tidak dirasakan
diberikan obat yang pasien juga liupa ruam kemerahan ada perubahan.
pasien lupa nama obatntya apa. Pasien diseluruh badan dan Akhirnya pasien
obatnya apa. juga menebus sendiri mata berair serta ke dokter dan
obat lainnya. sulit dibuka dirujuk ke RSAM
• Keluhan seperti ini baru pertama kali
dialami oleh pasien. Penyakit seperti ini
RPD sebelumnya disangkal. .

• Tidak ada anggota keluarga pasien yang


menderita keluhan yang sama.
Riw. • Adanya riwayat asma bronkhial dan
keluarga alergi ikan dalam keluarga (ibu pasien).
Pengobatan yang pernah didapat

• Selama sakit ini kurang lebih 4 minggu pasien mengonsumsi


berbagai obat-obatan yang ditebusnya sendiri, dan keluarga pasien
tidak ada yang mengingat berapa jumlah yang diminum setiap
harinya. Obat-obatnya antara lain allopurinol, primavon
(trimethoprim dan sulfamethoxazole), dexamethasone,
methylprednisolone, natrium diclofenac, OBH dan ada lagi obat
yang tidak diingat oleh pasien maupun keluarganya.
• Pasien juga 1 hari setelah timbul ruam-ruam dikulit diberikan air
jabung oleh dukun namun keluhan tidak membaik
PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Umum : Tampak sakit berat


Kesadaran : Compos mentis
Status Gizi : Baik

Tekanan darah : 100/ 80 mmHg


RR : 28 x/menit
Suhu : 38 oC
Nadi: 90x/m

Kepala, thorax abdomen hingga kaki terlihat


kelainan pada kulit, selain itu dalam batas
normal kecuali pada auskultasi paru terdengar
ronki halus pada paru kanan dan kiri
STATUS DERMATOLOGI
No. Lokasi Status Dermatologik

1 Regio Capitis Macula eritematos - purpura, sirkumkripta, multipel,


lentikuler, generalisata tampak pula krusta, pasien
mengeluhkan kelainan pada mata
2 Regio coli et thoraxo makula eritematosa-purpura, sirkumkripta, multipel,
abdominalis lentikuler, generalisata tampak pula krusta.
3. Trunkus anterior et makula eritematosa- purpura sirkumkripta, multipel,
posterior lentikuler, generalisata tampak pula krusta, disertai
adanya skuama.
4 Regio brachii et makula eritematosa - purpura sirkumkripta, multipel,
antebrachii anterior lentikuler, generalisata tampak pula krusta disertai
posterior adanya skuama
5 Regio femoral cruris makula eritematosa - purpura sirkumkripta, multipel,
dextra-sinistra anterior lentikuler, generalisata tampak pula krusta.
• Darah lengkap
• Hemoglobin : 9,4
• Leukosit : 14.900
Pemeriksaan • Eritrosit
• Hematokrit
: 3,4

Penunjang
: 25
• Trombosit : 617.000
• GDS : 179
(13 januari 18) • Ureum : 93
• Kreatinin : 1,68
• SGOT : 77
• SGPT : 44

•Histopatologi
Pemeriksaan
Anjuran
RESUME
Pasien Ny. P 37 tahun datang ke RSAM dengan keluhan
muncul bercak-bercak merah disekujur tubuh disertai
dengan rasa gatal, panas dan nyeri sejak 7 hari.
Keluhan dirasakan setelah pasien mengonsumsi obat yang
dibeli di apotek tetapi pasien dan keluarga lupa dengan
nama obat, warna, dan bentuk. Selama sakit ini kurang lebih
4 minggu pasien mengonsumsi berbagai obat-obatan yang
ditebusnya sendiri, dan keluarga pasien tidak ada yang
mengingat berapa jumlah yang diminum setiap harinya.
Obat-obatnya antara lain allopurinol, primavon (trimethoprim
dan sulfamethoxazole), dexamethasone,
methylprednisolone, natrium diclofenac, OBH dan ada lagi
obat yang tidak diingat oleh pasien maupun keluarganya.
Awalnya bengkak muncul dari bibir lalu disusul bercak
kemerahan yang ada pada perut menyebar ke punggung
kemudian kebagian kedua telapak tangan selain itu juga
terdapat kelainan pada mata. Selain itu pasien juga tidak
mengeluhkan munculnya gelembung-gelembung.
RESUME
Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum
pasien tampak sakit berat, kesadaran compos mentis,
dan suhu febris. Pada pemeriksaan generalis
didapatkan kesan dalam batas normal. Adapun pada
pemeriksaan dermatologis didapatkan pada regio
capitis, regio manus dextra et sinistra, abdomen,
thorax, dan trunkus posterior tampak Macula
eritematos - purpura, sirkumkripta, multipel, lentikuler,
generalisata tampak pula krusta
DIAGNOSIS
DIAGNOSIS DIAGNOSIS
BANDING KERJA

Steven Johnson Steven Johnson


Syndrome (SJS) Syndrome (SJS)

Nekrolisis
Epidermal Toksik
(NET)

Generalized
bullous fixed
drug eruption
PENATALAKSANAAN

Menghentikan Sistemik :

Khusus
Umum

pemberian obat yang Methylprednisolon 62,5 mg/12


memicu reaksi alergi jam IV
Cetirizine tab 2 x 10 mg
Gentamicin 40 mg/12 jam IV
IVFD D5: NaCl 0,9%:
Ranitidine 2x1 amp IV
RL = 1:1:1 XX
gtt/menit
Topikal :
Bibir = kenaloc cream oral
Diet TKTP base 2x1
Kulit = Urea 10% cream dalam
campuran desonide 30%
Hindari kegiatan cream 2x1
menggaruk Kompres terbuka NaCl 0,9%
3x30 menit/ hari
PROGNOSIS
Quo ad vitam : Dubia ad bonam
Quo ad functionam : Dubia ad bonam
Quo ad sanationam : Dubia ad bonam

Berdasarkan SCORETEN
Score 2 : angka prediksi mortalitas 12,1 %
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI

Reaksi alergi sistemik dengan karakteristik


berupa rash atau kemerahan yang mengenai kulit dan
selaput lendir, termasuk selaput lendir mulut.

Sinonim: Ektodermosis erosiva pluriorifisialis, Eritema


multiformis tipe Hebra, eritema multiforme mayor,
Sindroma-mukokutaneo-okular, atau eritema bulosa
maligna.
ETIOLOGI FAK TOR PEN C ET US

Etiologi pasti belum Infeksi : Virus, jamur, parasit,


baketri.
diketahui Obat : penisilin,barbiturat,
hidantoin,sulfonamid,
fenolftalein.
Faktor fisik: sinar x, sinar
matahari, cuaca.
Penyakit kolagen vaskuler
Neoplasma.
Faktor genetik.
Idiopatik.
PATOFISIOLOGI

Antigen berikatan
Faktor Masuk Sel B dan
dengan antibodi (IgM
pencetus ketubuh plasma cel
dan IgG)

Mengaktifkan
Deposit kompleks
komplemen dan
p.darah imun
degranulasi sel mast

Netrofil tertarik
kedaerah infeksi

Kerusakan
jaringan/organ
inflamasi
Kerusakan Akumulasi Merangsang
netrofil Permeabilitas
submukosa : lidah septor
vaskuler di orbita

gg.menelan Reaksi radang Mengirimka


n impuls Respon
inflamasi
Intake tidak
adekuat Kel.kulit eritem
Diterima reseptor di
otak dan konjungtivitis
diinterprestasikan
gg.nutrisi Inflamasi
dermal dan
epidermal gg.Rasa nyaman gg.Fungsi
Kelemahan : nyeri mata
fisik
gg.Integritas
kulit
Intoleransi
gg.Persepsi sensori
aktivitas
penglihatan
MANINFESTASI KLINIS
M U LAI N YA P EN YAKI T PADA KEADAAN
AKUT B E R AT

Dapat disertai gejala Tidak bisa makan dan


prodormal: minum.
Demam tinggi Kesadaran menurun
Malaise Soporous sampai
Nyeri kepala koma
Batuk/pilek
Nyeri tenggorok
TRIAS KELAINAN:

Kelainan Kelainan Selaput lendir di orifisium Kelainan Mata


Kulit
•Eritema •pada mukosa mulut •Konjungtivits
•Vesikel (100%),Kelainan dilubang alat kataralis
•Bula genital (50%),Kelainan dilubang •Konjungtivitis
•purpura hidung dan anus(8/4%). purulen
•Kelainan berupa vesikel dan bula •Perdarahan
yang memecah menjadi •Simblefaron
erosi,ekskoriasi, krusta kehitaman. •Ulkus kornea
•juga dapat terbentuk •Iritis
pseudomembran. •Iridosiklitis.
•Stomatitis.
DIAGNOSIS

Anamnesis

Pemeriksaan Pemeriksaan
Penunjang Fisik
DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN KULIT

Efloresensi/
sifatnya:
Eritema berbentuk
Lokalisasi cincin,berkembang menjadi
urtikari/lesi papular
berbentuk target dengan
pusat ungu
Biasanya
generalisata
kecuali pada
kepala yang
Purpura(petekie),vesikel dan
berambut bula,numular sampai plakat.erosi
ekskoriasi,perdarahan,
dan krusta berwarna merah hitam.
Gambaran
Histopatologi
Infiltrat sel mononuklear disekitar
pembuluh darah dermis superisial

Edema dan ekstravasasi sel darah


merah di dermis superfisial

Degenerasi hidropik lamina basalis


sampai terbentuk vesikel
subepidermal

Nekrosis sel epidermal dan kadang-


kadang di adneksa

Spongiosis dan edema intrasel di


epidermis
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Menilai penyebab


apakah alergi atau
darah infeksi

Untuk membedakan
syndrom stevens
imunoflouresensi johnson dengan
penyakit kulit dengan
lepuh subepidermal
lainya.
TATALAKSANA
Non Medikamentosa : - Pengganti cairan dan nutrisi
- Perawatan mata dan THT

Medikamentosa :
-Sistemik :
Kortikosteroid injeksi 0,15-0,2mg/kgBB/hari
antibiotik untuk terapi infeksi sekunder : gentamycin 1-
1,5 mg/kgBB/kali
Antihistamin : Cetirizine 10mg/hari
-Topikal

Kompres NaCl 0,9% atau beri emolien misalnya krim


urea 10% pada daerah bibir atau terdapat krusta
Gentamycin cream 2 kali sehari untuk daerah yang
erosi
Lesi di mulut: kanalog in orabase atau betadine
gargle
Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal
pada lesi kulit.
KOMPLIKASI

Oftalmologi: ulserasi kornea, uveitis anterior,


panophthalmitis, kebutaan
Gastroenterologi: Esophageal strictures
Genitourinaria: nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal,
penile scarring, stenosis vagina
Pulmonari: pneumonia
Kutaneus: timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit
permanen, infeksi kulit sekunder
Infeksi sistemik: sepsis
Kehilangan cairan tubuh: shock.
PROGNOSIS
Dapat ditentukan dengan SCORTEN