SESION

DE CASO
CLINICO
 FICHA DE IDENTIFICACION

 Nombre: AOC.
 Edad: 50. Sexo: Masculino
 Fecha de nacimiento: 15-04-2016 Lugar de residencia: Tezontepec de
Aldama.
 Ocupación: Desempleado ( Trabajador de CFE hasta mayo del 2015).
 Estado civil: Casado. Escolaridad: Secundaria completa.
 Religión: Católica. Clínica de adscripción: UMF26
Antecedentes Heredo-familiares

PADECIMIENTO SI NO

DIABETES MELLITUS X ( MADRE)

HIPERTENSION ARTERIAL X

CARDIOPATIA ISQUEMICA X

CANCER X ( PADRE- CA DE PROSTATA)

OTROS X
ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLOGICOS

 Habitación: Casa propia, cuenta con servicios de agua y luz, fosa

séptica. Piso y techo de concreto. Cocinan con estufa de gas.
Niega exposición a biomasa.
 Zoonosis: Negativa
 Hacinamiento: Negativo, habitaba con su esposa y 2 hijas.
 Higiene personal: Baño cada 3er día con cambio de ropa. Aseo
oral 1 vez al día.
 Alimentación: 3 comidas al día. Incluye todos los grupos de
alimentos. Regular en cantidad y calidad.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS

PATOLOGIA SI NO
DM2 X
HAS X
QUIRURGICOS- X
TRAUMATICOS
TABAQUISMO X
ALCOHOLISMO X DURANTE 20 AÑOS,
LLEGANDO AL ESTADO DE
EMBRIAGUEZ CADA 3ER DIA.
ALERGICOS X
OTROS X
 PADECIMIENTO

A) Inicia padecimiento actual en mayo del 2015 con obstrucción nasal con múltiples
diagnosticos (rinitis, gripa, influenza, etc) y con múltiples manejos en medio
privado no especificados. Con mejoría parcial e intermitente.
B) El 28 septiembre del 2015 acude por primera vez a urgencias de HGZMF5
presentando cuadro de 20 días de evolución caracterizado por ataque al estado
general, tos productiva con expectoración blanquecina, rinorrea mucohialina,
otorrea hialina de oído izquierdo, fiebre no cuantificada etc. A la exploración física
FC 98 FR 22 TEM 37.5, no se detectan alteraciones neurológicas, no se integra
síndrome pleuropulmonar, ruidos cardiacos rítmicos de adecuada intensidad con
aumento de su frecuencia, abdomen asignologico, extremidades con tono y fuerza
conservados, sin edema. Laboratorios: Glucosa 153, Cr 1.1, Urea 53, BUN 25,
proteínas totales 7.3, albumina 2.5, BT .9, BI .6, BD .3, HB 13.7, Leucocitos 15.5,
PMN 82.6. Se inicia tratamiento a base de ceftriaxona, clorfenamina, metamizol y
solución fisiológica en fosas nasales y es dado de alta el 29-09-2015 para control
y seguimiento en UMF.
 Padecimiento 11-10-2015 / 21-10-2015

 Acude nuevamente por presentar cuadro de 15 días de evolución perdida de la fuerza

muscular ascendente, debilidad generalizada, dolor en miembros pélvicos, disfonía,
odinofagía y disfagia, además de continuar con tos en accesos, disneizante con
expectoración verdosa con episodios de hemoptisis. Perdida de 10 kg en 1 mes.
 EF: Glasgow de 15, afebril, con hipertrofia amigdalina con criptas, ulcera en uvula,
campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire, ruidos cardiacos rítmicos
de adecuada intensidad y frecuencia, giordanos bilaterales positivos.
 Labs 11-08-2016 : Glucosa 106, urea 113, Cr 1.8, BT .8, ALT 181, AST 101, FA 201,
DHL 271, HB 11, HTO 34.8, leucocitos 16,000, PMN 83.8.
 EGO 11-08-2016: pH 5.000, clara, densidad 1.030, eritrocitos +++, HB +250, proteínas
+100, leucocitos 10-12 por campo, bacterias abundantes.
 Radiografia de torax: Con elevación del hemidiafragma derecho además de zona de
atelectasia en en pulmón derecho con infiltrado parahiliar.
 Padecimiento 11-10-2015 / 21-10-2015

Ingresa a hospital con los diagnosticos de: Faringoamigdalitis vs Neumonia adquirida

en la comunidad.
Se establece manejo a base de: Ceftriaxona, Claritromicina, nebulizaciones con
salbutamol, paracetamol, ranitidina y furosemide.
Durante su estancia intrahospitalaria persiste con disfagia y sensación de cuerpo
extraño en orofaringe tolerando únicamente dieta en papilla y liquidos, debilidad
generalizada, tos con expectoración verdosa y episodios aislados de hemoptisis.
USG 12-10-2016: Enfermedad parenquimatosa hepática difusa de aspecto fibrograso.
USG renal privado: Normal
Valorado por ORL el dia 15-10-2015: Risosinusitis subaguda, perforación timpánica
izquierda y desviación septal, no se encuentran alteraciones a nivel de faringe o
laringe que condicionen la disfagia, datos de ERGE.
 Padecimiento 11-10-2015 / 21-10-2015

 Esofagograma 16-10-2016: Estrechamiento en tercio superior del esófago, pobre

paso del material de contraste, buen llenado del resto del trayecto esofágico.
 Se mantiene afebril, persistiendo con disfagia y tos en accesos con expectoración
verdosa.
 Endoscopia 20-10-2016: Hernia hiatal tipo 1 ( por deslizamiento) con anillo de
Schatzky, esofagitis grado C de la clasificación de los angeles. Se toma biopsia de
unión escamocolumnar.
 Se tramita cita a consulta externa de gastroenterología y es dado de alta por aparente
mejoría clínica. El manejo de egreso es Omeprazol 20 mg cada 12 hrs, Gel de
hidróxido de aluminio y magnesio 2 cucharadas cada 8 hrs, Sucralfato 1g tabletas 1
cada 12 hrs y paracetamol 500 mg cada 8 hrs.
 Padecimiento 05-12-2015 / 15-12-2015
 Acude con medico privado quien lo refiere por continuar con tos productiva con
expectoración verdosa, respiración estertorosa y 5 días de rechazo de la vía oral
además de nausea y vomito de contenido gastroalimentario, disfonía.
 EF a su ingreso: TA 70/50, FC 99, TEM 36.5, Glasgow no traumatico de 15, Folstein de
26 puntos score, ECOG 2 puntos score, paresia de IV derecho y R3 de VII resto de pares
craneales integros, campos pulmonares con estertores crepitantes diseminados,
precordio con s3 inconstante, abdomen asignologico, miembros superiores con fuerza
5/5 extremidades inferiores proximal 4/5 distal 1/5.
 Paraclinicos 02-12-2015: Urea 401, creatinina 16.7, HB 7.9, HTO 26.8, Leucocitos
21.4, PMN 85%,K 7.4. EGO: HB + 250, leucocitos incontables, eritrocitos incontables,
bacterias ausentes.
 EKG: BAV 3er grado, BRIHH.
 Padecimiento 05-12-2015 / 15-12-2015

 Paciente de la 6ta década de la vida con problema diagnostico que acude con 2
situaciones de emergencia:
1) Sindrome cardiorenal por lo que se iniciaron soluciones polarizantes y se decide
colocar catéter TNK para remplazo de la función renal el cual se coloca el dia 5-
12-2016 sin accidentes ni incidentes.
2) NAC de focos multiples por lo que se inicia tratamiento con levofloxacino y
ceftriaxona.
3) Resto del manejo: Furosemide 20 mg cada 8 hrs, Gluconato de Ca 1g cada 24
hrs, metilprednisolona 250 mg cada 8 hrs, TMP/SMX.
 Padecimiento 05-12-2015 / 15-12-2015

• Se inicia terapia dialítica intensiva revirtiendo síndrome cardiorrenal (BAV

3er grado remitido).
• IRC de etiología no determinada, USG en octubre del 2015 no reporta
anormalidades a nivel renal.
• 08-12-2015: Glasgow de 15, ECOG 1, disminución de accesos de tos y
secreciones, continua con estertores inspiratorios subcrepitantes,
parahiliares, precordio rítmico, catéter TNK funcional, extremidades con
edema + en tercio distal, fuerza muscular en miembros inferiores proximal
4/5 distal 3/5.
• Labs 08-12-2015: urea 406, Cr 15.2, BUN 190, Na 135, K 5.8, Cl 101, HB
6.0, HTO 19.7, leucocitos 18.8, plaquetas 345.
• USG renal 08-12-2015 : nefropatía difusa compatible con ERC.
 Padecimiento 05-12-2015 / 15-12-2015

 IC a ORL 08-12-2015: Paciente con paresia de cuerda vocal izquierda,

recomienda realizar TAC de cuello simple y contrastada, para descartar
patología cervical que condiciones paresia de cuerda vocal izquierda.
 Se transfunden 2 concentrados eritrocitarios por anemia severa.
 10-12-2015 evolución tórpida y estacionaria, sin tolerancia de la via oral
y poca cooperación con SNG. Continua con dolor en faringe de tipo
urente, inicia con desorientación. EF: Glasgow no traumatico de 15,
Folstein de < 15, ECOG 1, campos pulmonares con estertores crepitantes
diseminados en menor cantidad pero persistente infiltrado parahiliar y en
regiones basales bilaterales. Pendiente TAC de cuello y torax. Se inicia prueba
terapéutica con antifimicos.
 Padecimiento 05-12-2015 / 15-12-2015

 12-05-2015: Persiste con disfonía con disminución de tos, niega

hemoptoicos, 2do dia de Antifimico con aparente mejoría. Glasgow no
traumatico de 15, Folstein 20, disminución de estertores perceptibles
aun en regiones basales. Precordio rítmico sin agregados, abdomen
asignologico, TNK funcional, fuerza en extremidades 5/5. Pendiente
resultado de ANCAs y cultivo de TB. Pendiente TAC.
 Labs12-05-2015: Cr 9.3, urea 269, BUN 126, Glucosa 207, Albumina
1.4, Ca 8.1, Na 137, K 5, Cl103, P 4.1, HB 8.5, HTO 27, leucocitos 22.2,
PMN 86, plaquetas 199. Cultivos de expectoración positivo para
pseudomona aeruginosa multiresistente, también se aisla candida
albicans.
 Se suspende fluoroquinolona y cefalosporina al cumplir 8 días de
tratamiento, se agrega a manejo Amikacina y fluconazol.
 Padecimiento 05-12-2015 / 15-12-2015

 TAC 14-12-2015: Region III Y IV del cuello con incremento de volumen en

tejidos periregionales. Campos pulmonares con numerosas lesiones
nodulares de distribusion difusa bibasal hasta la topografía apical de 3 y
4 cm con microcalcificaciones marginales hiperdensas.
A) Evento metastasico pulmonar.
B) Derrame pleural localizado en región basal de hemitorax derecho.
C) Hepatopatia difusa secundaria.
D) Adenopatia de la cadena ganglionar del cuello en región III y IV.
 Padecimiento 05-12-2015 / 15-12-2015

 15-12-2015: Cursa con aparente mejoría clínica, niega hemoptoicos,

delirium psicoactivo con mejoría con butirifenona. Se planea su egreso
para el día 16-12-2015 para continuar manejo por consulta externa, se
inicia protocolo para inclusión a diálisis ambulatoria. Pronostico diferido
para la vida y malo para la función.
 Pendiente resultados de ANCAs y cultivo de esputo para TB.
 Cae en paro cardiorrespiratorio el 15-12-2015, se solicita por parte de
familiares no realizar intubación orotraqueal. Fecha de defunción 15-12-
2015. Hora de defunción 20:16. Diagnósticos de defunción: 1) choque
séptico 2) Neumonia de focos múltiples. 3) Enfermedad renal crónica
Diagnostico
Poliangitis
granulomatosa
/ Enfermedad
de Wegener
MIP LUIS ENRIQUE CRUZ RAMIREZ
Definición

SINDROME CLINOPATOLOGICO
*Relación con (C-
ANCA)
* Síndrome
vasculitico –
Inflamación Necrosis de vías Afección a otros infiltración
granulomatosa respiratorias órganos. granulomatosa.

extravascular. Glomerulonefritis

STERLING G. SECRETOS DE LA REUMATOLOGIA. PHILADELPHIA. MC GRAW-HILL INTERAMERICANA.

Epidemiologia

< Que la AR, LES, Edad promedio 41

Frecuencia e polimialgia años
97% raza blanca
incidencia ????? reumática, artritis
de células gigantes. *5-78 años

STERLING G. SECRETOS DE LA REUMATOLOGIA. PHILADELPHIA. MC GRAW-HILL INTERAMERICANA.

 Fisiopatología

GPA Trastorno complejo

GPA
Sistema
ANCA MPA
inmunológico
Churg Strauss

Ronald JF, Richar JG, Peter AM. Clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. UPTODATE. Enero 2016.
 Factores de riesgo

Genéticos
Alfa-1
Infecciones (HLA-DRB1- antitripsina Drogas Exposiciones
15)

Ronald JF, Richar JG, Peter AM. Clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. UPTODATE. Enero 2016.
 Proceso mediado por celulas

No complejos inmunitarios/
TCD4 –
Mediado por celulas

Celulas
autoanticuerpos contra
componentes estructurales.
MONOCITOS
Granulomas – TCD4 es
indicativo de que esta
mediado por células.
TH1- TNF alfa
– interferón
gamma.

Ronald JF, Richar JG, Peter AM. Clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. UPTODATE. Enero 2016.
Clasificación y criterios diagnósticos

The American College of Rheumatology

(ACR)

Sedimento Inflamación
Inflamación Radiografia de
urinario granulomatosa
nasal o bucal. torax anormal
anormal característica.

STERLING G. SECRETOS DE LA REUMATOLOGIA. PHILADELPHIA. MC GRAW-HILL INTERAMERICANA.

International Chapel Hill Consensus Conference on
the Nomenclature of Vasculitides ( 2012)

Ronald JF, Richar JG, Peter AM. Clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. UPTODATE. Enero 2016.
 Presentación clínica

Signos clínicos no sensibles si específicos.

Oído – Nariz – Garganta. 90%.

Manifestaciones cutáneas.

Musculo esquelético

Otros.
Ronald JF, Richar JG, Peter AM. Clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. UPTODATE.
Enero 2016.
Afección en vías respiratorias superiores

• Sinusitis crónica
Senos paranasales
• Secreción nasal purulenta, epistaxis, ulceraciones de la mucosa,
Y mucosa nasal perforación del tabique, malformación.

• Ulceras en mucosa bucal.

Boca y faringe
• Inflamación crónica, puede ocasionar otitis supurativa y media.

• Inflamación crónica puede ocasionar estenosis subglotica.

• Estridor e insuficiencia respiratoria/ estenosis traqueal.
Laringe y traquea • Disfonia.

STERLING G. SECRETOS DE LA REUMATOLOGIA. PHILADELPHIA. MC GRAW-HILL INTERAMERICANA.

 Afección en vías respiratorias inferiores

Inflamación Aguda
crónica: •Infiltración
•Granuloma. con 2 tipos de
neutrófilos. inflamación.

Inflamación Aguda
crónica: •Infiltración con
•Nódulos, neutrófilos.
infiltrados fijos •Atelectasia
o ambos. •DP.
•Fibrosis difusa.

STERLING G. SECRETOS DE LA REUMATOLOGIA. PHILADELPHIA. MC GRAW-HILL INTERAMERICANA.

 Afección renal

Hematuria Creatinina Proteinuria Glomerulonefritis

Rapidamente progresiva

STERLING G. SECRETOS DE LA REUMATOLOGIA. PHILADELPHIA. MC GRAW-HILL INTERAMERICANA.

 Vasculitis asociada a ANCA no severa

1) 80% desarrolla
1) Edad mas joven.
glomerulonefritis
1) Poliartropatía 2) Mas probabilidad
o una
migratoria en mujeres.
manifestación
2) Costras nasales 3) Mayor
mas grave.
3) Manifestaciones probabilidad de ERC
2) La ausencia de
que no se asocian a y alteraciones
afectación renal
órganos en peligro. morfológicas de
no implica
tracto respiratorio
enfermedad
superior.
benigna

Ronald JF, Richar JG, Peter AM. Clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. UPTODATE.
Enero 2016.
EVOLUCION NATURAL

Sin tratamiento es un
< de 1 año.
padecimiento mortal.

Falla respiratoria
Insuficiencia renal
Infección
Afección a otros organos

STERLING G. SECRETOS DE LA REUMATOLOGIA. PHILADELPHIA. MC GRAW-HILL INTERAMERICANA.

Diagnostico

Clínica
Exploración
Prueba física
positiva ANCA completa y
Biopsia minuciosa

STERLING G. SECRETOS DE LA REUMATOLOGIA. PHILADELPHIA. MC GRAW-HILL INTERAMERICANA.

 Diagnostico

1. 82-94% ANCA positivo.

2. Pruebas de función renal/ Analisis de
sedimento urinario.
BIOPSIA
3. Leucocitosis.
4. Elevacion de VSG y proteína C reactiva.
5. Radiografia de torax y en caso
necesario TAC.
6. Dx diferencial.

Ronald JF, Richar JG, Peter AM. Clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. UPTODATE.
Enero 2016.
 ANCA

ANCA Anticuerpos dirigidos contra proteínas

especificas contenidas en el citoplasma de
los neutrófilos

C ANCA (CITOPLASMATICO) – PROTEINASA 3

P ANCA ( PERINUCLEAR) -
MIELOPEROXIDASA
PATRONES ATIPICOS ( NO SE PUEDE DEFINIR)
Ronald JF, Richar JG, Peter AM. Clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. UPTODATE.
Enero 2016.
 C- ANCA / P- ANCA / ANCA atípicos

Utilizados Gran
durante 30 relevancia
años. clínica.

C- ANCA Proteinasa
3

*Mieloperoxidasa
• Elastasa
P- ANCA
• Catepsina G
Y ANCA
• Lactoferrina
ATIPICOS
• B-
glucuronidasa
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

STERLING G. SECRETOS DE LA REUMATOLOGIA. PHILADELPHIA. MC GRAW-HILL INTERAMERICANA.

Tratamiento

¿Quién debe Remisión

Secuelas
ser tratado? completa

Terapia Grado de
inicial. afectación.

Ronald JF, Fernande CF, Andre AC. Initial inmunosupresive terapie in GPA. UPTODATE. Enero 2016.
TRATAMIENTO

• Leucopenia
Ciclofosfamida
(3000-3500)
(2mg/kg/día) • PMN (1000-
Predisona en días Clicofosfamida * 1 1500)
Prednisona
alternos año.
(1mg/kg/dia) • 50% recaida.

4 semanas 2 meses

STERLING G. SECRETOS DE LA REUMATOLOGIA. PHILADELPHIA. MC GRAW-HILL INTERAMERICANA.

TERAPIA DE MANTENIMIENTO

Birmingham
Vasculitis
Evitar la Activity
recaida. Score

Azatioprina,
Rituximab,
metotrexato

Ronald JF, Fernande CF, Andre AC. Maintennance inmunosupresive terapie in GPA. UPTODATE. Enero 2016.
 Biliografia

 STERLING G. SECRETOS DE LA REUMATOLOGIA. PHILADELPHIA. MC GRAW-HILL

INTERAMERICANA.
 http://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-
granulomatosis-with-polyangiitis-and-microscopic-
polyangiitis?source=search_result&search=poliangitis+granulomatosa&selectedTitle=
1~150
 http://www.uptodate.com.sci-hub.cc/contents/initial-immunosuppressive-therapy-in-granulomatosis-with-polyangiitis-and-
microscopic-polyangiitis?source=search_result&search=poliangitis+granulomatosa&selectedTitle=3~150

 http://www.uptodate.com.sci-hub.cc/contents/maintenance-immunosuppressive-therapy-in-granulomatosis-with-polyangiitis-and-
microscopic-polyangiitis?source=search_result&search=poliangitis+granulomatosa&selectedTitle=5~150