Anda di halaman 1dari 19

REFERAT

Koarktasio Aorta
Pembimbing :
dr Tri Yanti Sp.A

Disusun oleh
Noversly Saerang
03010208
DEFINISI
suatu penyakit jantung bawaan berupa penyempitan pada
arkus aorta distal atau pangkal aorta desendens torakalis,
-diatas duktus arteriosus (pre-ductal),
-didepan duktus arteriosus (juxta ductal)
-dibawah duktus arteriosus (post ductal).

Koartasio aorta dapat merupakan suatu kelainan tunggal


atau disertai abnormalitas kardiovaskular lainnya, seperti
bicuspid aortic valve (BAV), aneurisme intrakranial,
hipoplasia arkus aorta, defek septum ventrikel (DSV),
duktus arteriosus persisten (DAP) dan kelaianan katup
jantung
EPIDEMIOLOGI
• KOARTASIO AORTA MERUPAKAN 2-7% DARI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN DENGAN
INSIDENSI 0,3-0,4 TIAP 1000 KELAHIRAN HIDUP. RAS TIDAK BERPENGARUH TERHADAP
PREVALENSI KOARKTASIO AORTA. PERBANDINGAN ANTARA LAKI-LAKI DAN PEREMPUAN
ADALAH 2:1, TETAPI PADA KOARKTASIO AORTA ABDOMINAL, PEREMPUAN MEMILIKI RESIKO
LEBIH TINGGI.

• SEKITAR 90% KEMATIAN AKIBAT KOARKTASIO AORTA YANG TIDAK DIKOREKSI TERJADI
PADA USIA 50 TAHUN DENGAN USIA RATA-RATA 35 TAHUN. KEMATIAN DISEBABKAN OLEH
GAGAL JANTUNG, RUPTUR AORTA, ENDOKARDITIS INFEKTIF,DAN PERDARAHAN
INTRACRANIAL.

• KOARKTASIO AORTA JUGA SERING BERHUBUNGAN DENGAN KELAINAN JANTUNG


LAINNYA, DAN BERHUBUNGAN DENGAN BEBERAPA SINDROM KOMPLEKS SEPERTI SINDROM
SHONE, SINDROM TURNER, SINDROM DGEORGE, SINDROM HIPOPLASIA JANTUNG KIRI (HPLS),
DAN PADA SINDROM KABUKI
Pada gambar di atas , didapatkan berbagai variasi anatomi koarktasio aorta.
• Gambar A menunjukkan variasi koarktasio aorta yang paling sering terjadi.
• Gambar B memperlihatkan daerah stenosis yang panjang dan sempit
• Gambar C dan D Disertai dengan aneurisma
• (1)Penyempitan terletak di sekitar muara duktus arteriosus
• (2) Pada ligamentum arteriosus
• (3) yang menghubungkan arkus aorta dengan A. Pulmonalis (3)
• (4) di proksimal koarktasio
• (5) di distal koarktasio
• (6 ) A. Subclavia Sinistra terletak di distal koarktasio
KLASIFIKASI

Koarktasio preduktal

Koarktasio duktal

Koarktasio postduktal
KLASIFIKASI
1. Koarktasio Preduktal:
Penyempitan aorta terdapat pada bagian proksimal dari ductus arteriosus. Darah yang
mengalir dari aorta pada bagian distal dari penyempitan bergantung kepada duktus
arteriosus, sehingga koarktasio yang berat dapat mengancam kehidupan. Koarktasio
preduktal disebabkan anomali intrakardiak selama masa fetal dimana terjadi penurunan
aliran darah melalui bagian jantung kiri, sehingga menyebabkan terjadinya pembentukan
hipoplastik pada aorta. Tipe ini terdapat setidaknya 5% pada bayi dengan Sindroma Turner.
2. Koarktasio Duktal:
Penyempitan terjadi pada insersi dari duktus arteriosus. Penyempitan ini biasanya muncul
saat terjadinya penutupan duktus arteriosus.
3. Koarktasio Postduktal:
Penyempitan terjadi pada bagian distal dari insersi duktus arteriosus. Meskipun dengan
duktus arteriosus yang terbuka, aliran darah menuju tubuh bagian bawah dapat mengalami
gangguan. Tipe ini sangat umum terjadi pada usia dewasa. Koarktasio postduktal biasanya
merupakan hasil dari perubahan arteri muskularis (duktus arteriosus) menjadi arteri elastika
(aorta) selama masa fetal, dimana kontraksi dan pembentukan fibrosis dari duktus arteriosus
menyempitkan lumen aorta
ETIOLOGI

Theory
DUCTAL TISSUE THEORY

Koarktasio aorta pada neonatus terjadi hanya setelah penutupan duktus (tipe
infantil), dan biasanya memiliki gejala yang lebih berat. Obstruksi terlihat
sebagai sebuah lekukan (posterior shelf) pada sisi postero-lateral aorta descenden
pada lokasi yang berlawanan dengan perlekatan duktus arteriosus. Namun teori
ini gagal menerangkan kejadian koarktasio aorta pada beberapa tempat lainnya.
Teory Reduced flow

Pada teori ini, defek terbentuk sekunder terhadap gangguan hemodinamik yaitu
aliran yang berkurang pada lokasi yang terkena. Pada fetus yang normal,
ventrikel kiri mengkontraksikan 30% dari kombinasi output ventrikel namun
istmus aorta yaitu proksimal aorta descenden antara LSCA (Left Subclavian
artery) dan PDA, hanya menerima 10% menyebabkan diameter yang lebih kecil
daripada aorta descenden. Jika aliran ventrikel kiri berkurang, maka terjadi
penyempitan yang lebih lanjut dari istmus kembali terjadi. Teori ini menerangkan
hubungannya dengan tipe obstruksi ventrikel kiri lainnya.
Hipertrofi
↑ Afterload pd ↑ Stress pd ventrikel kiri
ventrikel kiri dinding jantung sebagai
kompensasi

Diikuti penutupan
ductus arteriosus pd Sumbatan aorta Afterload
↑ sistolik diastolik
neonates + koarktasio mendadak ventrikel kiri ↑↑↑↑
berat

Tekanan atrium kiri ↑


Gagal jantung Foramen ovale
kongestif tdk membuka
Foramen ovale
membuka
Arteri & vena
pulmonal ↑↑
Dilatasi ventrikel
syok kanan & atrium Dilatasi
kanan ventrikel kiri
DIAGNOSIS

• Takipnea, letargi, nafsu makan <<,


Anamnesis
• nyeri kepala, nyeri dada, fatigue,
Perdarahan intrakranial

Pemeriksaan fisik • Takikardia, takipnea, RR >>,Sianosis,


murmur sistolik (+), hipertensi, thrill

Pemeriksaan
penunjang • EKG, Rontgen thoraks, Echo, MRI
EKG
RONTGEN
THORAKS

- Rib Notching, yaitu terjadi kompresi tulang iga akibat arteri kolateral posterior yang berdilatasi,
berlekuk-lekuk dan berdenyut. Lekukan iga ini biasanya terjadi pada tepi bawah iga ketiga sampai
kedelapan. terlihat pada orang dewasa (75%), pada anak-anak jarang.
- Gambaran angka 3 menunjukkan koarktasionya. Lekukan bagian atas dari angka 3 menunjukkan
dilatasi arteri subklavia kiri atau bagian dari aorta proksimal koarktasio, sedangkan lekukan bawah
menggambarkan dilatasi pasca stenosis aorta bagian distal koarktasio.
- Pada penderita koarktasio aorta dini, terdapat gambaran kardiomegali, udem paru, dan tanda gagal
jantung kongestif lainnya. Pada penderita dengan onset lebih lambat, akan tampak kardiomegali,
indentasi arkus di daerah koarktasio dan rib notching yang jarang tampak pada anak berumur
kurang dari 10 tahun
 Ekokardiografi
Tanda khasnya adalah lekukan sisi aorta di sebelah posterior dan lateral Segmen
distal koarktasio biasanya dilatasi
 MRI
dapat menggambarkan lokasi pasti dan derajat penyempitan, anatomi arkus aorta
dan adanya aliran kolateral. Pengukuran menggunakan MRI jantung berkorelasi
baik dengan gradien kateterisasi jantung dan menentukan apakah pasien
membutuhkan transkateter atau penanganan secara bedah.
TATALAKSANA

Non
Medikamentosa operatif
medikamentosa
• Edukasi • digitalis • Left subclavian
• diet • Diuretic artery (LSCA)
• Prostaglandin • End to end
IV anastomosis
End to end anastomosis

 Penting untuk menempatkan klem proksimal melewati


arteri subklavia kiri dan karotis kommunis kiri. Duktus
arteriosus diligasi dan klem distal ditempatkan pada
aorta desenden. Perlu untuk memobilisasi aorta
desendens sedistal mungkin dan hemoklip dapat
digunakan untuk menngontrol pembuluh darah
kolateral.

 Insisi pada sisi bawah arkus aorta dilakukan


seproksimal mungkin. Insisi aorta desendens
diperluas sehingga dapat cocok dengan ukuran
pada insisi proksimal.
 Kedua ujung aorta disambung menggunakan
jahitan kontinyu
PROGNOSIS

• PASIEN-PASIEN YANG TIDAK DITERAPI DAPAT MENCAPAI USIA 35 TAHUN;


KURANG DARI 20% BERHASIL HIDUP MENCAPAI USIA 50 TAHUN. JIKA
KOARKTASIO AORTA DIPERBAIKI SEBELUM USIA 14 TAHUN, TINGKAT SURVIVAL
SAMPAI 20 TAHUN MENJADI 91%. JIKA KOARKTASIO AORTA DIPERBAIKI SETELAH
USIA 14 TAHUN, TINGKAT SURVIVAL SAMPAI 20 TAHUN MENJADI 79%. SETELAH
PERBAIKAN DARI KOARKTASIO AORTA, 97-98% PASIEN, DIAGNOSIS FUNGSIONAL
MENJADI NYHA KELAS 1. SECARA MENYELURUH, FUNGSI SISTOLIK PADA
VENTRICULAR KIRI NORMAL.
PENCEGAHAN

• KOARKTASIO AORTA TIDAK DAPAT DICEGAH NAMUN DAPAT DIDETEKSI DINI


DENGAN EKHOKARDIOGRAFI FETAL, MESKIPUN DIAGNOSIS SULIT UNTUK
DITEGAKKAN. EKHOKARDIOGRAFI FETAL DIINDIKASIKAN SELAMA MASA
KEHAMILAN PADA SETIAP WANITA YANG MEMILIKI RIWAYAT KELAHIRAN
DENGAN PENYAIT JANTUNG KONGENITAL SEBELUMNYA, TERUTAMA LESI
OBSTRUKTIF JANTUNG KIRI. SECARA POSTNATAL, DETEKSI DINI DARI
KOARKTASIO AORTA SANGAT PENTING UNTUK MENGHINDARI HIPERTENSI ATAU
KOMPLIKASI LAINNYA.