KAWASAKI DISEASE

Penyaji :
dr. Johanna Sihombing

Narasumber :
Dr. Deny S Yosy, Sp.A (K)
Penyakit Kawasaki (PK) atau mucocutaneous
lymphnodes syndrome (MCLS) ialah suatu penyakit
peradangan pada anak yang ditandai oleh demam
persisten, peradangan mucocutaneous dan
adenopati servikalis, radang bibir dan rongga
mulut, dan eritema dan edema pada tangan dan
kaki.
Penyakit Kawasaki ditemukan oleh Dr Tomisaku
Kawasaki di Jepang tahun 1967 dan saat itu dikenal
sebagai mucocutaneous lymphnode syndrome.
Penyakit yang lebih sering menyerang ras Mongol ini
terutama menyerang balita dan paling sering
terjadi pada usia 1-2 tahun
Penampakan penyakit ini juga dapat mengelabui mata
sehingga dapat terdiagnosis sebagai campak, alergi
obat, infeksi virus, atau bahkan penyakit gondong
• Angka kejadian per tahun di Jepang tertinggi di dunia, yaitu
berkisar 1 kasus per seribu anak balita.

• Peringkat itu disusul oleh Korea dan Taiwan.

• Adapun di Amerika Serikat berkisar 0,09 (pada ras kulit

putih) sampai 0,32 (pada keturunan Asia-Pasifik) per seribu
balita.

• Di Indonesia, kasus PK sudah ada sejak tahun 1996.,

Indonesia baru resmi tercatat dalam peta penyakit Kawasaki
dunia setelah laporan seri kasus PK dari Advani dkk
diajukan pada simposium internasional penyakit Kawasaki
ke-8 di San Diego, AS, pada awal 2005.
Diduga, kasus di Indonesia tidaklah sedikit, dan
menurut perhitungan kasar, berdasarkan angka
kejadian global dan etnis di negara kita, tiap tahun
akan ada 3.300-6.600 kasus PK.
Kasus yang terdeteksi masih sangat jauh di bawah
angka ini.
Antara 20 dan 40 persennya mengalami kerusakan
pada pembuluh koroner jantung. Sebagian akan
sembuh. Namun, sebagian lain terpaksa menjalani
hidup dengan jantung yang cacat akibat aliran
darah koroner yang terganggu.
Sebagian kecil akan meninggal akibat kerusakan
jantung.
Penyakit Kawasaki di Indonesia
Diperkirakan 5000
kasus/tahun

Dr Najib Advanin SpAK

Terdiagnosa 100 kasus

27 kasus telah
dilaporkan

Di Bandung 10 kasus
Dari 3 RS
 Imunologi
human leukocyte antigen
(HLA)
class I

6p21.3 Etiologi
Penyakit Kawasaki

Infeksi

edema dari sel otot polos.

Pembengkakan sel endotel dan subendotel
lapisan elastis interna tetap utuh Arteritis
 Patomekanisme Penyakit Kawasaki

Disfungsi
endotelial Kerusakan endotel
Inflamasi Diganti oleh jaringan ikat

Aneurisma
Stenosis
 KRITERIA DIAGNOSIS
Demam remiten ≥ 5 hari, disertai 4 dari 5 lima
kriteria:

Injeksi konjungtiva bilateral, nonpurulen

Perubahan bibir dan mukosa mulut:
hiperemis dan pecah-pecah pada
bibir; eritema difus pada orofaring,
strawberry tongue
limfadenopati servikal (≥1,5cm),
Perubahan pada ekstremitas:
edema & eritema, dan/atau deskuamasi
periungual
Ruam polimorfik (makulopapular)
PENYAKIT KAWASAKI
Penyakit Kawasaki - Mucous Membranes
(AHA 2001)
 Penyakit Kawasaki

Spektrum klinis yang luas

Sebagian besar kasus Sebagian kecil

Tidak ada gejala sisa Keterlibatan kardio vaskular
 Perjalanan penyakit
Fase akut aneurisma
Febris
Inflamasi, miokarditis, perikardial efusion
inflamasi
Arteritis pada a. koronaria
Berlangsung 1-2 minggu

Fase subakut Trombositosis

Predisposisi a
Fever, rash, dan limfadenopati mulai cute coronory tromsobosis
menghilang
Deskuamasi pada ekstremitas
Aneurisma a. koronaria
Berlangsung selama 1-2 minggu
Healing dan fibrosis
 Fase konvalesen Stenosis a. koronaria
 Gejala klinik hilang
 LED mulai turun
 6-8 minggu setelah onset
Pemeriksaan Penujang
-Tidak ada penanda diagnostik yang defenitif,
menyebabkan lemahnya akurasi diagnostik
dan evaluasi klinis pada pasien yang dicurigai
menderita penyakit ini, penyakit kawasaki
hanya didiagnosis secara klinis dan tidak ada
pemeriksaan klinis yang khusus, dan banyak
penyakit serius lain yang menyebabkan gejala
yang sama
• Peningkatan tingkat sedimentasi eritrosit ( ≥ 40
mm / jam) atau C-reaktif tingkat protein (≥ 3,0
mg / L)
• Jumlah sel darah putih ≥ 15.000 / uL
• Normokromik anemia, normositik untuk usia
• Tingkat Serum alanine aminotransferase > 50 U /
L
• Kadar albumin serum ≤ 3,0 mg
• Hitung trombosit ≥ 450.000 / mm3 setelah tujuh
hari sakit
• Ekokardiografi : terlihat perubahan halus artery
koroner atau kemudian aneurisma,lesi jantung
dapat berupa dilatasi koroner(76%), aneurisma
koroner(4%),aneurisme koroner besar
(0,6%),penyempitan koroner (0,3%), dan lesi katup
(20%)
 Harada score
Faktor risiko terjadinya aneurisma

Memenuhi 4 kriteria dalam 9 hari onset penyakit

1.Lekosit > 12 000/mm3;
2.Trombosit < 350 000/mm3;
3.CRP >3
4.Hematocrit <35%;
5.albumin <3.5 g/dL;
6.Usia <12 bulan
7.Laki laki.

4 tanda

IVIG
Diagnosis Banding
Penyakit Kawasaki
 Vasculitis

Komplikasi Penyakit
Aneurisma
Kawasaki arteri

Miokarditis
 Penyakit Kawasaki

Arteritis

seluruh pembuluh darah

Terutama arteri besar.

Aneurisma
a.A.koronaria
b.A. Mesenterika
c.A. femoralis
d.A. illiaka, ginjal
e.A. Aksila
f.A. brakial.
PENATALAKSANAAN PENYAKIT
KAWASAKI
Aspirin:
•

ImunoglobuIin Intravena(IGIV)
Fase akut :
Pemberian IGIV bersamaan dengan aspirin dosis tinggi
dapat menurunkan kejadian aneurisma arteri coronaria
sampai 1%

Steroid
Stadium Akut : Imunoglobulin intravena 2 g /
kg untuk 10-12 jam dengan aspirin 80-100
mg/kg/24 jam dibagi setiap 6 jam secara oral
sampai hari-14 penyakit
Tahap sembuh :Aspirin 3-5 mg / kg oral sekali
sehari sampai 6-8 minggu setelah onset
penyakit
Terapi aneurisma a. koronaria
 TATALAKSANA JANGKA PANJANG
Tingkatan Risiko Terapi Aktivitas Fisik Follow up dan tes Pemeriksaan
Farmakologi diagnostik Invasif
I. Tidak ada Tidak ada pada 6-8 Tidak ada restriksi pada 6-8 Penilaian risiko Tidak
perubahan minggu pertama minggu pertama kardiovaskular, konseling direkomendasikan
arteri koronaria interval 5 tahun
II. Ektasia arteri Tidak ada pada 6-8 Tidak ada restriksi pada 6-8 Penilaian risiko Tidak
koronaria transien minggu pertama minggu pertama kardiovaskular, konseling direkomendasikan
menghilang dalam 6- interval 3-5 tahun
8 minggu pertama
III. Satu aneurisma Aspirin dosis rendah (3- Untuk <11 tahun, tidak ada Follow up kardiologi tiap Angiografi jika tes
arteri koronaria 5 mg/kg/hari), sampai restriksi pada 6-8 minggu tahun (ekhokardiografi + noninvasif
kecil-medium / arteri aneurisma regresi pertama, EKG, kombinasi dengan memperkirakan adanya
koronaria mayor Usia 11-20 tahun , aktivitas penilaian risiko iskemia
fisik berdasarkan tes stres kardiovaskular, konseling, tes
biennial, evaluasi scan stres biennial/evaluasi scan
perfusi miokard perfusi miokard)

IV. ≥1 aneurisma Antiplatelet jangka Olahraga kontak fisik harus Follow up dua tahun dengan Angiografi pertama
arteri koronari panjang dan warfarin dihindari karena risiko ekhokardiogram + EKG, tes dalam 6-12 bulan atau
besar, atau atau heparin perdarahan, aktivitas fisik stres / evaluasi scan perfusi lebih cepat jika klinis
aneurisma berdasarkan tes stres miokard tiap tahun menunjang.
multipel/kompleks,
tanpa obstruksi
V. Obstruksi arteri Aspirin dosis rendah Olahraga kontak fisik harus Follow up dua tahun dengan Direkomendasikan
koronaria jangka panjang, warfarin dihindari karena risiko ekhokardiogram + EKG, tes angiografi
atau heparin jika perdarahan, aktivitas fisik stres / evaluasi scan perfusi
didapatkan aneurisma berdasarkan tes stres miokard tiap tahun
besar, pertimbangkan β-
blocker untuk
mengurangi konsumsi
O2 miokard
EVALUASI JANGKA
PANJANG
evaluasi
arteri
koroner

EKOKARDIOGRAFI fungsi ventrikel

kiri

morfologi dan
fungsi katup
jantung

efusi perikardial
prognosis
Prognosis penyakit kawasaki adalah baik jika
diagnosis dini dan therapi tepat segera
diberikan. Kemungkinan mendapat kelainan
jantung sangat kecil bahkan tidak ada. Kasus
relaps yaitu jika demam muncul lagi disertai 1
gejala yang lain dalam periode satu bulan
sejak demam pertama adalah kurang dari 1%
STATUS PASIEN
IDENTITAS PASIEN
Nama : Raydha Fakhira
Gender : Perempuan
Umur : 5 tahun
MR : 00.07.53.53
Alamat : Palembang
ANAMNESIS
Keluhan Utama : Demam hilang timbul
Telaah : Hal ini dialami pasien sejak 10 hari sebelum masuk
rumah sakit. Pasien juga mengeluh batuk(+) pilek (+) mual
(+) muntah(+) isi muntah apa yang dimakan dan diminum
>1x dalam satu hari, ibu pasien juga mengeluh nafsu makan
anaknya berkurang semenjak sakit. BAB dan BAK (+) normal.
Ibu pasien mengatkan pasien sudah pernah berobat dan
dianjurkan rawat inap tetapi menolak,hasil cek darah pasien
sebelumnya tanggal 30/03/2018 Hb: 13.1 leukosit : 17.100
trombosit : 381.000, anti dengue Ig.M : trace
RPT : tidak jelas
RPO : sanmol syrup, cefat syrup
STATUS PRESENS
Sensorium : Compos Mentis
Tekanan Darah : tidak dilakukan
Denyut Nadi : 135 x/i
Frekuensi Nafas : 20 x/i
Temperatur : 40,4 C
Keadaan Gizi : Baik, BB: 22 kg, TB:116cm
PEMERIKSAAN FISIK
STATUS GENERALISATA
Kepala : bentuk simetris
Mata : Konjungtiva palpebra anemis (-/-), sklera ikterik
(-/-), pupil isokor (ø 3mm), refleks cahaya (+/+)
THT : strawberry tongue(+), faring hiperemis (+)
Leher : Tidak ditemukan kelainan
Thorax:
Inspeksi : simetris Fusiformis
Palpasi : stem fremitus kanan= kiri
Perkusi : sonor di kedua lapangan paru
Auskultasi : Sp: vesikuler, St: Rhonki (-/-), S1,S2: (+) Normal,
regular, murmur (-/-)

Abdomen:
Inspeksi : simetris
Palpasi : soepel
Perkusi : timpani
Auskultasi : Peristaltik (+) Normal
Ekstremitas
Superior : Akral dingin, sianosis(+)
Inferior : Akral dingin, sianosis (+)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan laboratoriumm

Pemeriksaan Hasil Rujukan

Darah Lengkap

Hb 12.6 10.8-15.6

Ht 36.9 35-45

RBC 4,6x106 4x106 – 5.3x106

Leukosit/ WBC 20.300 5.000-14.500

Trombosit/ PLT 361.000 184.000-488.000

imunoserologi

CRP Non reaktif

Anti dengue

Ig.G Negatif

Ig.M Trace
DIAGNOSIS
Hiperpireksia e.c DF + RFA

PENATALAKSANAAN
-Broadced 1x1gr
-ondancentron 3x4mg
-indexon 5mg jika temp >38
-sanmol 30cc k/p
-Imunos 1x1cth
-alcoplus DMP 3x¾ cth
-IVFD KaEN 3A 40cc/jam
Follow Up
02/04/2018 03/04/2018

S Demam (+ ) batuk(+) S Demam (+) batuk (+) tidak BAB > 3 hari

O KU: Baik, CM, O Sens CM HR: 100x/i RR: 24x/i T:38C

TD: tdp RR: 22x/i HR: 110x/i, T:37.8 C A Demam lama + ISPA + konstipasi + low intake

A Febris + RFA P - IVFD KaEN 40cc/jam

-Broadced 1x1gr
P - IVFD KaEN 40cc/jam
-ondancentron 3x4mg
-Broadced 1x1gr
-indexon 5mg jika temp >38
-ondancentron 3x4mg
-sanmol 30cc k/p
-indexon 5mg jika temp >38
-Imunos 1x1cth
-sanmol 30cc k/p
-alcoplus DMP 3x¾ cth
-Imunos 1x1cth
-dextamin syr 3x1cth
-alcoplus DMP 3x¾ cth
-fleet enema
-dextamin syr 3x1cth
-drip soluvit 1vial/kolf dan vitalipid 1 amp/kolf
R/ : cek urin lengkap,cek malaria rapid
Hasil : urinalisa : normal
Malaria : tidak ditemukan parasit malaria
04/04/2018 05/04/2018

S Demam (+) batuk(+) S Demam (+) batuk(+)

O CM, TD HR: 100x/i RR: 20x/i T:36.5C O CM, TD HR: 104x/i RR: 24x/i T:37.4C

A Demam lama + ISPA + low intake A sepsis

P - IVFD KaEN 40cc/jam P - IVFD KaEN 40cc/jam

-drip soluvit 1vial/kolf dan vitalipid 1 amp/kolf -drip soluvit 1vial/kolf dan vitalipid 1 amp/kolf
-Broadced 1x1gr
-Broadced 1x1gr
-ondancentron 3x4mg
-ondancentron 3x4mg
-indexon 5mg jika temp >38
-indexon 5mg jika temp >38
-sanmol 30cc k/p
-sanmol 30cc k/p
-Imunos 1x1cth
-Imunos 1x1cth
-alcoplus DMP 3x¾ cth
-dextamin syr 3x1cth -alcoplus DMP 3x¾ cth

-fleet enema -dextamin syr 3x1cth

-fleet enema
-sanpicilin 3x500mg
R/Kultur darah

-cek darah rutin

Leukosit ; 19.000
CRP : 93
06/04/2018 08/04/2018

S Demam (+) S Demam (+)

O CM, TD HR: 10ox/i RR: 22x/i T:36.3C O CM, TD HR: 10Ox/i RR: 22x/i T:38C

A Sepsis + low intake A Febris lama + Sepsis + ISPA

P - IVFD KaEN 40cc/jam P - IVFD KaEN 40cc/jam

-drip soluvit 1vial/kolf dan vitalipid 1 amp/kolf -drip soluvit 1vial/kolf dan vitalipid 1 amp/kolf
-Broadced 1x1gr(hr ke-5) -Broadced 1x1gr(hr ke-7)
-ondancentron 3x4mg -ondancentron 3x4mg
-indexon 5mg jika temp >38 -indexon 5mg jika temp >38
-sanmol 30cc k/p -sanmol 30cc k/p
-Imunos 1x1cth -Imunos 1x1cth
-alcoplus DMP 3x¾ cth -alcoplus DMP 3x¾ cth
-dextamin syr 3x1cth -dextamin syr 3x1cth
-fleet enema -fleet enema
-sanpicilin 3x500mg(hr ke-2) -sanpicilin 3x500mg(hr ke-4)
- tunggu hasilKultur darah - tunggu hasilKultur darah
09/04/2018

S Demam (+)

O CM, TD HR: 96x/i RR: 22x/i T:37.2C

A Febris lama + Sepsis + ISPA

P - IVFD KaEN 40cc/jam

-drip soluvit 1vial/kolf dan vitalipid 1 amp/kolf
-Broadced 1x1gr(hr ke-7)
-ondancentron 3x4mg
-indexon 5mg jika temp >38
-sanmol 30cc k/p
-Imunos 1x1cth
-alcoplus DMP 3x¾ cth
-dextamin syr 3x1cth
-fleet enema
-sanpicilin 3x500mg(hr ke-4)
- tunggu hasilKultur darah
-R/pemeriksaan darah
10/04/2018
S Demam (+)
O CM, TD HR: 10Ox/i RR: 22x/i T:38C
A Febris lama + Sepsis + ISPA
P - IVFD KaEN 40cc/jam
-drip soluvit 1vial/kolf dan vitalipid 1 amp/kolf
-Broadced 1x1gr(hr ke-7)
-ondancentron 3x4mg
-indexon 5mg jika temp >38
-sanmol 30cc k/p
-Imunos 1x1cth
-alcoplus DMP 3x¾ cth
-dextamin syr 3x1cth
-fleet enema
-sanpicilin 3x500mg(hr ke-4)
- tunggu hasilKultur darah
-r/konsul dr.yulia,sp.a (k)(via WA)
Jawaban konsul :
- singkiran OMA (konsul THT)
-Pemeriksaan gambaran darah tepi
-kultur urin
-singkirkan autoimun disease (oral rush?malar rush?discoid rush?
-r/echo :untuk melihat serositis, ada tidaknya efusi pleura/pericarditis
R/Konsul dr. Deny S Yosy,Sp.A (K)
Jawaban Konsul :
Pemeriksaan fisik : strawberry tongue
Echocardiography : dilatasi RCA
Diagnosis : Atypical Kawasaki disease
Saran :
-imunoglubulin (gamaras) 2gr/kgBB .> 15 vial habis dalam 12
jam
-aspirin 3x500mg sampai 2 hari bebas demam, maintenance :
1x 60 mg
-echo 1 bulan lagi

Hasil Pemeriksaan hematologi

Trombosit :511.000
Leukosit: 39.300
CRP : 104
11 Juni 2018
PASIEN MENOLAK THERAPY DAN PASIEN PULANG ATAS
PERMINTAAN SENDIRI

DIAGNOSIS KERJA: ATYPICAL KAWASAKI DISEASE

Terimakasih