REFERAT

ANEMIA HEMOLITIK
AUTOIMUN

Ardiyanti 13 17 777 14 236

Pembimbing Klinik : dr. Chiristina Kolondam, Sp. A
PENDAHULUAN
Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan oleh proses
hemolisis. Hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh
darah sebelum waktunya (sebelum masa hidup rata-rata eritrosit
yaitu 120 hari)

Anemia hemolitik autoimun atau yang umum disebut dengan

autoimmune hemolytic anemia (AIHA) adalah sebuah kelainan
yang jarang dan yang dikarakteristikkan dengan adanya proses
hemolisis oleh reaksi autoantibodi yang menyerang langsung sel
darah merah penderita.
PENDAHULUAN

Angka kejadian tahuanan anemia hemolitik autoimun

dilaporkan 1/100.000 orang pada populasi secara umum. Pada
sebuah rumah sakit jarang dijumpai lebih dari 5-6 kasus AHAI
baru dalam setahun, namun di pusat rujukan yang besar dapat
ditemukan 15-30 kasus baru setiap tahun. Mortalitas lebih rendah
pada anak-anak (4%) tapi akan meningkat (hingga 10%) pada
Evans Syndrome (terdapat trombositopenia autoimun) serta
AIHA tipe campuran.
Klasifikasi
1. Anemia hemolitik karena faktor di dalam eritrosit sendiri
(intrakorpuskuler), yang sebagian besar bersifat herediter-
familier.
2. Anemia hemolitik karena faktor di luar eritrosit
(ekstrakorpuskuler), yang sebagian besar bersifat didapat
(acquired).

AHAI ini ditandai oleh tes antiglobulin (Coombs test)

langsung positif. Anemia hemolitik autoimun dibagi menjadi
AHAI tipe panas (Warm Antibody Auto Immune Hemolytic
Anemia), AHAI tipe dingin (Cold Antibody Auto Immune
Hemolytic Anemia), dan campuran keduanya. menurut reaksi
antibodi dengan sel eritrosit pada suhu 37’C atau 40’C.
Warm Reactive antibodies Cold reactive antibodies
• Primer (idiopatik)
• Sekunder :
 Kelainan Limfoproliferatif
 Kelainan autoimun (lupus
eritematosus sistemik/SLE)
 Infeksi mononukleosis
• Sindrom Evans
• HIV
• Idiopatik (Cold
agglutinin diseases)
• Sekunder :
 Pneumonia atipik atau
mikoplasma
 Infeksi mononukleosis
 Kelainan limfproliferatif
• Infeksi mononukleosis
• Kelainan limfoproliteratif
FAKTOR RISIKO
Anemia hemolitik autoimun seringkali menunjukkan
gejala berupa mudah lelah, malaise, dan demam,
ikterus dan perubahan warna urin. Seringkali gejala
disertai dengan nyeri abdomen, gangguan
pernapasan.

Tanda-tanda lain yang ditemukan ialah hepatomegali

dan splenomegali. Gejala dan tanda yang timbul
tidak saja tergantung dari beratnya anemia tetapi
juga proses hemolitik yang terjadi. Kadang-kadang
proses hemolitik yang terjadi merupakan akibat dari
proses penyakit lain misalnya lupus atau
glomerulonfritis.
KARAKTERISTIK
(Warm autoimmune hemolytic anemia)
Pada AHAI panas, penyakit dapat terjadi di setiap umur dan
kedua jenis kelamin, tampil sebagai anemia hemolitik dengan
berat bervariasi. Limpa sering tidak membesar. Penyakit sering
mereda dan kambuh. Ini bisa terjadi sendiri atau bersamaan
dengan penyakit lain seperti SLE, limfoma 6 atau penyakit
autoimun lain, juga ditemukan pada beberapa pasien
sebagai akibat terapi metil dopa

(Cold autoimmune hemolytic anemia)

Karakteristik serologis tes Coombs pada 3 pasien AHAI tipe
dingin adalah anti-C3 disertai Cold antibody non-specific
masing-masing 1:16, 1:128 dan 1:1024. Jika dibandingkan
dengan AHAI tipe hangat, maka pasien dengan tipe
dingin menunjukkan hasil tes Coombs yang lebih
homogen karena hanya anti-C3 yang terdeteksi.
KARAKTERISTIK
(Mixed-type Autoimmune Hemolytic Anemia)
Pada penelitian ini hanya ditemukan 1 kasus AHAI tipe
campuran primer pada wanita usia 32 tahun dengan
karakteristik serologis tes Coombs adalah kombinasi anti-
IgG+ anti C3
DIAGNOSIS
Darah Tepi
Gambaran darah tepi menunjukkan adanya proses
hemolitik berupa sferositosis, polikromasi maupun
poikilosotosis, sel eritrosit berinti, retikulositopeni pada awal
anemia

Tes Coombs
Pada pemeriksaan ini terjadi reaksi aglutinasi sel eritrosit
pasien dengan reagen anti globulin yang dicampurkan
adanya tes aglutinasi oleh anti IgG menunjukkan
permukaan sel eritrosit mengandung IgG (tes DAT positif).
Penatalaksanaan
 Kortikosteroid  2-10 mg/KgBB/hari
 Gammaglobulin intravena  2 gr/KgBB/hari +
kortikosteroid
 Transfusi darah  tidak umum diberikan. Tp jika Hb
rendah & disertai tanda2 klinis gagal jantung diberikan
transfusi sel eritrosit 5 ml/KgBB selama 3-4 jam
 Plasmafaresis / transfusi tukar  kurang efektif pada
anemia hemolitik krn IgG dibandingkan anemia hemolitik
krn IgM
 Splenektomi  bila tidak responsif thd kortikosteroid,
namun ada efek sepsis yg perlu dipertimbangkan.
Algoritme hipoglikemia
Hipoglikemia
(konfirmasi dengan true
glucose < 40 mg/dL
Faktor risiko untuk
hipoglikemia transien pada
Kadar insulin, kortisol, neonatus. Kebutuhan
Growth hormone, keton meningkat (infeksi, tumor,
darah, keton urin, fungsi latihan)
hepar

Glukosa/insulin < 4 Glukosa/insulin > 4, Glukosa/insulin > 4,

Kortisol > 10 ug/dL, GH Kortisol >10 ug/dL, GH terdapat
> 10 ng/ml, tidak > 10 ng/mL, tidak ada ketonemia/ketonuria
adaketonemia/ketonuria ketonemia/ketonuria
Lanjutan...

Meningkatnya kadar gula Peningkatan kadar asam R/O Hipoglikemia

darah > 40 mg/dL diatas lemak bebas, menurunnya ketotik, Skrining toksin:
kadar awal setelah asam asetil salisilat,
kadar kamitin serum
pemberian glucagon. etanol
Kurangnya peningkatan
Dicarboryxlic acedemia
asam lemak bebas atau (profil asam organic utin)
laktat
Kortisol > 10 ng/ml dan GH > Kortisol < 10
10 ng/ml peningkatan kadar
laktat darah dan respons kadar ng/ml dan GH
glukosa darah yang buruk. < 10 ng/ml

Kelainan metabolism glikogen (defisiensi enzim

spesifik), galaktosemia, intoleransi fruktosa
Curiga adanya
herediter atau kelainan glukoneogenesis (defisiensi hipopituitarism dan
enzim spesifik, fructose 1,6-biphosphatase), / adrenal insufisiensi
kelainan metabloismasam amino.