DESÓRDENES DE LA

MIGRACIÓN NEURONAL
POTENCIALMENTE
NEUROQUIRÚRGICOS

MD. DAYANA CORONEL

MÉDICO RESIDENTE NEUROCIRUGÍA

HOSPITAL PEDIÁTRICO BACA ORTIZ
 DESÓRDENES DE LA MIGRACIÓN NEURONAL
POTENCIALMENTE NEUROQUIRÚRGICOS

 Proceso de la migración neuronal:

 Fase de proliferación celular de las zonas
germinales
 Fase de la migración neuronal
propiamente dicha
 Fase de organización horizontal y vertical
de las mismas
DESÓRDENES DE LA MIGRACIÓN NEURONAL
POTENCIALMENTE NEUROQUIRÚRGICOS
HEMIMEGALENCEFALIA
 La hemimegalencefalia es una alteración de la proliferación y
migración neuronal, que asocia un excesivo crecimiento de toda
o parte de un hemisferio cerebral y grados variables de paquigiria,
polimicrogria, heterotopias neuronal y gliosis de la sustancia
blanca.
 Se considera una malformación rara que se desarrolla con grave
encefalopatía, epilepsia resistente al tratamiento de inicio precoz,
hemiparésia contralateral y profundo retraso del desarrollo. Sin
embargo, puede haber formas menos graves.
 El síndrome de uso manual izquierdo patológico asocia
alteraciones del lenguaje, alteraciones visuoespaciales y debilidad
e hipotrofia de las extremidades derechas, junto con ausencia de
antecedentes familiares de izquierdistas.
 Ocurre en lesiones de predominio en el hemisferio izquierdo
producidas antes de los 6 primeros años de vida.
 Las características típicas del hemisferio afectado incluyen:
 aumento del tamaño del ventrículo lateral: algunas veces puede ser
pequeño
 giros surcos agrandados
 calvaria agrandada / engrosada
 desplazamiento contralateral de la hoz posterior
 calcificación de la materia blanca
 asociado con anomalías venosas del desarrollo (DVA)
 La corteza del hemisferio involucrado puede ser normal, pero a
menudo demuestra 2:
 polimicrogiria / lisencefalia / agiria / pachygyria
 heterotopia de materia gris
HEMIGALENCEFALIA
 La presentación del cuadro clínico difiere en cada
caso, dependiendo de los factores ya antes
comentados.
 La triada neurológica clásica de la HME incluye
retraso en el desarrollo psicomotor, discapacidad
intelectual severa y crisis convulsivas, incluyendo
espasmos infantiles.
 La manifestación de crisis epilépticas focales de
reciente inicio suelen ser la sospecha clínica que
conduce al especialista al diagnóstico de las
lesiones cerebrales.
 El tratamiento quirúrgico ideal para pacientes con
epilepsia refractaria y HME, suele ser la
hemisferectomia.
 TRASTORNOS DE LA
MIGRACIÓN NEURONAL
 DISPLASIAS CORTICALES FOCALES
 La displasia cortical focal (DCF) es la MDC que
más frecuentemente se encuentra en la
epilepsia fármaco resistente en edad pediátrica
 Clínicamente se caracteriza por crisis epilépticas,
retraso del desarrollo psicomotor y déficit
neurológico focal.
 Se distinguen tres tipos, el Tipo I o tipo no Taylor,
el Tipo II o tipo Taylor caracterizada por la
presencia de células globoides (balloon cells) y
el Tipo III.
 La RM es la técnica de elección para su
diagnóstico.
 Los hallazgos característicos en ocasiones
pueden ser sutiles y de forma global incluyen
engrosamiento cortical focal, pérdida de la
diferenciación sustancia blanca-gris, alteración
de la señal de la SB con o sin extensión hacia el
ventrículo, señal alterada de la SG, alteración
del patrón giral, y atrofia o hipoplasia
segmentaria o lobar.