Angiofibroma

Nasofaring Belia
 Definisi
• Angiofibroma nasofaring adalah tumor jinak pembuluh darah di nasofaring
yang secara histologik jinak, secara klinis bersifat ganas, karena mempunyai
kemampuan mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya, seperti
ke sinus paranasal, pipi, mata dan tengkorak, serta mudah berdarah yang sulit
dihentikan
 Etiologi
• Belum jelas
• Teori jaringan asal  tempat perlekatan spesifik angiofibroma adalah dinding
posterolateral atap rongga hidung
• Faktor hormonal  adanya kekurangan androgen atau kelebihan esterogen
(dikaitkan dengan jenis kelamin dan umur)
 Epidemiologi
• Tumor yang jarang, frekuensinya 1/5000-1/60000 atau 0,05% dari tumor
kepala dan leher
• Umumnya terjadi pada laki-laki dekade ke 2 antara 7-19 tahun
• Jarang terjadi pada usia > 25 tahun
 Patogenesis
• Tumor pertama kali tumbuh di bawah mukosa di tepi sebelah posterior dan lateral
koana di atap nasofaring  meluas di bawah mukosa sepanjang atap nasofaring,
mencapai tepi posterior septum dan meluas ke arah bawah membentuk tonjolan
masa di atap rongga posterior
• Peluasan ke arah anterior  mengisi rongga hidung, mendorong septum ke sisi
kontralateral dan memipihkan konka,
• Lateral  tumor melebar ke arah foramen sfenipalatina, masuk ke fisura
pterigomaksila, mendesak dinding posterior sinus maksila, masuk fosa intratemporal
 benjolan di pipi, rasa penuh di wajah
 Patogenesis
• Apabila tumor telah mendorong salah satu / kedua bola mata  gejala muka
kodok
• Perluasan ke intrakranial dapat terjadi melalui fosa infratemporal dan
pterigomaksila masuk ke fosa serebri media
• Dari sinus etmoid masuk ke fosa serebri anterior atau dari sinus sfenoid ke
sinus kavernosus dan fosa hipofise
 Diagnosis
• Ditegakkan berdasarkan gejala klinis
• Gejala klinis : hidung tersumbat progresif dan epistaksis berulang yang masif
(>80%), rinorea kronis, gangguan penciuman, ketulian atau otalgia, sefalgia
hebat (tumor meluas ke intrakranial)
• Px fisik : rinoskopi posterior  massa tumor yang konsistensinya kenyal,
warnanya bervariasi dari abu-abu sampai merah muda, mukosanya
mengalami hipervaskularisasi dan sering terdapat ulserasi
• Penunjang
- Foto polos AP, lateral dan posisi Waters  “Holman Miller”, massa jaringan lunak
di daerah nasofaring yang dapat mengerosi dinding orbita, arkus zigoma dan tulang
di sekitar nasofaring
- CT scan dengan kontras  perluasan massa tumor serta destruksi tulang ke
jaringan sekitarnya
- MRI  menentukan batas tumor terutama yang meluas ke intrakranial
- Arteriografi  memperlihatkan vaskularsasi tumor , kadang dilakukan embolisasi
untuk mempermudah pengangkatan tumor
• Penunjang
- Pemeriksaan kadar homonal & imunohistokimia  melihat gangguan
hormonal
- Pemeriksaan PA  kontraindikasi , karena menyebabkan perdarahan masif
 Derajat atau stadium
Klasifikasi Session
• IA : tumor terbatas di nares posterior dan atau nasofaringeal voult
• IB: tumor meliputi nares posterior dan atau nasofaringeal voult dengan meluas sedikitnya 1
sinus paranasal
• IIA : tumor meluas sedikit ke fossa pterigomaksila
• IIB : tumor memenuhi fossa pterigomaksila tanpa mengerosi tulang orbita
• IIIA: tumor telah mengerosi dasar tengkorak dan meluas sedikit ke intrakranial
• IIB: tumor telah meluas ke intrakranial dengan atau tanpa menluas ke sinus kavernosus
Klasifikasi Fisch
• I : tumor terbatas di rongga hidung, nasofaring tanpa mendesteruksi tulang
• II: tumor menginvasi fossa pterigomaksila, sinus paranasal dengan destruksi
tulang
• III: tumor menginvasi fossa infratemporal, orbita dengan atau regio paraselar
• IV : tumormenginvasi sinus kafernosus, regio chiasma optik dan atau fossa
pituitary
 Pengobatan
• Operasi : sesuai lokasi dan perluasanya, seperto transpalatal, rinotomi lateral,
rinotomi sublabial, atau kombinas kraniotomi frontotemporal, bedah endoskopi
transnasal dipandu CT scan 3 dimensi dan pengangkatan tumor dengan laser
• Terapi hormonal : stadium I dan II dengan preparat testoteron reseptor bloker
(flutamid)
• Radioterapi : stereotaktik radioterapi (gama knife) atau rradioterapi konformal 3
dimensi jika tumor meluas ke intrakranial
• Untuk tumor yang meluas ke jaringan sekitar dan mendestruksi dasar tengkorak :
radioterapi prabedah/terapi hormonal dengan flutamid 6 minggu sebelum operasi