Case

Report

HIDROSEFALUS
Pembimbing : Dr. dr. Dewi A. Wisnumurti,
Sp.A (K), IBCLC

Nama Kelompok:
NIZAI RAMA D RIEN HARDIATI
T. MOHD MIRZA AMELINDA
DIAN HANDAYANI MUTIA ULFA
ULFA MARIYANTI DEFRIKA MUHARANI
Laporan
• A. Identitas
No. RM : 992586
Nama : Marjuah
Jenis Kelamin : Perempuan
Umur : 5 bulan
Tanggal Lahir : 13 Februari 2018
Tanggal Masuk : 30 Juli 2018
Anamnesis

Keluhan Utama :
Kepala membesar
Anamnesis
• Riwayat penyakit sekarang :
-kepala membesar
-muntah (-)
-gelisah (-)
-kejang (-)
-demam (-)
-belum BAB 4 hari
-BAK normal
-batuk (-)
-riwayat makan dan minum : ASI dan susu formula
Anamnesis
- Sesak (-)
- Sianosis (-)
- Tidak kuning
- Gerakan bayi aktif
- Merintih tidak ada
- Belum bisa tengkurap
Anamnesis
• Riwayat Ibu :
o Ibu ANC di bidan setiap bulan
o Melakukan USG sebanyak 1 kali diusia kehamilan 7 bulan
o Konsumsi asam folat saat hamil (+), tablet fe (+) suntik TT (+),
senam hamil (-), demam selama hamil (-)
o HT (-), DM (-), Asma (-), riwayat penyakit jantung (-),
keputihan (+) saat usia kehamilan, konsumsi obat (-).
Anamnesis
• Riwayat Kehamilan :
o G0P1A0H1 gravid 28 minggu+KPD.
o Ibu dirawat di RSUD Tembilahan selama 12 hari karena
KPD.
o Bayi kecil masa kehamilan 28 minggu.
o Lahir normal, BB 1400 gram.
o Setelah lahir bayi dirawat selama 35 hari di NICU,
diberikan Trombosit 5 kantong dan PRC 11 kantong.

• Riwayat sosial ekonomi :

o Ibu seorang IRT, ayah petani, pembiayaaan BPJS, tinggal
dirumah orangtua.
Pemeriksaan Fisik

• Keadaan Umum:
• Tampak kulit merah muda, tonus baik, gerakan aktif, tangisan
kuat, akral hangat, sesak (-), kesadaran alert

• Tanda-tanda Tanda-tanda vital:

vital:
• HR : LK : 47 cm
125x/menit
• RR : 61x/ LD : 31 cm
menit
LP : 28 cm
• BB : 4900 gram
• T : 37,1 C LILA : 12 cm
Pemeriksaan Fisik
• Sistem Saraf Pusat:
• Warna kulit merah muda, aktivitas bayi bangun, kesadaran
alert, ukuran pupil (2mm/2mm) reaksi terhadap cahaya +/+,
kejang (-)

• Kepala/Wajah:
• Tampak membesar, simetris, fontanel menonjol, dilatasi vena
perifer (+) , sutura melebar, sianosis sentral (-).
• Mata mengarah kearah bawah (Sunset phenomenon), sklera
tidak ikterik. Pupil bulat isokor, reflek cahaya +/+.
Pemeriksaan Fisik
• Sistem Respiratori:
• Frekuensi napas 61x/menit, suara nafas vesikuler +/+,
pernafasan cuping hidung (-), retraksi (-), gerakan dada
simetris, apnea (-).

• Abdomen:
• Buncit, warna dinding abdomen merah muda, bising usus (-),
udem tali pusat (-).
Pemeriksaan Fisik
• Genitalia:
• Bentuk normal, jenis kelamin perempuan, kelainan kongenital
(-), secret di vagina (-)

• Ekstremitas:
• Simetris, CTEV (-), gerakan sendi panggul/tangan normal,
polidaktili (-)
DIAGNOSIS KERJA
• Hidrosefalus

RENCANA PENATALAKSANAAN
• Rencana operasi shunting
TINJAUAN
PUSTAKA
HIDROSEFALUS
DEFINISI
• Hidrosefalus →bahasa Yunani
hidro: air
chepalon: kepala
• Hidrosefalus → penumpukan cairan serebrospinal
(CSS) secara aktif yg menyebabkan dilatasi sistem
ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang
berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang
subarachnoid.
• Terdapat ketidakseimbangan antara produksi dan
absorpsi dari CSS.
• insiden hidrosefalus 1 : 1000
• Hershey BL mengatakan kebanyakan hidrosefalus pada
anak-anak adalah kongenital
• Mujahid Anwar dkk mendapatkan 40 – 50% bayi dengan
perdarahan intraventrikular derajat 3 dan 4 mengalami
hidrosefalus.
• Pongsakdi Visudiphan dkk pada penelitiannya
mendapatkan 36 dari 49 anak-anak dengan meningitis
TB mengalami hidrosefalus
• Hidrosefalus banyak ditemukan pada orang dewasa
diatas 50 tahun dan insiden pada pria lebih banyak.
• Hidrosefalus usia dewasa terjadi sekitar 40 persen dari
total kasus hidrosefalus
Patogenesis

1. Disgenesis serebri.
2. Produksi CSS yang berlebihan.
3. Obstruksi aliran CSS
4. Absorpsi CSS berkurang
5. Akibat atrofi serebri.
Tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS,
yaitu:
1. Foramina interventrikularis Monro
Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan
pelebaran ventrikel lateralis ipsilateral.
2. Akuaduktus serebri (Sylvius)
Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua
ventrikel lateralis dan ventrikel III.
3. Ventrikel IVSumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan
pelebaran kedua ventrikel lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus
serebri.
4. Foramen mediana Magendie dan Foramina lateralis Luschka
Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan
pelebaran pada kedua ventrikel latelaris, ventrikel III,
akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini dikenal
sebagai sindrom Dandy-Walker.
5. Ruang subarakhnoid disekitar medula-oblongata, pons, dan
mesensefalon
Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran
dari seluruh sistem ventrikel.
Klasifikasi
Berdasarkan sirkulasi CSS :
1. Hidrosefalus Non Komunikan
→ obstruksi pd sistem ventrikel

2. Hidrosefalus Komunikan
→ obstruksi di luar sistem ventrikel atau pada sistem
subaraknoid
3. Hidrosefalus fungsional
oversekresi CSS
4. Hidrosefalus ex-vacuo
akibat atropi otak
5. Hidrosefalus bertekanan normal
perdarahan subaraknoid, cedera kepala,
infeksi, tumor, komplikasi pembedahan, dan
idiopatik
Gambaran Klinis
• Hidrosefalus pada bayi (sutura masih terbuka pada umur
kurang dari 1 tahun) didapatkan gambaran :
- Kepala membesar
- Sutura melebar
- Fontanella kepala prominen
- Mata kearah bawah (sunset phenomena)
- Nistagmus horizontal
- Perkusi kepala : “cracked pot sign” atau seperti semangka
masak
Gambaran klinis
• Gejala pada anak-anak dan dewasa:3
- Sakit kepala
- Kesadaran menurun
- Gelisah
- Mual, muntah
- Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak
- Gangguan perkembangan fisik dan mental
- Papil edema
 Diagnosis
• Gejala Klinis
- Gejala yang tampak tampak pada bayi biasanya gangguan
sensorik motorik, gangguan penglihatan, gerakan bola mata,
penurunan aktivitas mental, rewel, kejang
- Gejala pada anak-anak berupa gejala akibat tekanan
intrakranial yang meninggi berupa muntah proyektil, nyeri
kepala dan papil edema
 Diagnosis
• Pemeriksaan fisik
- hidrosefalus kongenital berupa lingkar kepala yang
abnormal,kulit kepala yang tipis, sunsetting, transiluminasi
kepala, pelebaran vena kulit kepala, sutura melebar dan
fontanella menonjol.
- Diagnosis postnatal dapat ditetapkan dengan ditemukannnya
gambaran pertumbuhan kepala yang berlebihan, fontanella
anterior yang menonjol, gagal perkembangan, iritabel, malas
minum, crack pot sign, sunsetting, sutura melebar, penipisan
tulang orbita dan papiledema
Pemeriksaan Penunjang
• Rontgen kepala
• Ultrasonografi kepala
• CT scan kepala
• MRI kepala
• Angiogram
Diagnosis Banding
• makrosefali, tumor otak, abses otak, granuloma intrakranial,
hematoma subdural perinatal, hidransefali
Penatalaksanaan
Terapi medikamentosa
• Obat yang sering digunakan adalah:
Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis:
Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan
sampai maksimal 1.200 mg/hari
Furosemid
Cara pemberian dan dosis:
Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6
mg/kgBB/hari. Bila tidak ada perubahan setelah satu
minggu pasien diprogramkan untuk operasi.
Lumbal pungsi berulang
(serial lumbar puncture)

• Indikasi:
Umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan
terutama pada hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan
subarakhnoid, periventrikular-intraventrikular dan
meningitis TBC. Diindikasikan juga pada hidrosefalus
komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan atau
kemungkinan akan terjadi herniasi (impending herniation)
 Operasi
1. “Third Ventrikulostomi”/Ventrikel III
Lewat kraniotomi, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma
optikum, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang
sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.
2. Operasi pintas/”Shunting”
Ada 2 macam :
Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya
sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk
terapi hidrosefalus tekanan normal.
Internal
a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
~Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-
Kjeldsen)
~Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
~Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
~Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus
~Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
~Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum
b. “Lumbo Peritoneal Shunt”
CS S dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga
peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy
secara perkutan
Komplikasi Shunting
• Infeksi
• Hematoma subdural
• Obstruksi
• Keadaan CSS yang rendah
• Asites
• Kraniosinostosis
Thank you