SKLERODERMA

Disusun oleh:
Bima Taruna Sakti 11310073
Irma Dwi Yundi 11310171
Melanita Hardiyati 11310212

Pembimbing:
Dr. Rina Kriswiastiny, Sp.PD
KEPANITERAAN KLINIK SENIOR STASE ILMU PENYAKIT DALAM
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MALAHAYATI
RUMAH SAKIT PERTAMINA BINTANG AMIN LAMPUNG
TAHUN 2016
SKLERODERMA

Penyakit sistemik kronis yang ditandai dengan penebalan

dan fibrosis kulit dengan keterlibatan organ internal yang luas
EPIDEMIOLOGI

1973
1865 1964
Carlo Cuzio
Maurice Raynaud Winterbauer
Di Napoli

19 per 100.000 Beberapa faktor yang diduga dapat

Wanita:pria = 4:1 memicu skleroderma:
Debu silika, vinilklorida
KLASIFIKASI

LOKAL

SKLERODERMA

SISTEMIK
Skleroderma Lokal

Morphea Linier Sclerosis

Skleroderma Sistemik
Diffuse Limited
Patogenesis

Fenomena Raynaud

Patogenesis Kelainan Kulit

Paru

Gastrointestinal

Kelainan Sistemik Jantung

Ginjal

Muskuloskeletal
 Fenomena Raynaud
Fenomena Raynaud dijumpai pada 95%
Sklerosis sistemik, 91% MCTD, dan 40%
Lupus.

Selain itu juga terjadi pada:

Trauma akibat pekerjaan, efek samping obat,
dll.

Patogenesis:
Sel endotel yang rusak mengaktifkan
trombosit  trombosit yang aktif
menghasilkan berbagai vasokonstriktor  sel
endotel yang utuh menghasilkan vasodilator
namun sel endotel rusak tidak bereaksi 
Fenomena Raynaud adalah perubahan warna yang vasokonstriksi  iskemik jaringan 
episodik (palor, sianosis, eritema) reversibel
Kelainan Kulit
Tahap awal: Edema tangan dan jari tangan
tanpa nyeri.

Beberapa bulan kemudian: kulit menebal dan

keras.

Penebalan mulai dari jari tangan lalu menuju

bagian yang lebih proksimal yaitu dorsum
manus, lengan, muka dan seluruh tubuh.

Kulit tampak mengkilap seperti lilin

Sklerosis sistemik difus: penebalan diseluruh

tubuh terutama pada dinding dada dan
abdomen

Sklerosis sistemik terbatas: jari dan muka

Kelainan Paru
 Dapat timbul fibrosis paru dan kelainan vaskular paru
 Fibrosis umumnya terjadi pada kedua basal paru.

Fibrosis paru  penurunan kapasitas difusi karbonmonoksida

 penurunan kapasitas difusi vital  penyakit paru restriktif
Kelainan Gastrointestinal
 Pada esofagus akan terjadi dismotilitas motorik menyebabkan
disfagia dan refluks gastroesofageal.
 Pada usus kecil akan terjadi hipomotilitas dan berkurangnya
jaringan otot, menyebabkan masuknya udara ke dinding usus.
 Pada kolon terjadi atrofi otot menimbulkan divertikel
bermulut lebar. Hipomotilitas kolon menyebabkan
konstipasi.
 Pada springter ani ototnya dapat atrofi menyebabkan
inkontinensia alvi dan prolaps rekti
Kelainan Jantung

Bila terjadi fibrosis pada jaringan jantung terutama terjadi pada

sistem konduksi jantung akan mengakibatkan timbulnya aritmia
dan kematian jantung mendadak
Kelainan Ginjal

Sklerosis sistemik akan menyebabkan terjadinya krisis renal

skleroderma akibat hipereninemia yang ditandai oleh
peningkatan tekanan darah yang tiba-tiba, isufisiensi renal dan
hemolitik mikroangiopati.
Kelainan Muskuloskeletal
 Pada persendian akan timbul poliartralgia
 Pada falang distal, distal radius dan ulna, ramus mandibula,
dan permukaan superior iga posterior dapat terjadi osteolisis
akibat hipovaskularisasi.
 Pada otot terjadi atrofi akibat keterbatasan penggunaan sendi.
Diagnosis
Kriteria mayor:
Penebalan, pengerasan kulit
yang simetrik pada kulit jari
dan kulit proksimal terhadap
sendi metakarpofalangeal atau
metatarsofalangeal.
Kriteria minor:
• Sklerodaktili
• Pencekungan jari atau
hilangnya substansi jari
• Fibrosis basal kedua paru

Tegak bila terdapat:

1 kriteria mayor atau >2 kriteria minor

Perlu dipikirkan kemungkinan skleroderma bila ditemukan

fenomena Raynaud pada wanita umur 20-50 tahun
Tatalaksana
 Penyuluhan dan dukungan sosial
 Penanganan Fenomena Raynaud dan kelainan kulit
 Pemberian obat remitif
 Penanganan kelainan muskuloskeletal
 Penanganan kelainan gastrointestinal
 Penanganan kelainan paru
 Penanganan kelainan ginjal
Penanganan Fenomena Raynaud dan kelainan kulit
 F. Raynaud ringan-sedang: Usahakan tubuh tetap hangat.
Hindari rokok dan udara dingin.
 F. Raynaud berat: vasodilator (nifedipin, prazosin,
nitrogliserin topikal
 Bila disertai ulkus: antibiotik dan pertimbangkan untuk
nekrotomi

Pemberian Obat Remitif

• D-penisilamin, kolkisin dan obat immunosupresan lainnya

Penanganan Kelainan Muskuloskeletal

• Anti inflamasi nonsteroid
Penanganan Kelainan Gastrointestinal
 Dismotilitas esofagus: meninggikan posisi berbaring,
antasida (ringan-sedang), omeprazol (berat)
 Hipomotilitas usus: prokinetik
 Konstipasi: beri obat pelunak tinja
 Bila dicurigai ada infeksi: antibiotik spektrum luas

Penanganan Kelainan Paru

• Pnemonitis interstitial: kortikosteroid atau siklofosfamid

Penanganan Kelainan Ginjal

• Krisis renal: inhibitor enzim pengkonversi angiotensin
Prognosis
 Angka harapan hidup 5 tahun pasien sklerosis sistemik adalah
sekitar 65%.
 Harapan hidup bila kelainan kulit dan keterlibatan organ viseral
semakin luas.

Beberapa prediktor yang memperburuk prognosis

 Usia lanjut
 Penurunan fungsi ginjal
 Anemia
 Penurunan kapasitas difusi CO2 pada paru
 Penurunan kapasitas vital paru
TERIMAKASIH