Presentasi Kasus

Pembimbing:
dr. Bertha, Sp.A
oleh:
Johanes 2013.061.011
Arya Pradipa 2014.061.080
Agnes Stefani E. 2014.061.080
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK
Periode 16 Februari 2015 - 25 April 2015
 Identitas Pasien

• Nama : An. Y
• Usia : 11 bulan
• Alamat :
• Suku : Betawi
• No. RM : 287216
• Tanggal masuk : 16 Februari 2015
 Identitas Wali
• Nama : Tn. B • Nama : Ny. D
• Usia : 28 tahun • Usia : 26 tahun
• Alamat : • Alamat : Suku : Betawi
• Suku : Betawi • Pekerjaan : Ibu RT
• Pekerjaan : Buruh • Pendidikan : SMP
• Pendidikan : SMA
 Anamnesis
• Dilakukan secara alloanamnesis dengan
orangtua pasien
• Keluhan utama :
Batuk pilek 10 hari SMRS
• Keluhan tambahan :
Demam 10 hari SMRS
 Time Line

2 hari SMRS
Pasien
10 hari SMRS: mengalami
Batuk pilek yang
BAB cair 1 hari SMRS
disertai demam dengan
frekuensi 5-6
x/hari dan
berbau busuk
 Riwayat Penyakit Sekarang
• 10 hari SMRS Ibu pasien mengatakan anaknya
mengalami batuk pilek yang disertai demam.
Demam dirasakan sepanjang hari, dan turun
jika diberi obat penurun panas. Anak masih
tampak aktif dalam beraktifitas.
• 2 hari SMRS, pasien mengalami BAB cair dan
berbau dengan frekuensi 5-6 x/hari dengan
konsistensi cair > ampas dan menyemprot.
 Riwayat Penyakit Sekarang
• Pasien mendapatkan obat penurun panas dan
antibiotik dari puskesmas. Ibu mengaku tidak
mengetahui jenis obat yang diberikan.
• 1 hari SMRS, pasien datang ke UGD dengan
keluhan yang tidak membaik sejak 7 hari
SMRS.
 Riwayat Penyakit Sekarang
• Status mental baik, dan perkembangan anak
sesuai dengan KPSP

• Menurut ibu nafsu makan anak baik, dan

pertambahan berat badan baik sesuai KMS
 Riwayat Penyakit Dahulu
• Riwayat penyakit kuning pada keluarga
disangkal
• Riwayat infeksi selama masa neonatus
disangkal
• Riwayat perdarahan hebat disangkal
• Riwayat pernah kuning disangkal
• Tidak pernah dirawat inap atau mendapat
nutrisi parenteral
 Riwayat Persalinan dan Kelahiran
Riwayat Prenatal
 Antenatal care sebanyak 13 kali, dilakukan USG dan tidak
ditemukan kelainan pada janin
 Tidak ada penyulit selama kehamilan
 Riwayat kuning selama kehamilan disangkal
 Ibu tidak pernah skrining TORCH
 Riwayat infeksi selama kehamilan disangkal

Riwayat Kelahiran
 Lahir secara spontan di puskesmas ditolong oleh dokter
 Usia kehamilan 37 minggu
 BBL = 3000 gram, PBL = 47 cm
 Setelah lahir, bayi langsung menangis
 Riwayat Kesehatan Keluarga
• Anak pertama dari 1 bersaudara
• Kesehatan ayah: riwayat sakit kuning disangkal
• Kesehatan ibu: riwayat sakit kuning disangkal
• Riwayat pernikahan sedarah disangkal
Riwayat Perkembangan
Ya

Ya

YA

Tdk

YA
Ya

YA

YA

YA

Tdk
 Riwayat Makanan
0-2 bulan
• ASI

2-4 bulan
• ASI
• Bubur SUN
 Riwayat Imunisasi
Status imunisasi lengkap sesuai usia
– BCG 1 x (scar BCG + di deltoid kanan)

– Polio 2x

– DPT 1x

– Hepatitis B 2x

– Campak -
 Pemeriksaan Fisik
• Keadaan umum : tampak sakit sedang
• Kesadaran : somnolen
• Tanda-tanda vital
– Nadi : 160 x/menit
– Laju napas : 90 x/menit
– Suhu : 38,7 OC
 Pemeriksaan Fisik
• Antropometri
– Berat badan lahir: 3500 gram (N: 2,5 kg-3,5kg)
– Panjang badan lahir : 48 cm
– Berat badan : 5,7 kg
– Tinggi badan : 61 cm
– Lingkar Kepala: 42 cm
– WFA = -2 – 0 SD
– HFA = 0 – (-2) SD
– WFH = (-1) – (-2) SD
 Pemeriksaan Fisik
Kepala : normochepali, deformitas (-), UUB belum
menutup teraba datar
Wajah : Spider Angiomas (-)
Mata : konjungtiva anemis -/- sklera ikterik +/+,
refleks cahaya +/+, pupil isokor 3mm/3mm
 Telinga : serumen -/-, meatus akustikus eksternus
+/+, membran timpani intak
 Hidung : septum nasi ditengah, sekret -/-
 Mulut : mukosa oral dan bibir basah, faring
hiperemis -, tonsil T1/T1
 Pemeriksaan Fisik
 Leher : tidak teraba massa, tidak teraba
pembesaran kelenjar getah bening
 Thorax
◦ Paru : I : pengembangan dada tampak simetris
kanan dan kiri
P : Stem fremitus simetris kanan dan kiri
P : sonor pada kedua lapang paru
A : suara nafas bronkovesikular +/+,
ronki -/-, wheezing -/-
 Pemeriksaan Fisik
• Jantung :
I : ictus cordis tidak terlihat
P: ictus cordis teraba pada ICS V linea midclavicularis
sinistra
A : bunyi jantung I dan II regular, murmur -, gallop –
• Abdomen:
I: tampak cembung, distensi (-), pelebaran vena
pada dinding abdomen (-), Caput medusae (-)
P: supel, hepar teraba dengan ukuran >2/3 jarak dari arcus
costae terhadap umbilicus, Nyeri tekan (-) Undulasi (-)
P: timpani pada seluruh kuadran
A: bising usus (+) 5-6x/ menit
 Pemeriksaan Fisik
 Ekstremitas : Bagian plantar pedis menghadap
ke arah medial, clubbing finger (-),
palmar erythema (-), asterixis (-)
 Punggung : Alignment vertebra baik
 Genitalia : testis +/+
 Anus : anus (+)
 Resume
• Anak Laki-Laki usia 4 bulan dengan keluhan kuning
sejak 1 minggu SMRS, disertai demam yang hilang
timbul sejak 2 bulan yang lalu, BAB berwarna
dempul, BAK berwarna seperti teh
• Pemeriksaan Fisik yang bermakna
Mata : sklera ikterik +/+
Abdomen:
Palpasi: hepar teraba dengan ukuran > 2/3 jarak
dari arcus costae terhadap umbilicus
 Assessment
• Bayi laki-laki, 4 bulan, Berat badan 5,7 kg, Panjang badan 61 cm, Hari sakit
ke-8, hari rawat ke-1, hari demam ke-8, dengan diagnosa
• Obstructive jaundice e.c suspek :
– Atresia Billier
– Neonatal Hepatitis
– Screloting Cholangitis
– Choledocal Cyst
– Bile Duct Stricture
– Inpissated Bile Syndrome
• Bilateral Congenital Talipes Equinovarus
• Status gizi baik menurut WHO
• Status perkembangan normal menurut KPSP
• Status imunisasi lengkap sesuai usia
 Planning
• Rawat dalam bangsal
– Pasien dipuasakan.
– Cefotaxime 3 x 250 mg
– Vit K 1 mg (IM)
– Apyalis drop 1 x 0,3 m
• Vitamin A 1000 iu
• vitamin C 15 mg
• vitamin D 200 iu
• vitamin B1 0,5 mg, vitamin B2 0,6 mg
• vitamin B6 0,5 mg, vitamin B12 1 mcg,
• nicotinamide 5 mg, pantothenate 2,5 mg, lysine HCl 12,5 mg
– Asam Ursodeoxycholic 3 x 50 mg (26,31 mg/ kg/ hari)
– Vitamin E 30 iu
– Cek Urinalisis, DR, Diff count, CRP Kuantitatif, MDT,
Retikulosit, Bilirubin (total, direk, indirek), golongan darah.
– Monitor tanda vital, keadaan umum per 4 jam
Hasil Laboratorium
 Morfologi Darah Tepi
• Seri Eritrosit:
– Mikrositik hipokrom, anisositosis, sel pensil (+), sel
target (+), fragmentosit (+)
• Seri Leukosit:
– Morfologi normal, kesan jumlah normal
• Seri Trombosit:
– Morfologi normal, kesan jumlah agak meningkat
• Kesimpulan
– Anemia mikrositik hipokrom, trombositosis (suspek
thalassemia /DD Anemia Defisiensi FE
– SI, TTBC, ferritin, analisa Hb
 Pemeriksaan Darah Rutin
• Hb: 9,6 g/dl (menurun)
• HT: 29% (menurun)
• Total Billirubin:17,71mg/dl (meningkat)
• Direk:15,27mg/dl (meningkat)
• Indirek:2,44mg/dl (meningkat)
• SGOT:1153U/L (meningkat)
• SGPT:402 U/L (meningkat)
 Hasil Urin Lengkap
• Billirubin ++ (meningkat)
 Hari Rawat Kedua:
17 Februari 2015 pukul 5 pagi
• Sesak (+)
• Batuk (+)
• Demam (+)

• PF:
Sakit sedang, Mata terlihat cekung, terdapat
pernapasan cuping hidung, retraksi intercostal
(+) , subcostal (+) , suprasternal (+) , ronki +/+.
 Assessment
• Bayi laki-laki, 11 bulan, Berat badan 7 kg, Panjang
badan 56 cm, Hari sakit ke-11, hari rawat ke-1, hari
demam ke-11, dengan diagnose :
– Bronkopneumonia
– GEA viral dehidrasi sedang

• Status gizi lebih menurut WHO

• Status perkembangan sesuai usia menurut KPSP
• Status imunisasi tidak lengkap sesuai usia menurut IDAI
 Planning
• Oksigen 3 lpm via simple mask
• Puasa sementara
• IVF Kaen 3B 700 cc/24 jam
• Cefotaxime 3x500 mg IV
• Dexamethasone 4x1 mg IV
• Farmadol 75 mg IV / 4 jam bila suhu ≥ 38 ˚C
• Nebulisasi Ventolin 1 respul / 8 jam
• Follow up lab CRP (+) , Chest X-Ray (+) , kultur darah
• Pemeriksaan :
AGD
 Pemeriksaan Lab
• Gula Darah Sewaktu = 127 mg/dL (N=60-140
mg/dL)
 Hari Rawat Ketiga:
9 November 2014 pukul 5 pagi
• Periode demam (+)
• BAB (+) berwarna kuning kehijauan
• BAK(+) berwarna Kuning

• PF:
• Sklera ikterik +/+, hepar teraba dengan ukuran
>2/3 jarak dari arcus costae terhadap
umbilicus, kedua plantar pedis menghadap ke
medial, pemeriksaan lain dalam batas normal.
 Assessment
• Bayi laki-laki, 4 bulan, Berat badan 5,7 kg, Panjang
badan 61 cm, Hari sakit ke-10, hari rawat ke-3, hari
demam ke-10, dengan diagnosa
• Hiperbilirubinemia direk e.c suspek :
– Neonatal Hepatitis
– Inspissated Bile Syndrome
– Arthrogryposis Cholestatic Pigmentary Syndrome
• Bilateral Congenital Talipes Equinovarus
• Status gizi baik menurut WHO
• Status perkembangan normal menurut KPSP
• Status imunisasi lengkap sesuai usia
 Planning
• Terapi dilanjutkan
• Kontrol regulasi suhu
• Follow up hasil kultur darah
• Pemasangan spalk pada kedua kaki jika
keadaan umum sudah stabil
 Hari Rawat Keempat:
10 November 2014 pukul 5 pagi
• Periode demam (+)
• BAB (+) berwarna kuning kehijauan
• BAK(+) berwarna Kuning

• PF:
• Sklera ikterik +/+, hepar teraba dengan ukuran
>2/3 jarak dari arcus costae terhadap
umbilicus, kedua plantar pedis menghadap ke
medial, pemeriksaan lain dalam batas normal.
 Assessment
• Bayi laki-laki, 4 bulan, Berat badan 5,7 kg, Panjang
badan 61 cm, Hari sakit ke-11, hari rawat ke-4, hari
demam ke-11, dengan diagnosa
• Hiperbilirubinemia direk e.c suspek :
– Neonatal Hepatitis
– Inspissated Bile Syndrome
– Arthrogryposis Cholestatic Pigmentary Syndrome
• Bilateral Congenital Talipes Equinovarus
• Status gizi baik menurut WHO
• Status perkembangan normal menurut KPSP
• Status imunisasi lengkap sesuai usia
 Planning
• Terapi dilanjutkan
• Kontrol regulasi suhu
• Follow up hasil kultur darah
 Hari Rawat Kelima:
11 November 2014 pukul 5 pagi
• Periode Demam (-)
• BAB (+) berwarna kuning tua
• BAK(+) berwarna Kuning

• PF:
• Sklera ikterik +/+, hepar teraba dengan ukuran
>2/3 jarak dari arcus costae terhadap
umbilicus, kedua plantar pedis menghadap ke
medial, pemeriksaan lain dalam batas normal.
 Assessment
• Bayi laki-laki, 4 bulan, Berat badan 5,7 kg, Panjang
badan 61 cm, Hari sakit ke-12, hari rawat ke-5, hari
demam ke-12, dengan diagnose:
• Hiperbilirubinemia direk e.c suspek :
– Neonatal Hepatitis
– Inspissated Bile Syndrome
– Arthrogryposis Cholestatic Pigmentary Syndrome
• Bilateral Congenital Talipes Equinovarus
• Status gizi baik menurut WHO
• Status perkembangan normal menurut KPSP
• Status imunisasi lengkap sesuai usia
 Planning
• Terapi dilanjutkan
• Kontrol regulasi suhu
• Follow up hasil kultur darah
• Cek fungsi hati
 Hari Rawat Keenam:
12 November 2014 pukul 5 pagi
• Demam (-)
• BAB (+) berwarna kuning kehijauan
• BAK(+) berwarna Kuning

• PF:
• Sklera ikterik +/+, hepar teraba dengan ukuran
>2/3 jarak dari arcus costae terhadap
umbilicus, kedua plantar pedis menghadap ke
medial, pemeriksaan lain dalam batas normal.
 Hasil Laboratorium
• Gamma GT: 122 U/L (meningkat)
• SGOT: 567 U/L (meningkat)
• SGPT: 351 U/L (meningkat)
• VIROLOGI:
– HbSAg (-)
– Anti HCV (-)
 Assessment
• Bayi laki-laki, 4 bulan, Berat badan 5,7 kg, Panjang
badan 61 cm, Hari sakit ke-13, hari rawat ke-6, hari
demam ke-13, dengan diagnosaa:
• Hiperbilirubinemia direk e.c suspek :
– Inspissated Bile Syndrome
– Arthrogryposis Cholestatic Pigmentary Syndrome
• Bilateral Congenital Talipes Equinovarus
• Status gizi baik menurut WHO
• Status perkembangan normal menurut KPSP
• Status imunisasi lengkap sesuai usia
 Planning
• Pasien dirujuk ke RSCM
ANALISA KASUS
 Tahap Metabolisme Bilirubin
1.Fase Prehepatik

2.Fase Intrahepatik

3.Fase Pascahepatik
 Manifestasi Klinis

• ikterus
• tinja berwarna pucat
atau akolik (sterkobilin -)
• urin berwarna kuning
tua seperti teh (bilirubin
urin +)
 JAUNDICE

Acholic Stool Dark Urine

PF:
Demam Obstructive
hilang timbul sclera ikterik +
Jaundice hepatomegali
 DIAGNOSIS OF INFANT JAUNDICE

Guideline Pada pasien

• Bilirubin Total
• Urinalisis

• Darah Rutin
• Diff. Count
• C-Reactive Protein
• Morfologi Darah Tepi
• Retikulosit
• Golongan Darah
• Kultur Darah
• Darah Rutin
• Fungsi hati
• USG Abdomen
• X-Ray Pedis
 Kolestasis Neonatal

• Kolestasis Neonatal merupakan peningkatan level bilirubin terkonjugasi pada

serum di atas 14 hari usia kehidupan.
• Hiperbilirubinemia direk pada neonatus =
Bilirubin terkonjugasi/ direk >1.0 mg/dL jika TSB <5.0 mg/dL atau
Bilirubin direk >20% jika TSB >5.0 mg/dL

Jaundice yang tampak setelah usia di atas 2 minggu, muncul setelah usia ini, atau
tidak juga menghilang hingga usia 2 minggu harus dievaluasi dan segera dilakukan
pemeriksaan kadar bilirubin terkonjugasi
ETIOLOGI
 Diagnosis Banding - Infeksi
Penyebab Cholestasis Kondisi Pasien
Generalized Bacterial Sepsis K. U. baik; Tanda-tanda vital dalam batas normal

Neonatal Hepatitis Riwayat sakit kuning pada ibu (-)

Virologi: HbsAg (-) dan Total HCV (-)
TORCH infection Riwayat Kehamilan
(Toxoplasma, Rubella,  ANC 13x, kelainan pada janin (-)
 Tidak ada penyulit selama kehamilan
Cytomegalovirus, Herpes)  Tidak mengkonsumsi obat-obatan selama hamil
 Ibu tidak pernah skrining TORCH
 Demam maternal (-)

Riwayat Kelahiran
 Aterm
 BBL = 3000 gram, PBL = 47 cm
 Diagnosis Banding - Infeksi

STD (HIV/ Syphillis) - Riwayat orang tua berganti-ganti pasangan (-)

- Ibu mengaku tidak pernah mengalami keputihan atau

gangguan berkemih
Tuberculosis Riwayat kontak TB (-)

TB skor= 2

Infeksi Saluran Kencing Tidak ada keluhan saat berkemih

Urinalisis yang bermakna: Bilirubin ++

 Diagnosis Banding – Genetik & Toksik
Penyebab Genetik Kondisi Pasien
Down Syndrome Dysmorphic facies (-)

Donahue Syndrome Dysmorphic facies (-)

Penyebab Toksik
Total Parenteral Nutrition-Related
Drug Induced-Cholestasis
Pasien tidak pernah dirawat inap ataupun
mendapat nutrisi parenteral
Riwayat demam 2 bulan SMRS  reda
setelah minum puyer dari Puskesmas.

Ibu mengaku tidak mengetahui jenis obat

 Diagnosis Banding –
Intrahepatic Cholestasis Syndrome
Penyebab Cholestasis Kondisi Pasien
Allagille Syndrome - Cholestasis with pruritus (-)
- Characteristic facies (-)
- Cardiac anomalies (-)
- Gagal tumbuh kembang (-)

Progressive Familial - GGT ↑

Intrahepatic Cholestasis - Pruritus (-)
- Gagal tumbuh kembang (-)
Aagenaes Syndrome Tidak ditemukan limfedema pada tungkai bawah.
USG: tidak ditemukan gambaran sirosis hepatis
Caroli Disease USG: Dilatasi duktus bilier (-)
 Diagnosis Banding – Extrahepatic
Disease
Penyebab Cholestasis Kondisi Pasien
Atresia Bilier USG: hipovolemik gall blader + tampak gambaran ductus
Scleroting Cholangitis USG: tidak ada pembesaran kantung empedu
Choledocal Cyst USG: tidak ditemukan gambaran cystic dilatation
Bile duct Stricture/ Stenosis Tidak ditemukan kelainan pada USG Abdomen
Mass (Neoplasia) PF: tidak teraba benjolan pada area abdomen
Tidak ditemukan gambaran massa pada USG Abdomen

Inspissated Bile Syndrome Klinis: jaundice + dark urine + acholic stools

USG: Hipovolemik gall bladder (kondisi fasting adequat) disertai

multiple cholelithiasis DD/Sludge ball intra lumen gall bladder
dengan diameter sebesar ± 3mm
 Diagnosis Banding – Miscellanous
Penyebab Cholestasis Kondisi Pasien
Arthrogryposis Bilateral Talipes Equinovarus (+)
Cholestatic Pigmentary Cholestasis (+)
Syndrome Renal Dysfunction (+)
• USG: nephrolithiasis kiri Φ: ± 5mm tanpa hidronefrosis
Cholestasis associated Anam & PF: tidak ditemukan tanda-tanda obstruksi intestinal
with Intestinal
Obstruction
Syok Keadaan umum baik
Tanda-tanda vital dalam batas normal
Cholestasis associated - Riwayat makan & minum baik.
with Enteritis - Nafsu makan baik
- Gangguan traktus GI (muntah dan diare): (-)
 Obstruktif Jaundice suspek:
Atresia Billier //
ANAMNESIS
& Neonatal Hepatitis //
PF Screloting Cholangitis //
Choledocal Cyst //
Bile Duct Stricture //
Inpissated Bile Syndrome

• Urinalisis Hiperbilirubinemia Direk

• Darah Rutin e.c
• Diff Count Atresia Billier //
• CRP Neonatal Hepatitis //
• MDT Scleroting Cholangitis //
• Retikulosit Choledocal Cyst //
• Billirubin Total Bile Duct Stricture //
• Golongan Darah IBS
•Kultur darah
•Gamma GT
•Darah Rutin Hiperbilirubinemia Direk e.c
•USG Neonatal Hepatitis//
•X Ray IBS //
Arthrogryposis Cholestatic
Pigmentary Syndrome

•Kultur
r

Hiperbilirubinemia Direk e.c

IBS //
ACP Syndrome
 Analisa Tatalaksana Cholestasis
Tatalaksana Rawat Bangsal
– ASI & Makanan Pendamping
– IVFD D5 ¼ 1/4 NS 600cc/24jam +KCl 10
mg/kolf
– Cefotaxime 3x250 mg
– Vit. K 1 mg IM – 2 hari sekali
– Apyalis drop 1 x 0,3 m
• Vitamin A 1000 iu
• vitamin C 15 mg
• vitamin D 200 iu
• vitamin B1 0,5 mg, vitamin B2 0,6 mg
• vitamin B6 0,5 mg, vitamin B12 1 mcg,
• nicotinamide 5 mg, pantothenate 2,5
mg, lysine HCl 12,5 mg
– Vitamin E 30 iu
– Asam Ursodeoxycholic 3 x 50 mg
(26,31 mg/ kg/ hari)
– Paracetamol drop 0,6 ml tiap 4-6 jam
p.r.n (10,52 mgkg/hari. Jika suhu >38⁰
C)
Pedoman Tatalaksana - IDAI
• Kebutuhan kalori umumnya dapat mencapai 130-150%
kebutuhan bayi normal dan mengandung lemak rantai
sedang (medium chain triglyseride)
• Vitamin yang larut dalam lemak:
– A (5.000-25.000 IU/hari)
– D (calcitriol 0,05-0,2 μg/kgBB/hari)
– E (25-200 IU/kgBB/hari)
– K1 (2,5-5 mg/hari diberikan 2-7x/minggu)
• Mineral dan trace element Ca (25-100 mg/kgBB/hari, P
(25-50 mg/kgBB/hari), Mn (1-2 mEq/kgBB/hari oral, Zn
(1 mg/kgBB/hari oral), Se (1-2 μq/kgBB/hari oral), Fe
(5-6 mg/kgBB/hari oral
• Stimulasi asam empedu: asam ursodeoksikolat 10-30
mg/kg BB-dibagi 2-3 dosis
• Bila ada hiperlipidemia  kolestipol, simvastatin
 Inspissated Bile Syndrome
• Obstruksi sistem bilier ekstrahepatik oleh bile plug, sludge, atau
gallstone; umumnya pada duktus komunis hepatis.

• ~ Penyakit hemolitik, premature, cystic fibrosis, striktur duktus bilier;

choledochal cysts, total parenteral nutrition atau penggunaan obat

• Manifestasi Klinis:

– Jaundice

– Acholic stools

– Hyperbilirubinaemia direk
• Diagnosis:
– USG: kantung empedu terisi sludge ball
– cholangiography

• Tatalaksana:
Ursodeoxycholic acid (20mg/kg/day)
Surgical (dilatasi >3 mm).

• Jika dibiarkan tanpa pengobatan  kerusakan hati 

sirosis bilier.
• Jika segera ditangani  PROGNOSIS BAIK
Arthrogryposis Cholestatic Pigmentary
(ARC) Syndrome
 Rare autosomal recessive
 Mutasi dan kerusakan fungsi
gen VPS33B

 Tiga tanda cardinal :

1.Neurogenic Arthrogryposis
congenital
2.Renal tubular dysfunction
3.Neonatal cholestasis

 Fenotip bervariasi
 ARC Syndrome
• Tiga tanda cardinal tidak selalu
muncul

• Renal tubular Acidosis seringkali

merupakan gejala klinis abnormal
yang paling menonjol, disertai
dengan
• morfologi platelet yang cenderung
berukuran lebih besar.

• Prognosis buruk
• Angka mortalitas tinggi
 Biliary Atresia
• Major cause of neonatal cholestasis
• Merupakan differential diagnosis penting dari
cholestasis pada infant
• Hasil akhir dari destruksi akibat proses inflamasi,
yang mana melibatkan intrahepatik dan
ekstrahepatik.
• Ada 2 bentuk:
– Fetal
– Postnatal
• USG:
Tidak ada gall bladder
• Diagnosis pasti: HIDA, Cholangiogram, Biopsi
 Tatalaksana Kolestasis

• Kausatif
Pada atresia biliaris dilakukan prosedur Kassai
dengan angka keberhasilan tinggi apabila dilakukan
sebelum usia 8 minggu
 Neonatal Hepatitis
• Etiologi tidak jelas
• Riwayat keluarga
• Laboratorium sama dengan Atresia Billier
namun dibedakan dengan biopsy liver.
• Pada biopsy:
– Giant cell transformation
– Normal duktus
– Proliferasi duktus
• Prognosis baik
 Choledocal Cyst
• Dilatasi dari duktus biliaris
• Female: male = 5:1
• Trias:
– Jaundice
– Demam
– Massa pada abdomen
 Neonatal Sclerosing Cholangitis
 Etiologi ~genetic

 Manifestasi Klinis
– Jaundice

– Recurrent hyperbilirubinaemia (8–10 years old).

– Hepatosplenomegaly, biliary cirrhosis and portal hypertension.

 Laboratory: alkaline phosphatase and ᵧ-glutamyl transpeptidase ↑

 Radiologi: tampak iregularitas pada duktus intrahepatic dan ekstrahepatik

yang membesar

 Histologi: fibrosis porta dengan proliferasi sel apda ductal  sirosis bilier