GANGGUA

N
KERATINISA
SI

By : Rivia Intan Suryandani

 Keratinisasi adalah proses pembentukan keratin dalam
jaringan epidermis atau mukosa sehingga struktur
jaringan menjadi keras.

– Proses keratinisasi sel dari sel basal sampai sel tanduk

berlangsung selama 14-21 hari.
– Perubahan keratinisasi sel epitelium secara histologis
diantaranya :
a. Hiperkeratosis
b. Hiperparakeratosis
c. Akantosis
d. Diskeratosis atau displasia
 iktiosis
– iktiosis berasal dari bahasa Yunani ichthys yang berarti ikan, tampak seperti
sisik ikan.
– Iktiosis merupakan kelainan keratinisasi dimana kulit menjadi sangat kering
dan berskuama. Sebagian besar kasus adalah heriditer, tetapi bisa juga
didapat, misalnya berkaitan dengan limfoma.
– Bayi kolodion untuk bayi yang pada waktu lahir terbungkus oleh selaput
transparan yang mirip dengan kolodion. Selaput ini kemudian retak dan
mengelupas dalam beberapa hari. Pada beberapa bayi yang terkena
didapatkan kelainan iktiosis,Bayi kolodion terjadi peningkatan kehilangan
air melalui kulit, sehingga perlu dirawat dalam kamar dengan kelembaban
tinggi serta pemberian cairan tambahan.
Gangguan keratinisasi
A. Ichtyosiform Dermatosis
B. Keratosis Palmoplantaris
ICHTYOSIFORM
DERMATOSIS
– Ada 4 bentuk Ichtyosis yang sering dijumpai
di klinik, yaitu :
1. Ichtyosis Vulgaris
2. Icthyosis Lamellaris
3. Epidermolitik Hiperkeratosis
4. Ichtyosis X-linked
(I) ICHTYOSIF Vulgaris

– Sinonim : fish skin disease, xeroderma

– Kelainan kulit yang diturunkan melalui keluarga
dengan ditandai kulit bersisik, kasar, kulit “sisik
ikan”.
– Bentuk Ichtyosis paling sering.
– Penyebab :
Adanya hambatan perlepasan stratum korneum
sedangkan untuk waktu transit keratinosit pada
epidermis normal
Epidemiologi:

Iktiosis vulgaris herediter ditemukan di seluruh

dunia.
Insiden wanita=laki-laki. Autosomal dominan.
Sering terjadi selama tahun pertama kehidupan dan
sebagian besar pada usia 5 tahun.
– Etiologi:

Tidak diketahui secara pasti.

Iktiosis vulgaris merupakan penyakit autosomal
dominan biasanya muncul pada awal masa anak-
anak yaitu pada umur antara 3-12 bulan.
– Patofisiologi:

Iktiosis vulgaris diklasifikasikan sebagai hyperkeratosis retensi.

Marker molekuler yang dikenal pada iktiosis vulgaris herediter dipengaruhi
oleh profilaggrin.
Profilaggrin, disintesis di lapisan granular epidermis.
Profilaggrin dikonversikan ke filaggrin, yang menggabungkan antara filamen
keratin di lapisan bawah corneum.
Dalam iktiosis vulgaris, ekspresi profilaggrin tidak ada atau kurang dalam
epidermis
Manisfestasi Klinis:
Muncul 3 bulan setelah lahir.
Kulit kering dan berskuama.
Skuama sering muncul pada daerah ekstensor dan dada.
Scaly skin (kulit bersisik).
Papul folikuler yang tersebar pada siku, lutut, dan mata kaki.
Callus-like lesion pada lutut dan siku.
Telapak tangan sering kering dan menunjukan garis-garis yang banyak
(hiperlinier).
Diagnosis:

Riwayat keluarga dengan iktiosis vulgaris.

Kulit bersisik di permukaan ekstensor ekstremitas dan
tidak ada di permukaan fleksor.
Area popok biasanya tidak terpengaruh.
Dahi dan pipi mungkin terkena lebih awal, tapi
biasanya sisik kulit berkurang dengan pertambahan
usia.
Riwayat atopik (, asma, ekzema, alergi serbuk
bunga)
Diagnosis Banding:

Ichthyosis Fetalis
Atopic Dermatitis.
Ichthyosis Lamellar
Contact Dermatitis, Allergic
Ichthyosis X-Linked
Pemeriksaan Penunjang:

– Histopatologi
Skuama tebal,
Penekanan hyperkeratosis berkurang atau tidak adanya lapisan granular,
lapisan germinative rata.
Pada mikroskop elektron: kecil, kurang terbentuk granula keratohyalin
Distribusi daerah tubuh yang terkena pada Ikti
osis vulgaris
 Penatalaksanaan
Dapat dikontrol tetapi tidak dapat sembuh.
Menghidrasi stratum corneum dan menjaganya tetap lembab.
Asam salisilat 10%-20% (keratolitik).
Alpha-hydroxy acids (misalnya, laktat, glikolat, atau asam piruvat) yang
efektif untuk hidrasi kulit.
Pelembab yang mengandung urea.

Prognosis: Baik.
 (2) ICHTYOSIs lamellaris
Sinonim : Non bullous congenital ichtyosiform
erythroderma.
Penyakit ini diturunkan secara autosomal resesif.
Muncul ketika lahir sebagai eritroderma atau
collodion baby.
Gangguan pada fungsi kelenjar keringat. Berkeringat
kadang hanya pada bagian muka dan dahi.
Tanda : Ketika melakukan aktifitas fisik akan
menyebabkan muka berwarna merah dan terjadi
kenaikan temperatur badan.
 (3) epidermolitik Hiperkeratosis

Sinonim : Bullous congenital ichtyosiform

erythroderma
Penyakit yang jarang , diturunkan secara
autosomal dominan.
Ketika lahir kulit bayi tampak mengelupas pada
beberapa tempat ( kemerahan).
Kadang hanya tampak adanya vesikel atau bula.
– Beberapa tahun kemudian tampak adanya skuama general dengan
skuama granuler dan skuama lebih tebal pada daerah-daerah lipatan dan
berbau.

– Kulit kepala dan kulit muka kadang terkena tetapi ringan.

– Gangguan terjadi pada waktu transit keratinosit dalam epidermis lebih

pendek dibanding orang normal.
 (4). ICHTYOSIs X-Linked
– Sinonim : Ichtyosis nigricans.

– Bentuk ichtyosis yang mirip dengan ichtyosis vulgaris

tetapi cara penurunannya berbeda yaitu x-linked
resesif.

– Defisiensi enzom sulfatase C (sulfatase mikrosomal)

pada fetus sehingga metabolisme cholesterol sulfat
terganggu.
– Adanya retensi cholrsterol/sulfat di dalam epidermis akan menyebabkan
dishesi skuama yang abnormal.

– Pada urin ibu penderita akan ditemukan adanya titer estrogen yang
rendah.

– Pengukuran kadar arysulfatase C dari kultur fibroblast penderita untuk

membedakan X-linked dengan ichtyosis yang lain.
– Klinis : penyakit ini dibedakan dengan ichtyosis
vulgaris berdasarkan tidak terkenanya telapak
tangan dan kaki.

– Ichtyosis X-linked akan membaik pada musim

hangat dan lembab dan memburuk pada
musim kering.
Keratosis palmoplantaris
diffusa
– Sinonim : tylosis

– Kelainan yang ditandai dengan adanya keratinisasi difus pada telapak

tangan dan kaki, simetrik dan bersifat kongenital (autosomal dominan).

– Minggu pertama kelahiran timbul skuama dan pada usia 3 bulan mulai
terjadi penebalan pada telapak tangan dan kakinya.
– Penebalan yang masif dari stratum korneum pada telapak tangan dan
telapak kaki.

– Penebalan akan bertambah dengan bertambahnya usia dan mencapai

puncak sebelum usia 20 tahun.

– Musim kering penebalan bertambah dan membaik pada musim hujan.

 Keratosis
folikularis/penyakit darier

– Definisi : keratosis folikularis merupakan kelainan

progresif papulo-eritroskuamosa yang lambat,
merupakan kelainan autosomal dominan
– Defek pada kompleks tonofilamen desmosom
– Bentuk yang berat terdapat pada masa kanak-
kanak, menjadi lebih berat pada usia yang
meningkat
– UKK:
- Plak, papula kuning kecoklatan, berminyak, krusta
pada daerah seborea
- kuku  garis merah dan putih longitudinal, rigi
longitudinal, lempeng kuku yang rapuh
menunjukkan iregularitas bentuk V pada tepi distal,
dan subungual hiperkeratosis.
– Predileksi : wajah, leher, bagian tengah dada dan
punggung, aksila serta lipat paha
– Histopatologi :
- Hiperkeratosis dan akantosis yang tidak teratur
- Celah pada suprabasal / epidermis
- Adanya sel diskeratotik pada stratum korneum
 keratinisasi yang prematur, crops ronds (sel
dengan inti basofilik yang dikelilingi hallo) dan
grain (sel piknotik dengan inti kecil dan gelap)
- Pewarnaan eosin  terlihat sitoplasma yang
merah gelap
– Diagnosis banding :
1. Epidermolitik hiperkeratosis
2. Iktiosis lamelar
– Terapi
- Perlindungan dari panas / sinar matahari
- Vitamin A oral 200.000 U.I sehari selama
beberapa bulan
- Lokal : asam vitamin A (tretinoin)
 Nevus unius lateris
– Sinonim : Nevus verukosus, Nevus Lateris,
Localised Linear Epidermal Nevus, Nevus
Systematicus.
– Penyebab dan epidemiologi
belum jelas, biasanya timbul setelah dewasa
muda dan terjadi dengan frekuensi yang sama antara
pria dan wanita
– Gejala penyakit
Tampak benjolan tak teratur dengan permukaan
kasar, warna coklat abu-abu.
– Lokalisasi
terdapat pada kepala yang berambut, dada, wajah
dengan
– UKK :
nodula-nodula konfluen dengan permukaan tak rata,
warna sama dengan kulit sekitarnya dan pada
perabaan kasar.
– Gambaran histopatologi berupa epidermis
hiperkeratosis, akantosis, dan pailomatosis. Dermis
ditemukan sel-sel radang tak spesifik.
– Diagnosis banding dengan
1. nevus pigmentosus
2. karsinoma sel basal.
– Penatalaksanaan
dengan eksisi total dan bedah listrik dengan
elektrokauterisasi atau elektrokoagulasi dengan
prognosis baik.
 Keratoderma
– Definisi
Keratoderma adalah suatu kondisi pembentukan keratin yang berlebihan.
– Sinonim
Keratoma, hyperkeratosis, keratosis, tilosis.
Klasifikasi keratoderma:
– Didapat:
– Keratoderma klimakterium
– Keratoderma plantare sulkatum
– Kongenital
– Keratoderma palmoplantar herediter
– Keratoderma familial dengan Ca esofagus
– Keratosis pungtata palmoplantar
– Sindrom papillon lefevre
– Sindrome Papillon Lefevre ialah kelainan resesif
autosomal, terdiri atas hiperkeratosis palmaris et
plantaris, gingivitis, dan periodontosis.
– Keratoderma bisa terdapat pada dermatitis yang
menahun, psoriasis, pitiriasis rubra pilaris, keratosis
folikularis, dan parakeratosis.
Keratoderma menurut Franceschetti dan schnyder:
– X – Linked Dominant
– X – Linked Recessive
 1. Keratoderma klimakterikum
– Hiperkeratosis telapak tangan dan kaki terutama pada tumit pada masa
klimakterium. Kelainan tersebut terdapat terutama pada tempat tekanan.
Pada tempat-tempat hyperkeratosis sering terjadi fisura.
– Pada gambaran objektif dapat tampak hyperkeratosis numular dengan
skuama dan fissure dangkal dengan dasar kemerahan.
 2. Keratoma Plantare Sulkatum
– Penyakit ini terdapat pada daerah tropik.
– Epidermis telapak kaki terutama bagian depan dan
tumit sangat menebal dan berwarna kekuningan,
terdapat pula belahan yang dalam berwarna hitam.
– Tanda khas ialah lubang-lubang sedalam 1-7 mm
pada telapak kaki tanpa tanda radang.
– Nyeri pada kaki bila banyak berjalan.
– Sering timbul pada musin hujan dan menghilang
pada musim kemarau.
– Acton dan Mc. Guire, menemukan jasad renik grup
Actinomycetes dan dinamakan keratolisis plantare
sulkatum.
– Zaias dkk. mendemonstrasikan adanya organisme
gram positif bercabang dan berfilamen disebut
pitted keratolysis.
 Keratoma Plantare Sulkatum
– Sering terdapat pada tentara yang memakai sepatu bot terus-menerus
lembab.
– Pengobatannya menurut LAMBERG  20-40% solusio formalin dalam akua.
3. Keratoderma Palmoplantar
Hereditarium

– Pada penyakit ini khas ialah penebalan menyeluruh yang

nyata pada telapak tangan dan kaki yang simetrik. Kadang
meluas ke lateral atau dorsal, terutama pada punggung
sendi jari tangan.
– Epidermis menjadi tebal, kering, verukosa, dan bertanduk.
Terlihat bentuk striae, berlubang dan hiperhidrosis. Kuku
menjadi tebal, kabur, berubah bentuk. Iktiosis atau anomali
kongenital dapat dijumpai.
– Pengobatannya: asam salisil 5% dalam setiap diakilon;
rendam dalam 30% urea, 10% NaCl dalam salep hidrofilik
4. Keratosis Pungtata
Palmoplantar

 Terjadi pada semua umur, mulai akil balik.

 Hiperkeratosis terletak pada banyak titik-titik penonjolan
tanduk yang datar, mulai dari bentuk miliar sampai
lentikular, berwarna kuning abu-abu. Tonjolan makin lama
makin besar, lebih besar pada telapak kaki dari pada
telapak tangan, terutama tumit dan tempat yang mendapat
tekanan.
– Penyakit ini diturunkan secara dominan autosomal.
– Keratosis semacam itu sering disebabkan oleh arsen
Thanks
– Keratolitik untuk kaki 30-60%
– Untuk tangan  20%
– KERATOLITIK dg konsen tinggi resiko untuk hiperpig,
– Keratolitik yang paling gampang didapat  as salisilat
– Tx : Keratolitik, pelembab (seramid), vit A topikal dan sistemik,