CASE REPORT IN EMERGENCY ROOM

HIRSCHSPRUNG’ S DISEASE
 IDENTITAS PASIEN
• Nama : An. A
• No. RM : 12600861
• Umur : 26 hari
• Jenis Kelamin : Laki - laki
• Klinis : Suspek Hirschsprung disease
• Kiriman : R.Bayi Intermediate
• Permintaan : Colon In Loop
 ANAMNESIS
• Keluhan Utama : Perut kembung

• Riwayat Penyakit Sekarang (alloanamnesis ibu pasien) :

Pasien lahir dengan SC, BBLR 3000 gr, mekonium keluar saat
pasien usia 2 hari
• Pada usia 4 hari ibu pasien mengeluh bayinya mengalami
perut menggembung, tidak BAB selama 2 hari dan setelah di
bawa ke praktek dokter, BAB kembali biasa.
• Pada tanggal 8 juli 2017, pasien mengalami perut kembung
disertai dengan muntah muntah, sebelumnya ibu pasien juga
memberikan susu formula, sehingga pasien dibawa ke IRD
RSDS dan observasi di IRD dengan tindakan pasang rectal tube
• Selama dipasang rectal tube, keadaan pasien mulai membaik
namun 2 hari sebelum tindakan CIL, rectal tube pasien dilepas
Pemeriksaan Colon In Loop
Plain Photo :
• Tampak terpasang dua buah marker :
• Marker bentuk bulat di anus
• Marker bentuk persegi panjang berukuran 1 cm di
inguinal kanan
• Tampak peningkatan dan dilatasi bayangan gas dalam usus
bercampur fecal material dengan distribusi minimal di
cavum pelvis
• Bayangan hepar lien tak tampak membesar
• Contour ginjal kanan kiri tak tampak jelas
• Tak tampak bayangan radioopaque disepanjang traktus
urinarius
• Psoas shadow kanan kiri tak tampak jelas
• Corpus, pedicle, dan spatium intervertebralis tampak baik
Contrast Study

• Kontras water soluble yang telah diencerkan 1 : 3

sebanyak +/- 60 cc dimasukkan secara pasif
kedalam anus melalui folley kateter
• Tampak kontras mengalir mengisi rectum,
rectosigmoid, sigmoid, colon decendens, flexura
lienalis, colon transversus, flexura hepatika, colon
ascenden, caecum, ileocaecal junction
• Tampak dilatasi ringan sigmoid, dengan transitional
zone tipe tunnel, rectosigmoid index : 0,88 (N : >1)
• Tak tampak filling defect / additional shadow
• Tak tampak leakage kontras
Kesimpulan

• Menyokong gambaran
Hirschprung Disease short
segment dengan zona transisional
type tunnel berjarak +/- 2,5 cm
dari marker di anus
 PEMERIKSAAN RADIOLOGI

Colon In Loop

• Definisi Pemeriksaan radiologi

untuk melihat usus besar

• Tujuan pemeriksaan  Menilai

besar, bentuk, dan posisi serta lesi
afek atau defek pada usus besar
Colon In Loop

Anatomi dan fisiologi

 Colon in loop

INDIKASI
- Perubahan pada kebiasaan buang air besar
- Nyeri perut
- Massa intraabdomen
- Melena
- Obstruksi
- Kolitis
- Divertikulum
- Intususepsi
- Polip
- Volvulus
Colon in loop

Kontraindikasi

- Alergi kontras
- Hamil
- Megakolon toksik
- Kolitis pseudomembranosa
- Biopsi rectum dalam 3 hari terakhir
- Perforasi (kecuali jika menggunakan kontras water
soluble)
- Obstruksi ( kecuali jika menggunakan kontras water
soluble)
- Persiapan yang kurang baik
Colon in loop

PERSIAPAN

• Pembatasan diet dan laksatif

• Puasa makan dan minum dilakukan selama 8 jam
sebelum pemeriksaan
• Laksatif dapat diberikan kecuali jika terdapat
diare berat, perdarahan masif, tanda-tanda
pbstruksi, dan peradangan
• Pasien diingatkan untuk tidak merokok, tidak
mengunyah permen karet dan puasa berbicara
Colon in loop

PERSIAPAN PEMERIKSAAN CIL

1. Dua hari sebelum pemeriksaan, pasien hanya

makan bubur kecap saja
2. Pasien mulai puasa makan dan minum pada pkl.
20.00 kecuali untuk minum laksatif (jka tidak
terdapat kontraindikasi)
3. Pasien minum bisacodyl (dulcolax) sebanyak 2
tablet pada pkl.20.00, pkl. 21.00, pkl. 22.00 dan
pkl. 23.00
4. Pasien kemudian diberikan bisacodyl supp per
anus pada pkl. 05.00 hari berikutnya
5. Pasien datang pkl. 07.30 untuk pemeriksaan CIL
 Colon in loop

PROSEDUR PEMERIKSAAN CIL

• Sebelum zat kontras dimasukkan, terlebih dahulu dibuat

foto polos perut.
• Kontras dimasukkan sampai fleksura lienalis.
• Kontras dihentikan, kemudian dimasukkan udara
(sekitar 10 kali pompa) sehingga barium terdorong ke
sisi kanan.
• Pasien diminta berputar agar kontras mengisi usus
besar secara merata.
• Kontras udara diberikan lagi (sekitar 10 kali pompa)
sehingga usus besar mengalami distensi.
• Kontras harus terlihat mengisi seluruh bagian dari usus
besar. Refluks pada katup ileosekal dapat diperlihatkan.
• Dalam keadaan kateter tetap terpasang, diambil beberapa
foto. Foto yang diambil adalah sebagai berikut :
a) Rektosigmoid (RAO, PA, LPO, lateral kiri, PA aksial, AP
aksial).
b) Fleksura lienalis (LPO, RAO).
c) Fleksura hepatika (RAO, LPO).
d) Foto keseluruhan abdomen (AP, PA)
• Selesai pemeriksaan kantung barium diturunkan pada posisi
yang lebih rendah dari meja pemeriksaan agar zat kontras
keluar ke kantung.

• Kemudian kateter dilepas (kempiskan balon jika balon

sebelumnya dikembungkan).
• Pasien kemudian difoto kembali untuk
menilai keadaan pasca evakuasi. Sebagian
besar barium harus sudah terevakuasi. Jika
masih banyak barium, maka beri pasien
waktu untuk mengevakuasi kembali sisa
barium dan lakukan kembali foto.
• Setelah selesai, pasien diinstruksikan agar
banyak minum air dan makan makanan
berserat (jika tidak terdapat kontraindikasi)
untuk menurunkan risiko konstipasi akibat
barium.
HIRSCHSPRUNG’S DISEASE
• Bentuk neurogenic dari obstruksi usus

• Tidak adanya sel ganglion

parasimpatik pada pleksus myenteric
Aurbach’s dan submukosa Meissner’s
Hirschprung’s Disease

Epidemiology
• Prevalensi : 1/5000 kelahiran
• Faktor genetik
• 80% angka kejadian terbanyak pada
laki-laki
• Rectosigmoid paling sering terkena
sekitar 75% kasus
• Flexura lienalis /colon transversum
pada 17% kasus
HIRSCHSPRUNG’S DISEASE

ETIOLOGY

• Kegagalan migrasi sel-sel saraf

parasimpatis myentericus untuk
mengadakan migrasi, proliferasi dan
differensiasi di dalam dinding usus
HIRSCHSPRUNG’S DISEASE
• PATOFISIOLOGI
Hirschprung ditandai dengan aganglionosis pada colon
distal dan rektum.

Kegagalan neuroblast di sel-sel neural crest cell untuk

bermigrasi ke segmen usus atau degenerasi neuroblast
yang sudah bermigrasi.

Mempengaruhi sel-sel baik pleksus myenterik dan

submukosa.

Functional obstruction berkembang sebagai akibat

spasme pada denervated colon
Secara anatomi dibagi menjadi 4 jenis sesuai
dengan panjang segmen aganglionik :

• Ultrashort segment  3-4 cm dari internal

anal sphincter
• Short segment  rectal sampai colon
sigmoid distal
• Long segment  meluas sampai flexura
splenalis atau colon transversum
• Total colonic aganglionosis  sampai ke
small bowel
HIRSCHSPRUNG’S DISEASE

MANIFESTASI KLINIS

• Keterlambatan evakuasi mekonium

• Muntah hijau
• Distensi abdomen
DIAGNOSIS

• Dari anamnesis didapatkan adanya riwayat

mekonium > 24 jam setelah lahir, diikuti oleh
distensi abdomen dan muntah.
• Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan
hasil pemeriksaan fisik. Pemeriksaan colok
dubur (memasukkan jari tangan ke dalam
anus) menunjukkan adanya pengenduran
otot rektum.
• Pemeriksaan penunjang
• Prinsip Terapi :

1. Mengatasi obstruksi
2. Mencegah terjadinya
enterocolitis
3. Membuang segmen aganglionik
4. Mengembalikan kontinuitas usus
• PEMBEDAHAN :

1. Sementara : Colostomy
2. Definitif : a. Rectosigmoidestomy
b. Anastomose Coloanal
TERIMA KASIH