Henoch-Schönlein Purpura (HSP)

ARI FAJAR RAMDANI – 113170009

PEMBIMBING

dr. Ineu Nopita, Sp.A

Program Pendidikan Profesi Dokter Departemen Ilmu Kesehatan Anak

Rumah Sakit Umum Daerah Waled Cirebon
Universitas Swadaya Gunung Jati Cirebon
2018
Status Pasien
Identitas Pasien

Nama : An. Z
Umur : 6 tahun 6 bulan
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat : Pasaleman Cirebon
Agama : Islam
No CM : 18865388
Tanggal Masuk RS : 18 Juni 2018
Tanggal Pemeriksaan : 18 Juni 2018
Status Pasien
ANAMNESIS
a. Keluhan Utama
Bercak merah pada ekstremitas bawah

b. Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang dibawa oleh keluarganya dengan keluhan timbul bercak
kemerahan pada tungkai kanan dan kiri sejak 3 hari SMRS. Awalnya muncul
bintik-bintik kecil yang timbul di tungkai kemudian semakin banyak dan
membesar membentuk bercak-bercak kemerahan. Bercak merah tersebut
tidak gatal. Sebelumnya pasien mengalami demam tinggi yang terjadi secara
tiba-tiba. Demam muncul 5 hari yang lalu kemudian menurun. Pasien juga
mengeluhkan nyeri ulu hati sejak 3 hari yang lalu. Keluhan nyeri dirasakan
seperti ditusuk-tusuk. Nyeri pada perut dirasakan pasien hilang timbul. 2 hari
yang lalu Pasien juga mengeluhkan muntah sebanyak 10x yang berisi cairan
berwarna putih dan makanan yang dimakan. Sakit kepala (+). BAB dan BAK
tidak ada keluhan.
Status Pasien
ANAMNESIS
c. Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien belum pernah mengalami keluhan seperti sekarang.
Riwayat alergi obat disangkal
Riwayat alergi makanan disangkal

d. Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada anggota keluarga yang mengalai keluhan seperti pasien.

e. Riwayat Pemakaian Obat

Pasien diberikan obat oleh dokter sebelumnya :
Paracetamol syr 3x1 sendok teh
Cefadroxil syr 2x1 sendok teh
Dexamethason 0,5mg 2x1 tab
Status Pasien
ANAMNESIS
f. Riwayat Kehamilan dan Persalinan
• Prenatal
Pasien merupakan anak pertama dan ANC teratur dengan bidan dan dokter
puskesmas. Ibu tidak memiliki riwayat hipertensi dan kelainan metabolik
lainnya.
• Natal
Pasien anak pertama, lahir normal, dengan BBL 3400 gram, segera menangis
dan tidak ada kebiruan saat lahir.

g. Riwayat Imunisasi
Pasien mendapatkan imunisasi lengkap
Status Pasien
PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan fisik dilakukan pada tanggal 18 Juni 2018 pukul 19.00
WIB di ruang Anyelir.
Keadaan umum : Sakit Sedang
Kesadaran : Kompos mentis
Heart rate : 92x/m
Respirasi rate : 22 x/m
Suhu : 37,0 º C
BB : 20kg
TB : 120cm
Status Pasien
PEMERIKSAAN FISIK
Kepala
normocepal, rambut hitam terdistribusi merata, tidak mudah dicabut,
kulit kepala tida ada kelainan
Mata
Konjungtiva anemis (-/-), sclera ikterik (-/-)
Telinga
Bentuk normal, discharge (-)
Hidung :
Bentuk normal, tidak ada septum deviasi, secret (-/- ),nafas cuping
hidung (-)
Mulut :
Sianosis (-), labioschizis (-)
Status Pasien
PEMERIKSAAN FISIK
Thorax :
Paru
Inspeksi : Normothorax, simetris dalam diam dan pe
rgerakan nafas, retraksi suprasternal (-)
Palpasi : Nyeri tekan (-)
Perkusi : Sonor seluruh lapang paru
Auskultasi : Suara dasar vesikuler, rhonki (-/-), wheezi
ng(-/-)
Jantung
Inspeksi : Pulsasi ictus cortis tidak terlihat
Palpasi :Teraba pulsasi ictus chordis
Perkusi : Sulit dinilai batas jantung
Auskultasi : BJ I-II regular, Gallop (-), murmur (-)
Status Pasien
PEMERIKSAAN FISIK
Abdomen
Inspeksi : Datar, tidak ada retraksi episgastrium,
Auskultasi : Bising usus (+) normal
Perkusi : timpani
Palpasi : Nyeri tekan (+) pada regio epigastric. supel,
hepar dan lien tidak teraba.

Ekstremitas
Akral Hangat (+), CRT <2”. Purpura (+) pada ekstremitas bawah
Foto Klinis Pasien
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Hasil Nilai normal Satuan
Hematologi
Hemoglobin 12,5 12,5-15,5 gr%
Hematokrit 37 36-48 %
Trombosit 394 150-400 mm^3
Lekosit 12,0 5-11,0 /mm^3
MCV 76,9 77-91 mikro m3
MCH 25,7 24-30 pg
MCHC 33,4 32-36 g/df
Eritrosit 4,87 4,1-5,3 mm^3
Eosinofil 0 2-4 %
Basofil 0 0-1 %
Netrofil Batang 0 3-5 %
Netrofil Segmen 85 50-80 %
Limfosit % 12 25-40 %
Monosit 3 2-8 %
Feses Rutin
Makroskopis
Warna Kuning Hitam - -
Konsistensi Lembek - -
Lendir Negatif - -
Darah Negatif - -
Mikroskopis
Lekosit 0-2 /LPB
Eritrosit 3-5 /LPB
Amoeba Negatif -
Telur Cacing Negatif -
Sisa Makanan Positif -
Lain-Lain Negatif -
Benzidin Test (F) Positif Negatif
Diagnosis Kerja
Henoch-Schonlen Purpura (HSP)

Tatalaksanan
- IVFD RL 1100cc/24jam
- Ondansentron 3x4 mg iv
- Prednison 4x1 tablet

Prognosis
Quo et vitam : dubia et bonam
Quo et functionam : dubia et bonam
Quo et sanactionam : dubia et bonam
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Epidemiologi
• Insidens HSP berkisar 13,5-18 per 100.000 anak.
• Penyakit ini dapat terjadi pada usia 6 bulan hingga dewasa
• 50% kasus terjadi pada anak berusia kurang dari 5 tahun,
• 75% pada usia di bawah 10 tahun,
• Banyak terjadi pada laki-laki. 2:1.
Etiologi
• Penyebab penyakit ini belum diketahui.
• Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain:
 Faktor genetik,
 Infeksi traktus respiratorius bagian atas,
 Makanan
 Imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeola, hepatitis A)
 Obat-obatan (ampisilin, eritromisin, kina).
 Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma,
Parainfluenza, Legionella, Yersinia, Salmonella, dan Shigella) ataup
un virus (adenovirus, varisela).
Patofisiologi
Manifestasi Klinis

•Rash (95-100% of cases), especially involving the legs; this is the

hallmark of the disease
•Abdominal pain and vomiting (35-85%)
•Joint pain (60-84%), especially involving the knees and ankles
•Subcutaneous edema (20-50%)
•Scrotal edema (2-35%)
•Bloody stools
Diagnosis

•Menurut Kriteria Paediatric Rheumatology International Trials Organisation

(PRINTO) 2009

Adanya purpura yang dapat dipalpasi dengan predominasi pada ektremitas

bawah disertai satu kriteria dari empat , yaitu:
1. Nyeri Abdomen
2. Histopatologi menunjukkan gambaran vaskulitis tipikal leukositoklastik
dengan predominasi deposisi Ig A atau glomerulonefritis proliferatif
dengan deposisi Ig A
3. Atritis atau atralgia
4. Keterlibatan Ginjal (Proteinuria atau hematuria)
DIAGNOSIS
Kriteria American College of Rheumatology 1990:

Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu:

1. Palpable purpura non trombositopenia
2. Onset gejala pertama < 20 tahun
3. Nyeri Abdomen
4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula
Pemeriksaan Penunjang

•Darah Rutin
•Urin Rutin
•Biopsi Histopatologi
 Tatalaksana FR

Prinsip : Suportif dan simtomatis

Artritis Edema Keluhan Kelainan ginjal

Saluran Cerna progresif
Ringan
Kortikosteroid+imm
OAINS Elevasi tungkai Diet lunak
unosupresan
• Ibuprofen
• Paracetamol Operasi (bila akut MP 250mg/hari untuk
abdomen) 3-7 hari +
Siklofosfamid
100mg/hari

Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari secara oral, terbagi dalam 3-4 dosis sela
ma 5-7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifest
asi vaskulitis pada sistem saraf pusat, paru dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, ede
ma dan sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi,
intususepsi dan perforasi saluran cerna.
22
 Prognosis FR

Dubia ad Bonam

• Rekurensi HSP 50%

• 30-50% pasien dapat mengalami se
tidaknya 1 kali rekurensi dengan gej
ala yang lebih ringan dari periode se
belumnya
• Eksaserbasi terjadi umumnya pada
6 minggu-2 tahun setelah onset pert
ama
• Nefritis kronik hingga gagal ginjal 2
% infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointer
Tanda Prognosis Buruk
• Penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah on
set
• Eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefrop
ati
• Penurunan aktivitas faktor XIII,
• Hipertensi
• Adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal
ditemukan badan kresens pada glomeruli,
stisial.

23
 FR

Penyulit
Penyulit yang dapat terjadi antara
lain :
• perdarahan saluran cerna, obstruksi, intususepsi,
perforasi GIT
• gagal ginjal akut dan gangguan neurologi.
• Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan neurologi
pada fase akut dapat menimbulkan kematian

24
 Thank you
Insert the title of your subtitle Here