Chronic

Pemfigoid Dermatitis Bullous Pemfigoid Pemfigois

Pemfigus herpetiformis sikatrikal gestational
Bulosa Disease of
Childhood

1.P. Vulgaris
2. P. eritematosus
3. P. Foliaseus
4. P. Vegetans
 PEMFIGUS

Pemphix  lepuh/ gelembung

kelompok penyakit berbula kronik, menyerang kulit dan

membran mukosa yang secara histologik di tandai
dengan bula intraepidermal, dimana akibat dari
autoantibodi yang secara langsung menyerang
permukaan keratinosit yang mengakibatkan hilangnya
adhesi antara keratinosit melalui proses yang disebut
akantolisis.
 A. Pemfigus Vulgaris

• Bentuk yang paling sering dijumpai.

• Mengenai umur pertengahan, tetapi dapat jg
mengenai semua umur.
• Keadaan umum buruk.
• Bula dan erosi di kulit dan membran
mukosa.
• Semua selaput lendir dgn epitel
Diferensiasi skuamosa
Sel Th 1
dapat diserang ( konjungtiva, hidung, faring,
terhambat
laring, esofagus, uretra, vulva, serviks).

• Bula yg timbul berdinding kendur, mudah

pecah, dan diikuti oleh krusta yang
bertahan di atas kulit yang terkelupas.
• Nikolski sign +
 DIAGNOSIS :

Nikolsy’s sign (+)

1.Biopsi kulit dan
Patologi Anatomi
2.Imunoflorosensi

TATALAKSANA :

1.Medikamentosa
-Kortikosteroid : prednison &
deksametason

2. Non Medikamentosa
-Perawatan luka
 PEMFIGUS

Pemphix  lepuh/ gelembung

kelompok penyakit berbula kronik, menyerang kulit dan

membran mukosa yang secara histologik di tandai
dengan bula intraepidermal, dimana akibat dari
autoantibodi yang secara langsung menyerang
permukaan keratinosit yang mengakibatkan hilangnya
adhesi antara keratinosit melalui proses yang disebut
akantolisis.
B. Pemfigus Eritematosa

• Keadaan umum baik

• Kelainan kulit berupa bercak- bercak
eritema berbatas tegas dengan skuama dan
Peningkatan Ig E
krusta di wajah menyerupai kupu-kupu,
sehingga mirip lupus eritematosus dan
dermatitis seboroika.
C. Pemfigus foliaseus

• Pada orang dewasa (40-50 tahun)

• Gejala tidak seberat pemfigus vulgaris.
• Vesikel/bula  skuama dan krusta eksudatif
 pecah  erosi

• Mula-mula dapat mengenai kepala yang

berambut, wajah,
Diferensiasi Seldan
Th 1 dada bagian atas.
• Gambaranterhambat
khas : eritema menyeluruh
disertai banyak skuama kasar, sedangkan
bula yang berdinding kendur hanya sedikit,
agak berbau.
 D. Pemfigus Vegetans

• Tipe Neuman • Tipe Hallopeau

Biasanya menyerupai Lesi primer ialah pustul –

pemfigus vulgaris, kecuali pustul yang bersatu 
timbulnya pada usia lebih meluas ke perifer 
muda. vegetatif dan menutupi
Predileksi : muka, aksila, daerah yang luas di aksila
genitalia eksterna. dan perineum.
Bula kendur  erosi 
vegetatif dan proliferatif
papilomatosa.
 PEMFIGOID
II BULOSA
Penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh
bula subepidermal pada kulit.
• Sebagiam besar mengenai usia lebih dari 60 tahun.
• Terdapat 2 fase :
1. Fase non bulosa
Fase prodromal tanda dan gejala non spesifik, rasa
gatal ringan – parah
2. Fase bulosa
Perkembangan vesikel&bula + urtikaria dan infiltrat
papul dan plak yang kadang membentuk pola
melingkar. Distribusi simetris dan predileksi pada
aksila, paha medial, perut, fleksol, lengan bawah,
tungkai bawah.
 IMUNOLOGI :

- Imunofluoresensi :
TATALAKSANA :
endapan igG dan C3
tersusun seperti pita di - Kortikosteroid
Basement Membrane
Zone
 DERMATITIS
III HERPETIFORMIS
Definisi : Etiologi :
Penyakit yg menahun & -Belum diketahui pasti.
residif, ruam bersifat -Akibat dari respon imun yg terlalu
polimorfik terutama aktif thdp antigen.
berupa vesikel, tersusun -Gluten, merupakan protein yg
berkelompok dan simetrik terdapat pada gandum,
disertai gatal memprovokasi terjadinya DH.
Gejala Klinis :
- Keadaan umum baik.
- Sangat gatal , seperti rasa terbakar/tersengat.
- Lesi : eritema, papulovesikel, vesikel & bula yang berkelompok
dan simetris. Yang utama ialah vesikel, oleh krn itu disebut
herpetiformis yang berarti seperti herpes zoster.
- Kelainan intestinal.
 TATALAKSANA

Terapi utama : 1. Dapsone

diet bebas gluten
( Diet Gluten-free)
o Dosis : 200 – 300 mg/ hari.
seumur hidup.
o Efek samping : agranulositosis,
2. Sulfapiridin
anemia hemolitik,
methemoglobinemia.
oEfek toksik lebih tinggi
Medikamentosa : o Periksa Kadar Hb, leukosit,
dibandingkan dengan prepara sulfa
Preparat sulfon,yaitu hitung jenis dilakukan sebelum
yang lain.
diaminodifenilsulfon pengobatan dan 2 minggu sekali.
oEfek samping hematologi lebih
(DDS) dan pilihan o Kontra indikasi : defisiensi G6PD.
kedua yakni ringan dibanding dapson.
o Bila telah sembuh dosis
sulfapiridin. oDosis : 1 – 4 gr sehari.
diturunkan perlahan- lahan tiap
minggu hingga 50 mg sehari,
kemudian 2 hari sekali, lalu
menjadi seminggu 1 x.
 CHRONIC BULLOUS
IV DISEASE OF CHILDHOOD
-dermatosis autoimun yang biasanya
mengenai anak usia kurang dari 5 tahun
ditandai dengan adanya bula dan terdapat
deposit IgA.
Gejala Klinis :
- Vesikel atau bula,
terutama bula,
berdinding tegang di atas Tatalaksana :
normal / eritematosa, -Sulfonamida(Sulfapiridin)
cenderung bergerombol , 150 mg/kgbb/hari.
generalisata.
- Tidak terdapat enteropati
spt pada dermatitis
herpetiformis.
V PEMFIGOID SIKATRIKAL

-dermatosis autoimun bulosa kronik yang

ditandai oleh adanya bula yang menjadi
sikatriks terutama di mukosa mulut dan
konjungtiva.

Gejala Klinis : o Permulaan penyakit

-Keadaan umum baik.
-Kelainan tersering di
mulut,disusul oleh
konjungtiva, hidung, faring
laring, esofagus, genital.
mengenai mukosa bukal
dan gingiva, palatum
molle & durum
o Bula umumnya tegang,
lesi terlihat seperti erosi
- Sindrom okular meliputi
rasa terbakar, air mata
berlebihanm fotofobia,
sekret yang mukoid .
- Mukosa hidung 
obstruksi nasal
- Faring  stenosis faring Tatalaksana :
- Esofagus  adhesi & Kortikosteroid sistemik
penyempitan
- Vulva & penis  bula /
erosi
- Kelainan kulit berupa bula
tegang didaerah inguinal &
ekstremitas.
VI PEMFIGOID GESTASIONAL

- Penyakit bulosa autoimun yang terjadi

selama kehamilan atau setelah melahirkan.

Gejala Klinis :
oGejala prodromal ( demam, malaise, mual)
oPapulovesikel yg sangat gatal dan berkelompok.
oLesi polimorf (eritema, edema, papul,bula tegang).
oPredileksi : abdomen, ekstremitas
oErupsi disertai edema di muka & tungkai,
ekskoriasi, krusta. Jika lesi sembuh 
hiperpigmentasi,
oJika ekskoriasi dalam  jar. parut
Tujuan : menekn terjadinya bula &
mengurangi gatal
 Medikamentosa :
- Prednison 20- 40 mg per hari dalam
dosis terbagi rata.
TERIMA KASIH