CASE PRESENTATION

Toxic Epidermal Necrolysis

Presenter:
dr. Hilyatus Shalihat

Preceptor:
dr. Ade Indrayani, Sp.KK
CASE PRESENTATION
 IDENTITAS PASIEN

• Nama : Tn. K
• Umur : 67 tahun
• Jenis Kelamin : Laki-Laki
• Agama : Islam
• Alamat : Pa’bulengan, Sinoa, Bantaeng-Sulawesi Selatan
• Status : Menikah
• Nomor RM : 15.45.81
 ANAMNESIS

• KELUHAN UTAMA
Kulit Melepuh

• RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

3hari yang lalu, pasien mengeluh demam. Tidak batuk dan pilek. Pasien berobat ke
mantri pagi hari. Lalu dari mantri diberi obat 4 macam (keterangan obat :
Cefadroxyl, CTM, Cetirizine, Dexamethasone). Pada sore hari muncul ruam-ruam
disertai gatal-gatal dan bengkak diseluruh tubuh. Saat mulai timbul ruam, obat
masih diminum oleh pasien. Hari berikutnya, keluhan memberat, kulit mulai
terkelupas di beberapa bagian. Keesokan harinya pasien masih meminum obat dari
mantri dan keluhan semakin memberat ditandai dengan kulit terkelupas diseluruh
tubuh disertai nyeri. Bibir mulai pecah-pecah. Pasien juga mengeluh mual dan
muntah. Kemudian pasien dibawa ke IGD RSUD Bantaeng, Sulsel.
 ANAMNESIS

• RIWAYAT PENGOBATAN
Cefadroxyl, Cetirizine, CTM, Dexamethasone

• RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Pasien memiliki riwayat penyakit serupa 1 tahun yang lalu dan dirawat di
Makassar. Pasien tidak mengetahui jenis obat penyebab alergi.

• RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Tidak ada keluarga pasien yang menderita penyakit serupa.
 PEMERIKSAAN FISIK
• Keadaan umum : Tampak Sakit Berat
• Kesadaran : Composmetis
• Vital sign
Tensi : 110/80 mmHg
Nadi : 70 x/menit
RR : 22 x/menit
Suhu : 37 C
• Status generalis
Kepala
Mata : Tidak anemis, tidak ikterik.
Telinga : Tidak ada secret, tidak ada darah.
Hidung: Tidak ada secret, tidak ada darah.
Bibir : Tidak sianotik.
• Leher : Tidak ada pembesaran KGB
• Thorax
Cor : Inspeksi ictus cordis tidak tampak
Palpasi ictus cordis teraba
Perkusi redup di ICS IV PSL sinistra dan ICS V MCL dextra.
Auskultasi S1S2 tunggal
Pulmo : Inspeksi simetris, ketertinggalan gerak (-)
Palpasi fremitus raba (+/+)
Perkusi sonor
Auskultasi vesicular +/+, Ronchi -/-, Whezing -/-
• Abdomen
Inspeksi : Flat
Auskultasi : Bising Usus (+) Normal
Palpasi : Soepel, Nyeri tekan (-)
Perkusi : Timpani
• Extremitas
Akral hangat (+) di keempat extrimitas.
Oedem (-) dikeempat extrimitas.
•
• Status Dermatologis
Papula eritemasosa dan vesikel generalisata
Krusta hiperpigmentasi di labium oris, juga
terdapat erosi
Terdapat konjuctivitis orbita dekstra dan sinistra
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Kimia Drah
GDS : 235mg/dl (<200)
Ureum : 515mg/dl (10-50)
Laboratorium Darah Lengkap Creatinin : 10,52mg/dl (<1,3)
Total Protein : 5,9g/dl (6,6-8,7)
Hematologi Albumin : 2,8g/dl (3,5-5,0)
• Hb : 13,8 gr% (12-16) SGOT : 32 (<38)
• Leukosit : 25.600/mm3 (4000-10.000) SGPT : 83 (<41)
• Trombosit : 67.000/mm3 (150.000-450.000)
• Limfosit % : 54,5% (20-40) Elektrolit
• Neutrofil % : 40,5% (52-75) Na : 152 mmol/l(136-145)
Kalium : 6,6 mmol/l (3,5-5,1)
Kesan : -Leukositosis disertai Neutropenia Chlorida ; 117mmol/l (97-111)
-Trombositopenia
Kesan : -Hiperglikemia
-Hipoalbuminemia
-Imbalance Elektrolit
-Insufisiensi Renal
 DIAGNOSIS
Toxic Epidermal Necrolysis

DIAGNOSIS BANDING
• Steven Johnson Syndrome
• Generalized bullous fixed drug eruption
 TATA LAKSANA
• Pengaturan keseimbangan cairan
Infus Ringer Laktat: NaCl 0,9% = 1:1 = 28tpm
• Mengontrol temperature lingkungan (sekitar 28-30 derajat celcius)
• Kolaborasi dengan bidang ilmu penyakit mata, ilmu penyakit dalam, dan Gizi
• Diet TKTP
• Methyl Prednisolon 125 mg/12j/IV
• Ranitidine 50mg/12j/IV
• Wajah (Pagi-Sore) : Hydrocortison cr 10 gr
Gentamisin cr 5 gr
Vaselin Albumin 20 gr
• Badan : Desoksimethasone cr 10 gr
Lanolin 10 %
Vaselin Albumin 20 gr
• Kelamin : Asam Fusidat cr 5 mg
 TATA LAKSANA

• Terapi dari Dokter Spesialis Gizi Klinik dengan diagnosis Severe PEM +
Disfagia+Odinofagia e.c. TEN :
-Anjurkan pasang NGT
-Nutrisi Enteral mulai 500kkal, komposisi : KH 50% P 1.2-1,5 g/kgBB L >30%
CMCT+Mufa
-Nutrition Care Process 5X100 kkal
Observasi Balance
Cairan/24J
-
 TATA LAKSANA

• Terapi dari Dokter Spesialis Mata dengan diagnosis ODS SJS :

- Advokasi untuk eyelid tapping jika luka mengering
- Cendo LFX EDS (Levofloxacin)
- Santen Hialid EDS
- Menunggu laporan obat yang menyebabkan SSJ (dalam perjalanan).
 TATA LAKSANA

• Terapi dari Dokter Spesialis Penyakit Dalam dengan diagnosis

Hyperglycemia, Encephalopathy Uremicum, Drug Induced Hepatitis,
Hyperkalemia, Acute Kidney Insuffiency :
-Diet sesuai anjuran Sp.GK
-Novorapid 10unit dalam Dextrose 10% dengan kecepatan 10tts/mnt
-Lanjutkan Kortikosteroid
-Ranitidin 50mg/12j/iv
-Rujuk ke Makassar
 PROGNOSA

• Nilai SKORTEN : 3 = 35,8%

• Qua ad vitam : Dubia Ad Bonam
• Qua ad fungtionam : Dubia Ad Bonam
• Qua ad sanationam : Dubia Ad Bonam
 Definition

• Nekrolisis Epidermal, mencakup SJS dan TEN adalah reaksi

mukokutaneus yang mengancam jiwa ditandai dengan nekrosis
dan pelepasan epidermis yang ekstensif.
• Perbedaan terdapat pada keparahan yang ditentukan
berdasarkan luas area permukaan kulit yang terkena.
 Definition

• SJS/TEN:
• Lesions: Small blisters on dusky purpuric macules or atypical targets
• Mucosal involvement common
• Prodromal symptoms: fever, headache, rhinitis, and cough.
• Toxic Epidermal Necrolysis:
• >30% BSA Skin Detachment
• Outer layer of epidermis separates easily from basal layer with small pressure.
• Often medication-related (7-21 days after starting)
 CLINICAL
• Fever (often >39) and flu-like illness 1-3 days before mucocutaneous
lesions appear
• Confluent erythema
• Facial edema or central facial involvement
• Lesions are painful
• Palpable purpura
• Skin necrosis, blisters
• Mucous membrane erosions/crusting, sore throat
• Visual Impairment (secondary to ocular involvement)
• Rash 1-3 weeks after exposure, or days after 2nd exposure
 Epidemiology

• 2-7/million people/year
• SJS: age 25-47, TEN: age 46-63
• Women: >60%
• Poor prognosis:
• Intestinal/Pulmonary involvement
• Greater extent of detachment
• Older age
• Mortality:
• SJS: 5%
• TEN: 30%
Pathogenesis
 Etiologies
• Medications (Odds Ratio for exposure in hospitalized pts):
• Sulfonamide antibiotics ex trimethoprim, sulfamethoxazole (172)
• Cephalosporin generation
• Allopurinol (52)
• Amine antiepileptics
• Phenytoin (53)
• Carbamazepine (90)
• Lamotrigine
• NSAIDs (72)
• Infections (e.g. Mycoplasma pneumonia)
• Other: Vaccinations, Systemic diseases, Chemical exposure, Herbal
medicines, Foods
 DIAGNOSTIC CRITERIA

• KLINIS
1. ANAMNESIS
• Penyebab terpenting adalah penggunaan obat
• Riwayat penggunaan obat sistemik
• Jangka waktu dari pemberian obat sampai timbul kelainan kulit
• Identifikasi faktor pencetus lain
 DIAGNOSTIC CRITERIA

• KLINIS
2. PEMERIKSAAN UMUM
• SSJ dan NET ditandai dengan keterlibatan kulit dan membran
mukosa
• Kelainan kulit yaitu : eritema, vesikel, papul, erosi, eskoriasi, krusta
kehitaman, kadang purpura, dan epidermolisis. Tanda Nikolsky +
• Kelainan mukosa setidaknya pada 2 tempat
• Gejala Ekstrakutaneus
3. KRITERIA SJS, SJS overlap TEN, dan TEN
• Berdasarkan luas area epidermis yang terlepas (epidermolisis)
 COMPLICATIONS

• KOMPLIKASI YANG DAPAT TERJADI:

1. Sepsis
2. Kegagalan organ dalam
Differential Diagnosis for Vesicular or Bullous Rash

Bullous
Pemphigoid
Often affects
the elderly
Pemphigus
Affects middle-aged or elderly
 Executive physicals

1. Pemeriksaan Laboratorium : Hematologi rutin, urea serum, analisis

gas darah, dan GDS.
2. Uji Kultur Bakteri dan Kandida dari tiga area lesi kulit pada fase akut
3. Pemeriksaan Histopatologis dilakukan apabila diagnosis meragukan
4. Diagnosis Kausatif dilakukan setelah minimal 6minggu setelah lesi
kulit hilang dengan :
• Uji tempel tertutup
• Uji in vitro dgn drug specific lymphocyte proliferation assays
 Treatment

• Non Medikamentosa
1. Pertahankan keseimbangan cairan & elektrolit
2. Penanganan kulit yang mengalami epidrmolisis, seperti kompres dan
mencegah infeksi sekunder
3. Berikan nutrisi secara enteral pada fase akut, baik secara oral maupun
nasogastrik.
 Treatment
• Medikamentosa
1. PRINSIP
-menghentikan obat yang dicurigai sebagai pencetus.
-pasien dirawat (ruang intensif u/mencegah HAIs).
-atasi keadaan yang mengancam jiwa.
2. TOPIKAL
Bertujuan untuk mencegah kulit terlepas lebih banyak, infeksi
mikroorganisme, dan mempercepat reepiteliasasi.
-dapat diberikan pelembab berminyak seperti 50% petroleum gel dgn
50% cairan parafin.
-keterlibatan mata harus ditangani oleh dokter spesialis mata.
 Treatment
• Medikamentosa
3. SISTEMIK
-Kortikosteroid Sistemik: Dexamethasone intravena dengan dosis setara
prednison 1-4mg/kgBBB/hari untuk SJS, 3-4mg/kgBB/hari utk SJS-TEN,
dan 4-6mg/kgBB/hari untuk TEN.
-Analgesik
Pilihan lain:
• IVig dosis tinggi dapat diberikan segera setelah pasien didiagnosis TEN
dengan dosis 1g/kgBB/hari selama 3 hari.
• Kombinasi Ivig dengan KS sistemik dapat mempersingkat waktu
penyembuhan
Note: Antibiotic systemic hanya diberikan jika terdapat indikasi.
Prognosis

Independent Prognosis Factors Weight

Age >/= 40 years 1
Malignancy Yes 1
BSA Detached >/= 10% 1
Tachycardia >/= 120/min 1
Serum urea >28 mg/dL 1
Serum glucose >252mg/dL 1
Serum bicarbonate <20 mmol/L 1
SCORTEN # 7
 Prognosis (24jam pertama & hari ke 5)
Nilai SCORTEN yaitu :

0-1: 3,2%
2 : 12,1%
3 : 35,8%
4 : 58,3%
5 : 90%
 Resources:

• Cooper, et al. The Washington Manual of Medical Therapeutics, 32nd Edition.

2007.
• High, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis:
Management, prognosis, and long-term sequelae. Up To Date. 2009.
• Kasper, et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 16th Edition. 2005.
• Nirken, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis:
Clinical manifestations, pathogenesis, and diagnosis. Up To Date. 2009.
• PERDOSKI. Panduan Praktis Klinis: Bagi Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin
di Indonesia. Up To Date. 2017.