Anda di halaman 1dari 26

R E F E RAT

ANEMIA APLASTIK
Pembimbing :
dr. Kys Darmanto Sp.PD
Oleh :
Helga Ratnasari (16710327)
PENDAHULUAN
 Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang
ditandai dengan penurunan komponen selular pada
darah tepi yang diakibatkan oleh kegagalan produksi di
sumsum tulang.
 Pada keadaan ini jumlah sel-sel darah yang diproduksi
LATAR tidak memadai.
BELAKANG  Penderita mengalami pansitopenia, yaitu keadaan
dimana terjadi kekurangan jumlah sel darah merah, sel
darah putih, dan trombosit.
seorang perempuan muda yang meninggal
1888 Ehrlich tidak lama setelah menderita penyakit
dengan gejala anemia berat, perdarahan dan
hiperpireksia. Pemeriksaan postmortem
terhadap pasien tersebut menunjukkan
sumsum tulang yang hiposeluler (tidak aktif)

Chauffard Anemia Aplastik


1904

ASAL MULA Kesepakatan pendapat


1934 bahwa tanda khas penyakit
ini adalah pansitopenia
sesuai konsep Ehrlich

Membatasi pemakaian nama anemi


aplastik pada kasus pansitopenia,
1959 Wintrobe hipoplasia berat, atau aplasia sumsum
tulang tanpa adanya suatu penyakit
primer yang menginfiltrasi, menekan
jaringan hemopoietik sumsum tulang
Pemeriksaan
darah dan
sumsum tulang

LATAR
BELAKANG
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
 Analisis retrospektif di Amerika Serikat memperkirakan
insiden anemia aplastik berkisar antara 2 sampai 5 kasus
persejuta penduduk pertahun.
 The Internasional Aplastic Anemia and Agranulocytosis
Study dan French Study memperkirakan ada 2 kasus
persejuta orang pertahun.
EPIDEMIOLOGI  Frekuensi tertinggi anemia aplastik terjadi pada orang
berusia 15 sampai 25 tahun; peringkat kedua terjadi pada
usia 65 sampai 69 tahun. Anemia aplastik lebih sering
terjadi di Timur Jauh, dimana insiden kira-kira 7 kasus
persejuta penduduk di Cina, 4 kasus persejuta penduduk
di Thailand dan 5 kasus persejuta penduduk di Malaysia.
Penjelasan kenapa insiden di Asia Timur lebih besar
daripada di negara Barat belum jelas.
KLASIFIKASI
ANEMIA
APLASTIK
Anemia Aplastik yang
didapatkan (Acquired
Aplastik Anemia)

ETIOLOGI
Anemia aplastik yang
diturunkan (Inhereted
Aplastik Anemia
1. Anemia Fanconi
PATOFISIOLOGI
 Hipoplasia eritropoietik akan menimbulkan anemia dimana timbul
gejala-gejala anemia antara lain lemah, dyspnoe d’effort, palpitasi
cordis, takikardi, pucat dan lain-lain.
Gejala dan  Trombositopenia tentu dapat mengakibatkan pendarahan di kulit,
selaput lendir atau pendarahan di organorgan.
Pemeriksaan  Pada kebanyakan pasien, gejala awal dari anemia aplastik yang
Fisik sering dikeluhkan adalah anemia atau pendarahan, walaupun
demam atau infeksi kadang-kadang juga dikeluhkan.
 Hepatomegali, yang sebabnya bermacam-macam ditemukan
pada sebagian kecil pasien
PEMERIKSAA
N
PENUNJANG
 pemeriksaan darah dan dan pemeriksaan sumsum tulang.
 Pada anemia aplastik ditemukan pansitopenia disertai sumsum
tulang yang miskin selularitas dan kaya akan sel lemak.
DIAGNOSA  Kelainan seperti leukimia akut dapat dibedakan dengan anemia
aplastik yaitu dengan adanya morfologi abnormal atau
peningkatan dari sel blast atau dengan adanya sitogenik abnormal
pada sumsum tulang.
Kelainan sumsum tulang
Anemia aplastik
Myelodisplasia
Leukemia akut
DIAGNOSIS Myelofibrosis
Penyakit Infiltratif: limfoma, myeloma,
carcinoma, hairy cell leukemia Anemia
BANDING megaloblastik

Kelainan bukan sumsum tulang


Hipersplenisme
Sistemik lupus eritematosus
Infeksi: tuberculosis, AIDS, leishmaniasis,
brucellosis
Anemia berat, pendarahan akibat
trombositopenia dan infeksi akibat
granulositopenia dan monositopenia

Tabel 7. Manajemen Awal Anemia Aplastik9

1. Menghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga menjadi

PENATALAKSANAAN penyebab anemia aplastik.


2. Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan.
3. Pendarahan hebat akibat trombositopenia : transfusi trombosit sesuai yang dibutuhkan.
4. Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila terdapat neutropenia berat.
5. Infeksi : kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas bila organisme spesifik tidak
dapat diidentifikasi, G-CSF pada kasus yang menakutkan; bila berat badan kurang dan
infeksi ada (misalnya oleh bakteri gram negatif dan jamur) pertimbangkan transfusi
granulosit dari donor yang belum mendapat terapi G-CSF.
6. Assessment untuk transplantasi stem sel allogenik : pemeriksaan histocompatibilitas
pasien, orang tua dan saudara kandung pasien.
 Pengobatan spesifik aplasia sumsum
tulang terdiri dari tiga pilihan

PENATALAKSANAA
N
Terapi standar meliputi imunosupresi atau
untuk anemia transplantasi sumsum tulang
aplastik

PENATALAKSANAA
N
Faktor-faktor seperti usia
pasien, adanya donor saudara
yang cocok (matched sibling
donor), faktor-faktor resiko
seperti infeksi aktif atau beban
transfusi harus dipertimbangkan
PENATALAKSANAA
N
 Prognosis berhubungan dengan jumlah absolut netrofil dan
trombosit. Jumlah absolut netrofil lebih bernilai prognostik
daripada yang lain.
 Jumlah netrofil kurang dari 500/l (0,5x10 9/liter) dipertimbangkan
sebagai anemia aplastik berat dan jumlah netrofil kurang dari
200/l (0,2x109/liter) dikaitkan dengan respon buruk terhadap
imunoterapi dan prognosis yang jelek bila transplantasi sumsum
tulang allogenik tidak tersedia
 Transplantasi sumsum tulang bersifat kuratif pada sekitar 80%
PROGNOSIS pasien yang berusia kurang dari 20 tahun, sekitar 70% pada pasien
yang berusia 20-40 tahun dan sekitar 50% pada pasien berusia
lebih dari 40 tahun
 sebanyak 40% pasien yang bertahan karena mendapatkan
transplantasi sumsum tulang akan menderita gangguan akibat
GVHD kronik dan resiko mendapatkan kanker sekitar 11% pada
pasien usia tua atau setelah mendapatkan terapi siklosporin
sebelum transplantasi stem sel.
 Hasil yang terbaik didapatkan pada pasien yang belum
mendapatkan terapi imunosupresif sebelum transplantasi, belum
mendapatkan dan belum tersensitisasi dengan produk sel darah
serta tidak mendapatkan iradiasi dalam hal conditioning untuk
transplantasi.
PROGNOSIS  Sekitar 70% pasien memiliki perbaikan yang bermakna dengan
terapi kombinasi imunosupresif (ATG dengan siklosporin).
Walaupun beberapa pasien setelah terapi memiliki jumlah sel
darah yang normal, banyak yang kemudian mendapatkan anemia
sedang atau trombositopenia.
 Penyakit ini juga akan berkembang dalam 10 tahun menjadi
proxysmal nokturnal hemoglobinuria, sindrom myelodisplastik
atau akut myelogenous leukimia pada 40% pasien yang pada
mulanya memiliki respon terhadap imunosupresif.
 Pada 168 pasien yang mendapatkan transplantasi sumsum tulang,
hanya sekitar 69% yang bertahan selama 15 tahun dan pada 227
pasien yang mendapatkan terapi imunosupresif, hanya 38% yang
PROGNOSIS bertahan dalam 15 tahun. Pengobatan dengan dosis tinggi
siklofosfamid menghasilkan hasil awal yang sama dengan
kombinasi ATG dan siklosporin. Namun, siklofosfamid memiliki
toksisitas yang lebih besar dan perbaikan hematologis yang lebih
lambat walaupun memiliki remisi yang lebih bertahan lama.
RINGKASAN
1. Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang disebabkan oleh
kegagalan produksi di sumsum tulang
2. sehingga mengakibatkan penurunan komponen selular pada darah
tepi yaitu berupa keadaan pansitopenia (kekurangan jumlah sel darah
merah, sel darah putih, dan trombosit)
3. dapat disebabkan oleh bahan kimia, obat-obatan, virus, dan terkait
dengan penyakit-penyakit yang lain
4. Anemia aplastik juga ada yang ditururunkan seperti anemia
Fanconi. Akan tetapi, kebanyakan kasus anemia aplastik merupakan
idiopatik
5. Tanda dan gejala klinis anemia aplastik merupakan manifestasi dari
pansitopenia yang terjadi
6.
6. Trombositopenia dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput
lendir atau pendarahan di organ-organ. Gejala yang paling menonjol
tergantung dari sel mana yang mengalami depresi paling berat
7. Pengobatan anemia aplastik dapat bersifat suportif yaitu dengan
transfusi PRC dan trombosit.
8. Penggunaan obat-obat atau agen kimia yang diduga menjadi
penyebab anemia aplastik harus dihentikan. Pemberian antibiotik bila
terjadi infeksi juga harus dilakukan untuk memperbaiki keadaan
umum pasien.
9. Terapi standar untuk anemia aplastik meliputi terapi imunosupresif
atau transplantasi sumsum tulang. Pasien yang lebih muda umumnya
mentoleransi transplantasi sumsum tulang lebih baik dan sedikit
mengalamai GVHD (Graft Versus Host Disease).
10. Pasien yang lebih tua dan yang mempunyai komorbiditas
biasanya ditawarkan terapi imunosupresif.
11. Prognosis dipengaruhi banyak hal, antara lain derajat anemia
aplastik, usia pasien, ada tidaknya donor dengan HLA yang cocok
untuk transplantasi sumsum tulang allogenik serta apakah pasien
telah mendapatkan terapi imunosupresif sebelum tranplantasi
sumsum tulang.
TERIMAKASIH