Anda di halaman 1dari 35

SINDROM NEFROTIK

SMF ILMU KESEHATAN ANAK


RSD dr. Soebandi Jember
2018
2

SINDROM NEFROTIK

Sindrom Nefrotik pada anak merupakan penyakitpada ginjal


yang paling sering ditemukan, dengan angka kejadian 15 kali
lebih banyak dibandingkan orang dewasa.

Di Indonesia, didapatkan 6/100.000 anak per tahun pada anak usia


kurang dari 14 tahun, dan paling sering terjadi pada usia 3-5
tahun

Nilawati, GAP. 2012. Profil Sindrom Nefrotik pada Ruang Perawatan Anak RSUP Sanglah Denpasar. Sari Pediatri 14(04):269-272
IDAI. 2012. Konsensus Tata Laksana Sindroma Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit UI
3

SINDROM NEFROTIK

90% kejadian SN pada anak adalah SN Primer  80% SNKM


Dengan pengobatan 4 minggu full dose dan 4 minggu alternating dose
 90% respon baik dgn steroid

Namun, kasus relaps juga tinggi (70%) => dengan 50% menjadi
relaps sering dan dependen steroid.

Alatas, Trihono, Tambunan, Pardede, dan EL. 2015. Pengobatan Terkini Sindroma Nefrotik Pada Anak. Sari Pediatri: Vol 17. No 22.
“ 4

Sindrom nefrotik adalah keadaan klinis dengan gejala


proteinuria masif, hipoalbuminemia, edema, dan
hiperkolesterolemia. Kadang-kadang disertai juga dengan
hematuria, hipertensi, dan penurunan fungsi ginjal
(IDAI, 2010).

IDAI. 2010. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: Balai Penerbit UI.


5
EPIDEMIOLOGI

• 2-7 kasus baru per 100.000


anak per tahun
• Dengan prevalensi berkisar
12 –16 kasus per 100.000
anak (Parsini et al., 2017)

• 6 per 100.000 per tahun pada anak


berusia kurang dari 14 tahun, paling
banyak di usia 3-5 tahun (IDAI, 2012)
• Di RSUP Sanglah didapatkan
perbandingan laki dan perempuan
adalah 3:1 (Nilawati, 2012).
Nilawati, GAP. 2012. Profil Sindrom Nefrotik pada Ruang Perawatan Anak RSUP Sanglah Denpasar. Sari Pediatri 14(04):269-272
IDAI. 2012. Konsensus Tata Laksana Sindroma Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit UI
Parsini A., et al. The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in
children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Italian Journal of Pediatrics. 41:43 doi 10.1186/s13052-
017-0356-x
6
○1. Sindrom nefrotik bawaan
- Diturunkan sebagai resesif autosomal/reaksi maternofetal
- Resisten semua pengobatan, Gejala: edema masa neonatus
- Cangkok ginjal neonatus telah dicoba  tidak berhasil  Prognosis
buruk, meninggal dalam bulan pertama kehidupan.
ETIOLOGI
○2. Sindrom nefrotik sekunder
SN - Malaria berat.
- SLE.
- Glomerulonefriitis akut/kronis, trombosis vena renalis.
- Bahan kimia: trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas,
sengatan lebah, racun otak, air raksa.

○3. Sindrom nefrotik idiopatik (Berdasarkan histopatologis)


- Kalainan minimal (Minimal Change Disease/Nefrosis Lipoid)
- Nefropati membranosa (Glomerulonefritis membranosa)
- Glomerulosklerosis Segmental Fokal
- Glomerulonefritis Membranoproliferatif
Parsini A., et al. The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in
children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Italian Journal of Pediatrics. 41:43 doi 10.1186/s13052-
017-0356-x
7

KLASIFIKASI
SN

Karena sebagian besar kasus merupakan SN Kelainan


Minimal maka ISKDC tidak merekomendasikan biopsi
ginjal lagi, kecuali dalam keadaan khusus

Alatas, Trihono, Tambunan, Pardede, dan EL. 2015. Pengobatan Terkini Sindroma Nefrotik Pada Anak. Sari Pediatri: Vol 17. No 22.
8
PODOCYTE INJURY

PATOFISIOLOGI
SN
9

PATOFISIOLOGI
SN
GLOMERULUS NORMAL 10

PATOFISIOLOGI
SN
GLOMERULUS NORMAL 11

PATOFISIOLOGI
SN

CL: capiler lumen; End: endotel; Mes: mesangium; B: basal membran;


Ep: epitel visera+tonjolan kaki; US: urinary space
KELAINAN MINIMAL DAN GN MEMBRANOSA 12

PATOFISIOLOGI
SN
13
GLOMERULOSKLEROSIS SEGMENTAL FOKAL

PATOFISIOLOGI
SN
14

MANIFESTASI
KLINIS

SIST.
RAA

MEMPERBE
RAT EDEMA

Kliegman, Stanton, St Geme, dan Schor. 2011. Nelson Textbook of Pediatric


15
16

○ Urinalisis
○ Protein urin kuantitatif
○ Pemeriksaan darah, meliputi darah lengkap, albumin
PEMERIKSAAN dan kolesterol serum, ureum dan kreatinin, kadar
PENUNJANG komplemen C3
○ Biopsi ginjal, indikasi:
○ Awitan sindrom nefrotik usia <1 th atau >16 tahun
○ Hematuria nyata, hematuria mikroskopik persisten,
atau kadar komplemen C3 serum rendah
○ Hipertensi menetap
○ Pe↓ fx ginjal yang tidak disebabkan oleh hipovolemia
○ Tersangka sindrom nefrotik sekunder
○ Setelah pengobatan inisial SN resisten steroid,
Sebelum memulai terapi siklosporin
IDAI. 2012. Konsensus Tata Laksana Sindroma Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit UI
17

DIAGNOSIS

01 Proteinuria
Anamnesis masif di
: bengkak
protein:kreatinin
atau seluruh
: >kelopak
50 mg/kgBB/hari
urin >2
tubuh, disertai
atau
mata, perut,
penurunan
rasio
tungkai,
atau ≥ +2jumlah urin, urin
keruh, atau urun kemerahan

02Pemeriksaan Fisik<: 2,5


Hipoalbumin edemag/dLkelopak mata, tungkai,
asites, edema labia/skrotum, terkadang ditemukan efusi
pleura, hipertensi
03 Edema penunjang :
Pemeriksaan
Urinalis  proteinuria masif (> 2+), rasio albumin
kreatinin urin >2, dapat disertai hematuria
04 Dapat disertai
Pemeriksaan darah hiperkolesterolemia
hipoalbuminemia >
hiperkolesterolemia (>200 mg/dL), dan LED ↑
200 g/dL),
(<2,5 mg/dL

IDAI. 2010. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: Balai Penerbit UI.


18
Anak dengan manifestasi klinis SN pertama kali  MRS, TUJUAN:
1. Mempercepat pemeriksaan dan evaluasi
2. Pengaturan diit, penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid, dan edukasi
orangtua
TATA
LAKSANA
Tata Laksana
Tata Laksana
dengan
Umum
Kortikosteroid

IDAI. 2012. Konsensus Tata Laksana Sindroma Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit UI
Pardede, Sudung. 2017. Tata Laksana Non Imunosupresan Sindrom Nefrotik pada Anak. Sari Pediatri 19(01):53-62 doi:
http://dx.doi.org/10.14238/sp19.1.2017.53-62
19

1. Diit kalori adekuat sesuai


umur
DIIETIK
2. Diit protein normal sesuai
TATA RDA 1,5-2 g/kgBB/hari.
LAKSANA 3. Diit lemak 30% dari kalori
4. Diit rendah garam (1-2
UMUM Restriksi cairan bila edema
g/hari) jika edema.
berat dengan furosemid 1-3
mg/kgBB/hari, boleh DIURE
TIK
dikombinasi dengan
spironolakton 2-4 mg/kgBB

Balance :
BATASI
INTAKE
kebutuhan = UO hari
sebelumnya + IWL
IDAI. 2012. Konsensus Tata Laksana Sindroma Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit UI
Pardede, Sudung. 2017. Tata Laksana Non Imunosupresan Sindrom Nefrotik pada Anak. Sari Pediatri 19(01):53-62 doi:
http://dx.doi.org/10.14238/sp19.1.2017.53-62
20

IDAI. 2012. Konsensus Tata Laksana Sindroma Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit UI
21
○D. TERAPI STEROID
○ Sebelum steroid dimulai, dilakukan pemeriksaan-
TATA pemeriksaan berikut:
○ Pengukuran tekanan darah
LAKSANA ○ Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda atau gejala
DGN KORTIKO penyakit sistemik, seperti lupus eritematosus sistemik,
purpura Henoch-Schonlein.
STEROID ○ Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun
kecacingan Setiap infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu
sebelum terapi steroid dimulai.
○ Melakukan uji Mantoux Bila hasil positif profilaksis INH
selama 6 bulan + steroid bila ditemukan tuberkulosis
BERI antituberkulosis (OAT)
○ Perawatan di rumah sakit pada SN relaps dilakukan bila
edema anasarka berat atau disertai komplikasi muntah,
infeksi berat, gagal ginjal, atau syok
22

Terapi Inisial
TATA
LAKSANA
DGN KORTIKO
STEROID

Dosis prednisone FD 2 mg/kgBB/hari, AD 1,5 mg/kgBB/hari

IDAI. 2012. Konsensus Tata Laksana Sindroma Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit UI
23

Terapi Relaps
TATA
LAKSANA
DGN KORTIKO
STEROID

Dicari pemicu : biasanya infeksi (saluran nafas) => AB

IDAI. 2012. Konsensus Tata Laksana Sindroma Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit UI
24

Terapi Relaps Sering


TATA
LAKSANA
DGN KORTIKO
STEROID

Dosis prednisone FD 2 mg/kgBB/hari, AD 1,5 mg/kgBB/hari,


siklofosfamid 2-3 mg/kgBB/hari, per oral, dosis tunggal selama 8
minggu

IDAI. 2012. Konsensus Tata Laksana Sindroma Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit UI
25
Terapi Dependen Steroid

TATA
LAKSANA
DGN KORTIKO
STEROID

Dosis prednisone FD 2 mg/kgBB/hari, AD 1,5 mg/kgBB/hari, siklofosfamid 2-3


mg/kgBB/hari, per oral, dosis tunggal selama 12 minggu atau intravena, 1 bulan sekali,
selama 6 bulan, kemudian tappering off prednison dg dosis 1 mg/kgbb/hr selama 1
bulan, 0,5 mg/kgbb/hr selama 1 bulan berikutnya.
IDAI. 2012. Konsensus Tata Laksana Sindroma Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit UI
26

TATA
LAKSANA
DGN KORTIKO
STEROID

IDAI. 2012. Konsensus Tata Laksana Sindroma Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit UI
27

TATA
LAKSANA
DGN KORTIKO
STEROID

IDAI. 2012. Konsensus Tata Laksana Sindroma Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit UI
28

1. INFEKSI
Komplikasi utama, disebabkan oleh:
○ Cairan edema yang berperan sebagai media biakan.
○ Defisiensi protein
KOMPLIKASI ○ Penurunan aktivitas bakterisid leukosit.
○ Penurunan perfusi limpa (hipovolemia)
○ Pe↑ kerentanan bakteri tertentu: Streptococcus pneumoniae,
Haemophilus influenzae, Escherichia coli, dan bakteri gram negatif
lain
○ Peritonitis spontan → infeksi paling sering (belum jelas sebabnya)
→ biasanya disebabkan oleh kuman Gram negatif dan
Streptococcus pneumoniae → penisilin parenteral dikombinasi
dengan sefalosporin generasi ketiga yaitu sefotaksim atau
seftriakson selama 10-14 hari
○ Jenis infeksi lain: sepsis, pneumonia, selulitis dan ISK
○ Terapi profilaksis gram (-) dan (+) → penting mencegah peritonitis.
29
2. KELAINAN KOAGULASI DAN TROMBOSIS
○ Sering pada glomerulopati membranosa, pada kelainan minimal
jarang menimbulkan tromboembol
○ Pe↑ faktor I, II, VII, dan X akibat sintesis oleh hati >> dan diikuti pe↑
sintesis albumin + lipoprotein
KOMPLIKASI ○ Kehilangan anti trombin II, me↓ kadar plasminogen, fibrinogen
plasma >>
○ Peningkatan permeabilitas glomerulus mengakibatkan:
○ Men>> degradasi renal + hilangnya protein dalam urin (anti
trombin III, protein S bebas, plasminogen dan antiplasmin)
○ Hipoalbuminemia → aktivasi trombosit lewat tromboksan A2 →
me↑ sintesis protein pro koagulan karena hiporikia + tek.
fibrinolisis
○ .
30
3. HIPERLIPIDEMIA
○ SN relaps/resisten → pe↑ LDL + VLDL kolesterol, TG dan
lipoprotein → Zat-zat tsb bersifat aterogenik dan trombogenik →
me↑ morbiditas kardiovaskular + progresivitas glomerulosklerosis
○ SN sensitif steroid → pe↑ zat tsb bersifat sementara + tidak
KOMPLIKASI berimplikasi jangka panjang → cukup dengan pe↓ diit lemak
○ SN resisten steroid dianjurkan mempertahankan BB normal untuk
tinggi badannya + diit rendah lemak jenuh → dapat dipertimbangan
obat pe↓ lipid → inhibitor HMgCoA reduktase (statin)

4. HIPOKALSEMIA, PERUBAHAN HORMON DAN MINERAL


○ SN → protein pengikat hormon hilang dalam urin → globulin
pengikat tiroid (TBG) → Hipokalsemi (albumin serum rendah) →
me↓ Ca terikat
○ Penyebab lain hipokalsemia: Steroid jangka panjang (osteoporosis
dan osteopenia), Kebocoran metabolit vitamin D
○ Jadi, SN dg terapi steroid jangka lama (lebih dari 3 bulan) →
suplementasi Ca 250-500 mg/hari + vitamin D (125-250 IU) → Bila
tetani → Ca glukonas 10%, 0,5 mL/kgbb IV.
31

5. HIPOVOLEMIA
○ Diuretik >> atau pada SN relaps → hipovolemia (hipotensi,
takikardia, akral ingin, sakit perut → segera infus NaCl
fisiologis 15-20 mL/kgbb dalam 20-30 menit → disusul
KOMPLIKASI albumin 1 g/kgbb atau plasma 20 mL/kgbb (tetesan lambat 10
TPM)
○ Bila hipovolemia teratasi dan pasien tetap oliguria →
furosemid 1-2 mg/kgbb intravena

6. HIPERTENSI
○ Hipertensi dapat ditemukan pada awitan penyakit atau akibat
toksisitas steroid
○ Penggobatan: Diawali ACEi, ARB , CCB, atau antagonis β
adrenergik, sampai tekanan darah di bawah persentil
32

○ Prognosis pasien dengan sindrom nefrotik


tergantung dari tipe histopatologinya
PROGNOSIS ○ FSGS memiliki resiko ESRD lebih besar (58,6%)
○ SNKM paling rendah dengan 4,9 %

Alatas, Trihono, Tambunan, Pardede, dan EL. 2015. Pengobatan Terkini Sindroma Nefrotik Pada Anak. Sari Pediatri: Vol 17. No 22.
33

TERIMA KASIH
34

DAFTAR PUSTAKA
Alatas, Trihono, Tambunan, Pardede, dan EL. 2015. Pengobatan Terkini Sindroma Nefrotik Pada Anak. Sari
Pediatri: Vol 17. No 22.

Berkowitz, Carol. 2000. Pediatrics: A Primary Care Approach 4th Edition.

Cadnapaphornchai dan Tkachenko. 2013. The nephrotic syndrome: pathogenesis and treatment of edema
formation and secondary complications. Pediatr Nephrol: DOI 10.1007/s00467-013-2567-8

Haas, M. E., Levenson, A. E., Sun, X., Liao, W. H., Rutkowski, J. M., de Ferranti, S. D., ... & Biddinger, S. B.
2016. The Role Of Proprotein Convertase Subtilisin/Kexin Type 9 In Nephrotic Syndrome-Associated
Hypercholesterolemia. Circulation, 134(1), 61-72.

IDAI. 2002. Buku Ajar Nefrologi Anak Edisi 2. Jakarta: Balai Penerbit UI.

IDAI. 2010. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: Balai Penerbit UI.

IDAI. 2012. Konsensus Tata Laksana Sindroma Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit UI.
35

DAFTAR PUSTAKA
International Study Of Kidney Disease In Children. The Primary Nephrotic Syndrome In Children. J Pediatr
1978;98:561-65

Kidney Disease Improving Global Outcome (KDIGO). Kidney International 2012 suppl June; 2:140-274

Kliegman, Stanton, St Geme, dan Schor. 2011. Nelson Textbook of Pediatric.

Nilawati, GAP. 2012. Profil Sindrom Nefrotik pada Ruang Perawatan Anak RSUP Sanglah Denpasar. Sari
Pediatri 14(04):269-272.

Pardede, Sudung. 2017. Tata Laksana Non Imunosupresan Sindrom Nefrotik pada Anak. Sari Pediatri 19(01):53-
62 doi: http://dx.doi.org/10.14238/sp19.1.2017.53-62.

Parsini A., Elisa B., Giovanni C., Luciana G., Marta L., Laura M., Daniela M., Licia P., Francesco E., Carmelo F.,
Antonella T., Silvio M., Marco M., Giovanni M., Giovanni M., Luisa M., Carmine P., dan Marco P. 2017. The
Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic
syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Italian
Journal of Pediatrics. 41:43 doi 10.1186/s13052-017-0356-x.