ASAM AMINO
Oleh:
Trimartini
Ditulis kembali oleh
Mohammad Hanafi
RUMUS ASAM AMINO
R – CH – NH3+
COO-
R – CH –
COO-
KERANGKA KARBON
PENCERNAAN PROTEIN
PROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA
PROTEOSA PEPTON POLIPEPTIDA
ASAM AMINO
HCl LAMBUNG :
1. MENGAKTIFKAN PROENZIM
2. DENATURASI PROTEIN
3. pH OPTIMUM PEPSIN AKAN MENGHIDROLISIS
PROTEIN DALAM LAMBUNG SELANJUTNYA
PENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEH
ENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2
EKSOPEPTIDASE . DIPEPTIDA DICERNA OLEH
DIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUK
AKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH
RENNIN: KOAGULASI SUSU PADA HEWAN MUDA/BAYI
ABSORPSI ASAM AMINO
SELEKTIF
ABSORPSI L-ASAM AMINO LEBIH CEPAT DARI
PADA D-ASAM AMINO
PERLU ENERGI (TRANSPOR AKTIF) DAPAT
DARI KADAR RENDAH KE TINGGI
PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJADI ABSORPSI
PROTEIN ATAU POLIPEPTIDA
PADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJADI
ABSORPSI PROTEIN/ POLIPEPTIDA (SEDIKIT)
MISALNYA PADA KEADAAN ALERGI
BAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTIBODI DALAM
COLOSTRUM/ ASI MELALUI PINOCYTOSIS.
Protein Digestion in the Small Intestine:
R1 R2 R3 R4 R5 R6 R7
H H H H H H
+H N
3 - - C C N C C N C C N C C N C C N C C N_ C_C_O-
_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
H H H H H H H
O O O O O O O
trypsinogen carboxypeptidase
R1 = Lys, Arg
R3 = Trp, Tyr, Phe, Met, Leu chymotrypsinogen
R5 = Ala, Gly, Ser
proelastase
R7 = Lys, Arg, Ala, Ile, Leu, Val
procarboxypeptidase
The action of the pancreatic proteases illustrated here result in small peptides that can be
further cleaved by aminopeptidase (cleaves from the N-terminus) in the luminal surface of
the intestine. The resulting amino acids and dipeptides can be absorbed by the intestinal
epithelial cells, where the dipeptides are hydrolyzed and then they can enter the portal
vein. This provides a direct route to the liver, where much of amino acid metabolism
is carried out.
SLR. PENCERNAAN
PROTEIN ASAM AMINO
BIOSINTESIS MENJADI
ENERGI SENYAWA LAIN
Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships
Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships
Liver
Synthesis of liver and plasma proteins
Catabolism of amino acids
• Gluconeogenesis
• Ketogenesis
• Branched chain amino acids not catabolized
• Urea synthesis
Amino acids released into general circulation
• Enriched in BCAA (2-3X)
Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships
Skeletal Muscle
Muscle protein synthesis
Catabolism of BCAA
• Amino groups transported away as alanine and glutamine
(50% of AA released)
• Alanine to liver for gluconeogenesis
• Glutamine to kidneys
Kidney
Glutamine metabolized to a-KG + NH4
• a-KG for gluconeogenesis
• NH4 excreted or used for urea cycle (arginine synthesis)
• Important buffer from acidosis
BODY PROTEIN
ASAM AMINO
N KERANGKA C
PROTEIN PRODUK KHUSUS
a Arg is synthesized in the urea cycle, but the rate is too slow to meet
the needs of growth in children
CONTOH:
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT DAPAT DIUBAH MENJADI
ASAM AMINO MELALUI REAKSI TRANSAMINASI (TRANSFER
GUGUS AMINO) YG DIKATALISIS OLEH ENZIM
TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE), MISALNYA
-KETOGLUTARAT ALANIN / ASPARTAT
CONTOH LAIN:
ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWAT TRANSAMINASI)
ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI)
GLUTAMIN (GLN)
Mg++
L-GLU + NH4+ + ATP L-GLN + ADP + Pi
GLUTAMIN SINTETASE
CATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA
LIHAT TEXTBOOK
KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO
AS.α-AMINO AS.α- KG NH3 CO2
TRANSAMINASI
R – CH – NH2 R’ – C = O
COOH COOH
R –C=O R’ – CH – NH2
COOH COOH
ENZIM TRANSAMINASE = AMINOTRANSFERASE
KOENZIM : PIRIDOKSAL FOSFAT
TRANSAMINASE YG DIDAPATKAN PADA HAMPIR
SELURUH JARINGAN PADA MAMMALIA ADALAH:
ALANIN TRANSAMINASE
PIRUVAT ASAM -AMINO
GLUTAMAT TRANSAMINASE
-KETOGLUTARAT ASAM -AMINO
NAD(P)+ NAD(P)H + H+
NH3
L-GLUTAMAT -KETOGLUTARAT
REAKSI ENDERGONIK:
SINTESIS 1 MOL UREA PERLU 3 MOL ATP
PENGENDALIAN ; GLUTAMAT
DEHIDROGENASE DAN KARBAMOIL FOSFAT
SINTETASE I.
argininosuksinat
(requires N-acetylglutamate COO-
2ATP as an allosteric activator) NH2 NH2
NH4 + CH2
C=O C=O HC-NH3+
CO2 Carbamoyl NH2
phosphate
NH NH COO-
C=O
synthetase I CH2 CH2 Aspartate
O CH2 CH2 ATP
2ADP Arginino-
-O-P=O
+ Pi CH2 CH2 succinate
O- AMP
+ 3H+ Pi HC-NH3+ HC-NH3+ synthase
Carbamoyl + PPi
phosphate COO- COO-
Citruline Citruline NH3+ COO-
NH3+ Ornithine C=N-CH
CH2 transcarbamoylase NH CH2
CH2 (OTC) UREA CYCLE CH2 COO-
NH2
CH2 Mitochondrial CH2
HC-NH3+ Matrix C=NH2+Argininosuccinase CH2
COO- NH3+ NH2 NH HC-NH3+
Ornithine CH2 C=O CH2 COO-
CH2 NH2 CH2 Argininosuccinate
CH2 H2O CH
Urea 2
HC-NH3+ Arginase HC-NH3+ COO-
Cytoplasm
COO- (found only COO- HC=CH
Ornithine in liver) Arginine -OOC Fumerate
Glucose
Links between Urea Cycle
Phosphoenol- Pyruvate
and Citric Acid Cycle pyruvate
Acetyl CoA
Aspartate
Oxaloacetate
Malate
Arginino-
Citrate
succinate
Fumerate
Urea Citric Acid Cycle
Citruline Arginine cis-Aconitate
Cycle
Succinate
Isocitrate
Malate Citric Gln
ALUR METABOLIK
A B C D --------- P
enzim1 enzim2 enzim3
MISALNYA enzim3 CACAT C, B, A AKAN MENUMPUK
PENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN GEJALA
PENYAKIT
CONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO :
ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME
TIROSIN
CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE ADANYA
HOMOGENTISAT DALAM URIN
MAPLE SYRUP URINE DISEASE
TERJADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU,
VAL DAN ILE
CACAT ENZIM -KETO DEKARBOKSILASE
TERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT
PENYAKIT HARTNUP
CACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRAN
UNTUK TRIPTOFAN GANGGUAN ABSORPSI
DAN TRANSPOR RENAL TRP
TERJADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELAR
INTERMITTENT, GANGGUAN MENTAL
ASAM INDOL ASETAT DALAM URIN MENINGKAT
PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMINO
DAN PERAN ASAM AMINO INDIVIDUAL
PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO
ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM
AMINO ITU.
TRYPTOPHAN (TRP)
ZAT BAKAL SEROTONIN, SUATU
NEUROTRANSMITTER
ZAT BAKAL NICOTINAMIDE
HISTIDIN (HIS)
ZAT BAKAL UNIT KARBON-TUNGGAL / ONE-
CARBON UNIT(FORMIMINO-FH4)
DEKARBOKSILASI HISTAMIN
MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG DAN
KONTRAKSI OTOT POLOS.
ASAM AMINO BERCABANG :VAL, ILE, LEU
SEMUA ASAM AMINO BERCABANG
DIKATABOLISME LEWAT SISTEM BCKADH
(BRANCHED-CHAIN KETOACID DEHYDROGENASE)
SISTEM INI DEFEKTIF PADA MAPLE SYRUP
URINE DISEASE
LEUCIN (LEU)
METABOLISMENYA PERLU BIOTIN
ASAM AMINO BASA
ARGININ (ARG)
ZAT BAKAL KREATIN
DIBENTUK PADA DAUR UREA DARI ORNITHINE
ZAT BAKAL NITRIC OXIDE
LYSIN (LYS)
GUGUS LYS BERINTERAKSI DGN GLUTAMIN
KETIKA FAKTOR XIIIa MENGUBAH POLIMER
FIBRIN MENJADI BEKUAN FIBRIN YG STABIL
ASAM AMINO YG MENGANDUNG S
(SULPHUR)
CYSTEIN (CYS)
MENYEDIAKAN GUGUS–SH BAGI GLUTATION,
PROTEIN PENGANGKUT ASIL (ACYL) DN
KOENZIM A
METHIONIN (MET)
S-ADENOSIL-METHIONIN ( “METHIONIN AKTIF”)
MERUPAKAN DONOR METIL PADA REAKSI
METILASI, MIS: NORADRENALIN ADRENALIN
MENYEDIAKAN S UNTUK BIOSINTESIS CYSTEIN
ASAM AMINO HIDROKSI
SERIN (SER)
MENYEDIAKAN C UNTUK SINTESIS CYSTEIN
BAGIAN DARI FOSFATIDIL SERIN
DIPERLUKAN UTK SINTESIS SFINGOLIPID
SUMBER UTAMA UNIT 1-CARBON DALAM TUBUH
THREONIN (THR)
FOSFORILASI THR OLEH PROTEIN KINASE
TEJADI PD BEBERAPA MEKANISME TRANSDUKSI
SIGNAL
ASAM AMINO ASAM DAN AMIDANYA
GLUTAMAT
BERPERAN PADA KATAB. N ASAM AMINO
(TRANSAMINASI)
KOMPONEN GLUTATHION DAN
TETRAHIDROFOLAT
DEKARBOKSILASI PADA NEURON GABA
(GAMMA AMINO BUTYRIC ACID)
ASPARAGIN
SINTESIS N-LINKED DIOGOSAKARIDA
METABOLISME KARBON-TUNGGAL (1 - C)
SUMBER DARI UNIT 1-C:
YANG DIBAWA OLEH FH4 (TETRAHIDROFOLAT):
SER, GLY, HIS
YANG DIBAWA OLEH SAM (S-ADENOSIL-
METHIONIN): METIL-FH4
GUNA UNIT 1-C
YANG DIBAWA OLEH FH4:UNTUK SINTESIS
NUKLEOTIDA PURIN DAN PIRIMIDIN
YANG DIBAWA OLEH SAM: UNTUK BIOSINTESIS
KREATIN, ADRENALIN DAN FOSFATIDILKHOLIN