Anda di halaman 1dari 16

KELAINAN HEMOSTASIS SUSPEK ET

CAUSA HEMOFILIA PADA ANAK


DENGAN MEMAR DI EKSTREMITAS
B5
ANDREAS ANINDITO HERMAWAN (102013172)
ANSARTI DALIEN JIGIBALON (102013230)
ANGGELA TRIVENNA (102014002)
WILLIS (102014010)
NURUL SITI KHODIJAH (102014117)
GRACIELA ANJANETTE (102014138)
LOH WEI JIE (102014240)
WILLIS.2014FK010@CIVITAS.UKRIDA.AC.ID
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA
JL. ARJUNA UTARA KEBON JERUK JAKARTA BARAT
SKENARIO 9

• SEORANG ANAK LAKI-LAKI BERUSIA 9 BULAN DITEMUKAN MEMAR-MEMAR PADA KEEMPAT


EKSTREMITASNYA SAAT CONTROL RUTIN UNTUK IMUNISASI
DIAGNOSA BANDING

• ITP
• DEFISIENSI VIT K
• DIC
• VWD
Rumusan Masalah

Diagnosa Banding
• Trombosit & Vaskular
Diagnosa Kerja • Gangguan Hemostasis
• Etiologi
• Epidemiologi
• Manifestasi Klinis
• Patofisiologi
• Tatalaksana
• Komplikasi

Pemeriksaan Fisik Anamnesis

Pemeriksaan
Pemeriksaan Fisik
Penunjang
Diagnosa Banding

Kelainan Trombosit dan Vaskular Gangguan Hemostasis

ITP Def Vit K DIC VWD Hemofilia

Anamnesis • Sebelum onset, anak sehat dan • Rendah asupan vit K • Datang dengan tanda • Gejala
normal oral syok perdarahan
• Perdarahan Gusi dan membran • Riwayat konsumsi sejak fetus
mukosa antibiotik broad
• Riwayat Infeksi Virus 2-4 minggu spectrum long term
sbl • Riwayat penyakit hati,
kostik fibrosis, atresia
bilier
Pemeriksaan Fisik • Petekie & Purpura • Petekie & Ekimosis • Perdarahan • memar,
• Hepatosplenomegali, nyeri tulang, mukokutaneus • hematoma
pucat (jarang) , epistaksis, intramuscula
menoragia, r
perdarahan • hemartrosis
pos-operatif (siku dan
(tonsilektomi lutut)
atau ekstraksi
gigi)
Pemeriksaan • Trombositopenia berat (<20x109/L). Def Faktor II, VII, IX, X dan • PT, APTT, TT >> • BT, PTT >> APTT>>
Penunjang • Hb & Leukosit N Protein C dan Protein S • SADT: burr cell, • Antigen VWF Trombosit N
• Sumsumtulang: Megakariosit N/>> schytocytes • Aktivitas VWF BT PT, TT N
(imatur) • FDP, D-dimer + (ristocetin Mixing studies
• ANA SLE cofactor (Inhibitor)
• Coombs test  Sindrom Evans activity)
• Aktivitas faktor Faktor VIII /
VIII Faktor IX
HEMOSTASIS PRIMER
HEMOSTASIS SEKUNDER
PATOFISIOLOGI & MANIFESTASI KLINIS
PENATALAKSANAAN

Dosis FVIII (IU) = % aktivitas hemostasis x Berat Badan (kg) x 0.5


Dosis FIX (IU) = % aktivitas hemostasis x Berat Baadan (kg) x 1.4
PENCEGAHAN
EPIDEMIOLOGI
• MENURUT RISKESDAS, PREVALENSI NASIONAL HEMOFILIA ADALAH 0,7%. PREVALENSI PENDERITA
HEMOFILIA PER 100.000 LAKI-LAKI DI DUNIA, UNTUK NEGARA MAJU ADALAH 12.8 ± 6.0, DAN 6.6 ± 4.8
PADA NEGARA LAINNYA. HEMOFILIA PADA ANAK-ANAK TERJADI PADA 1:5.000 LAKI-LAKI, DENGAN 85%
MENGALAMI DEFISIENSI FAKTOR VIII DAN 10-15% MENGALAMI DEFISIENSI FAKTOR IX.
• TIDAK ADA RAS YANG PREDILEKSI TERHADAP HEMOFILIA, DAN TERJADI PADA SELURUH ETNIS.
KOMPLIKASI

• TRANSFUSION MEDIATED INFECTION


• ARTHORPATHY
• FACTOR VIII / FACTOR IX INHIBITOR
PROGNOSIS

• BAIK BILA COMPREHENSIVE


• DISABILITAS BERAT DAN KEMATIAN AKIBAT HEMOPHILIA SERTA KOMPLIKASINYA HANYA TERJADI
SEKITAR 5-7% PADA HEMOPHILIA BERAT.
TERIMA KASIH