REFERAT

Sindrom Stevens-Johnson

PUTRI DERY CAHYANI

201620401011123

Pembimbing : dr. Andri Catur J, Sp.KK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG

RSUD KABUPATEN JOMBANG
2018
 DEFINISI
(SSJ-NET) adalah reaksi mukokutan, kumpulan gejala
yang mengenai :
- Kulit
- Mukosa
- Sistemik
Penyakit ini bersifat akut dan pada bentuk yang berat
dapat menyebabkan kematian

PERDOSKI. Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin. Panduan Praktis Klinis. Jakarta.2017
 Epidemiologi
 Anak-anak dan dewasa
 Wanita = pria
 NET dan SSJ  2-3% pada 1 juta populasi di eropa
 Penyebab SSJ terbanyak di USA  derivat oxicam NSAID
 Penyebab SSJ-NET terbanyak di Indonesia  alergi obat
analgetik antipiretik (45%), karbamazepin (20%), jamu (13,3%)

•Creamer D, Walsh SA, Dziewulski P. U.K Guidlines for the Management of Steven-Johnson Syndrome/Toxic
Epidermal Necrolysis in Adults 2016. In British Journal of Dermatology. 2016
 Etiologi
 Penggunaan obat-obatan (50%)
 Infeksi bakteri/virus
 Obat-obatan

Rojeau JC, Allanore LV. Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis) In: Fitzpatrick’s
Dermatology in General Medicine, 8th Edition. USA: McGraw-Hill.2012.
Rojeau JC, Allanore LV. Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis) In: Fitzpatrick’s
Dermatology in General Medicine, 8th Edition. USA: McGraw-Hill.2012.
 Reaksi sitotoksik thdp keratinosit  apoptosis luas.
Melibatkan sel NK, sel limfosit T CD8+ menghasilkan
granulysin, perforin, dan granzim B (menginduksi nekrosis
sel apoptosis) selain itu Fas Ligan juga menginduksi
nekrosis sel keratinosit.
 Terpapar obat yang dicurigai  Fas Ligan terlarut
meningkat  pelepasan kulit SSJ-NET.
 Granulysin dalam cairan blister konsentrasi lebih
tinggi daripada perforin, granzim B atau FasL.
 Patofisiologi

Minum
obat

Antigen

Aktivasi
sistem
komplemen Akumulasi Kerusakan Induksi
neutrofil dan
melepaskan target organ apoptosis
lisozyme  melalui perforin
keratinosit granzyme -B
 Manifestasi kulit dini

 Makula dengan permukaan yang keriput yang meluas dan

bergabung menjadi satu, berbentuk tidak beraturan
 Epidermis dapat terlepas berbentuk seperti kertas
 Nikolsky’s sign (+)
 Bula mudah pecah  dasar bula akan terekspos  mirip
luka bakar

Menaldi SL. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ketujuh. Fakultas Kedokteran UI. Jakarta: 2015
 Manifestasi kulit lanjut

 Pertumbuhan epidermis  beberapa

hari – minggu
 Area yang menonjol dan disekitar
orificium sembuh lebih lambat
 Kulit yang tidak terkelupas saat fase
awal akan terkelupas pada fase ini
(misal pada telapak tangan dan telapak
kaki)
 Kuku dan bulu mata juga dapat
terlepas
Menaldi SL. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ketujuh. Fakultas Kedokteran UI. Jakarta: 2015
 90% pasien memiliki lesi pada
mukosa yang muncul berupa
eritema, erosi yang nyeri pada
 Bibir

 Mukosa pipi

 Konjungtiva

 Genital

 Kulit anus

Manifestasi mukosa

Menaldi SL. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ketujuh. Fakultas Kedokteran UI. Jakarta: 2015
Manifestasi Mata 85% pasien memiliki lesi pada
mata
- Hiperemis pada konjungtiva
- Pembentukan pseudomembran
- sinekia antara kelopak mata dan
konjungtiva
- Keratitis
- Erosi kornea

Menaldi SL. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ketujuh. Fakultas Kedokteran UI. Jakarta: 2015
 Manifestasi Sistemik

 Demam
 Nyeri hebat sehingga stress
 Kelemahan
 Dapat terjadi gagal ginjal akut
 Erosi pada saluran pernapasan bawah
 Erosi pada saluran pencernaan
 Hipotensi
 Takikardia
 Perubahan status kesadaran
 Epistaksis

Menaldi SL. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ketujuh. Fakultas Kedokteran UI. Jakarta: 2015
 Diagnosis

Penegakan diagnosis SSJ-NET 90% didasarkan pada

klinis pasien

Trias kelainan
 Kulit
 Mukosa (bibir, mata, kemaluan)
 sistemik

•Menaldi SL. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ketujuh. Fakultas Kedokteran UI. Jakarta: 2015
•Rojeau JC, Allanore LV. Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis) In:
Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 8th Edition. USA: McGraw-Hill.2012.
 Anamnesis
 Penyebab terpenting adalah penggunaan obat
 Riwayat penggunaan obat sistemik serta kontak obat pada kulit
 Jangka waktu pemberian obat sampai timbul kelainan kulit

PERDOSKI. Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin. Panduan Praktis Klinis. Jakarta.2017
 Pemeriksaan Laboratorium

Hematologi
Analisis gas darah
Pemeriksaan elektrolit
Pemeriksaan kreatinin
Gula Darah

Rojeau JC, Allanore LV. Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis) In:
Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 8th Edition. USA: McGraw-Hill.2012.
HISTOPATOLOGI
 Diagnosis Banding

 Fix Drug Eruption

 Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (4S)
 TEN (Toxic Epidermal Necrolysis)

Rojeau JC, Allanore LV. Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis) In:
Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 8th Edition. USA: McGraw-Hill.2012.
 Tabel 2 DD SSJ.docx
 Penatalaksanaan
Non-farmakologis
 Hentikan penggunaan obat yang diduga sebagai penyebab reaksi
 Ruang perawatan khusus
 Rehidrasi cairan dan koreksi elektrolit
 Diet rendah garam dan tinggi protein.

PERDOSKI. Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin. Panduan Praktis Klinis. Jakarta.2017
 Terapi topikal kulit untuk mencegah kulit terlepas lebih
banyak, infeksi, mempercepat reepitalisasi

PERDOSKI. Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin. Panduan Praktis Klinis. Jakarta.2017
 Farmakologis
Kortikosteroid :
Pemberian glukokortikoid misalnya metil prednisolon 80-120 mg
per oral (1,5-2 mg/kgB/hari) atau pemberian deksametason injeksi
(0,15-0,2 mg/kgB/hari).

Antibiotik :
Dapat dipakai injeksi gentamisin 2-3x 80 mg iv (1-1,5
mg/kgB/kali).

•Menaldi SL. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ketujuh. Fakultas Kedokteran UI. Jakarta: 2015
•Murtiastutik D, Ervianti E, Suyoso S. Atlas Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi 2. DEP/SMF kesehatan kulit dan kelamin FK
Unair/RSUD Dr.Soetomo. Surabaya. 2009
 Prognosis
Dalam perjalanan penyakitnya, SSJ-NET dapat mengalami
penyulit yang mengancam nyawa berupa sepsis dan multiple
organ failure. Prognosis SSJ-NET dapat diperkirakan
berdasarkan SCORTEN

•Creamer D, Walsh SA, Dziewulski P. U.K Guidlines for the Management of Steven-Johnson Syndrome/Toxic
Epidermal Necrolysis in Adults 2016. In British Journal of Dermatology. 2016
•Menaldi SL. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ketujuh. Fakultas Kedokteran UI. Jakarta: 2015
SCORTEN